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포스너-슐로스만 증후군 (녹내장 섬모체염 발작)

1. 포스너-슐로스만 증후군이란?

섹션 제목: “1. 포스너-슐로스만 증후군이란?”

포스너-슐로스만 증후군(PSS)은 한쪽 눈에 재발성으로 급격한 안압 상승을 동반하는 홍채염으로, 원인 불명의 질환입니다. 녹내장 모양체염 발작이라고도 합니다. 1948년 Posner와 Schlossman이 9예를 처음 보고하고 ‘녹내장 모양체염 발작’이라는 용어를 제안했습니다7).

안압 상승을 동반한 한쪽 눈의 재발성 홍채모양체염으로, 급격한 고안압(4060 mmHg) 발작을 반복합니다. 발병 연령은 2050대에 많습니다. 염증과 안압 상승이 동시에 나타나지만, 발작은 수일 내에 관해되는 경우가 많습니다. 발작 간격은 수개월에서 1~2년이며, 관해기에는 전방 염증도 안압 상승도 관찰되지 않습니다.

가장 큰 임상적 특징은 전방 염증의 정도가 경미함에도 불구하고 안압이 40~60 mmHg 이상으로 급격히 상승한다는 점입니다. 이러한 ‘염증과 안압의 불균형’이 PSS 진단의 가장 중요한 단서가 됩니다. 각막 부종도 안압 상승에 비해 매우 경미한 경우가 많고, 각막 내피 장애를 동반하지 않으므로 전통적으로 ‘예후가 좋은 질환’으로 여겨져 왔습니다. 그러나 최근의 장기 추적 연구에서는 반복되는 발작으로 인한 속발성 녹내장과 각막 내피 세포의 진행성 감소가 밝혀져 양성 질환이라는 인식이 재평가되고 있습니다.

역학

섹션 제목: “역학”

전국 포도막염 역학 조사(3060예)에서 PSS는 57예(1.9%) 및 69예(1.8%)를 차지하여 포도막염 전체에서 비교적 흔한 질환으로 상위 10위 안에 듭니다1). 남성에서 약간 더 흔하며, 인종 차이나 HLA 연관성은 명확하지 않지만 일본인 코호트에서 HLA-Bw54와의 연관성이 41%로 보고되었습니다6). 핀란드 인구 통계 연구에서는 발병률이 10만 명당 0.4명, 유병률이 1.9명으로 보고되었습니다. 일반적으로 20~50대 성인에서 발생하지만 13세 증례 보고도 있어 젊은 연령에서도 발생할 수 있습니다.

PSS와 POAG(원발개방각녹내장)의 동시 발생은 최대 45%에 달한다는 보고가 있습니다. 발작 간격 기간에도 환안의 안압이 다소 높게 유지되고, 반대쪽 눈에서도 안압 상승이 나타나는 증례가 있어 PSS의 배경에 POAG가 잠재해 있을 가능성이 지적되고 있습니다.

최근 환자의 전방수에서 거대세포바이러스(CMV)가 검출된다는 보고가 축적되어, PSS가 CMV 홍채염과 동일하거나 일부 중복되는 질환이라는 견해가 널리 퍼지고 있습니다. 전방 염증이 경미하고 안압 상승을 동반하는 점 등 두 질환은 공통점이 많습니다. CMV 전방 포도막염의 유병률이 높은 지역에서는 바이러스성 전방 포도막염의 최대 66%를 CMV가 차지한다고 하며11), PSS 표현형을 보이는 환자의 약 50%에서 CMV 양성이 확인된다는 보고도 있습니다.

Q 포스너-슐로스만 증후군은 완치됩니까?
A

완치는 어렵고, 수개월에서 수년 간격으로 발작을 반복하는 경과를 보이는 경우가 많습니다. 그러나 발작 빈도는 나이가 들면서 감소하는 경향이 있습니다. 각 발작 자체는 수일 내에 자연 관해되며, 적절한 치료로 후유증 없이 회복되는 예가 대부분입니다. 한편, 장기간 발작을 반복하면 녹내장성 시신경 손상이 발생할 수 있으므로 정기적인 경과 관찰이 필수적입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”

자각 증상

섹션 제목: “자각 증상”

발작 시 자각 증상은 비교적 경미한 경우가 많습니다.

