사르코이드증: 비건락성 육아종을 특징으로 하는 전신 질환. 일본에서는 포도막염의 원인 질환 중 1위이다. 돼지기름 같은 KP, 각결절, 유리체 눈덩이 혼탁, 다발성 주변부 맥락망막 병변, 분절상 정맥주위염, 시신경유두 결절의 7가지 징후가 국제안사르코이드증 워크숍(IWOS)에서 제안되었다7). 혐기성균 Propionibacterium acnes의 관련성도 지적되고 있다.
베체트병: 구강 아프타성 궤양, 외음부 궤양 및 재발성 범포도막염을 특징으로 한다. 망막혈관염(폐쇄성)이 시각 장애의 주된 원인이며, 비육아종성 전방축농이 관찰된다. HLA-B51과의 상관관계가 밝혀져 있다.
보그트-고야나기-하라다(VKH)병: 멜라닌세포 함유 조직에 대한 T세포 자가면역 질환. 양안성 범포도막염에 더해 수막 자극 증상, 난청, 피부 백반을 나타낸다. HLA-DR4와의 관련성이 있다. 초기에는 장액성 망막박리와 맥락막 주름이 관찰되며, 후기에는 석양빛 안저를 나타낸다.
교감성 안염: 관통성 외상이나 여러 차례의 유리체망막 수술 후에 발생하는 양안성 육아종성 범포도막염. 포도막 조직 내 멜라닌 관련 단백질에 대한 면역 감작이 원인이다.
염증성 장질환(IBD): 크론병이나 궤양성 대장염에 동반되어 드물게 범포도막염이 합병된다5). 크론병에서는 장관 항원에 대한 자가항체가 안조직과 교차 반응을 일으키는 기전이 추정된다5).
매독: 매독 트레포네마 감염에 의한 것으로, ‘위대한 모방자’라고 불릴 정도로 다양한 안구 소견을 보입니다. 전신 파종기에는 양측성 후부 포도막염 또는 범포도막염이 가장 흔합니다8). 한 연구에서는 육아종성 홍채모양체염이 46%, 비육아종성 홍채모양체염이 25%, 범포도막염이 13%였습니다8).
결핵: 결핵균의 직접 감염 또는 결핵균 항원에 대한 면역 매개 과민 반응으로 안내 염증이 발생합니다. 돼지기름 모양의 각막침전물, 유리체염, 맥락막 결절, 망막혈관염이 관찰됩니다.
톡소플라스마증: 면역 정상인에서 감염성 망막염의 가장 흔한 원인입니다. 선천성 감염의 재활성화가 많으며, 10~35세에 호발합니다.
안내 악성 림프종, 망막모세포종, 백혈병 등이 범포도막염을 모방합니다. 안내 악성 림프종에서는 오로라 모양으로 묘사되는 베일 같은 유리체 혼탁이 특징이며, 스테로이드에 반응이 불량한 경우 반드시 감별에 포함해야 합니다. 유리체액 내 IL-10/IL-6 비율이 1을 초과하는 소견이 진단에 도움이 됩니다.
다발성 골수종에 동반되어 양측성 삼출성 망막박리와 범포도막염을 보인 증례가 보고되었으며, 과점도 증후군(HVS)에 의한 망막혈관 장애와 종양성 형질세포의 직접 침윤이 병인으로 추정됩니다1).
둔상 또는 관통상 안외상, 백내장 수술·섬유주절제술·유리체망막 수술 등의 안내 수술 후 범포도막염이 발생할 수 있습니다.
COVID-19 mRNA 백신(BNT162b2) 접종 후 범포도막염이 보고되었습니다. 백내장 수술 후 2일째 부스터 접종을 받은 68세 여성이 수술 후 3일째 급성 범포도막염을 발병하여 급성 수술 후 안내염과 유사한 소견을 보였습니다4). 배양 검사는 음성이었으며, 백신 접종과의 시간적 연관성, 빠른 시력 회복(hand motion에서 48시간 이내에 20/80), 19일 후 20/20으로 완전 회복된 점으로 미루어 백신 관련 면역성 염증이 원인으로 추정됩니다4).
Q크론병이 있으면 포도막염이 생기나요?
A
IBD 환자의 0.3~13%에서 안구 염증성 질환이 동반됩니다5). 전방포도막염이 많지만 드물게 범포도막염도 발생합니다. 젊은 나이, 여성, 대장 병변, 가족력이 안구 합병증의 위험 인자로 알려져 있습니다5).
