El síndrome de Posner-Schlossman generalmente ocurre en adultos de 20 a 50 años, pero también se han reportado casos en niños de 13 años. El único estudio epidemiológico de Finlandia reportó una incidencia de 0.4 por 100,000 y una prevalencia de 1.9 por 100,000.
Alrededor de una cuarta parte de los pacientes con síndrome de Posner-Schlossman desarrolla neuropatía óptica glaucomatosa, y la pérdida progresiva de células endoteliales corneales también se documenta como una complicación estructural importante. Aunque alguna vez se consideró una “enfermedad benigna”, ahora se reconoce que no es necesariamente benigna.
El síndrome de Posner-Schlossman es una iritis de causa desconocida acompañada de elevación aguda de la presión intraocular, unilateral y recurrente. Se desconoce la causa, pero se ha informado que el citomegalovirus, el virus del herpes simple y otras infecciones son factores etiológicos.
Q¿Con qué frecuencia ocurren los ataques del síndrome de Posner-Schlossman?
A
El curso es variable; algunos pacientes experimentan solo uno o dos episodios en su vida, mientras que otros tienen muchas recurrencias. Por lo general, los ataques recurren a intervalos de varios meses a 1–2 años. En general, la frecuencia de los ataques tiende a disminuir con la edad.
Los hallazgos típicos durante un ataque son los siguientes.
Hallazgos durante el ataque
Elevación de la presión intraocular: Generalmente 40–60 mmHg, a veces superior a 60 mmHg. Característicamente, la presión es desproporcionadamente alta en relación con el grado de inflamación.
Precipitados queráticos (KP): KP pequeños a medianos, bien definidos, redondos y blancos. Generalmente pocos en número, predominantemente inferiores. Sin pigmentación.
Inflamación leve de la cámara anterior: Iritis leve sin células ni flare significativos.
Edema epitelial corneal: Característicamente leve en relación con el grado de elevación de la presión intraocular.
Otros hallazgos característicos
Ángulo abierto: El ángulo está abierto en la gonioscopia (un criterio diagnóstico importante).
Ausencia de sinequias posteriores: No se forman a pesar de la inflamación de la cámara anterior.
Hipopigmentación: Durante la remisión, la presión intraocular suele ser más baja que en el ojo sano, y la malla trabecular del ojo afectado a menudo tiene menos pigmento en comparación con el ojo sano.
Midriasis: La pupila está ligeramente dilatada o el reflejo fotomotor es lento. La conjuntiva suele estar blanca, aunque puede observarse una leve inyección ciliar.
Generalmente, el campo visual es normal, pero si los ataques se repiten durante un período prolongado, pueden ocurrir cambios en el campo visual. El riesgo de neuropatía óptica aumenta con los ataques repetidos.
Q¿Por qué la elevación de la presión intraocular en el síndrome de Posner-Schlossman es desproporcionadamente alta en relación con el grado de inflamación de la cámara anterior?
A
Se considera que la trabeculitis es el mecanismo principal. La infiltración de células inflamatorias en la malla trabecular dificulta la salida del humor acuoso, lo que provoca una elevación de la presión intraocular desproporcionada con respecto al grado de inflamación de la cámara anterior. También se ha informado que las prostaglandinas (especialmente la PGE2) muestran una correlación positiva con la presión intraocular.
La fisiopatología exacta del síndrome de Posner-Schlossman sigue siendo desconocida y se han propuesto varias teorías.
Asociación con citomegalovirus (actualmente la más destacada): Grandes estudios en una cohorte de Singapur apoyan firmemente una asociación entre el citomegalovirus y el síndrome de Posner-Schlossman. Se ha detectado citomegalovirus en el humor acuoso de los pacientes, lo que sugiere que podría ser la misma enfermedad que la iritis por citomegalovirus, o superponerse parcialmente.
Asociación con HSV/VZV: Aunque se propuso en el pasado, el aciclovir no es efectivo para tratar o prevenir el síndrome de Posner-Schlossman, y actualmente no se considera una teoría principal.
Asociación con Helicobacter pylori (H. pylori): Se ha señalado una asociación entre el síndrome de Posner-Schlossman y la úlcera péptica, y un estudio prospectivo confirmó una asociación entre la IgG sérica anti-H. pylori y el síndrome de Posner-Schlossman.
Teoría de la disfunción autonómica: Basada en la isquemia iridiana focal observada en la angiografía del iris durante los ataques y las fases prodrómicas.
Teoría de la disfunción endotelial vascular: Existe un informe que indica que los pacientes con síndrome de Posner-Schlossman mostraron una disfunción endotelial vascular periférica significativa en comparación con controles emparejados por edad.
Además, si se puede confirmar que la presión intraocular se normaliza y los hallazgos de uveítis desaparecen durante el período interictal, el diagnóstico se vuelve seguro.
El análisis de PCR para citomegalovirus, HSV y VZV es un método definitivo para distinguir el síndrome de Posner-Schlossman viral del idiopático. Si el CMV es positivo, la estrategia de tratamiento cambia significativamente (añadir gotas oftálmicas de ganciclovir o valganciclovir oral).
