Katarak Komplikata (Katarak Rumit / Katarak Uveitis)

Poin Penting Penyakit Ini

• Katarak komplikata (complicated cataract) adalah istilah umum untuk katarak yang terjadi akibat uveitis, penyakit sistemik, atau penyakit mata kronis
• Yang paling umum adalah yang terkait dengan uveitis, tetapi banyak penyakit seperti diabetes, dermatitis atopik, dan distrofi miotonik juga dapat menyebabkannya
• Sekitar 57% pada pars planitis dan sekitar 78% pada uveitis iridosiklitis heterokromik Fuchs menyebabkan katarak.
• Kontrol inflamasi total setidaknya selama 3 bulan sebelum operasi adalah kunci untuk meningkatkan hasil operasi.
• Manajemen steroid dan NSAID perioperatif sangat penting untuk mencegah edema makula kistoid pasca operasi.
• Pada uveitis terkait artritis idiopatik juvenil, inflamasi pasca operasi cenderung parah, sehingga memerlukan pertimbangan yang hati-hati.
• Pola kekeruhan lensa yang khas sering kali memungkinkan untuk memperkirakan penyakit penyebab.

1. Apa itu katarak komplikata?

Katarak rumit (complicated cataract) adalah istilah umum untuk katarak yang terjadi akibat penyakit mata atau penyakit sistemik tertentu. Yang paling umum adalah yang terkait dengan uveitis, tetapi juga penyakit mata seperti retinitis pigmentosa, miopia tinggi, degenerasi korioretina, dan berbagai penyakit sistemik seperti diabetes, dermatitis atopik, distrofi miotonik, penyakit Wilson, galaktosemia. Seringkali menunjukkan kekeruhan lensa yang khas berbeda dari katarak terkait usia, dan tidak jarang penyakit penyebab ditemukan dari temuan lensa.

Topik utama artikel ini adalah katarak yang terkait dengan uveitis (katarak uveitis), tetapi juga akan dibahas secara singkat tentang katarak yang terkait dengan penyakit sistemik.

Katarak terkait uveitis adalah salah satu komplikasi paling umum pada pasien uveitis kronis. Angka kejadian bervariasi tergantung penyakitnya, mencapai sekitar 57% pada pars planitis dan sekitar 78% pada Fuchs heterochromic iridocyclitis.

Penyebab utama pembentukan katarak ada dua. Pertama adalah peradangan intraokular yang tidak terkontrol dan persisten, dan kedua adalah penggunaan steroid topikal, periokular, atau sistemik dosis tinggi dalam jangka panjang. Katarak steroid sering muncul sebagai kekeruhan subkapsular posterior.

Pada uveitis non-infeksi pada anak, dilaporkan bahwa komplikasi mata termasuk katarak, glaukoma, dan edema makula mencapai 76% dari seluruh kasus¹⁾.

Q Mengapa uveitis dapat menyebabkan katarak?

A

Peradangan intraokular kronis memperburuk lingkungan metabolik lensa dan mempercepat kekeruhan. Selain itu, steroid yang digunakan untuk mengobati peradangan sering menyebabkan katarak subkapsular posterior. Kedua mekanisme ini bekerja secara kompleks.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Penurunan penglihatan: Terjadi seiring perkembangan kekeruhan lensa. Pada tipe subkapsular posterior, penglihatan sentral terganggu sejak dini.
• Fotofobia: Disebabkan oleh peradangan dan kekeruhan.
• Penglihatan kabur: Terjadi akibat hamburan cahaya oleh kekeruhan.
• Penurunan sensitivitas kontras: terutama menonjol pada katarak subkapsular posterior

Temuan Klinis

Pemeriksaan dengan slit-lamp menunjukkan perubahan segmen anterior yang khas untuk uveitis selain morfologi katarak.

• Morfologi katarak: Banyak katarak subkapsular posterior (steroid). Katarak kortikal dan nuklear juga dapat terjadi.
• Sinekia posterior: Perlengketan antara iris dan kapsul anterior. Menyebabkan dilatasi pupil yang buruk.
• Degenerasi kornea pita: Sering terjadi pada iridosiklitis kronis juvenil (terkait JIA)
• Atrofi iris dan kerapuhan pembuluh darah: Risiko perdarahan intraoperatif
• Perlekatan sudut: Penyebab glaukoma sekunder
• Pembentukan membran pupil: Terutama sering terjadi pada JIA dan penyakit VKH
• Kekeruhan vitreus: Menyulitkan evaluasi preoperatif pada uveitis intermediet dan posterior
• Edema makula kistoid (CME): Komplikasi paling penting yang membatasi prognosis penglihatan pascaoperasi