  • 시야 흐림: 각막 상피 부종에 따른 시력 저하. 그러나 각막 부종은 안압 상승 정도에 비해 매우 경미한 것이 특징적입니다. 시력은 20/20(1.0)에서 수동지까지 다양하게 변할 수 있지만, 각막 부종의 정도는 일반적으로 경미합니다.
  • 홍시증(할로): 광원 주위에 무지개 고리가 보입니다. 각막 부종으로 인해 발생합니다.
  • 가벼운 두통: 전두부의 둔통을 자각할 수 있습니다.
  • 경미한 눈 불편감: 명확한 통증이 없는 증례도 있습니다. 급성 폐쇄각 발작과 같은 격렬한 안통은 일반적으로 나타나지 않습니다.

경과는 다양하여, 평생 1~2회만 발작을 경험하는 환자도 있고, 여러 번 재발을 반복하는 환자도 있습니다. 발작 빈도는 나이가 들면서 감소하는 경우가 많습니다. 발작에 선행하는 유발 요인이나 전조는 일반적으로 없습니다.

대표 증례로, 40세 남성이 우안의 안개시만을 주소로 ‘녹내장 의심’으로 의뢰되었으며, 65 mmHg의 현저한 고안압을 보인 것으로 보고되었습니다 1). 모양체 충혈이나 각막 내피 부종 소견은 없었고, 경도의 전방 세포가 관찰되었습니다. 전방각은 건강한 눈에 비해 환안의 색소가 감소되어 있었으며, 안저와 유리체에 이상 소견은 없었습니다. 스테로이드 점안약, 안압 하강제, 탄산탈수효소 억제제 경구 투여를 시작하였고, 3일 후 안압이 정상화되고 안내 염증도 거의 소실되었습니다. 그러나 4개월 후 유사한 발작이 재발하였습니다 1).

임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)

섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)”

전방 염증의 정도에 비해 안압 상승이 불균형적으로 높은 것이 가장 큰 임상적 특징입니다.

  • 각막 후면 침착물(KP): 색소를 동반하지 않은 흰색의 소~중형 KP가 각막 중앙에서 하방으로 소수 산재합니다. 헤르페스 홍채염과 같은 성상 KP나 미만성 분포는 보이지 않습니다.
  • 전방 염증: 경미하며, 전방 세포는 소량에 그칩니다. 플레어는 거의 보이지 않습니다.
  • 안압: 발작 시 40 mmHg 이상, 때로는 60 mmHg 이상에 도달합니다. 30~40 mmHg 이상의 발작성 고안압이 선행하고, 이후 경도의 전방 내 세포가 관찰됩니다 1).
  • 각막 부종: 안압 상승에 비해 매우 경미하며, 각막 내피 부종은 두드러지지 않습니다.
  • 모양체 충혈: 일반적으로 보이지 않습니다.
  • 동공: 다소 산대되어 있는 경우가 많지만, 마비성 산대는 아닙니다. 국소성 홍채 위축도 보이지 않습니다.
  • 전방각 소견: 개방각이며, 주변부 홍채 전방 유착(PAS)이나 결절은 보이지 않습니다. 건강한 눈과 비교하면 환안의 섬유주 색소가 감소(색소 탈실)되어 있습니다. 전방각 결절이 관찰되기도 합니다.
  • 유리체 및 안저: 유리체 혼탁은 없으며, 안저에도 염증 소견은 보이지 않습니다. 단, 때때로 전방 유리체 세포 침윤이 관찰됩니다. 발작을 반복하는 증례에서는 시신경 유두에 녹내장성 변화가 생기고, 이에 상응하는 시야 결손이 나타날 수 있습니다.
  • 관해기: 안압은 건강한 눈에 비해 오히려 낮은 값이 되는 경우가 많습니다. 홍채 후방 유착은 형성되지 않습니다. 관해기에는 전방 염증과 각막 후면 침착물도 소실됩니다.
  • 시신경 유두: 급성 발작 중 급격한 안압 상승으로 인한 관류 저하와 함께 일과성 녹내장성 함몰을 보일 수 있습니다. 한편, 많은 환자는 발작 중에도 정상적인 시신경 유두를 보입니다. 이환 기간이 길어지고 에피소드가 반복됨에 따라 영구적인 시신경증의 위험이 높아집니다.

