感染性原因
中间部葡萄膜炎
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是中间葡萄膜炎
Section titled “1. 什么是中间葡萄膜炎”中间葡萄膜炎（Intermediate Uveitis; IU）是以玻璃体和周边视网膜为主要炎症部位的眼内炎症的总称。2005年由SUN（Standardization of Uveitis Nomenclature）工作组定义，包括睫状体扁平部炎（pars planitis）、后部睫状体炎（posterior cyclitis）和玻璃体炎（hyalitis）。
在日本，中间葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的1-2%，低于欧美（约15%）。在儿童葡萄膜炎中可高达20%。估计发病率为每10万人1.4-2.0人。发病高峰见于成人和10岁左右的儿童。
“睫状体扁平部炎”这一名称仅用于原因不明且存在雪堤、雪球的情况（排除性诊断）。其他情况则称为伴随原发病（如结节病、结核、多发性硬化等）的中间葡萄膜炎。
Q
睫状体扁平部炎和中间部葡萄膜炎有什么区别？
A
中间部葡萄膜炎是解剖学分类名称，是包含多种病因的总称。睫状体扁平部炎是其特发性亚型，在排除全身性疾病后诊断。以雪堤和雪球为特征，多见于儿童至年轻成人。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”典型症状是缓慢开始。
| 所见 | 详细 |
|---|---|
| 雪球 | 球状黄白色玻璃体混浊。多见于下方周边部。在睫状体扁平部炎中报告率高达100% |
| 雪堤 | 睫状体扁平部的白色纤维炎症性渗出（从视网膜最周边部到睫状体扁平部的堤坝状渗出性改变）。睫状体扁平部炎的确诊性所见。在包括儿童在内的年轻人中相对多见 |
| 周边静脉周围炎 | 出现率16%~36%。在多发性硬化症患者中尤其常见 |
| 周边血管鞘形成 | 主要影响静脉。出现率10%~32% |
| 黄斑水肿 | 视力下降的主要原因。光学相干断层扫描（OCT）显示为囊样黄斑水肿 |
儿童中间葡萄膜炎中视力障碍（超过0.3 logMAR）的发生率为0.05/眼年（95%CI 0.02–0.11）1)，与前葡萄膜炎（0.04/眼年）相比无显著差异。
- 白内障进展（由炎症或类固醇引起）
- 囊样黄斑水肿
- 视盘水肿·周边部血管炎
- 玻璃体出血（由新生血管引起）
- 视网膜脱离
- 脉络膜新生血管（CNV）：发生率约2%2)。多为视乳头旁型
- 血管增生性肿瘤：作为中间部葡萄膜炎的晚期并发症，在1%的眼中被报道3)
Q
为什么中间部葡萄膜炎会导致视力下降？
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”- 种族：非西班牙裔白人较多
- 性别：儿童中男女大致相等。成人中女性略多。
- 发病年龄中位数：8～11岁（儿童群体）
- 遗传因素：与HLA-DR2、HLA-DR15相关（见于67%～72%的患者）
非感染性原因
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”中间部葡萄膜炎是临床诊断，需要排除感染性疾病和全身性疾病。
必需检查：
眼科影像诊断：
- 光学相干断层扫描（OCT）：评估囊样黄斑水肿、视网膜前膜、黄斑裂孔、IS/OS层状态
- 荧光眼底血管造影（FA）：检测血管炎活动性、无灌注区及新生血管
- 超声及超声生物显微镜（UBM）：评估雪堤及睫状体膜
使用巩膜压迫器的眼底检查对于确认周边部病变（雪球、雪堤）至关重要。
诊断性玻璃体切除术的适应证
Section titled “诊断性玻璃体切除术的适应证”在以下情况下需要进行：
- 怀疑恶性肿瘤
- 无法排除视网膜炎或眼内炎
- 内科治疗抵抗性
睫状体扁平部炎的SUN分类标准
Section titled “睫状体扁平部炎的SUN分类标准”SUN工作组将以下内容作为睫状体扁平部炎的诊断标准：
- 炎症主要位于玻璃体
- 存在周边部雪堤或雪球
- 已排除已知的感染性或非感染性全身疾病
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”在以下情况下考虑开始治疗：
- 视力下降（由黄斑水肿、玻璃体混浊引起）
- 明显的玻璃体混浊
- 视网膜血管炎
- 其他葡萄膜炎并发症
仅有轻度玻璃体细胞且无症状时可观察（约25-35%的患者属于此类）。
阶梯式治疗方法
Section titled “阶梯式治疗方法”第一步：类固醇治疗
- 眼球周围注射（Tenon囊下曲安奈德）：对单眼性黄斑水肿有益
- 玻璃体内类固醇：作为紧急视力下降时的紧急处理
- 地塞米松植入剂（Ozurdex®）：批准用于中间部及后部葡萄膜炎
- 口服类固醇：双眼性重症病例口服泼尼松龙（可能需要长期给药4个月以上）。儿童从泼尼松龙0.5 mg/kg/日左右开始逐渐减量
第二阶段：免疫调节疗法
用于复发/难治性、激素依赖性、出现副作用的病例。常用环孢素（新山地明）、甲氨蝶呤等。
