眼球・脈絡膜來源
脈絡膜皺襞
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 什麼是脈絡膜皺襞
Section titled “1. 什麼是脈絡膜皺襞”脈絡膜皺襞（choroidal folds; CF）是發生在眼底後極部的線狀、溝狀形態異常。由於脈絡膜、Bruch膜及視網膜色素上皮（RPE）呈波浪狀起伏所引起。
眼底檢眼鏡下，山脊（頂部）呈亮黃色，山谷（底部）呈暗褐色。螢光眼底攝影（FA）顯示為螢光增強與減弱交替排列的線狀影像。通常呈水平或斜向平行走向，在低眼壓時會以視乳頭為中心呈放射狀擴散。很少越過赤道部向前擴展。
「Chorioretinal folds」一詞也用來指稱不僅脈絡膜、RPE，甚至視網膜全層呈波浪狀起伏的病變。兩者的區別可透過OCT評估（參見「臨床所見」章節）。
記憶病因的縮寫 T.H.I.N. R.P.E. 廣為人知1)。
Tumors（腫瘤）、Hypotony（低眼壓）、Hyperopia（高度遠視）、Inflammation（發炎）、contracting Neovascular membrane（收縮性脈絡膜新生血管）、Retrobulbar mass（球後腫塊）、Papilledema（視乳頭水腫）、Extraocular hardware（眼外裝置）的英文首字母縮寫。
眼眶及全身性原因
術後・特發性
Q
脈絡膜皺襞可以置之不理嗎？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”CF的症狀因病變位置與嚴重程度而有很大差異。
- 無症狀：在後極部以外的輕度CF常缺乏自覺症狀。
- 變視症（物體扭曲變形）：當皺襞橫跨黃斑部時發生。
- 視力下降：當病變波及黃斑部或長期持續時可觀察到。
- 遠視化：在伴有眼軸縮短的病例（SAHCF）中顯著。表現為後天性遠視。
- 視物模糊・畏光：在Chiari 1畸形合併顱底凹陷症引起的間歇性CF病例中，報告有左眼矯正視力0.1（20/100）、間歇性視物模糊及畏光3)。
主要檢查結果如下所示。
螢光眼底血管攝影（FA）：特徵為高螢光（山=RPE變薄處）與低螢光（谷=RPE增厚重疊處）交替排列的條紋圖案。後期無滲漏是重要特點，若無合併CNV則不會出現染色。有報告指出，VKH病患者在FA中也可見CRF區域的線狀低螢光5)。
OCT：是評估CF性狀最重要的檢查。可區分CF與CRF如下。
以SD-OCT評估皺襞外觀時，可能觀察到皺褶現象、中心凹厚度增加，以及外顆粒層與外網狀層之間的液體裂隙2)。
整理皺襞的形態與檢查結果。
| 所見 | 特徵 |
|---|---|
| 脈絡膜皺褶 | RPE/脈絡膜波紋，視網膜表面平坦 |
| 脈絡膜視網膜皺褶 | 視網膜全層波浪狀起伏 |
MRI・B超音波：在SAHCF（後天性遠視・CF症候群）病例中，MRI可顯示後極部扁平化及視神經「V」字徵4)。亦可用於排除球後腫瘤及後部鞏膜炎。
視乳頭所見：在Chiari 1畸形合併顱底凹陷症病例中，有報告顯示Fresnel Grade I視乳頭水腫3)，此為提示合併顱內壓升高的重要徵象。
脈絡膜厚度：根據EDI-OCT測量，有報告指出SAHCF患眼的中心凹旁脈絡膜厚度（PCT）為138 μm，相較於健眼的91 μm顯著增加4)。
Q
與視網膜前膜有何不同？
A
CF是脈絡膜、Bruch膜及RPE等下層組織的皺褶，而視網膜表面保持平坦（Choroidal folds的情況）。另一方面，視網膜前膜是形成於視網膜表面的膜狀組織，主要由牽引引起的內層皺褶構成。OCT可以清楚鑑別兩者。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”CF的原因多種多樣。臨床上，根據是單眼還是雙眼，鑑別診斷有所不同。
以下列出單眼和雙眼常見的原因。
| 單眼常見原因 | 雙眼常見原因 |
|---|---|
| 眼眶腫瘤・低眼壓 | 甲狀腺眼病變・高度遠視 |
| 後部鞏膜炎・外傷 | IIH・小眼球症 |
主要病因的特徵如下。
- 低眼壓・術後：在小樑切除術後再進行白內障手術的病例中，即使眼壓為9 mmHg（正常範圍內），仍可能發生CRF2)。高度近視患者的鞏膜較薄，即使輕微的眼球變形也容易引發CRF2)。
- 顱內壓升高：在合併Chiari 1畸形與顱底凹陷症的病例中，曾報告因Valsalva動作導致一過性顱內壓升高，引發間歇性、單眼性CRF3)。血液檢查（甲狀腺、ESR、CBC）也發現異常3)。
- 圖案狀營養不良：曾有報告指出，在Bruch膜受損的背景下，出現CF與CNV合併的雙眼性CF病例1)。
