Choroidalfalten (choroidal folds; CF) sind lineare oder rillenförmige morphologische Anomalien im hinteren Augenpol. Sie entstehen durch wellenförmige Aufwerfungen der Aderhaut, der Bruch-Membran und des retinalen Pigmentepithels (RPE).
Bei der Funduskopie erscheinen die Gipfel hellgelb und die Täler dunkelbraun. In der Fluoreszenzangiographie (FA) zeigen sich abwechselnd hyper- und hypofluoreszierende lineare Strukturen. Sie verlaufen meist horizontal oder schräg parallel, bei niedrigem Augeninnendruck strahlenförmig um die Papille. Eine Ausbreitung über die Äquatorregion hinaus nach vorne ist selten.
Der Begriff „Chorioretinal folds“ wird ebenfalls verwendet und kann auf eine wellenförmige Aufwerfung der gesamten Netzhaut sowie der Aderhaut und des RPE hinweisen. Die Unterscheidung ist mittels OCT möglich (siehe Abschnitt „Klinische Befunde“).
Als Merkhilfe für die Ursachen ist das Akronym T.H.I.N. R.P.E. bekannt1).
Tumors (Tumore), Hypotony (Hypotonie), Hyperopia (hohe Weitsichtigkeit), Inflammation (Entzündung), contracting Neovascular membrane (kontrahierende choroidale Neovaskularisationsmembran), Retrobulbar mass (retrobulbäre Raumforderung), Papilledema (Papillenödem), Extraocular hardware (extraokuläres Implantat) – die Anfangsbuchstaben.
Vom Augapfel / der Aderhaut ausgehend
Hypotonie: postoperativ, traumatisch, Ziliarkörperhypofunktion usw. Charakteristisch ist ein radiäres Muster um die Papille.
Aderhauttumor / choroidale Neovaskularisation: durch lokale Anhebung oder Kontraktion.
Hohe Weitsichtigkeit (Hyperopie) / Mikrophthalmus: Durch die Verkürzung der Augenachse wird der hintere Pol relativ komprimiert.
Orbital- und systemische Ursachen
Orbitaltumoren / endokrine Orbitopathie (Morbus Basedow): Durch retrobulbären Druck wird eine Kompressionskraft auf die hintere Wand ausgeübt.
Erhöhter intrakranieller Druck (IIH, Chiari-Malformation): Erweiterung der Optikusnervenscheide → Druck auf die hintere Wand führt zu Faltenbildung.
Hintere Skleritis: Entzündliche Verdickung und Verformung der Sklera als Ursache.
Postoperativ / idiopathisch
Nach Trabekulektomie: Kann bei niedrigem Augeninnendruck oder in Kombination mit Kataraktoperation auftreten.
Nach Sklera-Buckel-Operation: Direkte Verformung der Sklera als Ursache.
Idiopathisch: Ursache unbekannt. Es gibt auch beidseitige Fälle ohne Papillenödem.
Die CF selbst ist keine direkt zur Erblindung führende Läsion, kann aber ein Zeichen für schwere systemische oder Augenerkrankungen wie IIH, Orbitatumor oder hintere Skleritis sein. Insbesondere bei einseitiger, akuter CF mit Papillenödem ist eine Ursachensuche zwingend erforderlich, und eine umgehende systemische Abklärung ist notwendig.
Die Symptome der CF variieren stark je nach Lage und Schweregrad der Läsion.
Die wichtigsten Untersuchungsbefunde sind im Folgenden aufgeführt.
Fluoreszenzangiographie (FA): Charakteristisch ist ein Streifenmuster aus Hyperfluoreszenz (Berg = Bereiche mit dünnerem RPE) und Hypofluoreszenz (Tal = Bereiche mit dickerem, überlappendem RPE). Wichtig ist, dass in der Spätphase keine Leckage auftritt; ohne begleitende CNV kommt es zu keiner Anfärbung. Auch bei VKH-Erkrankung wurde berichtet, dass in der FA lineare Hypofluoreszenz in den CRF-Bereichen zu sehen ist5).
