眼球·脉络膜来源
脉络膜皱襞
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是脉络膜皱襞
Section titled “1. 什么是脉络膜皱襞”脉络膜皱襞(choroidal folds; CF)是发生在眼底后极部的线状、沟状形态异常。由脉络膜、Bruch膜、视网膜色素上皮(RPE)呈波浪状起伏引起。
眼底检眼镜下,山(顶部)呈明亮的黄色,谷(底部)呈暗褐色。荧光眼底造影(FA)显示为高荧光和低荧光交替排列的线状影像。通常呈水平或斜向平行走行,低眼压时以视乳头为中心呈放射状扩展。很少越过赤道部向前方扩展。
“Chorioretinal folds”这一术语也用于指脉络膜、RPE乃至视网膜全层呈波浪状起伏的病变。两者的区别可通过OCT评估(参见“临床所见”一节)。
记忆病因的首字母缩略词 T.H.I.N. R.P.E. 广为人知1)。
Tumors(肿瘤)、Hypotony(低眼压)、Hyperopia(高度远视)、Inflammation(炎症)、contracting Neovascular membrane(收缩性脉络膜新生血管)、Retrobulbar mass(球后肿块)、Papilledema(视乳头水肿)、Extraocular hardware(眼外装置)的首字母缩写。
眼眶·全身性原因
术后/特发性
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”CF的症状因病变位置和严重程度而异。
- 无症状:后极部以外的轻度CF常无自觉症状。
- 视物变形(物体看起来扭曲):当皱襞横跨黄斑部时发生。
- 视力下降:当病变波及黄斑区或长期持续时出现。
- 远视化:在伴有眼轴缩短的病例(SAHCF)中显著。表现为后天性远视。
- 视物模糊、畏光:在Chiari 1畸形合并颅底凹陷症引起的间歇性CF病例中,报告左眼矫正视力0.1(20/100),间歇性视物模糊和畏光3)。
主要检查结果如下所示。
荧光眼底血管造影(FA):特征性表现为高荧光(峰=RPE变薄区域)和低荧光(谷=RPE增厚重叠区域)交替排列的条纹图案。重要的是晚期无渗漏,若无CNV合并则不会出现染色。据报道,VKH病病例中FA在CRF区域也可见线状低荧光5)。
OCT:是评估CF性质最重要的检查。可区分CF和CRF如下。
使用SD-OCT评估皱襞外观时,可见皱褶征、中心凹厚度增加、外颗粒层与外网状层之间的液体裂隙2)。
整理皱襞的形态和检查结果。
| 所见 | 特征 |
|---|---|
| 脉络膜皱褶 | RPE/脉络膜波浪状,视网膜表面平坦 |
| 脉络膜视网膜皱褶 | 视网膜全层呈波浪状 |
MRI・B超:在后天性远视-脉络膜视网膜皱褶综合征(SAHCF)病例中,MRI显示后极部扁平及视神经“V”征4)。也有助于排除球后肿物及后巩膜炎。
视乳头所见:Chiari 1畸形合并颅底凹陷症的病例中,有报道Fresnel I级视乳头水肿3),这是提示合并颅内压增高的重要体征。
脉络膜厚度:有报告称,通过EDI-OCT测量,SAHCF患眼的中心凹旁脉络膜厚度(PCT)为138μm,显著高于健眼的91μm4)。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”CF的原因多种多样。临床上,根据是单眼还是双眼,鉴别疾病有所不同。
单眼性和双眼性常见的原因如下所示。
| 单眼性常见原因 | 双眼性常见原因 |
|---|---|
| 眼眶肿瘤·低眼压 | 甲状腺眼病·高度远视 |
| 后部巩膜炎·外伤 | IIH·小眼球症 |
主要病因的特点如下。
- 低眼压·术后:在小梁切除术后联合白内障手术的病例中,即使眼压在9 mmHg的正常范围内,也有发生CRF的案例2)。高度近视病例中巩膜变薄,即使轻微的眼球变形也容易发生CRF2)。
- 颅内压增高:在Chiari 1畸形合并颅底凹陷症的病例中,有报道因Valsalva动作导致一过性颅内压升高而出现间歇性、单眼性CRF3)。血液检查(甲状腺、ESR、CBC)也检测到异常3)。
- 图案样营养不良:有报道在Bruch膜损伤背景下,合并CF和CNV的双眼CF病例1)。
- SAHCF(获得性远视·脉络膜皱襞综合征):文献综述显示,男性占83%(35例中),平均年龄41岁(SD 12.42),双眼性37%,合并视乳头水肿23%4)。远视化程度为+1至+6D(平均+3.5D)4)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”CF的诊断始于眼底表现的认识,需要多方面的检查以寻找病因。
