感染性原因
中間葡萄膜炎
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 什麼是中間葡萄膜炎
Section titled “1. 什麼是中間葡萄膜炎”中間葡萄膜炎（Intermediate Uveitis; IU）是玻璃體及周邊視網膜為主要發炎部位的眼內炎症總稱。2005年SUN（Standardization of Uveitis Nomenclature）工作小組將其定義，包括扁平部睫狀體炎（pars planitis）、後部睫狀體炎（posterior cyclitis）及玻璃體炎（hyalitis）。
在日本，約佔所有葡萄膜炎的1-2%，低於歐美（約15%）。在小兒葡萄膜炎中可高達20%。估計發生率為每10萬人1.4-2.0人。成人與10多歲兒童為好發年齡。
「扁平部睫狀體炎」的名稱僅用於原因不明且存在雪堤、雪球的情況（排除診斷）。其他情況則稱為伴隨原因疾病（如類肉瘤病、結核、多發性硬化症等）的中間葡萄膜炎。
Q
睫狀體扁平部炎與中間葡萄膜炎有何不同？
A
中間葡萄膜炎是解剖學分類名稱，包含多種病因的總稱。睫狀體扁平部炎（pars planitis）是其特發性亞型，需排除全身性疾病後診斷。特徵為雪堤（snowbank）與雪球（snowball），多見於兒童至年輕成人。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”典型症狀是緩慢開始。
- 輕度的前房細胞與閃光（睫狀體扁平部炎通常輕微）
- 小型角膜後沉澱物
- 帶狀角膜變性：見於兒童中間葡萄膜炎
- 虹膜後粘連（5.3%）
| 所見 | 詳細 |
|---|---|
| 雪球 | 球狀黃白色玻璃體混濁。多見於下方周邊部。在睫狀體扁平部炎中高達100%報告 |
| 雪堤 | 睫狀體扁平部的白色纖維炎症性滲出（從視網膜最周邊部到睫狀體扁平部的堤防狀滲出性變化）。睫狀體扁平部炎的確定診斷性所見。在包括兒童在內的年輕人中相對多見 |
| 周邊靜脈周圍炎 | 16~36%出現。在多發性硬化症患者中尤其常見 |
| 周邊血管鞘形成 | 主要影響靜脈。10~32%出現 |
| 黃斑水腫 | 視力下降的主因。光學同調斷層掃描（OCT）可確認囊狀黃斑水腫 |
兒童中間葡萄膜炎導致視力障礙（超過0.3 logMAR）的發生率為0.05/眼年（95%CI 0.02–0.11）1)，與前葡萄膜炎（0.04/眼年）無顯著差異。
- 白內障進展（由發炎或類固醇引起）
- 囊狀黃斑水腫
- 視神經盤腫脹・周邊血管炎
- 玻璃體出血（由新生血管引起）
- 視網膜剝離
- 脈絡膜新生血管（CNV）：發生率約2%2)。多為傍乳頭型
- 血管增殖性腫瘤：作為中間部葡萄膜炎的後期併發症，在1%的眼睛中報告3)
Q
中間部葡萄膜炎為何會導致視力下降？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”- 種族：非西班牙裔白人較多
- 性別：兒童期男女比例大致相等。成人期女性略多
- 發病年齡中位數：8～11歲（兒童族群）
- 遺傳因素：與HLA-DR2、HLA-DR15相關（67～72%患者可見）
非感染性原因
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”中間葡萄膜炎是臨床診斷，需排除感染症與全身性疾病。
必要檢查：
- 全血球計數、CRP、紅血球沉降速率
- 血管收縮素轉化酶（ACE）、溶菌酶（類肉瘤病）
- 梅毒檢查（RPR/VDRL + FTA-ABS）
- 干擾素γ釋放試驗（IGRA）·結核菌素反應（結核）
- 胸部X光或胸部CT
眼科影像診斷：
- 光學同調斷層掃描（OCT）：評估囊狀黃斑水腫、視網膜前膜、黃斑裂孔、IS/OS層狀態
- 螢光眼底血管攝影（FA）：檢測血管炎活動性、無灌流區及新生血管
- 超音波與超音波生物顯微鏡（UBM）：評估雪堤及睫狀體膜
使用鞏膜壓迫器進行眼底檢查對於確認周邊病變（雪球、雪堤）至關重要。
診斷性玻璃體切除術的適應症
Section titled “診斷性玻璃體切除術的適應症”在以下情況需要進行：
- 疑似惡性腫瘤
- 無法排除視網膜炎或眼內炎
- 內科治療無效
睫狀體扁平部炎的SUN分類標準
Section titled “睫狀體扁平部炎的SUN分類標準”SUN工作小組將以下列為睫狀體扁平部炎的診斷標準：
- 炎症主要位於玻璃體
- 周邊部雪堤或雪球存在
- 已排除已知的感染性或非感染性全身性疾病
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”在以下情況考慮開始治療：
- 視力下降（因黃斑水腫或玻璃體混濁所致）
- 明顯的玻璃體混濁
- 視網膜血管炎
- 其他葡萄膜炎併發症
僅有輕度玻璃體細胞且無症狀時可觀察追蹤（約25-35%患者屬於此類）。
階段性治療方法
Section titled “階段性治療方法”第一階段：類固醇治療
- 眼球周圍注射（Tenon囊下曲安奈德）：對單眼性黃斑水腫有益
- 玻璃體內類固醇：作為緊急視力下降時的緊急處置
- 地塞米松植入物（傲迪適®）：獲准用於中間部及後部葡萄膜炎