OCT: Die wichtigste Untersuchung zur Beurteilung der CF-Beschaffenheit. Sie ermöglicht die Unterscheidung zwischen CF und CRF wie folgt.
Bei der Beurteilung des Faltenbildes mittels SD-OCT können Fältelungsbefunde, eine Zunahme der fovealen Dicke und Flüssigkeitsspalten zwischen der äußeren Körnerschicht und der äußeren plexiformen Schicht auftreten2).
Die Morphologie der Falten und die Untersuchungsbefunde werden zusammengefasst.
| Befund | Merkmal |
|---|---|
| Choroidal folds | RPE-/Aderhautwelligkeit, Netzhautoberfläche flach |
| Chorioretinale Falten | Die gesamte Netzhautschicht wellt sich |
MRI/B-Scan-Echo: Bei Fällen von SAHCF (erworbener Hyperopie/CF-Syndrom) zeigen sich im MRI eine Abflachung des hinteren Pols und ein „V“-Zeichen des Sehnervs 4). Dies ist auch nützlich zum Ausschluss von retrobulbären Tumoren und hinterer Skleritis.
Papillenbefund: Bei Fällen von Chiari-1-Malformation mit basilärer Impression wurde ein Papillenödem Fresnel Grad I berichtet 3), was ein wichtiger Hinweis auf eine begleitende intrakranielle Hypertension ist.
Aderhautdicke: In einem berichteten Fall betrug die parafoveale Aderhautdicke (PCT) des betroffenen Auges bei SAHCF mittels EDI-OCT-Messung 138 μm, im Vergleich zu 91 μm des gesunden Auges, was eine deutliche Zunahme darstellt4).
CF sind Falten der unteren Schichten (Aderhaut, Bruch-Membran, RPE), während die Netzhautoberfläche flach bleibt (bei Aderhautfalten). Im Gegensatz dazu ist eine epiretinale Gliose eine membranöse Struktur auf der Netzhautoberfläche, die hauptsächlich durch Zug innere Falten verursacht. Die OCT kann beide klar unterscheiden.
Die Ursachen von CF sind vielfältig. Klinisch unterscheidet sich die Differentialdiagnose je nachdem, ob es sich um ein einseitiges oder beidseitiges Auftreten handelt.
Im Folgenden werden die häufigsten Ursachen für einseitiges und beidseitiges Auftreten aufgeführt.
| Häufige Ursachen für einseitiges Auftreten | Häufige Ursachen für beidseitiges Auftreten |
|---|---|
| Augenhöhlentumor · niedriger Augeninnendruck | Schilddrüsen-Augenerkrankung · hohe Weitsichtigkeit |
| Hintere Skleritis · Trauma | IIH · Mikrophthalmus |
Die Merkmale der Hauptursachen sind wie folgt.
SAHCF (Syndrome of Acquired Hyperopia and Choroidal Folds) ist ein erworbenes Syndrom mit Hyperopie und Aderhautfalten, das mit einer Abflachung des hinteren Augenpols und einer Verkürzung der Augenachse einhergeht. Es kann eine erhöhte intrakranielle Druck sein, und selbst ohne Papillenödem wird eine Messung des Liquordrucks durch Lumbalpunktion empfohlen 4). Die Abflachung des hinteren Pols und das „V“-Zeichen des Sehnervs im MRT sind diagnostische Hinweise.
Die Diagnose von CF beginnt mit der Erfassung des Fundusbefundes und erfordert eine vielseitige Untersuchung zur Ursachensuche.
Fluoreszenzangiographie (FA)
Wechsel von Hyper- und Hypofluoreszenz : Berge und Täler werden streifenförmig dargestellt. Grundlage der Diagnose.
Keine späte Leckage : Ohne CNV-Beteiligung keine Anfärbung oder Leckage. Auch für die Schweregradeinteilung nützlich.
