Koroidal kıvrımlar (choroidal folds; CF), gözün arka kutbunda oluşan doğrusal veya oluk şeklinde bir morfolojik anomalidir. Koroid, Bruch membranı ve retina pigment epitelinin (RPE) dalgalı bir şekilde kıvrılmasıyla oluşur.
Oftalmoskopide tepeler (zirveler) parlak sarı, vadiler (tabanlar) ise koyu kahverengi olarak görülür. Floresein anjiyografide (FA) hiperfloresan ve hipofloresan çizgilerin ardışık olarak sıralandığı doğrusal görüntüler elde edilir. Genellikle yatay veya eğik yönde paralel seyreder; hipotoni durumunda optik disk çevresinde radyal olarak yayılır. Ekvatoru aşıp öne doğru yayılması nadirdir.
«Korioretinal kıvrımlar» terimi de kullanılır ve sadece koroid ve RPE’nin değil, tüm retina katmanlarının dalgalı bir şekilde kıvrıldığı durumu ifade edebilir. İkisi arasındaki fark OCT ile değerlendirilebilir (bkz. «Klinik Bulgular» bölümü).
Nedenleri hatırlamak için bilinen bir kısaltma T.H.I.N. R.P.E.‘dir1).
Kısaltmadaki harfler: Tumors (tümörler), Hypotony (hipotoni), Hyperopia (yüksek hipermetropi), Inflammation (inflamasyon), contracting Neovascular membrane (büzüşen neovasküler membran), Retrobulbar mass (retrobulber kitle), Papilledema (papil ödemi), Extraocular hardware (ekstraoküler cihazlar) anlamına gelir.
Göz ve Koroid Kaynaklı
Düşük göz içi basıncı: Cerrahi sonrası, travma, siliyer cisim hipofonksiyonu. Optik diskten radyal desen karakteristiktir.
Koroid tümörü veya koroid neovaskülarizasyonu: Lokal kabarıklık veya kontraksiyon nedeniyle.
Yüksek hipermetropi veya mikrof talmi: Aksiyel uzunluk kısalığına bağlı arka kutbun göreceli sıkışması.
Orbital ve sistemik nedenler
Orbital tümör veya tiroid orbitopatisi: Retrobulber bası ile arka duvarda sıkışma kuvveti oluşur.
Kafa içi basınç artışı (IIH, Chiari malformasyonu): Optik sinir kılıfı genişlemesi → arka duvar basısı.
Arka sklerit: Skleranın inflamatuar kalınlaşması ve deformasyonu nedeniyle oluşur.
Postoperatif ve İdiyopatik
Trabekülektomi sonrası: Düşük göz içi basıncı veya katarakt cerrahisi ile kombinasyon sonucu ortaya çıkabilir.
Skleral çökertme sonrası: Skleranın deformasyonu doğrudan nedendir.
İdiyopatik: Nedeni bilinmiyor. Bilateral ve papilödem olmaksızın da görülebilir.
CF’nin kendisi doğrudan körlüğe yol açan bir lezyon değildir, ancak IIH, orbital tümörler, posterior sklerit gibi ciddi sistemik veya oküler hastalıkların bir belirtisi olabilir. Özellikle tek taraflı, akut başlangıçlı ve papilödem ile birlikte olan CF’de neden araştırması zorunludur ve hızlıca sistemik inceleme yapılmalıdır.
CF’nin belirtileri lezyonun yeri ve şiddetine göre büyük ölçüde değişir.
Başlıca test bulguları aşağıda sunulmuştur.
Floresein anjiyografi (FA): Hiperfloresans (tepe = RPE’nin inceldiği alanlar) ve hipofloresans (vadi = RPE’nin kalınlaştığı ve üst üste bindiği alanlar) şeklinde değişen çizgisel bir patern karakteristiktir. Geç dönemde sızıntı olmaması önemlidir ve CNV yoksa boyanma görülmez. VKH hastalığı vakalarında da FA’da CRF alanlarında lineer hipofloresans bildirilmiştir5).
