L’uvéite intermédiaire (Intermediate Uveitis; IU) est un terme générique désignant une inflammation intraoculaire dont le foyer principal se situe dans le vitré et la rétine périphérique. Elle a été définie par le groupe de travail SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) en 2005 et inclut la pars planite, la cyclite postérieure et l’hyalite.
Au Japon, elle représente environ 1 à 2 % de toutes les uvéites, soit moins qu’en Occident (environ 15 %). Chez l’enfant, elle peut atteindre jusqu’à 20 % des uvéites. L’incidence estimée est de 1,4 à 2,0 pour 100 000 personnes. Les pics de survenue se situent chez l’adulte et l’enfant de 10 à 19 ans.
Le terme « pars planite » est utilisé comme diagnostic uniquement en cas de cause inconnue avec présence de snowbanks et snowballs (diagnostic d’exclusion). Sinon, on parle d’uvéite intermédiaire associée à une maladie causale (sarcoïdose, tuberculose, sclérose en plaques, etc.).
L’uvéite intermédiaire est une classification anatomique, un terme générique incluant diverses causes. La pars planite en est un sous-type idiopathique, diagnostiqué après exclusion des maladies systémiques. Elle se caractérise par des snowbanks et snowballs et touche surtout les enfants et les jeunes adultes.
Les symptômes typiques débutent insidieusement.
| Signe | Détail |
|---|---|
| Snowball | Opacité vitréenne sphérique jaune-blanc. Fréquente dans la périphérie inférieure. Rapportée dans jusqu’à 100% des pars planites. |
| Snowbank | Exsudat fibreux inflammatoire blanc de la pars plana (changement en forme de digue de la périphérie rétinienne à la pars plana). Signe diagnostique de la pars planite. Relativement fréquent chez les jeunes, y compris les enfants. |
| Périphlébite | Apparaît dans 16 à 36 % des cas. Particulièrement fréquent chez les patients atteints de sclérose en plaques |
| Gaines vasculaires périphériques | Affecte principalement les veines. Apparaît dans 10 à 32 % des cas |
| Œdème maculaire | Principale cause de baisse de l’acuité visuelle. Confirmé comme œdème maculaire cystoïde par tomographie par cohérence optique (OCT) |
Chez les enfants atteints d’uvéite intermédiaire, l’incidence de la déficience visuelle (supérieure à 0,3 logMAR) est de 0,05/œil-année (IC à 95 % 0,02–0,11)1), et elle évolue sans différence significative par rapport à l’uvéite antérieure (0,04/œil-année).
La cause principale est l’œdème maculaire (œdème maculaire cystoïde), dû à une perméabilité vasculaire accrue liée à l’inflammation chronique. Viennent ensuite la progression de la cataracte (due à l’inflammation elle-même ou aux effets secondaires des stéroïdes), la persistance d’opacités vitréennes, et plus rarement une hémorragie vitréenne ou un décollement de la rétine.
Causes infectieuses
Tuberculose : principale cause infectieuse d’uvéite intermédiaire dans les pays en développement (Inde, etc.). Peut se présenter sous forme de snowballs ou snowbanks.
Cytomégalovirus (CMV) : une uvéite intermédiaire bilatérale a été rapportée chez des patients immunocompétents4). Diagnostic par PCR de l’humeur aqueuse.
Syphilis, maladie de Lyme, toxocarose, lèpre : à envisager dans le diagnostic différentiel.
Causes non infectieuses
Sarcoïdose : 2 à 10 % des patients atteints d’uvéite intermédiaire ont une sarcoïdose. 25 % des patients sarcoïdiens développent une uvéite intermédiaire. Une évolution chronique réfractaire peut entraîner des complications telles que des tumeurs vasculaires prolifératives3).
Sclérose en plaques : 7 à 30,4 % des patients atteints d’uvéite intermédiaire présentent une sclérose en plaques. La périphlébite rétinienne augmente le risque de sclérose en plaques et de névrite optique.
Maladies inflammatoires de l’intestin, syndrome de néphrite tubulo-interstitielle avec uvéite (TINU), etc.
L’uvéite intermédiaire est un diagnostic clinique ; il est nécessaire d’exclure les infections et les maladies systémiques.
