중간부 포도막염

한눈에 보는 포인트

중간부 포도막염은 SUN 워킹 그룹이 정의한 해부학적 분류로, 유리체·주변부 망막에 염증의 주된 초점이 있는 포도막염의 총칭이다.
전체 포도막염의 1.4~~31%를 차지하며, 추정 발병률은 10만 명당 1.4~~2.0명이다. 소아 포도막염의 최대 20%를 차지한다.
원인 불명의 특발성(모양체 편평부염)이 가장 흔하지만, 사르코이드증, 다발성 경화증, 결핵, 매독 등 다양한 원인이 있습니다.
특징적인 소견은 스노우볼(구상 유리체 혼탁)과 스노우뱅크(모양체 편평부의 백색 삼출)이며, 후자는 모양체 편평부염의 확진 소견입니다.
시력 저하의 주요 원인은 황반 부종이며, 중간부 포도막염 환자의 약 50%에서 시력 20/30 이상이 유지됩니다.
치료는 스테로이드의 단계적 투여가 기본이며, 재발·난치성 예에는 면역 조절 요법, 냉동 응고술, 유리체 절제술도 선택됩니다.

1. 중간부 포도막염이란

중간부 포도막염(Intermediate Uveitis; IU)은 유리체 및 주변부 망막에 염증의 주된 초점을 가지는 안내 염증의 총칭이다. 2005년 SUN(Standardization of Uveitis Nomenclature) 워킹 그룹에 의해 정의되었으며, 모양체 편평부염(pars planitis), 후부 모양체염(posterior cyclitis), 유리체염(hyalitis)을 포함한다.

일본에서는 전체 포도막염의 1~~2% 정도를 차지하며, 서양(약 15%)보다 적다. 소아 포도막염에서는 최대 20%에 달한다. 추정 발병률은 10만 명당 1.4~~2.0명이다. 성인과 10대 소아에서 발병의 피크가 있다고 알려져 있다.

‘모양체 편평부염’이라는 명칭은 원인 불명으로 스노우뱅크·스노우볼이 존재하는 경우에만 진단명으로 사용된다(배제 진단). 그 외에는 원인 질환(사르코이드증, 결핵, 다발성 경화증 등)에 동반된 중간부 포도막염이라고 부른다.

Q 섬모체 평면부염과 중간부 포도막염의 차이는 무엇인가요?

중간부 포도막염은 해부학적 분류명이며 다양한 원인 질환을 포함하는 총칭입니다. 섬모체 평면부염(pars planitis)은 그 특발성 아형으로, 전신 질환을 배제한 후 진단됩니다. 스노우뱅크와 스노우볼을 특징으로 하며 소아에서 젊은 성인에 많습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

전형적인 증상은 서서히 시작됩니다.

비문증: 가장 흔한 호소. 유리체 혼탁에 의함.
시야 흐림·시력 저하: 황반 부종 또는 유리체 혼탁에 의함.
안통·충혈·눈부심: 드문 증상(전방 포도막염에 비해 적음).

임상 소견

전안부 소견

경도의 전방 세포·플레어 (모양체 평면부염에서는 보통 경미함)
작은 각막 후면 침착물
대상 각막 변성: 소아 중간부 포도막염에서 기록됨
홍채 후유착 (5.3%)

후안부 소견

소견	상세
스노우볼	구형 황백색 유리체 혼탁. 하방 주변부에 많음. 모양체 편평부염의 최대 100%에서 보고
스노우뱅크	모양체 편평부의 백색 섬유염증성 삼출(망막 최주변부에서 모양체 편평부에 걸친 제방 모양 삼출성 변화). 모양체 편평부염의 확진적 소견. 소아를 포함한 젊은 연령층에 비교적 많음
주변부 정맥주위염	16~36%에서 나타남. 다발성 경화증 환자에서 특히 많음
주변부 혈관초 형성	주로 정맥에 영향. 10~32%에서 나타남
황반 부종	시력 저하의 주된 원인. 빛간섭단층촬영(OCT)에서 낭포성 황반 부종으로 확인됨

소아 중간부 포도막염에서 시력 장애(0.3 logMAR 초과)의 발생률은 0.05/eye-year(95% CI 0.02–0.11)이며¹⁾, 전방 포도막염(0.04/eye-year)과 유의한 차이 없이 경과한다.

합병증

백내장 진행(염증이나 스테로이드로 인한)
낭포성 황반 부종
시신경 유두 부종·주변부 혈관염
유리체 출혈(신생혈관으로 인한)
망막박리
맥락막신생혈관(CNV): 발생률 약 2%²⁾. 유두주위형이 많음
혈관증식성 종양: 중간부 포도막염의 후기 합병증으로 1%의 눈에서 보고됨³⁾

Q 중간부 포도막염에서 시력이 저하되는 이유는 무엇인가?