장기간 발작을 반복하고 염증과 안압 상승이 만성화되면 시신경 유두 함몰이 확대되고 녹내장성 시야 장애가 나타납니다 1).

3. 원인과 위험 요인

섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”

PSS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 거대세포바이러스(CMV), 단순포진바이러스(HSV) 및 기타 감염이 원인으로 보고되었지만 확정되지는 않았습니다.

제안된 병인 가설은 다음과 같습니다:

  • 바이러스 감염(CMV, HSV, VZV): 방수에서 CMV 검출이 여러 연구에서 보고되었으며, 정량적 PCR을 통해 CMV 관련성을 지지하는 증거가 축적되었습니다8). CMV 전방포도막염의 유병률이 높은 지역에서는 PSS 표현형을 보이는 환자의 약 50%에서 CMV 양성이 관찰됩니다4)
  • 면역유전학적 요인(HLA-Bw54): 일본인 PSS 환자의 41%가 HLA-Bw54 양성이며, 대조군의 8%에 비해 유의하게 높습니다6)
  • 프로스타글란딘 관련: 발작 중 방수에서 프로스타글란딘 E2(PGE2)가 높은 수준으로 검출되며, 안압과 양의 상관관계를 보입니다3)
  • 소화기 질환과의 연관성: Knox 등은 소화성 궤양을 동반한 32예의 PSS를 보고했으며, 헬리코박터 파일로리 감염 및 알레르기 요인과의 연관성이 시사됩니다12)
  • 자율신경실조증: 편두통과의 연관성 및 발작 중 홍채 혈관조영술에서 국소적 홍채 허혈이 보고되었습니다. 말초혈관 내피 기능부전의 관련성도 제시되었습니다
  • 안압 상승의 직접적 기전: 섬유주대로의 염증 세포(단핵구) 침윤에 의한 유출 저항 증가와 PGE2를 매개로 한 섬모체 상피에서의 방수 생성 증가가 두 가지 주요 기전으로 제안됩니다3). 섬유주염(trabeculitis)은 전방 내 염증 정도와 안압 상승 간의 불균형을 설명하는 중요한 개념입니다

특발성 PSS와 바이러스성 PSS를 구별하는 것은 치료 방침에 직접 연결되므로 임상적으로 중요합니다. CMV 양성 사례에서는 항바이러스 요법이 필요하며 장기 예후도 다를 수 있습니다.

Q 거대세포바이러스(CMV)가 관련되어 있는지 어떻게 알 수 있습니까?
A

전방수를 채취하여 PCR 검사로 CMV-DNA 유무를 확인함으로써 감별합니다1). CMV 양성이면 항바이러스제(간시클로비르 또는 발간시클로비르)를 치료에 추가하는 판단 근거가 됩니다. PCR 음성이어도 위음성 가능성이 있으므로 임상 경과를 포함한 종합적인 판단이 필요합니다. 검사를 위해서는 전방천자(방수 채취)가 필요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”

PSS의 명확한 진단 기준은 확립되어 있지 않습니다. 1948년 Posner와 Schlossman의 첫 보고에서의 정의가 자주 참고됩니다7).

임상 진단의 요점

섹션 제목: “임상 진단의 요점”

단안성, 발작성 고안압, 산재성 백색 무색소 각막후침착물, 개방각, 각의 색소탈실, 및 경도의 전방내 세포가 보일 때 본증을 고려합니다1).

