Die intermediäre Uveitis (Intermediate Uveitis; IU) ist ein Sammelbegriff für intraokulare Entzündungen, deren Hauptschwerpunkt im Glaskörper und der peripheren Netzhaut liegt. Sie wurde 2005 von der SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) Arbeitsgruppe definiert und umfasst Pars planitis, posteriore Zyklitis und Hyalitis.
In Japan macht sie etwa 1–2 % aller Uveitiden aus, weniger als im Westen (ca. 15 %). Bei der pädiatrischen Uveitis kann sie bis zu 20 % erreichen. Die geschätzte Inzidenz beträgt 1,4–2,0 pro 100.000 Personen. Es wird angenommen, dass die Erkrankungshäufigkeit bei Erwachsenen und Kindern im Alter von 10–19 Jahren am höchsten ist.
Der Begriff „Pars planitis“ wird nur dann als Diagnose verwendet, wenn die Ursache unbekannt ist und Snowbanks und Snowballs vorhanden sind (Ausschlussdiagnose). Ansonsten spricht man von einer intermediären Uveitis assoziiert mit einer Grunderkrankung (Sarkoidose, Tuberkulose, Multiple Sklerose usw.).
Die intermediäre Uveitis ist eine anatomische Klassifikation, ein Sammelbegriff, der verschiedene Ursachen umfasst. Die Pars planitis ist ihr idiopathischer Subtyp, der nach Ausschluss systemischer Erkrankungen diagnostiziert wird. Sie ist durch Snowbanks und Snowballs gekennzeichnet und tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.
Typische Symptome beginnen schleichend.
| Befund | Details |
|---|---|
| Schneeball | Kugelförmige gelb-weiße Glaskörpertrübung. Häufig im unteren peripheren Bereich. Bei bis zu 100% der Pars planitis berichtet. |
| Schneebank | Weißer fibröser entzündlicher Exsudat der Pars plana (dammartige exsudative Veränderung von der äußersten Netzhautperipherie bis zur Pars plana). Diagnostischer Befund für Pars planitis. Relativ häufig bei jungen Menschen, einschließlich Kindern. |
| Periphlebitis | Tritt bei 16–36 % auf. Besonders häufig bei Patienten mit Multipler Sklerose |
| Periphere Gefäßscheidenbildung | Betrifft hauptsächlich Venen. Tritt bei 10–32 % auf |
| Makulaödem | Hauptursache für Sehverschlechterung. In der optischen Kohärenztomographie (OCT) als zystoides Makulaödem bestätigt |
Bei Kindern mit intermediärer Uveitis beträgt die Inzidenz von Sehbehinderung (über 0,3 logMAR) 0,05/Augenjahr (95 %-KI 0,02–0,11)1) und verläuft ohne signifikanten Unterschied zur anterioren Uveitis (0,04/Augenjahr).
Die Hauptursache ist ein Makulaödem (zystoides Makulaödem), das durch eine erhöhte Gefäßpermeabilität infolge chronischer Entzündung entsteht. Danach folgen Kataraktprogression (durch die Entzündung selbst oder Steroidnebenwirkungen), anhaltende Glaskörpertrübungen, selten Glaskörperblutung oder Netzhautablösung.
Infektiöse Ursachen
Tuberkulose : Hauptinfektionsursache der intermediären Uveitis in Entwicklungsländern (z. B. Indien). Kann sich als Schneebälle oder Schneebänke präsentieren.
Zytomegalievirus (CMV) : Bilaterale intermediäre Uveitis wurde bei immunkompetenten Personen berichtet4). Diagnose mittels PCR aus Kammerwasser.
Syphilis, Lyme-Borreliose, Toxokariasis, Lepra : Differenzialdiagnostisch in Betracht ziehen.
Nichtinfektiöse Ursachen
Sarkoidose : 2–10 % der Patienten mit intermediärer Uveitis haben eine Sarkoidose. 25 % der Sarkoidosepatienten entwickeln eine intermediäre Uveitis. Langfristige Therapieresistenz kann zu Komplikationen wie vaskulären proliferativen Tumoren führen3).
Multiple Sklerose: 7–30,4 % der Patienten mit intermediärer Uveitis haben eine begleitende Multiple Sklerose. Eine retinale Periphlebitis erhöht das Risiko für Multiple Sklerose und Optikusneuritis.
Entzündliche Darmerkrankungen, Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-Syndrom (TINU) usw.
Die intermediate Uveitis ist eine klinische Diagnose; Infektionen und systemische Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden.
Obligatorische Untersuchungen :
Ophthalmologische Bildgebung :
Fundusuntersuchung mit Skleraeindellung ist unerlässlich zur Bestätigung peripherer Läsionen (Snowball, Snowbank).