가장 큰 원인은 황반부종(낭포황반부종)이며, 만성 염증에 따른 혈관 투과성 항진이 주된 원인입니다. 다음으로 백내장 진행(염증 자체 또는 스테로이드 부작용), 유리체 혼탁 지속, 드물게 유리체 출혈이나 망막 박리가 원인이 됩니다.

3. 원인과 위험 요인

위험 인자

인종: 비히스패닉계 백인에게 많음
성별: 소아에서는 남녀 거의 동일. 성인에서는 여성에 다소 많은 경향
발병 연령 중앙값: 8~11세 (소아 집단)
유전적 요인: HLA-DR2·HLA-DR15와의 연관 (환자의 67~72%에서 확인됨)

원인 질환

감염성 원인

결핵: 개발도상국(인도 등)에서는 중간부 포도막염의 주요 감염성 원인입니다. 스노우볼·스노우뱅크 소견을 보일 수 있습니다.

사이토메갈로바이러스(CMV): 면역 정상인에서 양안성 중간부 포도막염이 보고되었습니다⁴⁾. 전방수 PCR로 진단합니다.

매독·라임병·톡소카라증·한센병: 감별 진단에 포함됩니다.

비감염성 원인

사르코이드증: 중간부 포도막염 환자의 2~10%가 사르코이드증입니다. 사르코이드증 환자의 25%가 중간부 포도막염을 발병합니다. 장기간 난치성으로 진행되면 혈관증식성 종양 등의 합병증을 유발할 수 있습니다³⁾.

다발성 경화증: 중간부 포도막염 환자의 7~30.4%에서 다발성 경화증이 동반됩니다. 망막정맥주위염은 다발성 경화증 및 시신경염의 위험을 증가시킵니다.

염증성 장질환·포도막신증후군(TINU) 등

4. 진단 및 검사 방법

진단 절차

중간부 포도막염은 임상 진단이며, 감염증과 전신 질환의 배제가 필요합니다.

필수 검사:

전혈구검사·CRP·적혈구 침강 속도
안지오텐신 전환 효소(ACE)·리소자임(사르코이드증)
매독 검사(RPR/VDRL + FTA-ABS)
인터페론 감마 유리 검사(IGRA) 및 투베르쿨린 반응 검사(결핵)
흉부 X선 또는 흉부 CT

안과 영상 진단:

광간섭단층촬영(OCT) : 낭포황반부종, 망막전막, 황반원공, IS/OS층 상태 평가
형광안저조영(FA) : 혈관염의 활동성, 무관류 영역 및 신생혈관 검출
초음파 및 초음파생체현미경(UBM) : 스노우뱅크, 모양체막 평가

공막압박자를 이용한 안저검사는 주변부 병변(스노우볼, 스노우뱅크) 확인에 필수적이다.

진단적 유리체 절제술의 적응증

다음과 같은 경우에 필요합니다:

악성 종양 의심
망막염·안내염을 배제할 수 없는 경우
내과 치료에 저항성

모양체 편평부염의 SUN 분류 기준

SUN 워킹 그룹은 다음을 모양체 편평부염의 진단 기준으로 삼고 있습니다:

염증의 주요 부위가 유리체에 있음
주변부 스노우뱅크 또는 스노우볼이 존재함
알려진 감염성·비감염성 전신 질환이 배제됨

5. 표준적인 치료법

치료의 적응증

다음과 같은 경우에 치료 시작을 고려합니다:

시력 저하 (황반 부종, 유리체 혼탁으로 인한)
실질적인 유리체 혼탁
망막 혈관염
기타 포도막염 합병증

경미한 유리체 세포만 있고 증상이 없는 경우 경과 관찰 가능(환자의 25~35%에 해당).

단계적 치료 접근법

첫 번째 단계: 스테로이드 요법

안구주위 주사(테논낭하 트리암시놀론): 단안성·황반부종에 유용
유리체강내 스테로이드: 긴급 시력 저하 시 응급 처치로
덱사메타손 임플란트(오즈덱스®): 중간부·후부 포도막염에 승인
경구 스테로이드: 양안성·중증 예에서 프레드니솔론 경구 투여(4개월 이상 장기 투여 필요할 수 있음). 소아에서는 프레드니솔론 0.5 mg/kg/일 정도부터 시작하여 점감

2단계: 면역 조절 요법

재발·난치성, 스테로이드 의존성, 부작용 사례에 추가합니다. 사이클로스포린(네오랄), 메토트렉세이트 등이 사용됩니다.