- SAHCF（後天性遠視・脈絡膜皺襞症候群）：文獻回顧顯示男性佔83%（35例中），平均年齡41歲（SD 12.42），雙眼性37%，合併視乳頭水腫23%4)。遠視程度為+1至+6D（平均+3.5D）4)。
Q
SAHCF是什麼樣的病態？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”CF的診斷從掌握眼底所見開始，需要進行多方面的檢查以尋找病因。
螢光眼底造影（FA）
光學同調斷層掃描（OCT）
CF與CRF的鑑別：可區分僅涉及視網膜色素上皮（RPE）與脈絡膜，或涉及全層視網膜波浪狀變化。
EDI-OCT：脈絡膜厚度（SFCT・PCT）的定量評估。可作為疾病標誌。
影像檢查（MRI・B-scan）
其他重要的檢查結果如下所示。
- 眼軸長測量：曾有病例顯示SAHCF患眼為22.74 mm，對側健眼為23.91 mm，呈現顯著縮短4)。
- 屈光檢查：SAHCF可客觀確認遠視化（例如：+2.50 D）4)。
- OCTA：脈絡膜毛細血管板灌流低下可於CF部位偵測到一致的線狀訊號。
- 血液檢查：甲狀腺功能、ESR、CBC。Chiari病例亦為內科鑑別而實施3)。
- 腰椎穿刺：即使乳頭水腫不明顯，在疑似IIH的SAHCF病例中，仍建議測量腦脊髓液壓力4)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”CF本身並無特定治療方法。處理根本病因是治療的基本原則。
低眼壓・術後CF
Section titled “低眼壓・術後CF”眼壓恢復為最優先。在進行小樑切除術後的CRF病例中，有報告指出透過類固醇眼藥水抑制發炎及恢復眼壓，可使CRF消退2)。
CNV合併病例
Section titled “CNV合併病例”選擇抗VEGF療法。有報告指出，對於貝伐珠單抗無效的病例，改用阿柏西普後視網膜下液消退，視力改善至20/20（1.0）1)。之後以6至8週的treat-and-extend方案維持了4年1)。然而，CF在CNV治療後仍常持續存在1)。
Xu and Faridi（2021）報告的合併圖案狀營養不良的雙側CF病例中，右眼CNV對貝伐珠單抗無效，但更換為阿柏西普後SRF消退，矯正視力達到20/201)。左眼僅觀察追蹤即維持穩定。
合併IIH病例
Section titled “合併IIH病例”口服乙醯唑胺與體重管理為標準治療4)。矯正顱內壓可望改善CF。
合併Chiari畸形與顱底凹陷症病例
Section titled “合併Chiari畸形與顱底凹陷症病例”外科減壓術（如後顱窩減壓術）的適應症需與神經外科合作評估3)。間歇性CRF因依賴於顱內壓的波動，外科介入可成為根本解決方案。
Q
脈絡膜皺褶能治好嗎？
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”基本生物力學模型
Section titled “基本生物力學模型”根據Friberg等人的生物力學模型，脈絡膜內產生的壓縮力會導致Bruch膜和RPE發生屈曲，從而形成CF2, 3)。眼球後壁受到的外力（如腫瘤、眼眶壓迫、鞏膜變形等）或眼內低眼壓引起的後壁牽拉，會產生這種壓縮力。
顱內壓增高導致的CF
Section titled “顱內壓增高導致的CF”顱內壓升高時的發病機制如下4)。
- 蜘蛛膜下腔壓力上升 → 視神經鞘擴張
- 視神經鞘擴張 → 眼球後壁受壓迫與扁平化
- 後極扁平化 → 脈絡膜皺褶與Bruch膜彎曲
- 眼軸長縮短 → 出現後天性遠視
此外，經篩板壓力差（TLPD: translaminar pressure difference）也扮演重要角色4)。CF先於視乳頭水腫出現，被認為是因為柔軟的視神經鞘在軸突運輸障礙發生前，就先導致後極扁平化4)。
高度近視・薄鞏膜下的發病
Section titled “高度近視・薄鞏膜下的發病”在鞏膜變薄的高度近視眼中，輕微的外壓或眼壓波動容易導致後部鞏膜變形2)。即使眼壓正常，後部鞏膜變形仍可能低於CRF形成閾值。在濾過手術後的白內障手術病例中，即使眼壓在正常範圍內（9 mmHg），仍發生CRF，其背景可能與此機制有關2)。
CNV與CF的關係
Section titled “CNV與CF的關係”間歇性CF的機制
Section titled “間歇性CF的機制”在Chiari 1畸形合併顱底凹陷症的病例中，Valsalva動作引起的暫時性顱內壓升高被認為會導致CRF反覆出現和消退的間歇性病程3)。顱內壓恢復正常後CRF消退的機制，是由於解除對後極的壓迫力。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”以OCTA評估脈絡膜微血管板