OCT: CF’nin özelliklerini değerlendirmede en önemli testtir. CF ve CRF’yi aşağıdaki gibi ayırt edebilir.
SD-OCT ile kıvrımların görünümü değerlendirildiğinde, buruşma bulgusu, foveal kalınlık artışı ve dış granüler tabaka ile dış pleksiform tabaka arasında sıvı yarığı görülebilir2).
Kıvrımların morfolojisini ve test bulgularını özetleyin.
| Bulgular | Özellikler |
|---|---|
| Koroidal kıvrımlar | RPE ve koroid dalgalanması, retina yüzeyi düzdür |
| Koryoretinal kıvrımlar | Retinanın tüm katmanı dalgalanır |
MRI ve B-tarama ultrason: SAHCF (Edinilmiş hipermetropi ve küreleşme sendromu) vakalarında, MRI arka kutupta düzleşme ve optik sinirde “V” işareti gösterir4). Ayrıca retrobulber kitle ve posterior skleriti dışlamada da faydalıdır.
Papil bulgusu: Chiari tip 1 malformasyonu + baziler invajinasyon olgularında Fresnel Grade I papilödem bildirilmiştir3) ve kafa içi basınç artışının eşlik ettiğini gösteren önemli bir bulgudur.
Koroid kalınlığı: EDI-OCT ile yapılan ölçümlerde, SAHCF’li gözlerde parafoveal koroid kalınlığının (PCT) 138 μm olduğu ve sağlıklı gözlerdeki 91 μm’ye kıyasla belirgin şekilde arttığı bildirilmiştir4).
CF, koroid, Bruch membranı ve RPE gibi alt katmanlardaki kıvrımlardır ve retina yüzeyi düz kalır (Koroidal kıvrımlar durumunda). Öte yandan, epiretinal membran retina yüzeyinde oluşan membranöz bir dokudur ve esas olarak traksiyona bağlı iç katman kıvrımlarından oluşur. OCT ile ikisi net bir şekilde ayırt edilebilir.
CF’nin nedenleri çeşitlidir. Klinik olarak, tek taraflı veya iki taraflı olmasına göre ayırıcı tanılar farklılık gösterir.
Tek taraflı ve iki taraflı yaygın nedenler aşağıda verilmiştir.
| Tek taraflı yaygın nedenler | İki taraflı yaygın nedenler |
|---|---|
| Göz tümörleri ve düşük göz içi basıncı | Tiroid göz hastalığı ve yüksek hipermetropi |
| Arka sklerit ve travma | IIH ve mikroftalmi |
Ana nedenlere göre özellikler aşağıdaki gibidir.
SAHCF (Edinsel Hipermetropi ve Koroidal Kıvrım Sendromu), gözün arka kutbunun düzleşmesi ve aksiyel uzunluğun kısalması ile birlikte görülen edinsel bir hipermetropi ve koroidal kıvrım sendromudur. Artmış kafa içi basıncı olasılığı vardır ve papil ödemi olmasa bile lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısı basıncının ölçülmesi önerilir 4). MRG’de arka kutup düzleşmesi ve optik sinirde ‘V’ işareti tanısal ipuçlarıdır.
CF tanısı fundus bulgularının değerlendirilmesiyle başlar ve neden araştırması için çok yönlü testler gereklidir.
Floresein Anjiyografi (FA)
Hiperfloresan ve hipofloresan alternatif bantlar: Tepe ve vadiler bant şeklinde görülür. Tanının temelini oluşturur.
Geç dönemde sızıntı yok: CNV yoksa boyanma veya sızıntı görülmez. Şiddet sınıflandırmasında da faydalıdır.
Optik Koherens Tomografi (OCT)
CF vs CRF ayırımı: Sadece RPE ve koroid mi yoksa tüm retina tabakalarında dalgalanma mı olduğu ayırt edilebilir.