荧光眼底血管造影(FA)
高荧光与低荧光的交替条纹:呈现山脊与谷底的条纹状分布。这是诊断的基础。
晚期无渗漏:若无CNV合并,则无染色或渗漏。亦可用于严重程度分级。
光学相干断层扫描(OCT)
CF与CRF的鉴别:可区分仅RPE/脉络膜受累还是视网膜全层波浪状改变。
EDI-OCT:脉络膜厚度(SFCT・PCT)的定量评估。可作为疾病标志物。
影像学检查(MRI・B超)
其他重要的检查结果如下所示。
- 眼轴长度测量:有病例显示SAHCF患眼为22.74 mm,对侧健眼为23.91 mm,存在显著缩短4)。
- 屈光检查:SAHCF可客观确认远视化(例如:+2.50 D)4)。
- OCTA:脉络膜毛细血管层灌注不足在CF部位表现为线性信号。
- 血液检查:甲状腺功能、ESR、CBC。对于Chiari病例,也为了内科鉴别而实施3)。
- 腰椎穿刺:即使视乳头水肿不明显,对于疑似IIH的SAHCF病例,也推荐测量脑脊液压力4)。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”对于CF本身没有特异性的治疗方法。处理原发疾病是治疗的基础。
低眼压·术后CF
Section titled “低眼压·术后CF”眼压恢复是首要任务。有报道称,在小梁切除术后CRF病例中,通过类固醇滴眼液抑制炎症和恢复眼压,CRF得以消退2)。
合并CNV病例
Section titled “合并CNV病例”选择抗VEGF治疗。有报道称,对于贝伐珠单抗无效的病例,改用阿柏西普后视网膜下液消退,视力改善至20/20(1.0)1)。之后通过6~8周的treat-and-extend方案维持了4年1)。但CF在CNV治疗后常仍残留1)。
Xu and Faridi(2021)报告了一例合并图案状营养不良的双侧CF病例,右眼CNV对贝伐珠单抗无效,但更换为阿柏西普后SRF消退,矫正视力达到20/201)。左眼仅通过观察维持。
IIH合并病例
Section titled “IIH合并病例”口服乙酰唑胺和体重管理是标准治疗4)。纠正颅内压可望改善CF。
Chiari畸形·颅底凹陷症合并病例
Section titled “Chiari畸形·颅底凹陷症合并病例”外科减压术(如后颅窝减压术)的适应症需与神经外科协作评估3)。间歇性CRF依赖于颅内压波动,因此外科干预可能成为根本性解决方案。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”基本生物力学模型
Section titled “基本生物力学模型”根据Friberg等人的生物力学模型,脉络膜内产生的压缩力导致Bruch膜和RPE发生屈曲,从而形成CF2, 3)。眼球后壁受到的外力(如肿瘤、眼眶压迫、巩膜变形等)或眼内低眼压引起的后壁牵拉,产生了这种压缩力。
颅内压增高引起的CF
Section titled “颅内压增高引起的CF”颅内压增高时的发病机制如下4)。
- 蛛网膜下腔压力升高 → 视神经鞘扩张
- 视神经鞘扩张 → 眼球后壁受压、变平
- 后极部变平 → 脉络膜折叠和Bruch膜屈曲
- 眼轴缩短 → 出现获得性远视
此外,经筛板压力差(TLPD: translaminar pressure difference)也起着重要作用4)。CF先于视乳头水肿出现,是因为柔软的视神经鞘在轴浆运输障碍之前就导致后极部变平4)。
高度近视、薄巩膜时的发病
Section titled “高度近视、薄巩膜时的发病”在巩膜变薄的高度近视眼中,轻微的外压或眼压波动容易导致后部巩膜变形2)。即使眼压正常,后部巩膜变形也可能低于CRF形成的阈值。在小梁切除术后白内障手术病例中,即使眼压在9 mmHg的正常范围内仍发生CRF,其背景可能与此机制有关2)。
CNV与CF的关系
Section titled “CNV与CF的关系”间歇性CF的机制
Section titled “间歇性CF的机制”在Chiari 1畸形合并颅底凹陷症的病例中,Valsalva动作引起的一过性颅内压升高被认为导致CRF反复出现和消退的间歇性病程3)。颅内压恢复正常后CRF消退的机制是由于解除对后极的压迫力。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”OCTA评估脉络膜毛细血管层
