Sindrom Posner-Schlossman (PSS), juga dikenal sebagai krisis glaukomatosiklitis (glaucomatocyclitic crisis), pertama kali dilaporkan oleh Posner dan Schlossman pada tahun 1948 sebagai serangkaian 9 kasus.
Sindrom Posner-Schlossman biasanya terjadi pada orang dewasa berusia 20-50 tahun, namun kasus pada usia 13 tahun juga dilaporkan. Dalam satu-satunya studi epidemiologi di Finlandia, insidensi adalah 0,4 per 100.000 orang dan prevalensi 1,9 per 100.000.
Sekitar seperempat pasien Sindrom Posner-Schlossman mengalami neuropati optikglaukoma (glaucomatous optic neuropathy), dan penurunan progresif sel endotel kornea juga dicatat sebagai komplikasi struktural penting. Dulu dianggap sebagai penyakit jinak, namun sekarang diketahui tidak selalu jinak.
Sindrom Posner-Schlossman adalah iridosiklitis unilateral, berulang dengan peningkatan tekanan intraokular akut yang idiopatik. Penyebabnya tidak diketahui, namun telah dilaporkan hubungan dengan sitomegalovirus, virus herpes simpleks, dan infeksi lainnya.
QSeberapa sering serangan Sindrom Posner-Schlossman terjadi?
A
Perjalanan penyakit bervariasi; beberapa pasien hanya mengalami satu atau dua episode seumur hidup, sementara yang lain mengalami kekambuhan berulang. Biasanya kambuh dengan interval beberapa bulan hingga 1-2 tahun. Secara umum, frekuensi serangan cenderung menurun seiring bertambahnya usia.
Temuan khas selama serangan adalah sebagai berikut:
Temuan Selama Serangan
Peningkatan tekanan intraokular: Biasanya 40-60 mmHg, kadang >60 mmHg. Ditandai dengan tekanan intraokular yang sangat tinggi tidak sebanding dengan derajat peradangan.
Keratic precipitates (KP): KP putih bulat kecil hingga sedang dengan batas tegas. Biasanya sedikit dan terletak di bagian bawah. Tanpa pigmen.
Peradangan bilik mata depan ringan: Iritis ringan tanpa sel atau flare yang signifikan.
Edema epitel kornea: Khasnya ringan dibandingkan dengan tingginya tekanan intraokular.
Temuan Khas Lainnya
Sudut terbuka: Sudut terbuka pada pemeriksaan gonioskopi (kriteria diagnostik penting).
Tidak ada sinekia posterior: Tidak terbentuk meskipun terdapat peradangan bilik mata depan.
Hipopigmentasi: Tekanan intraokular pada fase remisi cenderung lebih rendah dibandingkan mata sehat, dan pigmentasi pada trabekula mata yang terkena sering lebih tipis dibandingkan mata sehat.
Midriasis: Pupil sedikit melebar atau refleks cahaya lamban. Konjungtiva biasanya putih, mungkin terdapat injeksi siliar ringan.
Umumnya lapang pandang normal, tetapi serangan berulang dalam jangka panjang dapat menyebabkan perubahan lapang pandang. Semakin sering serangan, semakin tinggi risiko neuropati optik.
QMengapa peningkatan tekanan intraokular pada sindrom Posner-Schlossman tidak sebanding dengan derajat peradangan bilik mata depan?
A
Trabekulitis dianggap sebagai mekanisme utama. Kehadiran sel inflamasi di trabekula menghambat aliran humor akuos, menyebabkan peningkatan tekanan intraokular yang tidak sebanding dengan peradangan bilik mata depan. Prostaglandin (terutama PGE2) juga dilaporkan berkorelasi positif dengan tekanan intraokular.
Patofisiologi pasti sindrom Posner-Schlossman masih belum diketahui, dan beberapa teori telah diajukan.
Hubungan dengan sitomegalovirus (paling kuat saat ini): Studi besar di Singapura sangat mendukung hubungan antara sitomegalovirus dan sindrom Posner-Schlossman. Sitomegalovirus juga terdeteksi di humor akuos pasien, menunjukkan bahwa ini mungkin penyakit yang sama atau tumpang tindih dengan iridosiklitis sitomegalovirus.
Hubungan dengan HSV/VZV: Pernah diajukan sebelumnya, tetapi asiklovir tidak efektif dalam mengobati atau mencegah sindrom Posner-Schlossman, dan saat ini tidak dianggap sebagai teori utama.
Hubungan dengan HLA-Bw54: 41% pasien sindrom Posner-Schlossman dalam kohort Jepang memiliki haplotipe HLA-Bw54 (dibandingkan 8% pada kontrol). Juga menunjukkan kesamaan dengan penyakit Harada.
Hubungan dengan Helicobacter pylori (H. pylori): Telah dilaporkan hubungan antara sindrom Posner-Schlossman dan ulkus peptikum, dan studi prospektif mengonfirmasi hubungan antara IgG anti-H. pylori serum dan sindrom Posner-Schlossman.
