안구·맥락막 기원
맥락막 주름
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 맥락막주름이란
섹션 제목: “1. 맥락막주름이란”맥락막주름(choroidal folds; CF)은 안저 후극부에 발생하는 선상·구상의 형태 이상입니다. 맥락막, 브루크막, 망막색소상피(RPE)가 물결 모양으로 요동치면서 발생합니다.
안저검안경에서는 산(정상)이 밝고 노란색, 골(바닥)이 어둡고 갈색으로 관찰됩니다. 형광안저조영(FA)에서는 과형광과 저형광이 교대로 배열된 선상 영상으로 나타납니다. 보통 수평 또는 사선 방향으로 평행하게 주행하며, 저안압에서는 시신경유두를 중심으로 방사상으로 퍼집니다. 적도부를 넘어 전방으로 퍼지는 경우는 드뭅니다.
‘Chorioretinal folds’라는 용어도 사용되며, 맥락막·RPE뿐만 아니라 망막 전층이 물결 모양으로 요동치는 병태를 가리키는 경우가 있습니다. 둘의 구별은 OCT로 평가할 수 있습니다(「임상 소견」 항목 참조).
원인을 기억하기 위한 두문자어로 T.H.I.N. R.P.E. 가 알려져 있습니다1).
Tumors(종양), Hypotony(저안압), Hyperopia(고도원시), Inflammation(염증), contracting Neovascular membrane(수축성 맥락막 신생혈관), Retrobulbar mass(구후 종괴), Papilledema(유두부종), Extraocular hardware(안외 장치)의 머리글자입니다.
안와·전신 기원
안와 종양·갑상샘 안병증: 구후 압박으로 후벽에 압축력이 가해집니다.
두개내압 항진(IIH·키아리 기형): 시신경초 확장 → 후벽 압박으로 발생합니다.
후부 공막염: 공막의 염증성 비후·변형이 원인이 됩니다.
수술 후·특발성
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”CF의 증상은 병변의 위치와 중증도에 따라 크게 다릅니다.
- 무증상: 후극부를 벗어난 경도의 CF에서는 자각 증상이 없는 경우가 많습니다.
- 변시증(물체가 왜곡되어 보임): 주름이 황반부를 가로지를 때 발생합니다.
- 시력 저하:황반부로의 파급이나 장기 지속 예에서 인정된다.
- 원시화:안축 단축을 동반한 증례(SAHCF)에서 현저하다. 후천성 원시로 발현한다.
- 무시·눈부심:Chiari 1 기형+두개저 함입증에 의한 간헐성 CF 증례에서는 좌안 교정시력 0.1(20/100), 간헐성 무시·눈부심이 보고되었다3).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”주요 검사 소견은 다음과 같습니다.
형광안저조영술(FA) : 과형광(산=RPE가 얇아지는 부위)과 저형광(골=RPE가 두껍게 겹치는 부위)이 교대로 나타나는 줄무늬 모양이 특징적입니다. 후기에 누출을 동반하지 않는 점이 중요하며, CNV가 합병되지 않으면 염색이 발생하지 않습니다. VKH병의 경우에도 FA에서 CRF 부위에 선상 저형광이 관찰된다고 보고되었습니다5).
OCT : CF의 성상 평가에서 가장 중요한 검사입니다. 다음과 같이 CF와 CRF를 구별할 수 있습니다.
SD-OCT로 주름의 외관을 평가하면, 주름 소견, 중심와 두께 증가, 외과립층과 외망상층 사이의 액체 cleft가 관찰될 수 있습니다2).
주름의 형태와 검사 소견을 정리한다.
| 소견 | 특징 |
|---|---|
| 맥락막 주름 | RPE·맥락막의 물결 모양, 망막 표면은 평탄함 |
| 맥락망막 주름 | 망막 전층이 물결 모양으로 보임 |
MRI·B-scan 초음파: SAHCF(후천성 원시·CF 증후군) 환자에서 MRI는 후극부의 편평화와 시신경의 ‘V’ 징후를 보입니다4). 안구 뒤 종양이나 후부 공막염을 배제하는 데에도 유용합니다.