Section titled “OCTA评估脉络膜毛细血管层”使用OCTA的研究正在显示,脉络膜毛细血管板灌注不足可作为与CF部位一致的线性信号被检测到。这种灌注不足是CF形成的原因还是结果,目前尚不清楚。
SAHCF中旁中心凹脉络膜厚度(PCT)作为疾病标志物
Section titled “SAHCF中旁中心凹脉络膜厚度(PCT)作为疾病标志物”Comacchio等人(2023)报告称,在SAHCF病例中,患眼旁中心凹脉络膜厚度(PCT)为138μm,显著高于健眼的91μm4)。他们认为PCT可能成为SAHCF的疾病标志物,并提示脉络膜增厚可能增加Bruch膜的机械应力。
以下总结了SAHCF病例文献综述中的数值。
| 项目 | 数值 | 备注 |
|---|---|---|
| 平均年龄 | 41岁 | 标准差 12.42 |
| 男性比例 | 83% | 35例中 |
| 双眼性 | 37% | — |
SANS(太空飞行相关神经眼综合征)的相似性
Section titled “SANS(太空飞行相关神经眼综合征)的相似性”在微重力环境下,液体向头部移动,导致颅内压升高、脉络膜皱褶、视乳头水肿和远视化,宇航员会出现SANS(太空飞行相关神经眼综合征)4)。SAHCF与SANS的相似性备受关注,脑脊液动力学研究(如单向瓣膜效应导致的脑脊液捕获机制)可能有助于阐明这两种疾病的病理机制4)。
图案状营养不良与脉络膜皱褶及脉络膜新生血管的关系
Section titled “图案状营养不良与脉络膜皱褶及脉络膜新生血管的关系”在Bruch膜发生脂质沉积的图案状营养不良中,Bruch膜的脆弱化可能独立或协同地引起脉络膜皱褶和脉络膜新生血管1)。有报道称,即使通过抗VEGF疗法控制了脉络膜新生血管,脉络膜皱褶本身仍然存在,这表明脉络膜皱褶的病理机制独立于脉络膜新生血管。
脉络膜静脉重塑
Section titled “脉络膜静脉重塑”Cheung等人(2025)对厚脉络膜疾病进行了全面综述,指出涡静脉之间的吻合形成(脉络膜血管重塑)可能有助于减轻淤血6)。这种静脉重塑是否参与CF的发生和消退是未来的研究课题。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Xu D, Faridi A. Multimodal imaging in a case with bilateral choroidal folds. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(2):585-593.
- Lai YF, Chen HS, Wang IJ, et al. Chorioretinal folds in the trabeculectomized eye with normal IOP after phacoemulsification. Medicina. 2021;57(9):896.
- Tesfaw アカントアメーバ角膜炎, Abdi HG, Gebreyes ET, et al. Intermittent and unilateral chorioretinal folds due to combined Chiari 1 malformation and basilar invagination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):374-381.
- Comacchio F, Midena E, Danieli L, et al. Increased choroidal thickness in a patient with acquired hyperopia and choroidal folds syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101803.
- Tayal S, Gurjar A, Singh アカントアメーバ角膜炎, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(4):e58867.
- Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease: understanding the spectrum and pathogenesis. Eye. 2025;39:819-834.