Hội chứng Posner-Schlossman (PSS), còn được gọi là cơn glôcôm thể mi (glaucomatocyclitic crisis), lần đầu tiên được Posner và Schlossman báo cáo vào năm 1948 như một loạt 9 trường hợp.
Hội chứng Posner-Schlossman thường xảy ra ở người lớn trong độ tuổi 20-50, nhưng cũng có báo cáo trường hợp 13 tuổi. Trong nghiên cứu dịch tễ học duy nhất ở Phần Lan, tỷ lệ mắc là 0,4 trên 100.000 người và tỷ lệ hiện mắc là 1,9 trên 100.000.
Khoảng một phần tư bệnh nhân mắc hội chứng Posner-Schlossman phát triển bệnh thần kinh thị giác do glôcôm (glaucomatous optic neuropathy), và sự suy giảm dần tế bào nội mô giác mạc cũng được ghi nhận như một biến chứng cấu trúc quan trọng. Trước đây được coi là bệnh lành tính, nhưng hiện nay được biết là không nhất thiết lành tính.
Hội chứng Posner-Schlossman là viêm mống mắt-thể mi một bên, tái phát với tăng nhãn áp cấp tính không rõ nguyên nhân. Nguyên nhân chưa được biết, nhưng đã có báo cáo về mối liên quan với cytomegalovirus, herpes simplex virus và các bệnh nhiễm trùng khác.
Diễn biến đa dạng; một số bệnh nhân chỉ trải qua một hoặc hai đợt trong đời, trong khi những người khác tái phát nhiều lần. Thông thường, các cơn tái phát với khoảng cách từ vài tháng đến 1-2 năm. Nhìn chung, tần suất các cơn có xu hướng giảm dần theo tuổi.
Bệnh nhân thường đến khám với triệu chứng mờ mắt một bên và khó chịu hoặc đau nhẹ ở mắt.
Thường không có yếu tố khởi phát hoặc triệu chứng báo trước cơn.
Các dấu hiệu điển hình trong cơn như sau:
Dấu hiệu trong cơn
Tăng nhãn áp: Thường 40-60 mmHg, đôi khi >60 mmHg. Đặc trưng bởi nhãn áp tăng cao không tương xứng với mức độ viêm.
Tủa sau giác mạc (KP): KP trắng, tròn, kích thước nhỏ đến vừa, ranh giới rõ. Thường có số lượng ít, tập trung ở phía dưới. Không có sắc tố.
Viêm tiền phòng nhẹ: Viêm mống mắt nhẹ, không có tế bào hoặc flare đáng kể.
Phù biểu mô giác mạc: Đặc trưng là nhẹ so với mức tăng nhãn áp.
Các dấu hiệu đặc trưng khác
Góc mở: Góc mở khi soi góc tiền phòng (tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng).
Không có dính mống mắt sau: Không hình thành mặc dù có viêm tiền phòng.
Giảm sắc tố: Nhãn áp trong giai đoạn lui bệnh thường thấp hơn so với mắt lành, và sắc tố ở vùng bè của mắt bệnh thường nhạt hơn so với mắt lành.
Giãn đồng tử: Đồng tử hơi giãn hoặc phản xạ ánh sáng chậm. Kết mạc thường trắng, có thể có xung huyết thể mi nhẹ.
Nhìn chung thị trường bình thường, nhưng các cơn tái phát kéo dài có thể gây biến đổi thị trường. Khi các cơn tái diễn, nguy cơ bệnh thần kinh thị giác tăng lên.
Ở các khu vực châu Á có tỷ lệ viêm màng bồ đào trước do cytomegalovirus cao, khoảng 50% bệnh nhân hội chứng Posner-Schlossman có viêm màng bồ đào trước do cytomegalovirus.
Viêm bè (trabeculitis) được cho là cơ chế chính. Sự hiện diện của tế bào viêm ở vùng bè cản trở dòng chảy thủy dịch, gây tăng nhãn áp không tương xứng với mức độ viêm tiền phòng. Prostaglandin (đặc biệt là PGE2) cũng được báo cáo có tương quan thuận với nhãn áp.