유두 소견: Chiari 1 기형과 두개저 함입증 환자에서 Fresnel Grade I의 유두 부종이 보고되었으며3), 두개내압 항진의 합병을 시사하는 중요한 소견입니다.
맥락막 두께: EDI-OCT 측정에서 SAHCF 환안의 중심와주변 맥락막 두께(PCT)가 138μm로, 정상안의 91μm에 비해 현저히 증가한 예가 보고되었다4).
CF는 맥락막, 브루크막, RPE라는 하부 조직의 주름이며, 망막 표면은 평평하게 유지된다(맥락막주름의 경우). 반면, 망막전막은 망막 표면에 형성되는 막성 조직으로, 견인에 의한 내층 주름이 주를 이룬다. OCT로 둘을 명확히 감별할 수 있다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”CF의 원인은 다양합니다. 임상적으로는 단안성인지 양안성인지에 따라 감별 질환이 다릅니다.
단안성과 양안성에 흔한 원인은 다음과 같습니다.
| 단안성에 흔한 원인 | 양안성에 흔한 원인 |
|---|---|
| 안와 종양·저안압 | 갑상샘눈병증·고도 원시 |
| 후부 공막염·외상 | IIH·소안구증 |
주요 원인별 특징은 다음과 같습니다.
- 저안압·수술 후:섬유주절제술 후 백내장 수술을 추가한 증례에서도 안압 9 mmHg로 정상 범위 내에서 CRF가 발생한 예가 있습니다2). 고도근시 예에서는 공막이 얇아져 있어 약간의 안구 변형에도 CRF가 발생하기 쉽습니다2).
- 두개내압 항진:Chiari 1 기형과 두개저 함입증이 동반된 예에서 Valsalva 동작에 의한 일시적인 두개내압 상승에 따른 간헐적·편안성 CRF가 보고되었습니다3). 혈액 검사(갑상선·ESR·CBC)에서도 이상이 검출되었습니다3).
- 패턴 이영양증:Bruch막 장애를 배경으로 CF와 CNV가 합병된 양안성 CF 증례가 보고되었습니다1).
- SAHCF(후천성 원시·맥락막 주름 증후군):남성이 83%(35명 중), 평균 연령 41세(SD 12.42), 양안성 37%, 유두부종 합병 23%라는 문헌 리뷰가 있습니다4). 원시화는 +1~+6D(평균 +3.5D)에 이릅니다4).
4. 진단과 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단과 검사 방법”CF의 진단은 안저 소견 파악에서 시작되며, 원인 검색을 위한 다각적인 검사가 필요합니다.
형광 안저 조영술(FA)
과형광·저형광의 교대 줄무늬 : 산과 골이 줄무늬로 나타납니다. 진단의 기초가 됩니다.
후기 누출 없음 : CNV 합병이 없으면 염색·누출이 관찰되지 않습니다. 중증도 분류에도 유용합니다.
광간섭단층촬영(OCT)
CF와 CRF의 감별 : RPE·맥락막만 해당되는지, 망막 전층의 물결 모양인지 구별할 수 있습니다.
EDI-OCT:맥락막 두께(SFCT·PCT)의 정량적 평가. 질환 마커가 될 수 있음.
영상 검사(MRI·B-scan)
기타 중요한 검사 소견은 다음과 같다.
- 안축장 측정: SAHCF 환안 22.74mm 대 건안 23.91mm로 유의한 단축을 보인 예가 있다4).
- 굴절 검사: SAHCF에서는 원시화(예: +2.50 D)를 객관적으로 확인한다4).
- OCTA: 맥락막 모세혈관판 관류 저하가 CF 부위에 일치하는 선상 신호로 검출된다.
- 혈액 검사: 갑상선 기능, ESR, CBC. 키아리 증례에서도 내과적 감별을 위해 시행함3).
- 요추 천자: 유두부종이 명확하지 않은 경우에도, IIH가 의심되는 SAHCF 증례에서는 뇌척수액 압력 측정이 권장됨4).
5. 표준적인 치료법
섹션 제목: “5. 표준적인 치료법”CF 자체에 대한 특이적인 치료법은 존재하지 않는다. 원인 질환에 대한 대처가 치료의 기본이다.