Section titled “以OCTA評估脈絡膜微血管板”使用OCTA的研究顯示，脈絡膜毛細血管板灌流下降可作為與CF部位一致的線狀訊號被檢測到。目前尚不清楚這種灌流下降是CF形成的原因還是結果。
SAHCF中旁中心凹脈絡膜厚度（PCT）作為疾病標記
Section titled “SAHCF中旁中心凹脈絡膜厚度（PCT）作為疾病標記”Comacchio等人（2023）報告指出，在SAHCF病例中，患眼旁中心凹脈絡膜厚度（PCT）為138μm，相較於健眼的91μm有顯著增加4)。他們認為PCT可作為SAHCF的疾病標誌物，並暗示脈絡膜增厚可能增加Bruch膜的機械壓力。
以下彙整SAHCF病例的文獻回顧數值。
| 項目 | 數值 | 備註 |
|---|---|---|
| 平均年齡 | 41歲 | SD 12.42 |
| 男性比例 | 83% | 35例中 |
| 雙眼性 | 37% | — |
SANS（太空飛行相關神經眼症）的相似性
Section titled “SANS（太空飛行相關神經眼症）的相似性”在微重力環境下，液體會向頭部移動，導致顱內壓升高、脈絡膜皺褶、視乳頭水腫及遠視，這種情況稱為SANS（太空飛行相關神經眼症），發生在太空人身上4)。SAHCF與SANS的相似性受到關注，腦脊髓液動力學研究（如單向閥效應導致的腦脊髓液捕捉機制）可能有助於闡明這兩種疾病的病理機制4)。
圖案狀營養不良與脈絡膜皺褶及脈絡膜新生血管的關係
Section titled “圖案狀營養不良與脈絡膜皺褶及脈絡膜新生血管的關係”在布魯赫膜上發生脂質沉積的圖案狀營養不良中，布魯赫膜的脆弱化可能獨立或協同地引起脈絡膜皺褶和脈絡膜新生血管1)。有報告指出，即使使用抗血管內皮生長因子療法控制脈絡膜新生血管，脈絡膜皺褶本身仍然存在，這表明脈絡膜皺褶的病理機制與脈絡膜新生血管無關。
脈絡膜靜脈重塑
Section titled “脈絡膜靜脈重塑”全面回顧厚脈絡膜疾病的Cheung等人（2025）指出，渦靜脈之間的吻合形成（脈絡膜血管重塑）可能有助於減輕充血6)。這種靜脈重塑是否參與CF的發生與消退，是未來的研究課題。
Q
太空人也會發生脈絡膜皺褶嗎？
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Xu D, Faridi A. Multimodal imaging in a case with bilateral choroidal folds. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(2):585-593.
- Lai YF, Chen HS, Wang IJ, et al. Chorioretinal folds in the trabeculectomized eye with normal IOP after phacoemulsification. Medicina. 2021;57(9):896.
- Tesfaw アカントアメーバ角膜炎, Abdi HG, Gebreyes ET, et al. Intermittent and unilateral chorioretinal folds due to combined Chiari 1 malformation and basilar invagination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):374-381.
- Comacchio F, Midena E, Danieli L, et al. Increased choroidal thickness in a patient with acquired hyperopia and choroidal folds syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101803.
- Tayal S, Gurjar A, Singh アカントアメーバ角膜炎, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(4):e58867.
- Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease: understanding the spectrum and pathogenesis. Eye. 2025;39:819-834.