Uveitis Intermediet (Intermediate Uveitis; IU) adalah istilah umum untuk peradangan intraokular yang terutama berlokasi di vitreus dan retina perifer. Didefinisikan oleh SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) Working Group pada tahun 2005, dan mencakup pars planitis, posterior cyclitis, dan hyalitis.
Di Jepang, IU mencakup sekitar 1-2% dari seluruh uveitis, lebih rendah dibandingkan di Eropa dan Amerika (sekitar 15%). Pada uveitis anak, mencapai 20%. Perkiraan insidensi adalah 1,4-2,0 per 100.000 orang per tahun. Puncak insidensi terjadi pada orang dewasa dan remaja.
Istilah “pars planitis” hanya digunakan sebagai diagnosis pada kasus idiopatik dengan adanya snowbank dan snowball (diagnosis eksklusi). Selain itu, disebut uveitis intermediet terkait penyakit penyebab (seperti sarkoidosis, tuberkulosis, multiple sclerosis).
Uveitis intermediet adalah klasifikasi anatomis, istilah umum yang mencakup berbagai penyakit penyebab. Pars planitis adalah subtipe idiopatiknya, didiagnosis setelah menyingkirkan penyakit sistemik. Ditandai dengan snowbank dan snowball, sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda.
Gejala khas dimulai secara perlahan.
| Temuan | Rincian |
|---|---|
| Snowball | Kekeruhan vitreous berbentuk bola berwarna putih kekuningan. Sering ditemukan di perifer bawah. Dilaporkan pada hingga 100% kasus pars planitis |
| Snowbank | Eksudat inflamasi fibrosa putih di pars plana (perubahan seperti tanggul dari retina perifer ekstrem hingga pars plana). Temuan diagnostik definitif untuk pars planitis. Relatif sering pada anak muda termasuk anak-anak |
| Periflebitis perifer | Muncul pada 16-36%. Paling sering pada pasien sklerosis multipel |
| Pembentukan selubung pembuluh darah perifer | Terutama memengaruhi vena. Muncul pada 10-32% |
| Edema makula | Penyebab utama penurunan ketajaman penglihatan. Dikonfirmasi sebagai edema makula kistik pada tomografi koherensi optik (OCT) |
Insiden gangguan penglihatan (>0,3 logMAR) pada uveitis intermediet anak adalah 0,05/eye-year (IK 95% 0,02–0,11)1), dan perjalanannya tidak berbeda signifikan dengan uveitis anterior (0,04/eye-year).
Penyebab terbesar adalah edema makula (edema makula kistik), terutama akibat peningkatan permeabilitas vaskular terkait inflamasi kronis. Diikuti oleh perkembangan katarak (akibat inflamasi itu sendiri atau efek samping steroid), kekeruhan vitreus yang menetap, dan jarang perdarahan vitreus atau ablasi retina menjadi penyebab.
Penyebab Infeksi
Tuberkulosis: Penyebab infeksi utama uveitis intermedia di negara berkembang (misalnya India). Dapat menunjukkan gambaran seperti bola salju atau bank salju.
Cytomegalovirus (CMV): Uveitis intermedia bilateral pada individu imunokompeten telah dilaporkan4). Diagnosis dengan PCR cairan bilik mata depan.
Sifilis, Penyakit Lyme, Toksokariasis, Kusta: Perlu dipertimbangkan dalam diagnosis banding.
Penyebab Non-Infeksi
Sarkoidosis: 2-10% pasien uveitis intermedia menderita sarkoidosis. 25% pasien sarkoidosis mengalami uveitis intermedia. Perjalanan kronis yang refrakter dapat menyebabkan komplikasi seperti tumor vaskular proliferatif3).
Sklerosis multipel: 7–30,4% pasien uveitis intermediet mengalami sklerosis multipel. Periflebitis retina meningkatkan risiko sklerosis multipel dan neuritis optik.
Penyakit radang usus, sindrom TINU (tubulointerstitial nephritis and uveitis), dll.
Uveitis intermedia adalah diagnosis klinis, dan perlu menyingkirkan infeksi serta penyakit sistemik.
Pemeriksaan wajib:
Pencitraan Diagnostik Mata:
Pemeriksaan fundus dengan penekanan sklera sangat penting untuk mengonfirmasi lesi perifer (snowball dan snowbank).