Optische Kohärenztomographie (OCT)
Unterscheidung CF vs. CRF : Es kann unterschieden werden, ob nur RPE/Aderhaut oder die gesamte Netzhaut gewellt ist.
EDI-OCT: Quantitative Bewertung der Aderhautdicke (SFCT, PCT). Kann als Krankheitsmarker dienen.
Bildgebung (MRT, B-Scan)
Ausschluss von retrobulbären Tumoren und Skleritis: CT/MRT zur Untersuchung orbitaler und intrakranieller Läsionen.
Abflachung des hinteren Pols und „V“-Zeichen des Sehnervs: Charakteristische MRT-Befunde der SAHCF4).
Weitere wichtige Untersuchungsbefunde sind im Folgenden aufgeführt.
Es gibt keine spezifische Behandlung für CF an sich. Die Behandlung der Grunderkrankung ist die Grundlage der Therapie.
Die Wiederherstellung des Augeninnendrucks hat höchste Priorität. Bei Fällen von CRF nach Trabekulektomie wurde berichtet, dass die CRF durch entzündungshemmende Steroid-Augentropfen und die Wiederherstellung des Augeninnendrucks zurückging 2).
Eine Anti-VEGF-Therapie wird bevorzugt. Es gibt einen Bericht, dass bei einem Fall, bei dem Bevacizumab unwirksam war, durch Umstellung auf Aflibercept die subretinale Flüssigkeit zurückging und die Sehschärfe auf 20/20 (1,0) verbessert wurde 1). Anschließend wurde dies über 4 Jahre mit einer Treat-and-Extend-Methode alle 6–8 Wochen aufrechterhalten 1). Allerdings bleibt CF nach der CNV-Behandlung oft bestehen 1).
Xu and Faridi (2021) berichteten über einen Fall von bilateralem CF mit Musterdystrophie, bei dem Bevacizumab gegen die CNV im rechten Auge unwirksam war, aber nach Umstellung auf Aflibercept die SRF zurückging und eine korrigierte Sehschärfe von 20/20 erreicht wurde 1). Das linke Auge wurde nur beobachtet und blieb stabil.
Die Standardbehandlung besteht aus oralem Acetazolamid und Gewichtskontrolle 4). Durch die Korrektur des intrakraniellen Drucks kann eine Besserung des CF erwartet werden.
Die Indikation für eine chirurgische Dekompression (z. B. hintere Schädelgrubendekompression) wird in Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie bewertet 3). Da die intermittierende CRF von Schwankungen des intrakraniellen Drucks abhängt, kann ein chirurgischer Eingriff eine grundlegende Lösung darstellen.
Durch Beseitigung der Ursache können sie sich zurückbilden. Nach Korrektur eines niedrigen Augeninnendrucks oder Tumorentfernung wurde eine Besserung berichtet. Bei SAHCF oder chronischen Fällen bleiben Aderhautfalten jedoch oft bestehen. Bei CNV kann die CNV durch Anti-VEGF-Therapie kontrolliert werden, die Falten können jedoch bestehen bleiben1).
Nach dem biomechanischen Modell von Friberg et al. führt die in der Aderhaut entstehende Druckkraft zu einer Knickung der Bruch-Membran und des RPE, was zur Bildung von CF führt 2, 3). Äußere Kräfte auf die hintere Augenwand (Tumor, Orbitakompression, Skleraverformung usw.) oder ein Zug auf die hintere Wand durch niedrigen Augeninnendruck von innen erzeugen diese Druckkraft.
Der Pathomechanismus bei erhöhtem intrakraniellen Druck ist wie folgt4).
Auch der translaminare Druckunterschied (TLPD) über die Lamina cribrosa spielt eine wichtige Rolle4). Es wird angenommen, dass CF vor einem Papillenödem auftritt, weil die flexible Sehnervenscheide eher eine Abflachung des hinteren Pols verursacht als eine Störung des axonalen Transports4).