Tenga en cuenta que algunos pacientes pueden requerir múltiples muestras de humor acuoso para confirmar el CMV.
Angiografía del iris: Durante los ataques se observan isquemia iridiana segmentaria, congestión vascular y fuga vascular.
Análisis de la morfología de la cabeza del nervio óptico (HRT): El volumen y el área de la excavación aumentan durante un ataque (comparables antes y después del ataque).
Prueba de campo visual: Puede mostrar cambios inespecíficos durante un ataque, pero generalmente vuelve a la normalidad después del ataque.
El tratamiento inicial se dirige a controlar la presión intraocular y suprimir la inflamación.
Fármacos hipotensores oculares (primera línea):
Betabloqueantes (p. ej., timolol) en colirio
Agonistas alfa2 (p. ej., brimonidina) en colirio
Inhibidores de la anhidrasa carbónica (p. ej., dorzolamida) en colirio
Análogos de prostaglandinas: efectivos para controlar la presión intraocular
Inhibidores orales de la anhidrasa carbónica: pueden usarse en la fase aguda cuando se necesita una reducción rápida de la presión intraocular
Si la presión intraocular es extremadamente alta durante el ataque (40 mmHg o más), también se prescriben inhibidores orales de la anhidrasa carbónica.
Tratamiento antiinflamatorio:
Dado que la inflamación es leve, se usan colirios de esteroides tópicos como prednisolona acetato al 1% cuatro veces al día. Los mióticos (pilocarpina) deben evitarse ya que pueden empeorar la trabeculitis. Los midriáticos rara vez se usan.
Tratamiento adicional para casos positivos a citomegalovirus:
Si se detecta ADN de citomegalovirus en el humor acuoso mediante PCR, se debe incluir en el tratamiento colirio de ganciclovir o valganciclovir oral.
Durante la remisión, generalmente no se requiere tratamiento. Realice seguimiento diario hasta que la presión intraocular regrese al valor basal, luego semanalmente mientras se reducen gradualmente las gotas antiglaucomatosas y los corticosteroides tópicos.
Se considera cirugía cuando la presión intraocular no se puede controlar con la terapia farmacológica máxima, o cuando hay signos de daño glaucomatoso del nervio óptico o cambios en el campo visual. En un informe de 8 pacientes con síndrome de Posner-Schlossman que se sometieron a trabeculectomía con mitomicina C (MMC), al final del seguimiento, todos los pacientes estaban libres de medicamentos hipotensores oculares.
Se cree que el mecanismo principal de elevación de la presión intraocular en el síndrome de Posner-Schlossman es la trabeculitis. En muestras intraoperatorias de la malla trabecular se ha confirmado la presencia de células mononucleares, y la microscopía electrónica ha revelado células mononucleares con largos seudópodos interpuestas entre las trabéculas, lo que podría obstruir la salida del humor acuoso. El origen de estas células mononucleares sigue siendo desconocido.
La participación de la prostaglandina (PGE2) también es importante. Se han detectado niveles altos de PGE2 en el humor acuoso durante los ataques, y estos niveles se correlacionan positivamente con la presión intraocular. También se ha demostrado el efecto hipotensor ocular de los inhibidores de prostaglandinas (indometacina). Se cree que la PGE2 empeora la ruptura de la barrera hematoacuosa, permitiendo que las células inflamatorias entren en la cámara anterior y obstruyan la malla trabecular.
Cuando está implicado el citomegalovirus, se cree que infecta las células endoteliales corneales y otros tejidos del segmento anterior, causando inflamación crónica y disfunción de la malla trabecular.
Efectos sobre el nervio óptico: Durante los ataques agudos, el análisis de la morfología del disco óptico puede mostrar un agrandamiento transitorio de la excavación y disminución del flujo sanguíneo. Las mediciones de flujo sanguíneo pueden mostrar una reducción de la perfusión del nervio óptico en los sectores temporal y nasal peripapilares y en el borde del disco óptico. El daño mecánico e isquémico acumulativo causado por ataques repetidos conduce a un daño glaucomatoso del nervio óptico a largo plazo.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Cuando se confirma disfunción endotelial vascular en el síndrome de Posner-Schlossman, se ha sugerido que abordar la disfunción endotelial con terapias cardiovasculares como la aspirina podría explorarse como un tratamiento futuro. Se están realizando más investigaciones en esta área.
Terapia antiviral a largo plazo para la uveítis anterior por citomegalovirus
Se continúa evaluando la eficacia y seguridad de la administración oral prolongada de valganciclovir para el síndrome de Posner-Schlossman con citomegalovirus confirmado. Se necesita acumular evidencia sobre la duración y dosis óptimas para la prevención de recurrencias.
HLA-Bw54 y antecedentes genéticos de susceptibilidad a la enfermedad
Dado que HLA-Bw54 se observa con frecuencia en poblaciones asiáticas, incluidos los japoneses, se está investigando la predisposición genética para desarrollar el síndrome de Posner-Schlossman. La identificación de genes causantes a través del desequilibrio de ligamiento podría conducir a futuros objetivos terapéuticos.