Pola kekeruhan lensa spesifik penyakit

Penyakit	Bentuk kekeruhan	Karakteristik
Uveitis (kronis)	Katarak subkapsular posterior	Kekeruhan langsung di bawah kapsul posterior + kekeruhan korteks posterior superfisial di area pupil sentral
Diabetes	Katarak kortikal	Water clefts di korteks superfisial (dari ekuator ke pusat)
Penyakit Wilson	Katarak bunga matahari	Kekeruhan granular polikromatik subkapsular anterior yang menyebar secara radial
Distrofi otot miotonik	Tipe Vogt / Tipe Fleischer	Kekeruhan granular polikromatik / Kekeruhan bintang di sepanjang jahitan Y
Dermatitis atopik	Katarak bintang laut	Bentuk khas di tengah subkapsular anterior dan posterior
Retinitis pigmentosa	Katarak subkapsular posterior	Diameter <1 mm, tepat di bawah kapsul posterior hingga korteks posterior superfisial
Galaktosemia	Kekeruhan seperti tetesan minyak	Dimulai dari nukleus lensa dan berkembang menjadi katarak total
Hipokalsemia	Katarak tetani	Kekeruhan granular polikromatik di korteks superfisial anterior dan posterior

Q Apakah katarak komplikata dan katarak senilis berbeda secara penampilan?

A

Seringkali memiliki pola kekeruhan yang khas, dan pemeriksaan slit-lamp dapat membantu memperkirakan penyakit penyebab. Misalnya, pada penyakit Wilson, terlihat kekeruhan seperti bunga matahari, dan pada distrofi miotonik, terlihat kekeruhan spesifik tipe Vogt atau Fleischer. Sementara itu, katarak senilis memiliki tiga bentuk tipikal: katarak nuklear, katarak kortikal, dan katarak subkapsular posterior, yang dinilai dengan menggabungkan riwayat penyakit dan pola kekeruhan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Katarak akibat uveitis

Risiko terjadinya katarak uveitis bervariasi tergantung pada jenis penyakit dasar dan metode pengobatan.

• Penyakit risiko tinggi: Uveitis terkait artritis idiopatik juvenil, uveitis anterior granulomatosa, pars planitis, uveitis posterior, panuveitis
• Penyakit risiko rendah: Iridosiklitis heterokromik Fuchs (peradangan pascaoperasi relatif ringan dan prognosis baik)
• Katarak steroid: Penggunaan steroid topikal atau sistemik jangka panjang. Sering muncul sebagai katarak subkapsular posterior
• Aktivitas penyakit: Peradangan yang tidak terkontrol secara langsung mempercepat kekeruhan lensa

Pada uveitis terkait artritis idiopatik juvenil, insidensi katarak dan glaukoma secara signifikan lebih tinggi dibandingkan uveitis idiopatik ³⁾.

Katarak komplikata terkait penyakit sistemik

• Kelainan metabolik: Diabetes melitus, galaktosemia, penyakit Fabry, hipokalsemia/hipoparatiroidisme, penyakit Wilson
• Kelainan muskuloskeletal: Sindrom Stickler (katarak kortikal pada usia muda, katarak nuklear pada usia 30-40 tahun), sindrom Wagner
• Penyakit kulit: Dermatitis atopik (penyebab katarak paling sering pada usia muda), sindrom Werner (katarak subkapsular posterior)
• Penyakit ginjal: Sindrom Alport (katarak disertai lensa sferis/lensa konus), sindrom Lowe (disgenesis lensa)
• Penyakit saraf: Distrofi miotonik (lebih dari 90% disertai katarak), neurofibromatosis tipe 2
• Penyakit mata: Retinitis pigmentosa (sekitar setengahnya disertai katarak), degenerasi korioretina, miopia tinggi

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Melanjutkan pengobatan uveitis dan menekan peradangan sebanyak mungkin dapat mencegah pembentukan katarak.
• Jika Anda menggunakan tetes mata steroid atau obat oral, lakukan pemeriksaan mata secara teratur.
• Jika Anda merasakan perubahan penglihatan, segera periksakan ke dokter mata.

Q Apakah dermatitis atopik dapat menyebabkan katarak?

A

Dermatitis atopik adalah penyebab katarak paling umum pada usia muda. Kasus mulai muncul pada akhir usia remaja, dengan kekeruhan berbentuk bintang di tengah kapsul anterior dan posterior. Mekanisme utama diyakini adalah kerusakan sel epitel lensa akibat kebiasaan memukul mata atau peradangan intraokular.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Penilaian Praoperasi

Sebelum operasi, evaluasi oftalmologis menyeluruh sangat penting. Prioritas utama adalah penilaian aktivitas peradangan intraokular, dengan melakukan grading sel bilik mata depan berdasarkan kriteria SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) ⁶⁾.

