La uveítis intermedia (IU) es un término general para la inflamación intraocular cuyo foco principal se encuentra en el vítreo y la retina periférica. Fue definida por el grupo de trabajo SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) en 2005 e incluye pars planitis, ciclitis posterior e hialitis.
En Japón representa aproximadamente el 1-2% de todas las uveítis, menos que en Europa y América (alrededor del 15%). En la uveítis pediátrica alcanza hasta el 20%. La incidencia estimada es de 1.4 a 2.0 por 100,000 personas. Se considera que hay picos de incidencia en adultos y en niños de 10 años.
El nombre “pars planitis” se utiliza como diagnóstico solo cuando la causa es desconocida y existen snowbanks y snowballs (diagnóstico de exclusión). En otros casos, se denomina uveítis intermedia asociada a enfermedades causales (sarcoidosis, tuberculosis, esclerosis múltiple, etc.).
La uveítis intermedia es una clasificación anatómica que incluye diversas causas. La pars planitis es un subtipo idiopático, diagnosticado tras descartar enfermedades sistémicas. Se caracteriza por snowbank y snowballs, y es más común en niños y adultos jóvenes.
Los síntomas típicos comienzan de forma insidiosa.
| Hallazgo | Detalle |
|---|---|
| Bola de nieve | Opacidad vítrea esferoidal de color blanco amarillento. Frecuente en la periferia inferior. Reportada hasta en el 100% de los casos de pars planitis. |
| Banco de nieve | Exudado inflamatorio fibroso blanco en la pars plana (cambio en forma de dique desde la retina más periférica hasta la pars plana). Hallazgo diagnóstico definitivo de pars planitis. Relativamente frecuente en jóvenes, incluidos niños. |
| Periflebitis periférica | Aparece en un 16-36%. Especialmente frecuente en pacientes con esclerosis múltiple |
| Formación de vainas vasculares periféricas | Afecta principalmente a las venas. Aparece en un 10-32% |
| Edema macular | Principal causa de disminución de la agudeza visual. Se confirma como edema macular quístico mediante tomografía de coherencia óptica (OCT) |
La incidencia de discapacidad visual (más de 0,3 logMAR) en la uveítis intermedia pediátrica es de 0,05/ojo-año (IC 95% 0,02–0,11)1), sin diferencia significativa con la uveítis anterior (0,04/ojo-año).
La causa principal es el edema macular (edema macular quístico), debido principalmente al aumento de la permeabilidad vascular asociado a la inflamación crónica. Le siguen la progresión de cataratas (por la inflamación misma o como efecto secundario de los esteroides), la persistencia de opacidades vítreas y, raramente, hemorragia vítrea o desprendimiento de retina.
Causas infecciosas
Tuberculosis: en países en desarrollo (como India) es la principal causa infecciosa de uveítis intermedia. Puede presentar hallazgos en forma de bolas de nieve o banco de nieve.
Citomegalovirus (CMV): se ha reportado uveítis intermedia bilateral en individuos inmunocompetentes4). Se diagnostica mediante PCR del humor acuoso.
Sífilis, enfermedad de Lyme, toxocariasis, enfermedad de Hansen: se consideran en el diagnóstico diferencial.
Causas no infecciosas
Sarcoidosis: del 2 al 10% de los pacientes con uveítis intermedia tienen sarcoidosis. El 25% de los pacientes con sarcoidosis desarrollan uveítis intermedia. La cronicidad refractaria puede provocar complicaciones como tumores vasculares proliferativos 3).
Esclerosis múltiple: del 7 al 30.4% de los pacientes con uveítis intermedia presentan esclerosis múltiple. La periflebitis retiniana aumenta el riesgo de esclerosis múltiple y neuritis óptica.
Enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de uveítis-nefritis tubulointersticial (TINU), entre otros
La uveítis intermedia es un diagnóstico clínico y requiere la exclusión de infecciones y enfermedades sistémicas.
Pruebas obligatorias:
Diagnóstico por imagen oftalmológica:
La exploración del fondo de ojo con indentación escleral es esencial para confirmar lesiones periféricas (snowballs y snowbank).