Bei hochmyopen Augen mit verdünnter Sklera kann sich die hintere Sklera bereits bei geringem äußerem Druck oder Druckschwankungen verformen2). Selbst bei normalem Augeninnendruck kann die Verformung der hinteren Sklera den Schwellenwert für die CRF-Bildung unterschreiten. Dieser Mechanismus wird bei Kataraktoperationen nach Trabekulektomie vermutet, bei denen CRF trotz eines normalen Augeninnendrucks von 9 mmHg auftrat2).
Für die Beziehung zwischen CNV und CF werden drei Szenarien angenommen1).
Bei Fällen von Chiari-1-Malformation mit basilärer Impression wird angenommen, dass ein vorübergehender Anstieg des intrakraniellen Drucks durch Valsalva-Manöver zu einem intermittierenden Verlauf mit wiederholtem Auftreten und Verschwinden der CRF führt 3). Der Mechanismus, durch den die CRF bei Normalisierung des intrakraniellen Drucks verschwindet, beruht auf der Aufhebung des Drucks auf den hinteren Pol.
Forschungen mittels OCTA deuten darauf hin, dass eine verminderte Perfusion der Choriokapillaris als lineares Signal nachgewiesen werden kann, das mit CF-Stellen übereinstimmt. Ob diese Minderdurchblutung Ursache oder Folge der CF-Bildung ist, ist derzeit noch ungeklärt.
Comacchio et al. (2023) berichteten, dass bei SAHCF-Fällen die PCT des betroffenen Auges mit 138 μm signifikant erhöht war gegenüber 91 μm des gesunden Auges4). Sie schlussfolgern, dass die PCT als Krankheitsmarker für SAHCF dienen könnte, und deuten an, dass eine Aderhautverdickung die mechanische Belastung der Bruch-Membran erhöhen könnte.
Nachfolgend sind die zusammengefassten Zahlen aus der Literaturübersicht zu SAHCF-Fällen dargestellt.
| Parameter | Wert | Anmerkung |
|---|---|---|
| Durchschnittsalter | 41 Jahre | SD 12,42 |
| Männeranteil | 83% | von 35 Fällen |
| Bilateralität | 37% | — |
In der Mikrogravitation kommt es zu einer Flüssigkeitsverschiebung in Richtung Kopf, was bei Astronauten zu einem erhöhten intrakraniellen Druck, CF, Papillenödem und Hyperopie führt, bekannt als SANS (Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome)4). Die Ähnlichkeit zwischen SAHCF und SANS wird beachtet, und CSF-Dynamikstudien (z. B. der Mechanismus der CSF-Einfangung durch den Einwegklappeneffekt) könnten zur Aufklärung der Pathophysiologie beider Erkrankungen beitragen4).
Bei der Pattern-Dystrophie, die zu Lipidablagerungen in der Bruch-Membran führt, kann die Schwächung der Bruch-Membran unabhängig oder synergistisch CF und CNV verursachen1). Berichte, dass CF trotz Kontrolle der CNV durch Anti-VEGF-Therapie bestehen blieb, deuten darauf hin, dass die Pathologie der CF unabhängig von der CNV ist.
Cheung et al. (2025) gaben in einem umfassenden Review der Pachychoroid-Erkrankungen an, dass die Bildung von Anastomosen zwischen Vortexvenen (chorioidales Gefäß-Remodelling) zur Verringerung der Stauung beitragen könnte 6). Ob dieses Venen-Remodelling an der Entstehung und Rückbildung von CF beteiligt ist, ist Gegenstand zukünftiger Forschung.
Im Rahmen des als SANS (Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome) bekannten Krankheitsbildes wurde das Auftreten von CF unter Mikrogravitation berichtet 4). Die durch Mikrogravitation verursachte Flüssigkeitsverschiebung in Richtung Kopf erhöht den intrakraniellen Druck und führt über einen ähnlichen Mechanismus wie bei SAHCF zu CF, Papillenödem und Hyperopisierung. Dies ist auch ein wichtiger Befund bei der Beurteilung der Sehfunktion nach Langzeitaufenthalten im Weltraum.