3단계: 수술·레이저

주변부 냉동 응고술(cryopexy)·간접 레이저 광응고: 신생혈관·스노우뱅크에 대한 직접적 치료
유리체 절제술: 난치성 유리체 혼탁, 견인성 망막박리, 치료 저항성 황반 부종에 대해

맥락막 신생혈관의 합병증 치료

유두 주변 맥락막 신생혈관이 합병된 경우, 항VEGF 요법(베바시주맙 1.25mg 유리체내 주사 등)으로 효과적인 퇴축이 보고되었습니다²⁾. MUST 시험에서는 전신 요법과 플루오시놀론 아세토나이드 임플란트를 비교하여 황반 두께 개선도에 차이가 있음을 보여주었습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

모양체 평면부염의 면역 기전

모양체 평면부염의 병태는 내인성 항원에 대한 CD4+ T 세포 매개 면역 반응으로 생각됩니다. 유리체 내 전체 세포의 최대 95%가 CD4+ T 세포이며, 활성화 마커 CD69를 발현합니다. 활동성 중간부 포도막염 환자의 유리체에서는 인터루킨-6 수치 상승이 확인되어 자가면역의 관여를 뒷받침합니다.

중간부 포도막염의 유리체액에서는 푹스 홍채모양체염 증후군과 비교하여 CD4+ T 세포 비율(32.0 ± 8.6% 대 19.2 ± 8.9%)과 인터루킨-2 생성량(1810 ± 220 대 518 ± 94 pg/ml)이 유의하게 높아, 더 적극적인 염증과 혈액-안구 장벽 파괴에 관여하는 것으로 생각됩니다.

스노볼·스노뱅크의 조직학

스노볼 및 스노뱅크는 단핵 백혈구와 섬유세포양 세포를 포함하는 섬유혈관층과 유리체 콜라겐·뮐러 세포·섬유성 성상교세포로 구성됩니다. 만성 염증이 지속되면 섬유화가 진행되어 스노뱅크가 단단한 눈덩이 모양의 둑 모양 삼출물로 잔존합니다.

혈관 증식성 종양의 발병 기전

불충분하게 조절된 염증, 주변부 혈관 누출, 그리고 모양체 평면부 영역의 저산소 변화가 망막의 융기와 혈관 증식성 종양 형성으로 이어지는 것으로 추정됩니다³⁾. 혈관 증식성 종양이 발생하기까지의 기간(포도막염 진단 후 중앙값)은 160개월로 장기간에 걸칩니다.

HLA 관련 및 유전적 배경

HLA-DR2 및 HLA-DR15와의 연관성이 환자의 67~72%에서 확인되며, 동일한 HLA-DR15 관련 질환인 다발성 경화증 및 시신경염과의 유전적 공통 배경이 시사된다.

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계의 보고)

사이토메갈로바이러스에 의한 면역 정상인의 중간부 포도막염

Othman 등(2025)은 면역 정상인에서 양안성 고립성 중간부 포도막염이 사이토메갈로바이러스 감염에 의해 유발된 드문 증례를 보고했습니다⁴⁾. 전방수의 PCR 검사에서 사이토메갈로바이러스가 확인되었고, 간시클로비르 전신 투여로 호전되었습니다. 사이토메갈로바이러스 중간부 포도막염은 푹스 홍채모양체염과 유사한 형태를 보여 진단이 어렵다는 점이 지적되고 있습니다⁴⁾.

사르코이드증 관련 중간부 포도막염과 혈관증식성 종양

Abdel Jalil 등(2024)은 사르코이드증 관련 만성 중간부 포도막염에 이차적으로 발생한 혈관증식성 종양 유발 삼출성 망막박리 증례를 보고했다³⁾. 스테로이드 전신 투여, 사이클로스포린, 유리체 절제술(냉동 응고 + 레이저 광응고)의 병용으로 좋은 시력 회복을 얻었다. 혈관증식성 종양의 이차적 원인 중 두 번째로 흔한 것이 모양체 평면부염(21%)임이 다시 확인되었다³⁾.

MUST 시험의 장기적 영향

비감염성 중간부, 후부, 전포도막염을 대상으로 한 MUST 시험에서는 플루오시놀론 아세토니드 임플란트가 전신 요법에 비해 추적 기간 중 황반 두께 개선이 더 컸음이 나타났으며, 서방형 안내 임플란트의 장기 데이터 축적이 계속되고 있다.

8. 참고문헌

Multicenter study. Anterior and intermediate uveitis in children: visual impairment incidence. Br J Ophthalmol [12969_2018_Article_266]. 2018.
Nageeb MR. Intermediate Uveitis Complicated by Peripapillary Choroidal Neovascularization. Cureus. 2022;14(11):e31040.
Abdel Jalil S, Jaouni T, Amer R. Vasoproliferative Tumor Secondary to Sarcoidosis-Associated Intermediate Uveitis. Turk J Ophthalmol. 2024;54:108–111.
Othman I, Tai Li Min E, Abu N. Unusual Manifestation of Bilateral Intermediate Uveitis Caused by Ocular Cytomegalovirus (CMV) in Immunocompetent Individual. Cureus. 2025;17(1):e77737.