• Pemeriksaan slit-lamp: untuk memastikan morfologi katarak, sinekia posterior, degenerasi kornea, dan adanya edema makula kistoid.
• Pemeriksaan Ultrasonografi (Mode A/B): Digunakan untuk mengevaluasi struktur segmen posterior ketika pengamatan langsung sulit dilakukan karena kekeruhan media refraktif.
• OCT (Optical Coherence Tomography): Mendeteksi edema makula, membran epiretinal, lubang makula, dan neovaskularisasi koroid
• Angiografi fluorescein fundus: Berguna untuk mengevaluasi edema makula kistik
• Potensial Acuity Meter (PAM) dan Interferometer Laser: Digunakan secara selektif untuk memprediksi ketajaman penglihatan pasca operasi

Penting untuk memperkirakan penyakit penyebab dari pola kekeruhan lensa yang khas. Jika terdapat kekeruhan seperti bunga matahari, kemungkinan penyakit Wilson; jika tipe Vogt/Fleischer, kemungkinan distrofi miotonik. Jika ditemukan pola spesifik, diperlukan pemeriksaan sistemik untuk penyakit primer (bekerja sama dengan departemen penyakit dalam atau dermatologi).

Q Apa pemeriksaan yang sangat penting sebelum operasi katarak pada pasien uveitis?

A

Evaluasi aktivitas inflamasi intraokular adalah prioritas utama. Derajat sel dan flare bilik mata depan dinilai menggunakan kriteria SUN, dan operasi direncanakan setelah memastikan inflamasi telah tenang selama 3 bulan atau lebih. Jika ada kekeruhan vitreus, evaluasi segmen posterior dilakukan dengan USG B-scan, dan periksa adanya edema makula kistoid dengan OCT.

5. Metode Pengobatan Standar

Manajemen Praoperasi: Kontrol Inflamasi

Kontrol inflamasi total (tanpa sel di bilik mata depan, inflamasi vitreus minimal) diperlukan setidaknya 3 bulan sebelum operasi. Kontrol inflamasi praoperasi mengurangi risiko edema makula kistoid pascaoperasi ²⁾.

Manajemen praoperasi berbeda tergantung pada jenis uveitis sebagai berikut.

• Uveitis anterior non-granulomatosa dan Iridosiklitis Heterokromik Fuchs: Memulai tetes prednisolon asetat 1% (setiap 6 jam) 3-7 hari sebelum operasi mungkin sudah cukup.
• JIA, uveitis anterior granulomatosa, panuveitis, riwayat CME: Selain terapi lokal, mulai pemberian prednison sistemik (0,5–1,0 mg/kg/hari) 3–7 hari sebelum operasi. Triamsinolon asetonida 40 mg sub-Tenon dapat menjadi alternatif pemberian sistemik.
• Uveitis herpes (HSV-1, VZV): Mulai asiklovir 2 g/hari atau valasiklovir 1–3 g/hari ≥1 minggu sebelum operasi. Lanjutkan dosis profilaksis (asiklovir 600–800 mg/hari) selama ≥4 minggu pascaoperasi.
• Jika terdapat degenerasi kornea pita: Lakukan terapi khelasi EDTA 1–2% atau pengangkatan kalsium dengan laser eksimer sebelum operasi, lalu lakukan operasi katarak setelah penyembuhan epitel kornea.

Pada semua pasien uveitis, dianjurkan memulai NSAID topikal (nepafenak 0,1%, ketorolak 0,4%, atau bromfenak 0,09%) ≥3 hari sebelum operasi dan dilanjutkan setidaknya 6–8 minggu pascaoperasi⁴⁾.

Pedoman ESCRS merekomendasikan peningkatan frekuensi dan durasi penggunaan steroid pada pasien uveitis⁴⁾.

Teknik Operasi

Operasi katarak sayatan kecil (MICS) dan fakoemulsifikasi melalui kornea direkomendasikan ⁹⁾.