임상적으로 중시되는 삼징은 다음과 같습니다.

  • 편측성 고안압(40 mmHg 이상)
  • 경도 포도막염(전방 염증)
  • 개방각(각경검사로 확인)

검사법

섹션 제목: “검사법”
  • 세극등현미경검사: 각막후침착물의 성상(백색, 소형, 비색소성, 각막 중앙~하방에 산재), 전방 세포의 정도(보통 경미), 홍채 위축 유무(PSS에서는 보통 인정하지 않음), 홍채후유착 유무(PSS에서는 형성하지 않음)를 확인합니다. CMV 전방포도막염에서 보이는 특징적인 각막후침착물(coin lesion)의 유무에도 주의합니다1).
  • 각경검사: 개방각 확인이 진단의 중요한 기준입니다. 섬유주 색소의 좌우차(환안에서 색소 감소), 주변부 홍채전유착 유무를 평가합니다. PAS는 일반적으로 인정하지 않습니다.
  • 안압 측정: 발작 시 고안압(40~60 mmHg 이상) 확인. 양안 안압을 비교하여 환안만 상승한 것을 확인합니다. 관해기에는 건안보다 낮은 값인 경우가 많습니다.
  • 시야 검사: 일반적으로 시야는 정상이지만, 장기간 발작을 반복하면 녹내장성 시야 변화를 일으킬 수 있습니다. 기준선 및 경시적 평가가 중요하며, 발작 중의 비특이적 변화는 발작 후 정상으로 회복되는 경우가 많습니다.
  • 전방수 PCR 검사: CMV, HSV, VZV DNA 검출. CMV 홍채모양체염과의 감별에 결정적인 방법이며, “두 질환의 감별은 전방수를 이용한 PCR로 CMV DNA를 검출함으로써 이루어진다”고 알려져 있습니다1). 국제 전문가 조사(TITAN Report 2)에서 포도막염 전문가의 73.3%가 CMV 전방포도막염 의심 사례에서 진단적 전방천자를 항상 시행한다고 응답했으며, 70%가 멀티플렉스 PCR을 선택했습니다4). CMV 혈청학적 검사(IgM, IgG)에 대해서는 64%의 전문가가 “전방수 PCR로 충분하다”고 응답했습니다4).
  • 각막내피현미경검사: 각막내피세포 밀도 평가. 장기 추적 관찰에서 각막내피세포의 진행성 감소를 검출하는 데 중요합니다. CMV 양성 사례에서 각막내피 손상이 더 두드러질 수 있습니다.

감별 진단

섹션 제목: “감별 진단”

단안성, 고안압을 동반한 홍채염을 나타내는 다음 질환들과의 감별이 중요합니다1).

감별 질환감별 포인트
원발개방각녹내장(POAG)각막침착물이나 전방 세포 없음. 40 mmHg 이상의 발작성 고안압은 드뭅니다.
VZV 홍채모양체염국소적 홍채 위축 및 마비성 산동이 관찰됩니다.
CMV 홍채모양체염소견상 PSS와 구별이 어렵습니다. PCR로 CMV DNA 검출을 통해 감별합니다.
유육종증양안성인 경우가 많습니다. 전신 소견, 특징적인 유리체 혼탁 및 안저 소견.
Fuchs 홍채이색성 홍채모양체염홍채 이색, 미만성 위축, 전방각 신생혈관.
스테로이드 반응자스테로이드 사용력. 각막후침착물 또는 전방세포 없음

원발개방각녹내장과의 감별은 임상적으로 어려울 수 있지만, PSS에서는 각막내피침착물과 전방세포가 관찰되고, POAG에서는 40 mmHg 이상의 발작성 고안압이 드물다는 점이 감별의 단서가 됩니다1). PSS와 POAG의 동시 발생은 최대 45%로 보고되며, 두 질환이 공존할 가능성에도 주의가 필요합니다.