Erforderlich in folgenden Fällen:
Die SUN-Arbeitsgruppe hat folgende diagnostische Kriterien für Pars planitis festgelegt:
Eine Behandlung wird in folgenden Fällen in Betracht gezogen:
Bei leichten Glaskörperzellen ohne Symptome ist eine Beobachtung möglich (betrifft 25–35 % der Patienten).
Erste Stufe: Steroidtherapie
Zweite Stufe: Immunmodulatorische Therapie
Hinzufügen bei Rezidiven, therapierefraktären Fällen, Steroidabhängigkeit oder Nebenwirkungen. Ciclosporin (Neoral), Methotrexat usw.
Dritte Stufe: Operation und Laser
Bei Vorliegen einer juxtapapillären choroidalen Neovaskularisation wurde eine wirksame Regression unter Anti-VEGF-Therapie (intravitreale Injektion von Bevacizumab 1,25 mg) berichtet 2). Die MUST-Studie verglich die systemische Therapie mit einem Fluocinolonacetonid-Implantat und zeigte einen Unterschied in der Verbesserung der Makuladicke.
Die Pathologie der Pars planitis wird als CD4+ T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen endogene Antigene angesehen. Bis zu 95 % der Gesamtzellen im Glaskörper sind CD4+ T-Zellen, die den Aktivierungsmarker CD69 exprimieren. Bei Patienten mit aktiver intermediärer Uveitis wurde ein erhöhter Interleukin-6-Spiegel im Glaskörper nachgewiesen, was auf eine autoimmune Beteiligung hindeutet.
Im Glaskörper der intermediären Uveitis sind im Vergleich zum Fuchs-Syndrom der Anteil der CD4+ T-Zellen (32,0 ± 8,6 % vs. 19,2 ± 8,9 %) und die Interleukin-2-Produktion (1810 ± 220 vs. 518 ± 94 pg/ml) signifikant höher, was auf eine aktivere Entzündung und eine Störung der Blut-Augen-Schranke hindeutet.
Snowballs und Snowbanks bestehen aus einer fibrovaskulären Schicht mit mononukleären Leukozyten und fibroblastenähnlichen Zellen sowie Glaskörperkollagen, Müller-Zellen und fibrösen Astrozyten. Bei chronischer Entzündung schreitet die Fibrose fort, und die Snowbanks verbleiben als harte, schneeballartige Dammexsudate.
Es wird angenommen, dass unzureichend kontrollierte Entzündung, periphere Gefäßleckage und hypoxische Veränderungen im Bereich der Pars plana zu einer Netzhautabhebung und zur Bildung vaskulärer proliferativer Tumoren führen3). Die mediane Zeit bis zur Entwicklung eines vaskulären proliferativen Tumors (ab der Uveitis-Diagnose) beträgt 160 Monate.
Eine Assoziation mit HLA-DR2 und HLA-DR15 wird bei 67–72 % der Patienten beobachtet, was auf einen gemeinsamen genetischen Hintergrund mit Multipler Sklerose und Optikusneuritis hindeutet, die ebenfalls mit HLA-DR15 assoziiert sind.
Othman et al. (2025) berichteten über einen seltenen Fall einer bilateralen isolierten intermediären Uveitis bei einem Immunkompetenten, verursacht durch eine Zytomegalievirus-Infektion 4). Der PCR-Test des Kammerwassers bestätigte Zytomegalievirus, und eine systemische Gabe von Ganciclovir führte zur Besserung. Es wird darauf hingewiesen, dass die Zytomegalievirus-intermediäre Uveitis eine ähnliche Morphologie wie die Fuchs-Iritis aufweist, was die Diagnose erschwert 4).
Abdel Jalil et al. (2024) berichteten über einen Fall einer durch einen proliferativen vaskulären Tumor induzierten exsudativen Netzhautablösung als Folge einer sarkoidose-assoziierten chronischen intermediären Uveitis 3). Eine Kombination aus systemischen Steroiden, Cyclosporin und Vitrektomie (Kryokoagulation + Laserphotokoagulation) führte zu einer guten Visuserholung. Es wurde erneut gezeigt, dass die zweithäufigste sekundäre Ursache für proliferative vaskuläre Tumoren die Pars planitis (21%) ist 3).
In der MUST-Studie zu nichtinfektiöser intermediärer, posteriorer und Panuveitis zeigte das Fluocinolonacetonid-Implantat im Vergleich zur systemischen Therapie eine stärkere Verbesserung der Makuladicke während der Nachbeobachtungszeit, und die Sammlung von Langzeitdaten zu intravitrealen Implantaten mit verzögerter Freisetzung wird fortgesetzt.
