Le pieghe coroidali (choroidal folds; CF) sono anomalie morfologiche lineari o a solco che si verificano nel polo posteriore del fondo oculare. Sono causate dall’ondulazione della coroide, della membrana di Bruch e dell’epitelio pigmentato retinico (RPE).
All’oftalmoscopia, le creste (parti alte) appaiono di colore giallo brillante, mentre le valli (parti basse) appaiono scure e brunastre. All’angiografia con fluoresceina (FA), si osservano immagini lineari con alternanza di iperfluorescenza e ipofluorescenza. Di solito decorrono parallelamente in direzione orizzontale o obliqua; in caso di ipotonia oculare, si irradiano radialmente attorno alla papilla. È raro che si estendano anteriormente oltre l’equatore.
Viene utilizzato anche il termine “pieghe corioretiniche”, che può indicare una condizione in cui non solo la coroide e l’RPE, ma l’intero spessore della retina si presenta ondulato. La differenza tra le due condizioni può essere valutata con l’OCT (vedere la sezione “Reperti clinici”).
Come acronimo per ricordare le cause è noto T.H.I.N. R.P.E. 1).
Tumors (tumori), Hypotony (ipotonia), Hyperopia (ipermetropia elevata), Inflammation (infiammazione), contracting Neovascular membrane (membrana neovascolare contrattile), Retrobulbar mass (massa retrobulbare), Papilledema (papilledema), Extraocular hardware (dispositivo extraoculare).
Origine oculare/coroideale
Ipotonia: post-operatoria, traumatica, ipofunzione del corpo ciliare, ecc. Caratteristico è il pattern radiale della papilla.
Tumori coroideali/neovascolarizzazione coroideale: dovuti a sollevamento locale o contrazione.
Ipermetropia elevata/microftalmia: l’accorciamento dell’asse oculare comprime relativamente il polo posteriore.
Origine orbitaria/sistemica
Tumore orbitario/tireopatia orbitaria: la compressione retrobulbare esercita una forza compressiva sulla parete posteriore.
Ipertensione endocranica (IIH/malformazione di Chiari): la dilatazione della guaina del nervo ottico comprime la parete posteriore.
Sclerite posteriore: causata da ispessimento infiammatorio e deformazione della sclera.
Post-operatoria/Idiopatica
Dopo trabeculectomia: può verificarsi in caso di ipotonia o in combinazione con intervento di cataratta.
Dopo cerchiaggio sclerale: la deformazione della sclera è la causa diretta.
Idiopatica: causa sconosciuta. Può essere bilaterale e senza papilledema.
La CF di per sé non è una lesione che porta direttamente alla cecità, ma può essere un segno di malattie sistemiche o oculari gravi come IIH, tumori orbitali o sclerite posteriore. In particolare, la CF unilaterale, ad insorgenza acuta o associata a papilledema richiede una ricerca della causa e una valutazione sistemica tempestiva.
I sintomi della CF variano notevolmente in base alla posizione e alla gravità della lesione.
I principali risultati degli esami sono mostrati di seguito.
Angiografia con fluoresceina (FA): è caratteristica una striatura alternata di iperfluorescenza (creste = aree dove l’RPE è più sottile) e ipofluorescenza (valli = aree dove l’RPE è più spesso e sovrapposto). È importante che non vi sia perdita in fase tardiva e, in assenza di CNV, non si verifica colorazione. È stato riportato che anche nei casi di malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) si osserva una ipofluorescenza lineare nelle aree CRF alla FA 5).
OCT: è l’esame più importante per valutare le caratteristiche delle CF. Consente di distinguere CF e CRF come segue.
Valutando l’aspetto delle pieghe con SD-OCT, si possono osservare segni di wrinkling, aumento dello spessore foveale e fessure liquide tra lo strato granulare esterno e lo strato plessiforme esterno 2).
Organizzare la morfologia delle pieghe e i risultati degli esami.
| Risultato | Caratteristica |
|---|---|
| Pieghe coroidali | Ondulazione dell’RPE e della coroide, superficie retinica piatta |
| Pieghe corioretiniche | L’intero spessore retinico è ondulato |
Risonanza magnetica (MRI) ed ecografia B-scan: nei casi di SAHCF (sindrome da ipermetropia acquisita e pieghe corioretiniche), la MRI mostra un appiattimento del polo posteriore e un segno a “V” del nervo ottico4). È utile anche per escludere masse retrobulbari e scleriti posteriori.
Reperti papillari: nei casi di malformazione di Chiari tipo 1 con invaginazione basilare, è stato riportato un edema papillare di grado I secondo Fresnel3), un reperto importante che suggerisce la presenza di ipertensione endocranica.