Examens obligatoires :
Imagerie diagnostique ophtalmique :
L’examen du fond d’œil avec indentation sclérale est indispensable pour confirmer les lésions périphériques (snowball, snowbank).
Nécessaire dans les cas suivants :
Le groupe de travail SUN a établi les critères diagnostiques suivants pour la pars planite :
Le traitement est envisagé dans les cas suivants :
En cas de cellules vitréennes légères sans symptômes, une observation est possible (cela concerne 25 à 35 % des patients).
Première étape : corticothérapie
Deuxième étape : traitement immunomodulateur
Ajouté en cas de récidive, de résistance, de dépendance aux stéroïdes ou d’effets secondaires. Ciclosporine (Néoral), méthotrexate, etc.
Troisième étape : Chirurgie et laser
En cas de néovascularisation choroïdienne juxtapapillaire, une régression efficace a été rapportée avec un traitement anti-VEGF (injection intravitréenne de bévacizumab 1,25 mg) 2). L’essai MUST a comparé le traitement systémique à l’implant d’acétonide de fluocinolone, montrant une différence dans l’amélioration de l’épaisseur maculaire.
La pathologie de la pars planite est considérée comme une réaction immunitaire médiée par les lymphocytes T CD4+ contre un antigène endogène. Jusqu’à 95 % des cellules totales dans le vitré sont des lymphocytes T CD4+ exprimant le marqueur d’activation CD69. Une augmentation des niveaux d’interleukine-6 a été confirmée dans le vitré des patients atteints d’uvéite intermédiaire active, soutenant l’implication auto-immune.
Dans le vitré de l’uvéite intermédiaire, par rapport au syndrome de Fuchs, la proportion de lymphocytes T CD4+ (32,0 ± 8,6 % contre 19,2 ± 8,9 %) et la production d’interleukine-2 (1810 ± 220 contre 518 ± 94 pg/ml) sont significativement plus élevées, ce qui suggère une inflammation plus active et une rupture de la barrière hémato-oculaire.
Les snowballs et snowbanks sont composés d’une couche fibrovasculaire contenant des leucocytes mononucléés et des cellules de type fibroblaste, ainsi que de collagène vitréen, de cellules de Müller et d’astrocytes fibreux. L’inflammation chronique entraîne une fibrose progressive, laissant un exsudat dur en forme de digue de neige.
On suppose qu’une inflammation mal contrôlée, des fuites vasculaires périphériques et des changements hypoxiques dans la région de la pars plana conduisent à un soulèvement rétinien et à la formation de tumeurs vasculaires prolifératives3). La durée médiane jusqu’au développement d’une tumeur vasculaire proliférative (depuis le diagnostic d’uvéite) est de 160 mois.
Une association avec HLA-DR2 et HLA-DR15 est observée chez 67 à 72 % des patients, suggérant un fond génétique commun avec la sclérose en plaques et la névrite optique, également associées à HLA-DR15.
Othman et al. (2025) ont rapporté un cas rare d’uvéite intermédiaire isolée bilatérale chez un immunocompétent causée par une infection à cytomégalovirus 4). Le PCR de l’humeur aqueuse a confirmé le cytomégalovirus, et un traitement systémique par ganciclovir a amélioré l’état. Il est souligné que l’uvéite intermédiaire à cytomégalovirus présente une morphologie similaire à l’iritis de Fuchs, rendant le diagnostic difficile 4).
Abdel Jalil et al. (2024) ont rapporté un cas de décollement de rétine exsudatif induit par une tumeur vasculaire proliférative secondaire à une uvéite intermédiaire chronique associée à la sarcoïdose 3). Une combinaison de corticostéroïdes systémiques, de cyclosporine et de vitrectomie (cryocoagulation + photocoagulation au laser) a permis une bonne récupération visuelle. Il a été démontré que la deuxième cause la plus fréquente de tumeur vasculaire proliférative secondaire est la pars planite (21%) 3).
Dans l’essai MUST portant sur les uvéites non infectieuses intermédiaires, postérieures et panuvéites, l’implant de fluocinolone acétonide a montré une meilleure amélioration de l’épaisseur maculaire pendant le suivi par rapport au traitement systémique, et l’accumulation de données à long terme sur les implants intraoculaires à libération prolongée se poursuit.