포도막은 공막 내측을 덮는 혈관이 풍부한 층으로, 홍채·모양체·맥락막으로 구성됩니다. 홍채는 방수를 통한 전안부의 대사를 담당하고, 모양체는 방수를 분비하며, 맥락막은 망막 외층에 영양을 공급합니다. 이 세 구조는 지형적으로 나뉘어 있지만 해부학적으로 연속되어 있어 한 부위의 염증이 다른 영역으로 파급되기 쉽습니다.
VKH병에서는 멜라닌 단백질에 대한 T세포 자가면역이 발병 기전으로 생각됩니다. Epstein-Barr 바이러스나 거대세포바이러스 등의 감염이 촉발 요인이 될 가능성이 시사되고 있지만, 자가면역이 갑자기 유도되는 상세한 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.
베체트병에서는 호중구를 주체로 한 비육아종성 염증에 의한 폐쇄성 망막혈관염이 특징적이며, 형광 안저 조영술에서는 비발작기에도 고사리 모양의 형광 누출로 모세혈관 투과성 항진이 반영됩니다.
사르코이드증에서는 원인 불명의 비건락성 육아종이 형성됩니다. 상피양 세포, 대식세포, 림프구로 구성된 다양한 면역 세포 집단이 병태에 관여하며, 유전적 소인과 환경 항원(결핵균, Cutibacterium acnes, 실리카 등의 무기 물질)에 대한 과도한 면역 반응이 추정되고 있습니다7).
Bing 등(2020)은 실험적 자가면역 포도막염(EAU) 동물 모델에서 IFN-γ와 IL-17A 두 사이토카인이 결핍된 상태에서도 호산구성 안내 침윤에 의한 포도막염이 발생함을 보여주었다10). GM-CSF가 주요 이펙터 사이토카인으로서 호산구성 염증을 유도할 가능성이 지적되고 있다.
면역글로불린 단백증성 황반병증(IM) : 면역글로불린이 신경망막과 망막하 공간에 축적되어 삼투압 구배에 의한 액체 저류를 유발합니다1).
Q백신 접종 후 포도막염이 발생할 수 있나요?
A
COVID-19 mRNA 백신 접종 후를 포함하여 다양한 백신 접종 후 포도막염이 보고되었습니다4). 1984~2015년의 체계적 검토에서는 289건의 백신 관련 포도막염이 확인되었습니다. 백신 접종 후 IL-6나 TNF-α 등의 염증성 사이토카인이 상승하며, 이들이 안내 염증을 유발할 가능성이 추정됩니다4).
특발성 호산구 증가 증후군(HES)에 동반된 범포도막염 증례가 보고되었다3). 스테로이드로 안구 소견은 개선되지만, 감량에 따라 호산구가 다시 상승하는 경우가 있으며, 항IL-5 단일클론항체인 메폴리주맙(300mg/4주)이 혈액학적 조절에 효과적이었다3). 메폴리주맙군은 위약군에 비해 HES 재발률이 낮았고(28% vs 53%), 안전하고 효과적인 치료 대안이 될 수 있다고 보고되었다3).
Kim 등(2022)은 전신성 Rosai-Dorfman병(RDD)에 동반된 범포도막염과 맥락막 종양에 대해 페그인터페론 알파-2b(1.5μg/kg/주)를 14개월간 투여하여 전신 및 안구 병변의 안정화를 얻은 증례를 보고했다2). 스테로이드로 조절이 어려웠던 다장기 RDD에 대한 새로운 치료 옵션이 될 가능성이 있다.
Nguyen 등(2024)은 다발성 골수종에 동반된 양측 삼출성 망막박리와 범포도막염에 대해 경구 스테로이드와 혈장교환술을 시행하여 IgA 수치 감소(4879→1562g/L)와 함께 OCT상 망막하액·망막내액의 개선을 확인했다1). 8개월 후 우안은 완전 소실, 좌안은 잔여 망막하액이 관찰되었다. HVS 관련 망막증, 면역글로불린 단백증성 황반증, 염증이라는 복합 병태의 이해가 향후 치료 전략에 중요하다1).
자가형광을 이용한 전방 내 세포·단백질의 질적 정보 획득 및 레이저 플레어 셀 미터의 응용을 통한 비침습적 생체 관찰 기술 개발이 진행되고 있다. 안내에 침윤된 염증 세포의 특징이나 단백질 성분을 비침습적으로 동정할 수 있다면 포도막염의 진단과 치료 효과 판정이 크게 발전할 가능성이 있다.
Nguyen NV, Konstantinou EK, Sherif N, et al. Bilateral exudative retinal detachments and panuveitis in a patient with multiple myeloma. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(7):1448-1453.
Kim L, Bavinger JC, Shantha JG, et al. Long-term management of panuveitis and choroidal mass associated with Rosai Dorfman Disease with pegylated interferon. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(5):1078-1082.
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