저안압·술후 CF
섹션 제목: “저안압·술후 CF”안압 회복이 최우선입니다. 섬유주 절제술 후 CRF 증례에서 스테로이드 점안에 의한 염증 억제와 안압 회복으로 CRF가 소실된 예가 보고되었습니다2).
CNV 동반 예
섹션 제목: “CNV 동반 예”항VEGF 요법이 선택됩니다. 베바시주맙이 무효였던 증례에 대해 아플리베르셉트로 전환함으로써 망막하액이 소실되고 시력이 20/20(1.0)으로 개선된 보고가 있습니다1). 이후 6~8주의 treat-and-extend법으로 4년간 유지되었습니다1). 단, CF는 CNV 치료 후에도 잔존하는 경우가 많습니다1).
Xu and Faridi(2021)가 보고한 패턴 이영양증을 동반한 양안성 CF 증례에서, 우안 CNV에 대해 베바시주맙이 효과가 없었으나, 애플리버셉트로 변경 후 SRF가 소실되고 교정시력 20/20을 달성했습니다1). 좌안은 경과 관찰만으로 유지되었습니다.
IIH 동반 증례
섹션 제목: “IIH 동반 증례”아세타졸아미드 경구 투여와 체중 관리가 표준 치료입니다4). 두개내압 교정을 통해 CF의 개선을 기대할 수 있습니다.
키아리 기형·두개저 함입증 동반 증례
섹션 제목: “키아리 기형·두개저 함입증 동반 증례”외과적 감압술(후두와 감압술 등)의 적응증을 신경외과와 협력하여 평가한다3). 간헐적 CRF는 두개내압 변동에 의존하므로 외과적 중재가 근본적인 해결책이 될 수 있다.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”기본적인 생체역학 모델
섹션 제목: “기본적인 생체역학 모델”Friberg 등의 생체역학 모델에 따르면, 맥락막 내에 발생하는 압축력이 Bruch막과 RPE를 좌굴시켜 CF가 형성됩니다2, 3). 안구 후벽에 가해지는 외력(종양·안와 압박·공막 변형 등) 또는 안내로부터의 저안압에 의한 후벽 견인이 이 압축력을 만들어냅니다.
두개내압 항진에 의한 CF
섹션 제목: “두개내압 항진에 의한 CF”두개내압 항진 시 발병 기전은 다음과 같다4).
- 지주막하 공간의 압력 상승 → 시신경초의 확장
- 시신경초 확장 → 안구 후벽 압박 및 편평화
- 후극의 편평화 → 맥락막의 접힘과 브루크막의 좌굴
- 안축장 단축 → 후천성 원시 발생
또한, 사판을 통한 경사판 압력 차이(TLPD: translaminar pressure difference)도 중요한 역할을 합니다4). CF가 유두부종보다 먼저 나타나는 것은 유연한 시신경초가 축삭 수송 장애보다 먼저 후극부의 편평화를 초래하기 때문으로 생각됩니다4).
고도 근시·얇은 공막에서의 발병
섹션 제목: “고도 근시·얇은 공막에서의 발병”공막이 얇아진 고도 근시안에서는 약간의 외부 압력이나 안압 변동에도 후부 공막이 쉽게 변형됩니다2). 정상 안압에서도 후부 공막의 변형이 CRF 형성 역치를 밑돌 수 있습니다. 섬유주 절제술 후 백내장 수술 사례에서 안압 9mmHg라는 정상 범위 내에서도 CRF가 발생한 배경에는 이 기전이 있을 수 있습니다2).
CNV와 CF의 관계
섹션 제목: “CNV와 CF의 관계”CNV와 CF의 관계에는 3가지 시나리오가 가정되고 있습니다1).
- CF 선행형: 장기간의 CF로 인한 Bruch막 손상이 CNV 발생을 유발합니다.
- CNV 수축형: CNV의 수축이 구심성 견인력을 생성하여 방사형 CF를 형성합니다.
- 독립형: 패턴 이영양증 등의 기저 질환이 CF와 CNV를 독립적으로 유발합니다.