EDI-OCT: Koroid kalınlığının (SFCT ve PCT) kantitatif değerlendirmesi. Hastalık belirteci olabilir.
Görüntüleme (MRI ve B-scan)
Retrobulber kitle ve sklerit dışlanması: Orbital ve intrakraniyal lezyonların CT/MRI ile araştırılması.
Arka kutup düzleşmesi ve optik sinir «V» işareti: SAHCF’nin karakteristik MRI bulguları4).
Diğer önemli test bulguları aşağıda gösterilmiştir.
CF’nin kendisine yönelik spesifik bir tedavi yoktur. Altta yatan hastalığın tedavisi temeldir.
Göz içi basıncının düzeltilmesi en önceliklidir. Trabekülektomi sonrası CRF vakalarında, steroid damlalarla inflamasyonun baskılanması ve göz içi basıncının düzeltilmesiyle CRF’nin gerilediği bildirilmiştir 2).
Anti-VEGF tedavisi tercih edilir. Bevacizumab’ın etkisiz olduğu bir vakada, aflibercept’e geçilmesiyle subretinal sıvının gerilediği ve görme keskinliğinin 20/20 (1.0)‘ye yükseldiği bildirilmiştir 1). Ardından 6-8 haftalık treat-and-extend yöntemiyle 4 yıl boyunca korunmuştur 1). Ancak CF, CNV tedavisinden sonra sıklıkla kalıcı olur 1).
Xu ve Faridi (2021) tarafından bildirilen patern distrofisi ile birlikte bilateral CF olgusunda, sağ gözdeki CNV için bevacizumab etkisiz kalmış, ancak aflibercept’e geçildikten sonra SRF gerilemiş ve düzeltilmiş görme keskinliği 20/20’ye ulaşmıştır 1). Sol göz sadece takip ile korunmuştur.
Asetazolamid oral kullanımı ve kilo yönetimi standart tedavidir 4). Kafa içi basıncının düzeltilmesi ile CF’de düzelme beklenir.
Cerrahi dekompresyon (posterior fossa dekompresyonu vb.) endikasyonu nöroşirürji ile iş birliği içinde değerlendirilmelidir 3). Aralıklı CRF, kafa içi basınç dalgalanmalarına bağlı olduğundan, cerrahi müdahale temel bir çözüm olabilir.
Altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasıyla gerileyen vakalar vardır. Hipotoni düzeltilmesi veya tümör çıkarılması sonrası iyileşme bildirilmiştir. Öte yandan, SAHCF ve kronikleşmiş vakalarda koroid kıvrımları sıklıkla kalıcı olur. CNV’li vakalarda, anti-VEGF tedavisi ile CNV kontrol altına alınsa bile CF kalabilir 1).
Friberg ve arkadaşlarının biyomekanik modeline göre, koroid içinde oluşan sıkıştırma kuvveti Bruch membranı ve RPE’yi bükerek koroid kıvrımlarının (CF) oluşmasına neden olur2, 3). Göz arka duvarına uygulanan dış kuvvetler (tümör, orbital basınç, skleral deformasyon vb.) veya düşük göz içi basıncına bağlı arka duvarın çekilmesi bu sıkıştırma kuvvetini oluşturur.
Kafa içi basınç artışında oluşum mekanizması şu şekildedir4):
Ayrıca, lamina kribrosa yoluyla translaminar basınç farkı (TLPD) da önemli bir rol oynar4). CF’nin papil ödemden önce ortaya çıkması, esnek optik sinir kılıfının aksonal taşıma bozukluğundan önce arka kutbun düzleşmesine neden olmasıyla açıklanır4).