- 口服類固醇：雙眼性重症病例口服潑尼松龍（可能需要長期投藥4個月以上）。兒童從潑尼松龍0.5 mg/kg/日左右開始，逐漸減量
第二階段：免疫調節療法
用於復發/難治病例、類固醇依賴病例、以及出現副作用者。常用藥物包括環孢素（新體睦）及甲氨蝶呤等。
第三階段：手術/雷射
- 周邊部冷凍凝固術（cryopexy）與間接雷射光凝固：直接治療新生血管及雪堤。
- 玻璃體手術：針對頑固性玻璃體混濁、牽引性視網膜剝離、治療抵抗性黃斑水腫
脈絡膜新生血管的併發症治療
Section titled “脈絡膜新生血管的併發症治療”當合併近乳頭脈絡膜新生血管時，抗VEGF療法（如貝伐珠單抗1.25mg玻璃體內注射）已被報告可有效使其消退2)。MUST試驗比較了全身療法與氟欣諾酮丙酮植入物，結果顯示黃斑厚度的改善程度有所差異。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”睫狀體扁平部炎的免疫機制
Section titled “睫狀體扁平部炎的免疫機制”睫狀體扁平部炎的病理被認為是針對內源性抗原的CD4+ T細胞介導免疫反應。玻璃體內全細胞型中高達95%為CD4+ T細胞，並表達活化標誌CD69。活動性中間葡萄膜炎患者的玻璃體中發現介白素-6水平升高，支持自體免疫的參與。
與福克斯虹膜睫狀體炎症候群相比，中間葡萄膜炎的玻璃體液中CD4+ T細胞比例（32.0 ± 8.6% vs 19.2 ± 8.9%）和介白素-2產量（1810 ± 220 vs 518 ± 94 pg/ml）顯著較高，被認為與更活躍的炎症和血眼屏障破壞有關。
雪球與雪堤的組織學
Section titled “雪球與雪堤的組織學”雪球和雪堤由包含單核白血球和纖維細胞樣細胞的纖維血管層，以及玻璃體膠原蛋白、穆勒細胞和纖維性星狀膠細胞構成。慢性炎症持續時，纖維化會進展，雪堤會以堅硬的雪球狀堤防狀滲出物殘留。
血管增殖性腫瘤的發病機制
Section titled “血管增殖性腫瘤的發病機制”控制不佳的炎症、周邊血管滲漏以及睫狀體扁平部區域的低氧變化，被推測會導致視網膜隆起和血管增殖性腫瘤形成3)。從葡萄膜炎診斷到繼發血管增殖性腫瘤的時間（中位數）長達160個月。
HLA相關與遺傳背景
Section titled “HLA相關與遺傳背景”67~72%的患者與HLA-DR2、HLA-DR15相關，這暗示了與同為HLA-DR15相關疾病的多發性硬化症和視神經炎有共同的遺傳背景。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”巨细胞病毒引起的免疫功能正常者中间葡萄膜炎
Section titled “巨细胞病毒引起的免疫功能正常者中间葡萄膜炎”Othman等人（2025）报告了一例罕见的免疫功能正常者双眼孤立性中间葡萄膜炎由巨细胞病毒感染引起的病例4)。前房水PCR检测确认巨细胞病毒，经全身使用更昔洛韦治疗后改善。有指出巨细胞病毒中间葡萄膜炎呈现类似Fuchs虹膜睫状体炎的形态，诊断困难4)。
類肉瘤病相關的中間葡萄膜炎與血管增生性腫瘤
Section titled “類肉瘤病相關的中間葡萄膜炎與血管增生性腫瘤”Abdel Jalil等人（2024）報告了一例類肉瘤病相關慢性中間葡萄膜炎繼發血管增生性腫瘤引起的滲出性視網膜剝離3)。結合全身類固醇、環孢素及玻璃體切除術（冷凍凝固加雷射光凝固）治療後，視力恢復良好。血管增生性腫瘤的次要原因中，扁平部睫狀體炎（21%）位居第二3)。
MUST試驗的長期影響
Section titled “MUST試驗的長期影響”針對非感染性中間、後部及全葡萄膜炎的MUST試驗顯示，氟輕鬆醋酸酯植入物在追蹤期間改善黃斑厚度優於全身療法，長效眼內植入物的長期數據持續累積中。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Multicenter study. Anterior and intermediate uveitis in children: visual impairment incidence. Br J Ophthalmol [12969_2018_Article_266]. 2018.
- Nageeb MR. Intermediate Uveitis Complicated by Peripapillary Choroidal Neovascularization. Cureus. 2022;14(11):e31040.
- Abdel Jalil S, Jaouni T, Amer R. Vasoproliferative Tumor Secondary to Sarcoidosis-Associated Intermediate Uveitis. Turk J Ophthalmol. 2024;54:108–111.
- Othman I, Tai Li Min E, Abu N. Unusual Manifestation of Bilateral Intermediate Uveitis Caused by Ocular Cytomegalovirus (CMV) in Immunocompetent Individual. Cureus. 2025;17(1):e77737.