第三阶段：手术/激光
- 周边部冷冻凝固术（cryopexy）·间接激光光凝：直接治疗新生血管和雪堤。
- 玻璃体手术：针对难治性玻璃体混浊、牵拉性视网膜脱离、治疗抵抗性黄斑水肿
脉络膜新生血管的并发症治疗
Section titled “脉络膜新生血管的并发症治疗”当合并视乳头旁脉络膜新生血管时，抗VEGF疗法（如贝伐珠单抗1.25mg玻璃体内注射）已被报道可有效促进其消退2)。MUST试验比较了全身治疗与氟轻松醋酸酯植入物，结果显示黄斑厚度的改善程度存在差异。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”睫状体扁平部炎的免疫机制
Section titled “睫状体扁平部炎的免疫机制”睫状体扁平部炎的病理被认为是针对内源性抗原的CD4+ T细胞介导的免疫反应。玻璃体内全细胞中高达95%为CD4+ T细胞，并表达活化标志物CD69。活动性中间葡萄膜炎患者的玻璃体中白细胞介素6水平升高，证实了自身免疫的参与。
与Fuchs虹膜睫状体炎综合征相比，中间葡萄膜炎的玻璃体液中CD4+ T细胞比例（32.0 ± 8.6% vs 19.2 ± 8.9%）和白细胞介素2产生量（1810 ± 220 vs 518 ± 94 pg/ml）显著更高，这可能与更强烈的炎症和血-眼屏障破坏有关。
雪球和雪堤的组织学
Section titled “雪球和雪堤的组织学”雪球和雪堤由包含单核白细胞和成纤维细胞样细胞的纤维血管层，以及玻璃体胶原蛋白、Müller细胞和纤维性星形胶质细胞组成。慢性炎症持续会导致纤维化进展，雪堤作为坚硬的雪堤状渗出物残留。
血管增殖性肿瘤的发病机制
Section titled “血管增殖性肿瘤的发病机制”控制不佳的炎症、周边血管渗漏以及睫状体平坦部的缺氧变化被认为会导致视网膜隆起和血管增殖性肿瘤形成3)。从葡萄膜炎诊断到继发血管增殖性肿瘤的中位时间为160个月，病程较长。
HLA相关与遗传背景
Section titled “HLA相关与遗传背景”67-72%的患者存在HLA-DR2和HLA-DR15的相关性，提示与同为HLA-DR15相关疾病的多发性硬化症和视神经炎有共同的遗传背景。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”巨细胞病毒引起的免疫功能正常者中间葡萄膜炎
Section titled “巨细胞病毒引起的免疫功能正常者中间葡萄膜炎”Othman等人（2025）报告了一例罕见的免疫功能正常者双眼孤立性中间葡萄膜炎由巨细胞病毒感染引起的病例4)。通过前房水PCR检查确认了巨细胞病毒，并经过全身性更昔洛韦治疗后得到改善。有指出巨细胞病毒中间葡萄膜炎呈现类似Fuchs虹膜睫状体炎的形态，诊断较为困难4)。
结节病相关的中部葡萄膜炎与血管增生性肿瘤
Section titled “结节病相关的中部葡萄膜炎与血管增生性肿瘤”Abdel Jalil等人（2024）报告了一例继发于结节病相关慢性中部葡萄膜炎的血管增生性肿瘤引起的渗出性视网膜脱离病例3)。通过全身类固醇、环孢素和玻璃体手术（冷冻凝固+激光光凝）的联合治疗，获得了良好的视力恢复。血管增生性肿瘤的第二大继发性病因是睫状体扁平部炎（21%）3)。
MUST试验的长期影响
Section titled “MUST试验的长期影响”针对非感染性中部、后部及全葡萄膜炎的MUST试验显示，氟轻松醋酸酯植入物与全身治疗相比，在随访期间黄斑厚度改善更显著，缓释型眼内植入物的长期数据正在持续积累。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Multicenter study. Anterior and intermediate uveitis in children: visual impairment incidence. Br J Ophthalmol [12969_2018_Article_266]. 2018.
- Nageeb MR. Intermediate Uveitis Complicated by Peripapillary Choroidal Neovascularization. Cureus. 2022;14(11):e31040.
- Abdel Jalil S, Jaouni T, Amer R. Vasoproliferative Tumor Secondary to Sarcoidosis-Associated Intermediate Uveitis. Turk J Ophthalmol. 2024;54:108–111.
- Othman I, Tai Li Min E, Abu N. Unusual Manifestation of Bilateral Intermediate Uveitis Caused by Ocular Cytomegalovirus (CMV) in Immunocompetent Individual. Cureus. 2025;17(1):e77737.