Sinh lý bệnh chính xác của hội chứng Posner-Schlossman vẫn chưa được biết rõ, và nhiều giả thuyết đã được đề xuất.
Liên quan đến cytomegalovirus (hiện là mạnh nhất): Một nghiên cứu đoàn hệ lớn tại Singapore ủng hộ mạnh mẽ mối liên quan giữa cytomegalovirus và hội chứng Posner-Schlossman. Cytomegalovirus cũng được phát hiện trong thủy dịch của bệnh nhân, cho thấy đây có thể là cùng một bệnh hoặc chồng lấn một phần với viêm mống mắt thể mi do cytomegalovirus.
Liên quan đến HSV/VZV: Trước đây đã được đề xuất, nhưng acyclovir không hiệu quả trong điều trị hoặc phòng ngừa hội chứng Posner-Schlossman, và hiện không được coi là giả thuyết chính.
Liên quan đến HLA-Bw54: 41% bệnh nhân hội chứng Posner-Schlossman trong một đoàn hệ người Nhật mang kiểu haplotype HLA-Bw54 (so với 8% ở nhóm chứng). Cũng gợi ý sự tương đồng với bệnh Harada.
Liên quan đến Helicobacter pylori (H. pylori): Mối liên quan giữa hội chứng Posner-Schlossman và loét dạ dày tá tràng đã được ghi nhận, và một nghiên cứu tiến cứu đã xác nhận mối liên quan giữa IgG kháng H. pylori trong huyết thanh và hội chứng Posner-Schlossman.
Giả thuyết rối loạn thần kinh tự chủ: Dựa trên thiếu máu cục bộ mống mắt khu trú thấy trên chụp mạch mống mắt trong cơn hoặc giai đoạn tiền triệu.
Thuyết rối loạn chức năng nội mô mạch máu: Có báo cáo cho thấy rối loạn chức năng nội mô mạch máu ngoại vi đáng kể ở bệnh nhân hội chứng Posner-Schlossman so với nhóm đối chứng cùng độ tuổi.
Chẩn đoán theo truyền thống dựa trên bộ ba lâm sàng sau:
Ngoài ra, nếu nhãn áp trở lại bình thường và các dấu hiệu viêm màng bồ đào biến mất trong giai đoạn giữa các cơn, chẩn đoán sẽ được xác nhận.
Phân tích PCR cho CMV, HSV và VZV là phương pháp quyết định để phân biệt hội chứng Posner-Schlossman do virus với vô căn. Nếu CMV dương tính, kế hoạch điều trị thay đổi đáng kể (thêm thuốc nhỏ ganciclovir hoặc valganciclovir đường uống).
Lưu ý rằng một số bệnh nhân có thể cần nhiều mẫu dịch tiền phòng để xác nhận CMV.
| Tên bệnh | Điểm phân biệt |
|---|---|
| Viêm màng bồ đào trước do cytomegalovirus | PCR thủy dịch dương tính với cytomegalovirus (chồng lấn một phần với hội chứng Posner-Schlossman) |
| Glôcôm góc đóng cấp tính | Soi góc tiền phòng thấy góc đóng/hẹp, đau dữ dội và xung huyết |
| Glôcôm góc mở nguyên phát | Tăng nhãn áp dai dẳng không hồi phục, không viêm tiền phòng |
| Viêm mống mắt thể mi do herpes | Teo mống mắt từng đoạn hoặc lan tỏa, phản ứng tiền phòng mạnh hơn |
| Viêm mống mắt thể mi dị sắc Fuchs | Dị sắc mống mắt, teo lan tỏa, đục thủy tinh thể dưới bao sau, tăng nhãn áp nhẹ |
| Đáp ứng với steroid | Xác nhận tiền sử sử dụng steroid |
Điều trị ban đầu nhằm kiểm soát nhãn áp và ức chế viêm.
Thuốc hạ nhãn áp (lựa chọn đầu tay):
Nếu nhãn áp tăng rất cao trong cơn cấp (≥40 mmHg), cũng kê đơn thuốc ức chế men carbonic anhydrase đường uống.