간헐성 CF의 기전
섹션 제목: “간헐성 CF의 기전”Chiari 1 기형 + 두개저 함입증 사례에서는 Valsalva 동작에 의한 일시적인 두개내압 상승이 CRF의 출현·소멸을 반복하는 간헐적 경과를 초래하는 것으로 생각됩니다3). 두개내압이 정상화되면 CRF가 소멸하는 기전은 후극에 대한 압박력의 해제에 의한 것입니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계의 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계의 보고)”OCTA를 이용한 맥락막 모세혈관판 평가
섹션 제목: “OCTA를 이용한 맥락막 모세혈관판 평가”OCTA를 이용한 연구에서 맥락막 모세혈관판 관류 저하가 CF 부위와 일치하는 선형 신호로 검출될 수 있음이 밝혀지고 있습니다. 이러한 관류 저하가 CF 형성의 원인인지 결과인지는 현재로서는 밝혀지지 않았습니다.
SAHCF에서 중심와주위 맥락막 두께(PCT)의 질환 마커화
섹션 제목: “SAHCF에서 중심와주위 맥락막 두께(PCT)의 질환 마커화”Comacchio 등(2023)은 SAHCF 환자에서 환측 눈의 PCT가 138μm로, 건측 눈의 91μm에 비해 유의하게 증가했다고 보고했습니다4). PCT가 SAHCF의 질환 마커가 될 수 있다고 하며, 맥락막 비후가 Bruch 막에 대한 기계적 스트레스를 증가시킬 가능성을 시사합니다.
SAHCF 증례의 문헌 검토를 요약한 수치를 아래에 제시한다.
| 항목 | 수치 | 비고 |
|---|---|---|
| 평균 연령 | 41세 | SD 12.42 |
| 남성 비율 | 83% | 35예 중 |
| 양안성 | 37% | — |
SANS(우주 비행 관련 신경안증)와의 유사성
섹션 제목: “SANS(우주 비행 관련 신경안증)와의 유사성”미세 중력 환경에서는 두부 쪽으로 체액 이동이 발생하여 두개내압 상승·CF·유두부종·원시화로 구성된 SANS(Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome)가 우주 비행사에게 발생합니다4). SAHCF와 SANS의 유사성이 주목되고 있으며, CSF 역학 연구(단방향 판막 효과에 의한 CSF 포착 기전 등)가 두 질환의 병태 해명에 기여할 수 있습니다4).
패턴 이영양증과 CF·CNV의 관계
섹션 제목: “패턴 이영양증과 CF·CNV의 관계”Bruch막에 지질 침착을 일으키는 패턴 이영양증에서는 Bruch막의 취약화가 CF와 CNV를 독립적으로 또는 상승적으로 유발할 수 있습니다1). 항VEGF 요법으로 CNV를 조절해도 CF 자체가 잔존한 보고는 CF의 병태가 CNV와 독립적임을 시사합니다.
맥락막 정맥 리모델링
섹션 제목: “맥락막 정맥 리모델링”Pachychoroid 질환을 포괄적으로 검토한 Cheung 등(2025)은 소용돌이 정맥 간의 문합 형성(맥락막 혈관 리모델링)이 울혈 완화에 기여할 가능성을 제시했습니다6). 이 정맥 리모델링이 CF의 발병 및 소멸에 관여하는지는 향후 연구 과제입니다.
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”- Xu D, Faridi A. Multimodal imaging in a case with bilateral choroidal folds. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(2):585-593.
- Lai YF, Chen HS, Wang IJ, et al. Chorioretinal folds in the trabeculectomized eye with normal IOP after phacoemulsification. Medicina. 2021;57(9):896.
- Tesfaw アカントアメーバ角膜炎, Abdi HG, Gebreyes ET, et al. Intermittent and unilateral chorioretinal folds due to combined Chiari 1 malformation and basilar invagination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):374-381.
- Comacchio F, Midena E, Danieli L, et al. Increased choroidal thickness in a patient with acquired hyperopia and choroidal folds syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101803.
- Tayal S, Gurjar A, Singh アカントアメーバ角膜炎, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(4):e58867.
- Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease: understanding the spectrum and pathogenesis. Eye. 2025;39:819-834.