• Memastikan midriasis: Mungkin diperlukan adhesiolisis, membranektomi pupil, sfingterotomi, atau penggunaan retraktor iris
• Kapsulotomi anterior (CCC): Pertahankan diameter 5-6 mm. Diameter terlalu kecil meningkatkan risiko kontraksi kapsul atau dislokasi IOL
• Energi ultrasonik: Minimalisir untuk menghindari peradangan berlebihan, kerusakan endotel kornea, atau risiko ruptur kapsul posterior
• Perlindungan kapsul posterior: Menjaga kapsul posterior utuh dan menempatkan IOL di dalam kapsul adalah kunci keberhasilan
• Steroid intraoperatif: Injeksi deksametason fosfat bebas pengawet 400 mcg ke bilik mata depan dapat dipertimbangkan setelah penutupan luka kornea

Pemilihan Lensa Intraokular (IOL)

Pada pasien dewasa dengan uveitis, direkomendasikan penggunaan IOL akrilik hidrofobik atau IOL PMMA modifikasi permukaan heparin (HSM PMMA) ¹⁰⁾. IOL akrilik hidrofobik menghasilkan tingkat inflamasi dan insidensi kekeruhan kapsul posterior yang lebih rendah pada 6 bulan pascaoperasi. Penempatan IOL di dalam kapsul (baik optik maupun haptik di dalam kapsul) pada prinsipnya diprioritaskan.

Pada pasien dengan uveitis terkait JIA, terdapat risiko komplikasi serius seperti glaukoma sekunder, fibrosis luas, dan pembentukan membran badan siliaris terkait pemasangan IOL, sehingga perlu dipertimbangkan secara hati-hati kelayakan pemasangan IOL.

Sebagai prinsip pengobatan katarak yang menyertai penyakit sistemik, pengobatan penyakit primer diprioritaskan. Pada galaktosemia, kekeruhan dapat membaik dengan terapi diet (pembatasan galaktosa). Pada kasus lanjut, dilakukan fakoemulsifikasi dan pemasangan IOL. Pada kasus dengan retinitis pigmentosa, perlu diwaspadai karena risiko edema makula kistoid pascaoperasi tinggi.

Catatan Pengobatan

• Pada penyakit Behçet, serangan inflamasi mata dapat dipicu pascaoperasi, sehingga periode bebas serangan selama 6 bulan atau lebih diinginkan.
• Pada uveitis terkait JIA, peradangan berat dengan eksudasi fibrin dapat terjadi pascaoperasi, yang dapat menyebabkan pembentukan membran pupil dan hipotoni. Keputusan untuk memasang IOL harus dipertimbangkan dengan hati-hati.
• Perhatian juga perlu diberikan pada glaukoma sekunder dan glaukoma steroid yang terkait dengan penggunaan steroid jangka panjang.

Perawatan Pascaoperasi

Segera setelah operasi, dimulai steroid topikal (prednisolon asetat 1% setiap jam), NSAID topikal (nepafenak 0,1% setiap 8 jam, bromfenak 0,09% setiap 24 jam), dan antibiotik topikal spektrum luas (setiap 6 jam).

Untuk mencegah perlengketan iris posterior, diberikan obat midriatik kerja pendek (tropikamid 1% setiap 6 jam) selama 10-14 hari pascaoperasi. Pada pasien yang mendapat steroid oral, dosis target dipertahankan selama 1 minggu kemudian diturunkan secara bertahap ke dosis pemeliharaan (idealnya 10 mg/hari atau kurang).

Q Apa komplikasi paling serius setelah operasi?

A

Eksaserbasi peradangan intraokular pascaoperasi merupakan komplikasi yang paling ditakuti. Dapat muncul sebagai sel inflamasi bilik mata depan yang berat, membran fibrin, atau hipopion. Terutama parah pada artritis idiopatik juvenil dan penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Edema makula kistoid terjadi pada 33–56% kasus dan menjadi penyebab utama penurunan visus ¹¹⁾. Membran epiretinal dilaporkan terjadi pada 15–56% kasus.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Kekeruhan Lensa Akibat Uveitis

Pada peradangan intraokular kronis, gangguan sawar darah-air mata menyebabkan peningkatan sitokin, mediator inflamasi, dan zat stres oksidatif dalam akuos humor. Zat-zat ini bekerja langsung pada sel epitel lensa dan serat lensa, menyebabkan perubahan struktur dan presipitasi protein yang menjaga transparansi (kristalin). Selain itu, perlengketan posterior iris yang langsung mengenai lensa menyebabkan kekeruhan subkapsular anterior.

Katarak Akibat Steroid

Steroid secara spesifik menginduksi katarak subkapsular posterior. Mekanismenya adalah steroid meningkatkan migrasi sel epitel lensa, dan akumulasi sel epitel di bawah kapsul posterior membentuk kekeruhan.