İnce skleralı yüksek miyop gözlerde, arka sklera küçük dış basınç veya göz içi basınç dalgalanmalarına karşı kolayca deforme olur2). Normal göz içi basıncında bile arka sklera deformasyonu CRF oluşum eşiğinin altında kalabilir. Trabekülektomi sonrası katarakt cerrahisi vakalarında, 9 mmHg gibi normal aralıktaki göz içi basıncında CRF gelişmesinin arkasında bu mekanizma düşünülmektedir2).
CNV ve CF arasındaki ilişki için üç senaryo öngörülmektedir1).
Chiari tip 1 malformasyonu ve baziler invajinasyonu olan hastalarda, Valsalva manevrasına bağlı geçici intrakraniyal basınç artışının, CRF’nin tekrarlayan görünüp kaybolmasıyla seyreden aralıklı bir seyir oluşturduğu düşünülmektedir3). İntrakraniyal basıncın normalleşmesiyle CRF’nin kaybolmasının mekanizması, arka kutup üzerindeki basıncın kalkmasıdır.
OCTA kullanılan çalışmalar, koroid kılcal damar tabakası perfüzyonundaki azalmanın CF bölgeleriyle uyumlu çizgisel sinyaller olarak tespit edilebileceğini göstermektedir. Bu perfüzyon azalmasının CF oluşumunun nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu henüz bilinmemektedir.
Comacchio ve arkadaşları (2023), SAHCF vakalarında hasta gözde PCT’nin 138 μm, sağlıklı gözde 91 μm’ye kıyasla anlamlı derecede arttığını bildirmiştir4). PCT’nin SAHCF için bir hastalık belirteci olabileceğini ve koroid kalınlaşmasının Bruch membranı üzerindeki mekanik stresi artırabileceğini öne sürmektedirler.
SAHCF vakalarının literatür taramasından özetlenen değerler aşağıda sunulmuştur.
| Öğe | Sayısal değer | Not |
|---|---|---|
| Ortalama yaş | 41 yıl | SD 12.42 |
| Erkek oranı | %83 | 35 vaka içinde |
| iki taraflı | 37% | — |
Mikro yerçekimi ortamında başa doğru sıvı kayması meydana gelir ve astronotlarda kafa içi basınç artışı, CF, papil ödemi ve hipermetropiden oluşan SANS (Uzay Uçuşuyla İlişkili Nöro-oküler Sendrom) gelişir4). SAHCF ve SANS arasındaki benzerlik dikkat çekmektedir ve BOS dinamik çalışmaları (tek yönlü valf etkisiyle BOS tutulma mekanizması gibi) her iki hastalığın patofizyolojisinin aydınlatılmasına katkıda bulunabilir4).
Bruch membranında lipid birikimine neden olan patern distrofisinde, Bruch membranının zayıflaması CF ve CNV’yi bağımsız veya sinerjistik olarak tetikleyebilir 1). Anti-VEGF tedavisi ile CNV kontrol altına alınsa bile CF’nin kendisinin kaldığına dair raporlar, CF patolojisinin CNV’den bağımsız olduğunu düşündürmektedir.
Pachikoroid hastalıkları kapsamlı bir şekilde inceleyen Cheung ve ark. (2025), vorteks venleri arasında anastomoz oluşumunun (koroidal vasküler yeniden şekillenme) konjesyonun azalmasına katkıda bulunabileceğini göstermiştir 6). Bu venöz yeniden şekillenmenin CF’nin gelişimi veya gerilemesinde rol oynayıp oynamadığı gelecekteki araştırmaların konusudur.
SANS (Uzay Uçuşuyla İlişkili Nöro-Oküler Sendrom) olarak bilinen durumun bir parçası olarak, mikrogravite ortamında CF oluştuğu bildirilmiştir 4). Mikrogravite nedeniyle başa doğru sıvı kaymasının intrakraniyal basıncı artırdığı ve SAHCF’ye benzer bir mekanizma ile CF, papil ödemi ve hipermetropiye neden olduğu düşünülmektedir. Uzun süreli uzay görevleri sonrası görsel fonksiyon değerlendirmesinde de önemli bir bulgudur.