Diperlukan pada kasus berikut:
Kelompok Kerja SUN menetapkan kriteria diagnostik berikut untuk pars planitis:
Pertimbangkan memulai terapi pada kondisi berikut:
Jika hanya terdapat sel vitreus ringan tanpa gejala, observasi dapat dilakukan (terjadi pada 25-35% pasien).
Tahap pertama: Terapi steroid
Tahap kedua: Terapi imunomodulator
Ditambahkan pada kasus rekuren, refrakter, dependen steroid, atau efek samping. Digunakan siklosporin (Neoral), metotreksat, dll.
Tahap Ketiga: Operasi dan Laser
Jika terjadi neovaskularisasi koroid juxtapapiler, regresi efektif telah dilaporkan dengan terapi anti-VEGF (misalnya injeksi bevacizumab 1,25 mg intravitreal)2). Uji MUST membandingkan terapi sistemik dengan implan fluosinolon asetonid, dan menunjukkan perbedaan perbaikan ketebalan makula.
Patofisiologi pars planitis dianggap sebagai reaksi imun yang dimediasi sel T CD4+ terhadap antigen endogen. Hingga 95% dari total sel dalam vitreus adalah sel T CD4+ yang mengekspresikan penanda aktivasi CD69. Peningkatan kadar interleukin-6 telah dikonfirmasi dalam vitreus pasien dengan uveitis intermedia aktif, mendukung keterlibatan autoimun.
Dalam cairan vitreus uveitis intermedia, dibandingkan dengan sindrom Fuchs heterokromik iridosiklitis, proporsi sel T CD4+ (32,0 ± 8,6% vs 19,2 ± 8,9%) dan produksi interleukin-2 (1810 ± 220 vs 518 ± 94 pg/ml) secara signifikan lebih tinggi, menunjukkan peran mereka dalam peradangan yang lebih aktif dan gangguan sawar darah-mata.
Snowball dan snowbank terdiri dari lapisan fibrovaskular yang mengandung leukosit mononuklear dan sel seperti fibroblas, serta kolagen vitreus, sel Müller, dan astrosit fibrosa. Dengan peradangan kronis yang berlanjut, fibrosis berkembang, dan snowbank bertahan sebagai eksudat padat seperti bola salju atau tanggul.
Peradangan yang tidak terkontrol dengan baik, kebocoran vaskular perifer, dan perubahan hipoksia di daerah pars plana diduga menyebabkan elevasi retina dan pembentukan tumor vasoproliferatif3). Durasi hingga perkembangan tumor vasoproliferatif (median dari diagnosis uveitis) mencapai 160 bulan.
Hubungan dengan HLA-DR2 dan HLA-DR15 ditemukan pada 67-72% pasien, menunjukkan latar belakang genetik yang sama dengan multiple sclerosis dan neuritis optik, yang juga terkait dengan HLA-DR15.
Othman dkk. (2025) melaporkan kasus langka uveitis intermedia soliter bilateral pada individu imunokompeten yang disebabkan oleh infeksi Cytomegalovirus 4). Cytomegalovirus dikonfirmasi melalui PCR aqueous humor dan membaik dengan pemberian gansiklovir sistemik. Uveitis intermedia Cytomegalovirus memiliki morfologi yang mirip dengan iridosiklitis Fuchs, sehingga diagnosis menjadi sulit 4).
Abdel Jalil dkk. (2024) melaporkan kasus ablasi retina eksudatif akibat tumor vaskular proliferatif yang dipicu oleh uveitis intermedia kronis terkait sarkoidosis 3). Kombinasi steroid sistemik, siklosporin, dan vitrektomi (kriokoagulasi + fotokoagulasi laser) menghasilkan perbaikan visus yang baik. Telah ditunjukkan kembali bahwa pars planitis (21%) merupakan penyebab sekunder terbanyak kedua dari tumor vaskular proliferatif 3).
Dalam uji MUST yang meneliti uveitis intermedia, posterior, dan panuveitis non-infeksius, implan flusinolon asetonid menunjukkan perbaikan ketebalan makula yang lebih besar selama masa tindak lanjut dibandingkan terapi sistemik, dan akumulasi data jangka panjang implan intraokular lepas lambat terus berlanjut.