5. 표준 치료법

섹션 제목: “5. 표준 치료법”

치료의 원칙은 염증의 진정과 안압 조절입니다. 자연 관해 경향이 있으므로 필요 이상의 치료는 하지 않습니다1).

급성 발작기의 관리

섹션 제목: “급성 발작기의 관리”

항염증제

부신피질 스테로이드 점안액: 1% 프레드니솔론 아세테이트를 하루 4회가 표준입니다. 염증 수준이 낮으므로 고빈도 투여는 필요하지 않습니다.

산동제: 일반적으로 불필요합니다. 이 질환은 홍채후유착을 형성하지 않습니다.

안압 강하제

베타 차단제(티몰롤 등): 일차 선택제4).

탄산탈수효소 억제제: 점안액(도르졸라미드 등) 또는 경구(아세타졸라미드). 안압 상승이 현저한 경우 단기간 경구 투여합니다.

알파2 작용제(브리모니딘): 병용 가능.

피해야 할 약제

필로카르핀: 섬유주염을 악화시킬 가능성이 있으므로 사용을 피합니다4).

프로스타글란딘 제제: 염증 악화 및 CMV 전방 포도막염 유발 우려로 인해 염증 활동기에는 신중히 사용합니다4).

염증과 안압 조절이 중요합니다. 치료에는 국소 코르티코스테로이드, 베타차단제 점안액, 탄산탈수효소억제제 점안액 또는 경구제가 사용됩니다. 고안압이 지속되고 약물 치료에 반응하지 않으면 수술적 치료를 시행합니다. 관해기에는 치료가 필요하지 않습니다.

관해기에 스테로이드 점안을 지속할 필요는 없습니다1). 일과성 경과를 보이는 경우가 많으므로 일반적으로 장기 치료가 필요하지 않습니다.

CMV 양성 사례에 대한 항바이러스 요법

섹션 제목: “CMV 양성 사례에 대한 항바이러스 요법”

전방수 PCR에서 CMV-DNA가 검출된 경우 항바이러스제 추가를 고려합니다.

국제 델파이 조사(TITAN Report 2)에서 다음과 같은 합의가 이루어졌습니다4).

  • 초기 치료: 0.15% 간시클로비르 점안겔을 하루 3~4회, 1개월간 사용합니다. 85%의 전문가가 국소 항바이러스제 사용에 동의했습니다.
  • 전신 항바이러스제: 발간시클로비르 900mg을 하루 2회, 2~3주간 사용합니다. 48%의 전문가는 중증, 지속성 또는 비정형 사례에만 사용한다고 응답했습니다.
  • 유지 요법: 간시클로비르 겔 0.15%를 하루 2회, 최대 12개월간 사용합니다. 발간시클로비르 450mg을 하루 1~2회, 최대 12개월간 사용합니다(60% 동의).
  • 재발 사례: 연 2회 이상 재발하는 경우, 88%의 전문가가 장기 항바이러스제 유지를 권장합니다.

스테로이드 점안(1% 프레드니솔론 아세테이트, 하루 4회, 1~2주)은 항바이러스제 투여 하에 사용하며, 임상 반응에 따라 최대 12개월에 걸쳐 감량합니다4). 전신 스테로이드나 안와 주위 스테로이드는 피해야 합니다(88% 동의)4).

체계적 문헌고찰에서는 급성 고안압형 CMV 전방 포도막염에 대해 0.15% 간시클로비르 점안겔을 하루 5회 이상, 2주 이상 사용하는 치료 요법이 제시되었습니다10).

Su 등(2014)은 CMV 양성 PSS 환자를 대상으로 국소 간시클로비르 치료의 유효성을 검토하고 임상적 개선을 보고했습니다9).

Q 발작 중 안압은 어떻게 낮추나요?
A

베타 차단제(티몰롤 등) 점안을 일차 선택으로 하고, 탄산탈수효소 억제제(도르졸라미드 점안 또는 아세타졸라미드 경구)를 병용합니다. 부신피질 스테로이드 점안(1% 프레드니솔론 아세테이트 하루 4회)으로 전방 염증을 진정시킵니다. 필로카르핀은 섬유주염을 악화시킬 수 있으므로 사용을 피합니다. 대부분의 경우 수일 내에 안압이 정상화됩니다.

