Хориоидальные складки (choroidal folds; CF) — это линейные или бороздчатые морфологические аномалии, возникающие в заднем полюсе глазного дна. Они образуются из-за волнообразного искривления хориоидеи, мембраны Бруха и пигментного эпителия сетчатки (RPE).
При офтальмоскопии глазного дна вершины (гребни) выглядят ярко-желтыми, а впадины (долины) — темно-коричневыми. При флуоресцентной ангиографии (ФАГ) визуализируются линейные изображения с чередованием гиперфлуоресценции и гипофлуоресценции. Обычно они проходят параллельно в горизонтальном или косом направлении, а при низком внутриглазном давлении распространяются радиально вокруг диска зрительного нерва. Редко распространяются кпереди за экватор.
Также используется термин «хориоретинальные складки», который может обозначать состояние, при котором волнообразно искривлены не только хориоидея и RPE, но и все слои сетчатки. Различие между ними можно оценить с помощью ОКТ (см. раздел «Клинические проявления»).
Известна мнемоника для запоминания причин: T.H.I.N. R.P.E. 1).
Tumors (опухоли), Hypotony (гипотония), Hyperopia (высокая дальнозоркость), Inflammation (воспаление), contracting Neovascular membrane (сокращающаяся неоваскулярная мембрана), Retrobulbar mass (ретробульбарное образование), Papilledema (отек диска зрительного нерва), Extraocular hardware (экстраокулярные устройства) — аббревиатура.
Глазное и хориоидальное происхождение
Гипотония: послеоперационная, травматическая, цилиарная гипофункция и др. Характерен радиальный рисунок диска зрительного нерва.
Опухоли хориоидеи и неоваскулярные мембраны: локальное выпячивание или сокращение.
Высокая дальнозоркость, микрофтальм: относительное сдавление заднего полюса из-за укорочения глазной оси.
Глазничные и системные причины
Опухоли орбиты, тиреоидная офтальмопатия: ретробульбарное сдавление, оказывающее компрессионное воздействие на заднюю стенку.
Повышенное внутричерепное давление (ИВГ, мальформация Киари): расширение оболочки зрительного нерва → сдавление задней стенки.
Задний склерит: воспалительное утолщение и деформация склеры являются причиной.
Послеоперационная / идиопатическая
После трабекулэктомии: может возникать при гипотонии или в сочетании с операцией по удалению катаракты.
После склерального пломбирования: деформация склеры является прямой причиной.
Идиопатическая: причина неизвестна. В некоторых случаях бывает двусторонней и не сопровождается отеком диска зрительного нерва.
Сами по себе хориоидальные складки не являются заболеванием, напрямую ведущим к слепоте, но могут быть признаком тяжелых системных или глазных заболеваний, таких как ИВГ, орбитальные опухоли, задний склерит. Особенно при односторонних, острых складках, сопровождающихся отеком диска зрительного нерва, необходимо срочное выяснение причины и проведение полного системного обследования.
Симптомы ХР (хориоретинальной фиброзной дистрофии) значительно варьируются в зависимости от локализации и тяжести поражения.
Основные результаты обследования приведены ниже.
Флуоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ): характерен полосатый рисунок, состоящий из чередующихся участков гиперфлуоресценции (гребни — участки истончения ПЭС) и гипофлуоресценции (впадины — участки утолщения ПЭС). Важно, что на поздних стадиях экссудация отсутствует, и при отсутствии осложнений в виде ХНВ окрашивания не происходит. Сообщается, что при болезни Фогта-Коянаги-Харады на ФАГ также выявляется линейная гипофлуоресценция в области CRF 5).
ОКТ: наиболее важное исследование для оценки характера CF. Позволяет дифференцировать CF и CRF следующим образом.
При оценке внешнего вида складок с помощью SD-ОКТ могут наблюдаться признаки сморщивания, увеличение толщины фовеа и наличие жидкостной щели между наружным зернистым и наружным сетчатым слоями 2).
Упорядочить морфологию складок и результаты обследований.
| Результат | Характеристика |
|---|---|
| Хориоидальные складки | Волнистость РПЭ и хориоидеи, поверхность сетчатки плоская |
| Хориоретинальные складки | Волнистость всей толщи сетчатки |
МРТ и B-сканирование: При SAHCF (синдром приобретенной дальнозоркости и хориоретинальных складок) на МРТ выявляются уплощение заднего полюса и «V»-образный знак зрительного нерва4). Это также полезно для исключения ретробульбарной опухоли и заднего склерита.