Điều trị chống viêm: Do mức độ viêm thấp, thuốc nhỏ mắt steroid tại chỗ như prednisolon acetat 1% được sử dụng 4 lần/ngày. Nên tránh thuốc co đồng tử (pilocarpin) vì có thể làm nặng thêm viêm bè. Thuốc giãn đồng tử hiếm khi được sử dụng.
Điều trị bổ sung cho trường hợp dương tính với cytomegalovirus: Nếu DNA của cytomegalovirus được xác nhận trong thủy dịch bằng PCR, thuốc nhỏ mắt ganciclovir hoặc valganciclovir đường uống được đưa vào phác đồ điều trị.
Giai đoạn lui bệnh thường không cần điều trị. Theo dõi hàng ngày cho đến khi nhãn áp trở về mức cơ bản, sau đó theo dõi hàng tuần trong khi giảm dần thuốc nhỏ chống glôcôm và corticosteroid tại chỗ.
Được xem xét khi nhãn áp không kiểm soát được bằng thuốc tối đa, hoặc có dấu hiệu tổn thương thần kinh thị giác do glôcôm hoặc thay đổi thị trường. Trong một báo cáo về 8 bệnh nhân hội chứng Posner-Schlossman được phẫu thuật cắt bè củng mạc kết hợp mitomycin C (MMC), tất cả bệnh nhân đều không cần thuốc hạ nhãn áp khi kết thúc theo dõi.
Cơ chế chính gây tăng nhãn áp trong hội chứng Posner-Schlossman được cho là do viêm bè (trabeculitis). Các mẫu mô bè trong phẫu thuật cho thấy sự hiện diện của tế bào đơn nhân, và kính hiển vi điện tử cho thấy các tế bào đơn nhân có chân giả dài xen giữa các bè, có thể cản trở dòng chảy của thủy dịch. Nguồn gốc của các tế bào đơn nhân này vẫn chưa được biết.
Vai trò của prostaglandin (PGE2) cũng quan trọng. Nồng độ PGE2 cao được phát hiện trong thủy dịch trong cơn, và mức độ này tương quan thuận với nhãn áp. Thuốc ức chế prostaglandin (indomethacin) cũng cho thấy tác dụng hạ nhãn áp. PGE2 được cho là làm trầm trọng thêm sự phá vỡ hàng rào máu-thủy dịch, cho phép các tế bào viêm chảy vào tiền phòng và gây tắc nghẽn bè.
Khi có liên quan đến cytomegalovirus, người ta cho rằng virus lây nhiễm vào tế bào nội mô giác mạc và các mô phần trước khác, gây viêm mạn tính và rối loạn chức năng bè.
Ảnh hưởng đến thần kinh thị giác: Trong cơn cấp, phân tích hình thái gai thị cho thấy lõm gai tạm thời mở rộng và giảm lưu lượng máu. Đo lưu lượng có thể cho thấy giảm tưới máu thần kinh thị giác ở các vùng thái dương và mũi quanh gai cũng như bờ gai thị. Tổn thương cơ học và thiếu máu cục bộ tích lũy do các cơn tái phát dẫn đến tổn thương thần kinh thị giác do glôcôm lâu dài.
Khi xác nhận rối loạn chức năng nội mô mạch máu trong Hội chứng Posner-Schlossman, việc xử lý rối loạn chức năng nội mô bằng các liệu pháp tim mạch như aspirin có thể được khám phá như một phương pháp điều trị trong tương lai. Nghiên cứu sâu hơn đang được tiến hành trong lĩnh vực này.
Việc đánh giá hiệu quả và độ an toàn của việc uống valganciclovir dài hạn trong Hội chứng Posner-Schlossman liên quan đến cytomegalovirus vẫn đang được tiếp tục. Cần tích lũy bằng chứng về thời gian và liều lượng tối ưu để ngăn ngừa tái phát.
Do tần suất cao của HLA-Bw54 ở các quần thể châu Á bao gồm cả người Nhật, nghiên cứu đang được tiến hành để làm sáng tỏ khuynh hướng di truyền đối với Hội chứng Posner-Schlossman. Việc xác định gen gây bệnh thông qua mất cân bằng liên kết có thể dẫn đến việc phát hiện các mục tiêu điều trị trong tương lai.