Spessore coroideale: In un caso riportato, lo spessore coroideale parafoveale (PCT) misurato con EDI-OCT nell’occhio affetto da SAHCF era di 138 μm, significativamente maggiore rispetto ai 91 μm dell’occhio sano4).
Le CF sono pieghe degli strati sottostanti (coroide, membrana di Bruch, RPE), mentre la superficie retinica rimane piatta (nel caso delle pieghe coroideali). Al contrario, la membrana epiretinica è un tessuto membranoso che si forma sulla superficie retinica, causando principalmente pieghe degli strati interni per trazione. L’OCT consente di distinguere chiaramente le due condizioni.
Le cause della CF sono molteplici. Dal punto di vista clinico, la diagnosi differenziale varia a seconda che sia monolaterale o bilaterale.
Di seguito sono elencate le cause più frequenti per la forma monolaterale e bilaterale.
| Cause più frequenti nella forma monolaterale | Cause più frequenti nella forma bilaterale |
|---|---|
| Tumore orbitario e ipotonia oculare | Oftalmopatia tiroidea e ipermetropia elevata |
| Sclerite posteriore e trauma | Ipertensione endocranica idiopatica e microftalmo |
Le caratteristiche principali per ciascuna causa sono le seguenti.
La SAHCF (Sindrome da Ipermetropia Acquisita e Pieghe Coroideali) è una sindrome caratterizzata da ipermetropia acquisita e pieghe coroideali con appiattimento del polo posteriore e accorciamento assiale. Può essere associata a ipertensione endocranica latente; anche in assenza di papilledema, si raccomanda la misurazione della pressione del liquido cerebrospinale tramite puntura lombare 4). L’appiattimento del polo posteriore e il segno a “V” del nervo ottico alla RMN sono indizi diagnostici.
La diagnosi di CF inizia con la valutazione del fundus oculare e richiede esami multipli per la ricerca della causa.
Angiografia con fluoresceina (FA)
Strisce alternate di iperfluorescenza e ipofluorescenza: vengono rappresentate creste e valli a strisce. Costituiscono la base della diagnosi.
Nessuna perdita tardiva: in assenza di CNV, non si osserva colorazione né perdita. Utile anche per la classificazione della gravità.
Tomografia a coerenza ottica (OCT)
Esami di imaging (RMN, B-scan)
Esclusione di masse retrobulbari e sclerite: ricerca di lesioni orbitali e intracraniche con TC/RMN.
Appiattimento del polo posteriore e segno a “V” del nervo ottico: reperti RMN caratteristici della SAHCF4).
Altri importanti reperti diagnostici sono elencati di seguito.
Non esiste una terapia specifica per la CF stessa. Il trattamento si basa sulla gestione della malattia di base.
Il ripristino della pressione intraoculare è la priorità assoluta. Nei casi di CRF dopo trabeculectomia, è stato riportato che la CRF si è risolta con la soppressione dell’infiammazione tramite colliri steroidei e il recupero della pressione intraoculare 2).
La terapia anti-VEGF è la scelta. In un caso in cui il bevacizumab era inefficace, il passaggio ad aflibercept ha portato alla risoluzione del liquido sottoretinico e al miglioramento dell’acuità visiva a 20/20 (1.0) 1). Successivamente, è stato mantenuto per 4 anni con un regime treat-and-extend di 6-8 settimane 1). Tuttavia, la CF spesso persiste anche dopo il trattamento della CNV 1).
Xu e Faridi (2021) hanno riportato un caso di CF bilaterale associata a distrofia pattern, in cui il bevacizumab è stato inefficace per la CNV dell’occhio destro, ma dopo il passaggio ad aflibercept il SRF si è risolto e l’acuità visiva corretta ha raggiunto 20/201). L’occhio sinistro è stato mantenuto solo in osservazione.
La terapia standard consiste nell’assunzione di acetazolamide e nel controllo del peso4). La correzione della pressione intracranica può portare a un miglioramento della CF.
La necessità di decompressione chirurgica (ad es. decompressione della fossa posteriore) viene valutata in collaborazione con il neurochirurgo 3). Poiché la CRF intermittente dipende dalle variazioni della pressione intracranica, l’intervento chirurgico può rappresentare una soluzione definitiva.
Alcuni casi regrediscono rimuovendo la causa sottostante. Sono stati riportati miglioramenti dopo correzione dell’ipotonia o resezione tumorale. D’altra parte, nelle SAHCF o nei casi cronici, le pieghe coroideali spesso persistono. Nei casi con CNV, anche controllando la CNV con terapia anti-VEGF, le CF possono persistere 1).