Состояние диска зрительного нерва: При синдроме Киари 1 с базилярной инвагинацией сообщается о отеке диска зрительного нерва I степени по Фреснелю3), что является важным признаком, указывающим на сопутствующую внутричерепную гипертензию.
Толщина хориоидеи: по данным измерений с помощью EDI-OCT, в одном из сообщений толщина хориоидеи в парафовеолярной области (PCT) на пораженном глазу с SAHCF составила 138 мкм, что значительно больше, чем 91 мкм на здоровом глазу4).
Хориоидальные складки (CF) представляют собой складки нижележащих тканей — хориоидеи, мембраны Бруха и пигментного эпителия сетчатки (RPE), при этом поверхность сетчатки остается плоской. В отличие от них, эпиретинальная мембрана — это пленчатая ткань, формирующаяся на поверхности сетчатки, с преимущественными складками внутренних слоев из-за тракции. ОКТ позволяет четко дифференцировать эти два состояния.
Причины ХТ разнообразны. Клинически дифференциальный диагноз различается в зависимости от того, является ли заболевание односторонним или двусторонним.
Ниже приведены причины, часто встречающиеся при одностороннем и двустороннем поражении.
| Причины, часто встречающиеся при одностороннем поражении | Причины, часто встречающиеся при двустороннем поражении |
|---|---|
| Орбитальная опухоль, гипотония глаза | Тиреоидная офтальмопатия, высокая дальнозоркость |
| Задний склерит, травма | Доброкачественная внутричерепная гипертензия, микрофтальм |
Характеристики по основным причинам следующие.
SAHCF (синдром приобретенной дальнозоркости и хориоидальных складок) — это синдром, характеризующийся уплощением заднего полюса глаза и укорочением переднезадней оси, сопровождающийся приобретенной дальнозоркостью и хориоидальными складками. Возможно наличие повышенного внутричерепного давления, и даже при отсутствии отека диска зрительного нерва рекомендуется измерение давления цереброспинальной жидкости с помощью люмбальной пункции 4). Уплощение заднего полюса и симптом «V» зрительного нерва на МРТ являются диагностическими ключами.
Диагностика хориоидальных складок начинается с оценки данных офтальмоскопии и требует многостороннего обследования для выяснения причины.
Флюоресцентная ангиография (ФАГ)
Чередующиеся полосы гиперфлуоресценции и гипофлуоресценции: пики и впадины отображаются в виде полос. Является основой диагностики.
Отсутствие позднего просачивания: при отсутствии CNV не наблюдается окрашивания или просачивания. Также полезно для классификации тяжести.
Оптическая когерентная томография (ОКТ)
Дифференциация CF и CRF: позволяет различить, вовлечены ли только РПЭ и сосудистая оболочка или вся толщина сетчатки.
EDI-OCT: количественная оценка толщины хориоидеи (SFCT, PCT). Может служить маркером заболевания.
Визуализация (МРТ, B-сканирование)
Исключение ретробульбарной опухоли и склерита: КТ/МРТ для поиска орбитальных и внутричерепных поражений.
Уплощение заднего полюса и симптом «V» зрительного нерва: характерные МРТ-признаки SAHCF4).
Другие важные результаты обследования приведены ниже.
Специфического лечения самой САЖКФ не существует. Основой терапии является устранение причины заболевания.
Восстановление внутриглазного давления является приоритетом. Сообщается, что у пациентов с ХР после трабекулэктомии применение стероидных глазных капель для подавления воспаления и восстановления внутриглазного давления привело к исчезновению ХР 2).
Выбирается анти-VEGF терапия. Сообщается о случае, когда у пациента, не ответившего на бевацизумаб, переход на афлиберцепт привел к исчезновению субретинальной жидкости и улучшению остроты зрения до 20/20 (1,0) 1). Впоследствии лечение поддерживалось в течение 4 лет по схеме treat-and-extend с интервалом 6–8 недель 1). Однако ХР часто сохраняется даже после лечения ХНВ 1).
В случае, описанном Xu и Faridi (2021), у пациента с двусторонним CF, осложненным патерн-дистрофией, бевацизумаб был неэффективен при CNV правого глаза, но после перехода на афлиберцепт SRF регрессировала, и была достигнута корригированная острота зрения 20/20 1). Левый глаз сохранялся только под наблюдением.
Стандартным лечением является прием ацетазоламида и контроль веса 4). Коррекция внутричерепного давления может улучшить CF.
Показания к хирургической декомпрессии (например, декомпрессии задней черепной ямки) оцениваются совместно с нейрохирургом 3). Поскольку интермиттирующая ХРЗ зависит от колебаний внутричерепного давления, хирургическое вмешательство может стать радикальным решением.