Q 수술이 필요한 경우는 언제인가요?
A

최대 용량의 약물 요법으로도 안압이 조절되지 않는 경우, 그리고 녹내장성 시신경 장애나 시야 변화의 징후가 나타난 경우 수술 적응이 됩니다. 수술 방법으로는 섬유주 절제술(항대사제 병용)이나 튜브 션트 수술이 시행됩니다2). 레이저 섬유주 성형술은 효과가 없는 경우가 많습니다2).

수술 요법

섹션 제목: “수술 요법”

발작이 반복되어 녹내장성 시야 변화를 보이는 경우, 또는 약물 요법으로 안압 조절이 불충분한 경우 수술 적응이 됩니다.

  • 섬유주 절제술(항대사제 병용): 포도막염에 의한 속발 녹내장의 표준 수술입니다2)
  • 튜브 션트 수술: 결막의 반흔화가 있는 경우나 섬유주 절제술이 실패한 경우 적응이 됩니다2)
  • 레이저 섬유주 성형술: 효과가 없는 경우가 많아 권장되지 않습니다2)
  • 스테로이드 녹내장과의 감별이 어려운 경우 유출로 재건술이 선택되기도 합니다2)

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”

PSS의 병태생리는 아직 밝혀지지 않은 부분이 많습니다. 안압 상승의 직접적인 기전으로는 다음 두 가지가 제시되고 있습니다.

방수 유출 저항 증가

섹션 제목: “방수 유출 저항 증가”

섬유주절제술을 받은 PSS 환자의 수술 중 검체에서 섬유주에 긴 위족을 가진 단핵세포가 개재되어 있어 방수 유출을 물리적으로 방해할 가능성이 제시되었습니다3). 염증 세포에 의한 섬유주 폐쇄(섬유주염)가 PSS에서 안압 상승의 주요 기전으로 생각됩니다.

방수 생성 증가

섹션 제목: “방수 생성 증가”

발작 중 방수에서 프로스타글란딘 E2(PGE2)가 고농도로 검출되며, PGE2 수준과 안압은 양의 상관관계를 보입니다3). PGE2에 의한 섬모체 상피로부터의 방수 분비 항진이 유출 저항 증가와 함께 급격한 안압 상승을 유발하는 것으로 생각됩니다.

CMV 관련 기전

섹션 제목: “CMV 관련 기전”

CMV는 PSS 유사 급성 고안압형 또는 Fuchs 홍채이색성 홍채모양체염 유사 만성형으로 전포도막염을 나타낼 수 있습니다4). 바이러스의 전안부 활성화 또는 바이러스에 대한 대식세포 등의 국소 면역 반응이 홍채 및 섬유주의 염증을 유발하는 것으로 추정됩니다. 정량 PCR을 통한 CMV 관련 증거가 축적되고 있습니다8).

CMV 전포도막염의 유병률에는 지역 차이가 있으며, 바이러스성 전포도막염의 최대 66%를 CMV가 차지하는 지역도 있습니다11). 면역 정상인에서도 CMV는 전안부에 잠복 감염되어 재활성화로 염증을 유발할 수 있습니다4).

기타 병태생리 가설

섹션 제목: “기타 병태생리 가설”
  • 자율신경 실조: 편두통과의 연관성이 보고되었습니다. 발작 중 홍채 혈관조영술에서는 분절상 홍채 허혈, 혈관 충혈, 혈관 누출이 관찰됩니다. 흥미롭게도, 안압이 아직 상승하지 않은 ‘전구기’의 홍채 혈관조영술에서도 국소적 홍채 허혈이 관찰된 증례가 있어, 홍채 혈관의 일차적 이상이 발작에 선행할 가능성이 시사됩니다. 말초 혈관 내피 기능 부전의 증거도 보고되었습니다.
  • 헬리코박터 파일로리 감염: Knox 등은 소화성 궤양을 동반한 32예를 보고하고 소화기 질환 및 알레르기 인자와의 연관성을 지적했습니다12). 그러나 인과관계는 확립되지 않았습니다.