Secondo il modello biomeccanico di Friberg, le forze compressive che si generano all’interno della coroide provocano l’instabilità della membrana di Bruch e dell’EPR, portando alla formazione di CF 2, 3). Le forze esterne applicate alla parete posteriore dell’occhio (tumori, compressione orbitale, deformazione sclerale, ecc.) o la trazione sulla parete posteriore dovuta a ipotonia intraoculare generano questa forza compressiva.
Il meccanismo di insorgenza in caso di aumento della pressione intracranica è il seguente4).
Inoltre, anche il gradiente di pressione translaminare (TLPD: translaminar pressure difference) attraverso la lamina cribrosa gioca un ruolo importante 4). Si ritiene che la CF compaia prima dell’edema papillare perché la guaina del nervo ottico flessibile provoca un appiattimento del polo posteriore prima del disturbo del trasporto assonale 4).
Negli occhi con miopia elevata e assottigliamento sclerale, la sclera posteriore si deforma facilmente anche in risposta a lievi pressioni esterne o variazioni della pressione intraoculare 2). Anche con pressione intraoculare normale, la deformazione della sclera posteriore può scendere al di sotto della soglia per la formazione di CRF. Questo meccanismo è considerato alla base della comparsa di CRF in un caso di cataratta dopo trabeculectomia, nonostante una pressione intraoculare di 9 mmHg, entro il range normale 2).
Per la relazione tra CNV e CF sono ipotizzati tre scenari1).
Nei casi di malformazione di Chiari di tipo 1 con invaginazione basilare, si ritiene che un aumento transitorio della pressione intracranica durante la manovra di Valsalva determini un decorso intermittente con comparsa e scomparsa ripetute di CRF3). Il meccanismo con cui la CRF regredisce quando la pressione intracranica si normalizza è dovuto alla rimozione della compressione sul polo posteriore.
Studi con OCTA stanno mostrando che la ridotta perfusione della coriocapillare viene rilevata come un segnale lineare coincidente con i siti di CF. Se questa riduzione di perfusione sia causa o conseguenza della formazione di CF è ancora sconosciuto.
Comacchio et al. (2023) hanno riportato che in casi di SAHCF, il PCT dell’occhio affetto era significativamente aumentato (138 μm) rispetto ai 91 μm dell’occhio sano4). Suggeriscono che il PCT possa essere un marker di malattia per SAHCF e che l’ispessimento coroideo possa aumentare lo stress meccanico sulla membrana di Bruch.
Di seguito sono riportati i valori riassuntivi di una revisione della letteratura sui casi di SAHCF.
| Parametro | Valore | Note |
|---|---|---|
| Età media | 41 anni | DS 12.42 |
| Percentuale maschile | 83% | su 35 casi |
| Bilateralità | 37% | — |
In ambiente di microgravità, si verifica uno spostamento di liquidi verso la testa, causando negli astronauti la SANS (Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome), caratterizzata da aumento della pressione intracranica, CF, edema papillare e ipermetropia 4). La somiglianza tra SAHCF e SANS ha attirato l’attenzione, e gli studi sulla dinamica del CSF (come il meccanismo di intrappolamento del CSF dovuto all’effetto valvola unidirezionale) possono contribuire a chiarire la patogenesi di entrambe le malattie 4).
Nella distrofia pattern, che comporta depositi lipidici nella membrana di Bruch, l’indebolimento di quest’ultima può causare CF e CNV in modo indipendente o sinergico 1). La segnalazione di casi in cui la CF è persistita nonostante il controllo della CNV con terapia anti-VEGF suggerisce che la patogenesi della CF sia indipendente da quella della CNV.
Cheung et al. (2025), in una revisione completa delle malattie pachicoroidali, hanno suggerito che la formazione di anastomosi tra le vene vorticose (rimodellamento vascolare coroidale) potrebbe contribuire a ridurre la congestione 6). Se questo rimodellamento venoso sia coinvolto nell’insorgenza e nella risoluzione della CF è una questione per future ricerche.
Come parte della condizione nota come SANS (Sindrome Neuro-Oculare Associata ai Voli Spaziali), è stato riportato che la CF si verifica in condizioni di microgravità 4). Si ritiene che lo spostamento di liquidi verso la testa dovuto alla microgravità aumenti la pressione intracranica, causando CF, edema papillare e ipermetropizzazione attraverso un meccanismo simile alla SAHCF. È un reperto importante anche nella valutazione della funzione visiva dopo lunghi soggiorni spaziali.