В некоторых случаях складки исчезают после устранения основного заболевания. Сообщается об улучшении после коррекции гипотонии глаза или удаления опухоли. С другой стороны, при САГСХ и хронических случаях хориоидальные складки часто сохраняются. При сочетании с ХНВ даже после контроля ХНВ с помощью анти-VEGF терапии складки могут оставаться1).
Согласно биомеханической модели Фриберга, сжимающая сила, возникающая в хориоидее, вызывает выпячивание мембраны Бруха и пигментного эпителия сетчатки, что приводит к образованию хориоидальной складки 2, 3). Внешние силы, воздействующие на заднюю стенку глаза (опухоль, давление на глазницу, деформация склеры и т.д.), или тракция задней стенки из-за низкого внутриглазного давления создают эту сжимающую силу.
Механизм развития при повышенном внутричерепном давлении следующий4).
Также важную роль играет трансламинарная разница давления (TLPD) через решетчатую пластинку4). Считается, что CF появляется раньше отека диска зрительного нерва, потому что гибкая оболочка зрительного нерва вызывает уплощение заднего полюса раньше, чем нарушение аксонального транспорта4).
При высокой миопии с истончением склеры задняя склера легко деформируется под действием небольшого внешнего давления или колебаний внутриглазного давления2). Даже при нормальном внутриглазном давлении деформация задней склеры может снизить порог формирования CRF. Этот механизм может объяснить возникновение CRF в пределах нормального внутриглазного давления (9 мм рт. ст.) в случаях катаракты после трабекулэктомии2).
Предполагаются три сценария взаимосвязи между CNV и CF1).
Считается, что у пациентов с мальформацией Киари 1 и базилярной импрессией временное повышение внутричерепного давления при пробе Вальсальвы приводит к интермиттирующему течению с повторяющимся появлением и исчезновением CRF3). Механизм исчезновения CRF при нормализации внутричерепного давления обусловлен снятием давления на задний полюс.
Исследования с использованием ОКТА показывают, что снижение перфузии хориокапилляров может обнаруживаться в виде линейного сигнала, совпадающего с участками ХНВ. В настоящее время остается невыясненным, является ли это снижение перфузии причиной или следствием формирования ХНВ.
Comacchio и соавт. (2023) сообщили, что в случае SAHCF толщина хориоидеи в парафовеолярной области (PCT) пораженного глаза составила 138 мкм, что значительно больше, чем 91 мкм в здоровом глазу4). Они предполагают, что PCT может служить маркером заболевания SAHCF, и указывают на возможность того, что утолщение хориоидеи увеличивает механическое напряжение на мембрану Бруха.
Ниже приведены обобщенные данные обзора литературы по случаям SAHCF.
| Параметр | Значение | Примечание |
|---|---|---|
| Средний возраст | 41 год | СО 12,42 |
| Доля мужчин | 83% | из 35 случаев |
| Двусторонность | 37% | — |
В условиях микрогравитации происходит перемещение жидкости к голове, что приводит к повышению внутричерепного давления, ХС, отеку диска зрительного нерва и гиперметропии — это SANS (Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome), возникающий у космонавтов4). Сходство между САХС и SANS привлекает внимание, и исследования динамики ЦСЖ (включая механизмы захвата ЦСЖ за счет эффекта однонаправленного клапана) могут способствовать пониманию патогенеза обоих заболеваний4).
При патерн-дистрофии, сопровождающейся отложением липидов в мембране Бруха, ослабление мембраны Бруха может независимо или синергично вызывать ХС и ХНВ1). Сообщения о том, что после контроля ХНВ с помощью анти-VEGF-терапии сама ХС сохраняется, указывают на то, что патогенез ХС независим от ХНВ.
Cheung и соавт. (2025) в своем всестороннем обзоре пахихориоидальных заболеваний показали, что формирование анастомозов между вортикозными венами (ремоделирование хориоидальных сосудов) может способствовать уменьшению венозного застоя 6). Является ли это венозное ремоделирование причиной развития или регресса ХФ — вопрос будущих исследований.
Сообщается, что в рамках патологического состояния, известного как SANS (синдром нейроокулярных изменений, связанных с космическим полетом), в условиях микрогравитации могут возникать хориоидальные складки 4). Считается, что смещение жидкости в головном направлении под действием микрогравитации повышает внутричерепное давление и, по механизму, сходному с САГХФ, вызывает хориоидальные складки, отек диска зрительного нерва и гиперметропию. Это также важный вывод при оценке зрительных функций после длительного пребывания в космосе.