Mekanisme Terjadinya Katarak Akibat Penyakit Sistemik

• Diabetes Mellitus: Akumulasi poliol melalui jalur sorbitol → Pembengkakan sel osmotik → Pembengkakan dan kekeruhan serat lensa
• Hipokalsemia: Gangguan transpor ion kalsium → Disfungsi sel epitel lensa
• Penyakit Wilson: Deposit tembaga di lensa → Pembentukan kekeruhan seperti bunga matahari
• Distrofi Miotonik: Perpanjangan pengulangan CTG pada gen DMPK → Akumulasi RNA inti → Gangguan penyambungan sel epitel lensa

Hubungan dengan Peningkatan Tekanan Intraokular

Pada uveitis, peningkatan tekanan intraokular sering terjadi. Mekanismenya meliputi penyumbatan trabekular meshwork, trabekulitis, nodul sudut, perlekatan iris anterior perifer, induksi myocilin oleh steroid, neovaskularisasi, dan blok pupil.

7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan

Untuk Pasien: Harap Baca

Konten berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Uveitis Pseudofakik Persisten Pasca Operasi Katarak (PUPPI)

Analisis data besar dari IRIS Registry (7.513.604 kasus) melaporkan insidensi uveitis kronis dalam 6 bulan setelah operasi katarak tanpa komplikasi sebesar 1,68% pada tingkat pasien ⁵⁾. Faktor risiko yang diidentifikasi meliputi wanita (IRR 1,14), diabetes (IRR 1,87), dan operasi kedua mata (IRR 1,10). Peradangan ini disebabkan oleh faktor pasien, bukan kesalahan bedah atau infeksi, dengan insidensi lebih dari 4% pada kelompok berisiko tinggi ⁵⁾.

Penggunaan Implan Steroid Intravitreal

Pada pasien yang tidak dapat mentoleransi steroid sistemik, injeksi steroid intravitreal atau implan dilaporkan berguna untuk mengontrol inflamasi pascaoperasi^{7, 8)}.

Penanganan Edema Makula Kistoid Pascaoperasi yang Refrakter

Edema makula kistoid pascaoperasi pada pasien uveitis terkadang resisten terhadap terapi konvensional²⁾. Penelitian sedang berlangsung mengenai kombinasi optimal injeksi intravitreal, implan, dan terapi imunomodulator^{7, 8)}.

Kombinasi dengan Agen Biologis

Adalimumab (anti-TNF) digunakan untuk uveitis non-infeksi yang refrakter terhadap terapi yang ada, dan telah terbukti memiliki efek penghematan steroid. Penelitian mengenai dampaknya pada manajemen perioperatif operasi katarak juga terus berkembang.

8. Referensi

1. Cann M, et al. Complications of paediatric non-infectious uveitis in a UK tertiary unit. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.

2. Chen JL, Bhat P, Lobo-Chan AM. Perioperative management of uveitic cataracts. Adv Ophthalmol Optom. 2019;4:325-339. PMID: 31788579. PMCID: PMC6884361. doi:10.1016/j.yaoo.2019.04.014.

3. Llop SM, Papaliodis GN. Cataract surgery complications in uveitis patients: a review article. Semin Ophthalmol. 2018;33(1):64-69.

4. ESCRS Cataract Guideline (Draft version, September 2024). European Society of Cataract and Refractive Surgeons. Section 7.6: Medication for ocular comorbidities in cataract surgery.

5. Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, et al. Prolonged undifferentiated postoperative pseudophakic iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.

6. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Am J Ophthalmol. 2005;140(3):509-516. PMID: 16196117. PMCID: PMC8935739. doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057.

7. Ratra D, Barh A, Banerjee M, Ratra V, Biswas J. Safety and efficacy of intravitreal dexamethasone implant for refractory uveitic macular edema in adults and children. Ocul Immunol Inflamm. 2018;26(7):1034-1040. PMID: 29394119. doi:10.1080/09273948.2018.1424342.

8. Fan S, Shi XY, Zhao CF, Chen Z, Ying J, Yu SP, et al. Efficacy and safety of single-dose intravitreal dexamethasone implant in non-infectious uveitic macular edema: a systematic review and meta-analysis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1126724. PMID: 36873888. PMCID: PMC9982842. doi:10.3389/fmed.2023.1126724.

9. Ram J, Gupta A, Kumar S, et al. Phacoemulsification with intraocular lens implantation in patients with uveitis. J Cataract Refract Surg. 2010;36(8):1283-1288.

10. Foster CS, Rashid S. Management of coincident cataract and uveitis. Curr Opin Ophthalmol. 2003;14(1):1-6.

11. Bélair ML, Kim SJ, Thorne JE, et al. Incidence of cystoid macular edema after cataract surgery in patients with and without uveitis using optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2009;148(1):128-135.