Teori disfungsi otonom: Didasarkan pada iskemia iris fokal yang terlihat pada angiografi iris selama serangan atau fase prodromal.
Teori disfungsi endotel vaskular: Terdapat laporan yang menunjukkan disfungsi endotel vaskular perifer yang signifikan pada pasien sindrom Posner-Schlossman dibandingkan dengan kelompok kontrol yang seusia.
Analisis PCR untuk CMV, HSV, dan VZV adalah metode definitif untuk membedakan sindrom Posner-Schlossman virus dari idiopatik. Jika CMV positif, rencana pengobatan berubah secara signifikan (tetes gansiklovir atau valgansiklovir oral tambahan).
Perlu dicatat bahwa beberapa pasien mungkin memerlukan beberapa sampel aqueous humor untuk mengonfirmasi CMV.
Inhibitor karbonat anhidrase oral: kadang digunakan pada fase akut yang memerlukan penurunan tekanan intraokular cepat
Jika tekanan intraokular sangat tinggi saat serangan (≥40 mmHg), inhibitor karbonat anhidrase oral juga diresepkan.
Terapi anti-inflamasi:
Karena derajat peradangan rendah, tetes steroid topikal seperti prednisolon asetat 1% digunakan 4 kali sehari. Obat miotik (pilokarpin) harus dihindari karena dapat memperburuk trabekulitis. Midriatik jarang digunakan.
Terapi tambahan untuk kasus positif sitomegalovirus:
Jika DNA sitomegalovirus terdeteksi di aqueous humor melalui PCR, tetes gansiklovir atau valgansiklovir oral dimasukkan dalam terapi.
Fase remisi biasanya tidak memerlukan pengobatan. Dilakukan follow-up setiap hari sampai tekanan intraokular kembali ke baseline, kemudian setiap minggu sambil mengurangi obat tetes glaukoma dan steroid topikal secara bertahap.
Dipertimbangkan jika tekanan intraokular tidak terkontrol dengan terapi obat maksimal, atau ada tanda-tanda kerusakan saraf optikglaukoma atau perubahan lapang pandang. Dalam laporan 8 pasien sindrom Posner-Schlossman yang menjalani trabekulektomi dengan mitomisin C (MMC), semua pasien tidak memerlukan obat penurun tekanan intraokular pada akhir follow-up.
Mekanisme utama peningkatan tekanan intraokular pada sindrom Posner-Schlossman diduga karena trabekulitis. Spesimen intraoperatif trabekula menunjukkan adanya sel mononuklear, dan mikroskop elektron menunjukkan sel mononuklear dengan pseudopodia panjang yang menyelingi trabekula, kemungkinan menghambat aliran aqueous humor. Asal sel mononuklear ini masih belum diketahui.
Peran prostaglandin (PGE2) juga penting. Kadar PGE2 tinggi terdeteksi dalam aqueous humor saat serangan, dan kadarnya berkorelasi positif dengan tekanan intraokular. Penghambat prostaglandin (indometasin) juga menunjukkan efek penurunan tekanan intraokular. PGE2 diduga memperburuk kerusakan sawar darah-aqueous, memungkinkan sel inflamasi masuk ke bilik mata depan dan menyumbat trabekula.
Jika sitomegalovirus terlibat, diduga virus menginfeksi sel endotel kornea dan jaringan segmen anterior lainnya, menyebabkan inflamasi kronis dan disfungsi trabekula.
Pengaruh pada saraf optik: Selama serangan akut, analisis morfologi papil saraf optik menunjukkan pembesaran cakram sementara dan penurunan aliran darah. Pengukuran aliran darah dapat menunjukkan penurunan perfusi saraf optik di sektor temporal dan nasal peripapiler serta tepi papil. Kerusakan mekanis dan iskemik kumulatif akibat serangan berulang menyebabkan kerusakan saraf optikglaukoma jangka panjang.
7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Jika disfungsi endotel vaskular terkonfirmasi pada Sindrom Posner-Schlossman, penanganan disfungsi endotel dengan terapi kardiovaskular seperti aspirin mungkin dieksplorasi sebagai terapi masa depan. Penelitian lebih lanjut sedang dilakukan di bidang ini.
Terapi Antivirus Jangka Panjang untuk Uveitis Anterior Sitomegalovirus
Evaluasi efektivitas dan keamanan pemberian oral valgansiklovir jangka panjang pada Sindrom Posner-Schlossman yang terkait dengan sitomegalovirus terus dilakukan. Diperlukan akumulasi bukti mengenai durasi dan dosis optimal untuk pencegahan kekambuhan.
HLA-Bw54 dan Latar Belakang Genetik Kerentanan Penyakit
Karena frekuensi tinggi HLA-Bw54 pada populasi Asia termasuk Jepang, penelitian sedang dilakukan untuk menjelaskan predisposisi genetik terhadap Sindrom Posner-Schlossman. Identifikasi gen penyebab melalui ketidakseimbangan keterkaitan dapat mengarah pada penemuan target terapi di masa depan.