시신경 유두의 형태와 혈류에 대한 연구도 진행 중입니다. 하이델베르크 망막 단층촬영기(HRT) 측정에서는 발작 중에 함몰 용적과 면적이 일시적으로 증가하지만, 발작 전후 측정값은 동등합니다. 혈류 측정에서는 발작 중 시신경 관류 감소가 관찰되는 경우가 있으며, 특히 유두 주변 이측 및 비측 섹터에서 두드러집니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”

NAION(비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증)의 합병

섹션 제목: “NAION(비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증)의 합병”

Schulte 등(2023)은 26세 여성에서 PSS 발작에 이차적으로 발생한 NAION 증례를 보고하였다5). 급격한 안압 상승(38 mmHg)으로 인한 시신경 유두 관류 감소가 허혈, 부종, 경색을 유발한 것으로 추정되었다. 작은 유두 함몰비(“disc at risk”)가 위험 인자로 지목되었다. PSS에서 예방적 안압 강하제 사용이 NAION 발생률을 낮출 가능성이 시사되었다.

CMV 전방 포도막염의 국제적 표준화

섹션 제목: “CMV 전방 포도막염의 국제적 표준화”

포도막염 명명 표준화(SUN) 작업 그룹은 2021년에 CMV 전방 포도막염의 분류 기준을 발표했으며, 연구 목적으로는 방수 PCR 양성을 필수 요건으로 한다. 임상 진단 기준으로는 더 민감도 중심의 접근법이 검토되고 있다4).

장기 유지 요법의 검토

섹션 제목: “장기 유지 요법의 검토”

CMV 양성 PSS 환자에서 항바이러스제 장기 유지 요법(최대 12개월)의 유효성이 검토되고 있다. 국제 합의(TITAN Report 2)에서는 연 2회 이상 재발하는 환자에 대해 88%의 전문가가 장기 유지 항바이러스제 사용을 지지한다4). 그러나 간시클로버는 virostatic(바이러스 증식을 억제하지만 제거하지는 않음)이므로 투약 중단 후 재발이 문제가 된다. 약제 내성 CMV 균주의 출현도 우려된다.

각막 내피 세포 손상의 장기적 영향

섹션 제목: “각막 내피 세포 손상의 장기적 영향”

PSS는 오랫동안 “양성” 질환으로 인식되어 왔지만, 최근의 장기 추적 연구에서는 발작을 반복하는 환자의 약 1/4에서 녹내장성 시신경병증이 발생하고, 진행성 각막 내피 세포 감소도 중요한 구조적 합병증으로 보고되었다. 각막 내피 손상은 발작 횟수 및 이환 기간과 상관관계가 있을 수 있다. 경면현미경을 통한 시간적 각막 내피 세포 밀도 평가가 권장되고 있다.

CMV 양성 예에서는 각막 내피 손상이 더 현저할 가능성이 지적되었으며, CMV 전방 포도막염에서의 coin lesion형 각막 후면 침착물은 내피 손상과 관련된다. TITAN Report 2 조사에서는 42.7%의 전문가가 “각막 부종이 지속되는 경우, 안내 염증과 안압이 정상화되어도 치료를 계속한다”고 응답했으며, 각막 내피 대상부전이 단일 발작 후에도 발생할 수 있음이 지적되었다4). 안압 정상화(77%)와 전방 염증 소견 소실(96%)이 치료 효과의 주요 판정 기준이지만, 각막 내피의 장기 모니터링도 예후 관리상 중요한 위치를 차지한다4).

8. 참고문헌

섹션 제목: “8. 참고문헌”
  1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌 2019;123(6):635-696.
  2. 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌 2022;126:85-177.
  3. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol 2011;4:3-9.
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