Es necesaria en los siguientes casos:
El grupo de trabajo SUN establece los siguientes criterios diagnósticos para pars planitis:
Se considera iniciar el tratamiento en los siguientes casos:
Si solo hay células vítreas leves y el paciente está asintomático, se puede observar (aplica al 25-35% de los pacientes).
Primera etapa: Terapia con esteroides
Segunda etapa: Terapia inmunomoduladora
Se añade en casos de recaída, refractariedad, dependencia de esteroides o efectos secundarios. Se utilizan ciclosporina (Neoral), metotrexato, entre otros.
Tercera etapa: Cirugía y láser
Cuando se complica con neovascularización coroidea yuxtapapilar, se ha reportado una regresión efectiva con terapia anti-VEGF (como inyección intravítrea de bevacizumab 1.25 mg) 2). El ensayo MUST comparó la terapia sistémica con el implante de fluocinolona acetonida y mostró diferencias en la mejora del grosor macular.
Se cree que la patología de la pars planitis es una reacción inmunitaria mediada por células T CD4+ contra antígenos endógenos. Hasta el 95% de las células totales en el vítreo son células T CD4+ que expresan el marcador de activación CD69. En el vítreo de pacientes con uveítis intermedia activa se ha confirmado un aumento de los niveles de interleucina 6, lo que respalda la participación autoinmune.
En el humor vítreo de la uveítis intermedia, en comparación con el síndrome de Fuchs, la proporción de células T CD4+ (32.0 ± 8.6% vs 19.2 ± 8.9%) y la producción de interleucina 2 (1810 ± 220 vs 518 ± 94 pg/ml) son significativamente más altas, lo que sugiere una inflamación más activa y una ruptura de la barrera hematoocular.
La bola de nieve y el banco de nieve están compuestos por una capa fibrovascular que contiene leucocitos mononucleares y células similares a fibroblastos, así como colágeno vítreo, células de Müller y astrocitos fibrosos. Cuando la inflamación crónica persiste, progresa la fibrosis y el banco de nieve permanece como un exudado duro en forma de dique de bola de nieve.
Se ha sugerido que la inflamación mal controlada, la fuga vascular periférica y los cambios hipóxicos en la región del cuerpo ciliar plano conducen a la elevación de la retina y la formación de tumores vasculares proliferativos3). El período hasta el desarrollo de un tumor vascular proliferativo (mediana desde el diagnóstico de uveítis) es prolongado, de hasta 160 meses.
Se observa asociación con HLA-DR2 y HLA-DR15 en el 67-72% de los pacientes, lo que sugiere un trasfondo genético común con la esclerosis múltiple y la neuritis óptica, enfermedades también relacionadas con HLA-DR15.
Othman et al. (2025) reportaron un caso raro de uveítis intermedia aislada bilateral en un paciente inmunocompetente causada por infección por citomegalovirus4). Se confirmó citomegalovirus mediante PCR del humor acuoso y mejoró con administración sistémica de ganciclovir. Se señala que la uveítis intermedia por citomegalovirus presenta una morfología similar a la iritis heterocrómica de Fuchs, lo que dificulta su diagnóstico4).
Abdel Jalil et al. (2024) reportaron un caso de desprendimiento de retina exudativo inducido por tumor vascular proliferativo secundario a uveítis intermedia crónica asociada a sarcoidosis 3). Se logró una buena recuperación visual con la combinación de corticosteroides sistémicos, ciclosporina y vitrectomía (criocoagulación + fotocoagulación con láser). Se demostró nuevamente que la segunda causa más frecuente de tumor vascular proliferativo secundario es la pars planitis (21%) 3).
En el estudio MUST, que incluyó uveítis no infecciosa intermedia, posterior y panuveítis, se demostró que el implante de fluocinolona acetonida logró una mayor mejoría en el grosor macular durante el seguimiento en comparación con la terapia sistémica, y se continúa acumulando datos a largo plazo sobre los implantes intraoculares de liberación sostenida.
