Les plis choroïdiens (choroidal folds; CF) sont des anomalies morphologiques linéaires ou en forme de sillon apparaissant au pôle postérieur du fond d’œil. Ils résultent d’une ondulation de la choroïde, de la membrane de Bruch et de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR).
À l’ophtalmoscopie, les crêtes (sommets) apparaissent jaunes et brillantes, tandis que les vallées (creux) sont sombres et brunes. En angiographie à la fluorescéine (FA), ils se présentent sous forme de stries alternant hyperfluorescence et hypofluorescence. Ils sont généralement parallèles, horizontaux ou obliques, et en cas d’hypotonie oculaire, ils s’étendent radialement autour de la papille. Il est rare qu’ils dépassent l’équateur vers l’avant.
Le terme « plis chorio-rétiniens » est également utilisé, pouvant désigner une ondulation non seulement de la choroïde et de l’EPR, mais aussi de toute l’épaisseur de la rétine. La distinction entre les deux peut être évaluée par OCT (voir la section « Signes cliniques »).
L’acronyme T.H.I.N. R.P.E. est connu pour mémoriser les causes1).
Tumeurs, Hypotonie, Hypermétropie, Inflammation, Membrane néovasculaire contractante, Masse rétrobulbaire, Œdème papillaire, Matériel extraoculaire.
Origine oculaire et choroïdienne
Hypotonie : postopératoire, traumatique, hypofonction ciliaire, etc. Caractérisée par un motif radial de la papille.
Tumeur choroïdienne / néovascularisation choroïdienne : due à un soulèvement local ou à une contraction.
Hypermétropie forte / microphtalmie : Le pôle postérieur est relativement comprimé en raison du raccourcissement de l’axe oculaire.
Origine orbitaire et systémique
Tumeur orbitaire / orbitopathie thyroïdienne : Une compression de la paroi postérieure est exercée par la compression rétrobulbaire.
Hypertension intracrânienne (IIH / malformation de Chiari) : Dilatation de la gaine du nerf optique → compression de la paroi postérieure.
Sclérite postérieure : causée par un épaississement inflammatoire et une déformation de la sclère.
Postopératoire / idiopathique
Après trabéculectomie : peut survenir en cas d’hypotonie ou en combinaison avec une chirurgie de la cataracte.
Après cerclage scléral : la déformation de la sclère en est la cause directe.
Idiopathique : cause inconnue. Parfois bilatéral sans œdème papillaire.
Les plis choroïdiens eux-mêmes n’entraînent pas directement la cécité, mais ils peuvent être le signe de maladies graves comme l’hypertension intracrânienne idiopathique, une tumeur orbitaire ou une sclérite postérieure. En particulier, les plis choroïdiens unilatéraux, d’apparition aiguë ou associés à un œdème papillaire nécessitent une recherche étiologique et un bilan systémique rapide.
Les symptômes de la CF varient considérablement selon la localisation et la sévérité des lésions.
Les principaux résultats d’examen sont présentés ci-dessous.
Angiographie à la fluorescéine (FA) : un motif strié alternant hyperfluorescence (crêtes = zones où l’EPR est aminci) et hypofluorescence (vallées = zones où l’EPR est épaissi et superposé) est caractéristique. Il est important qu’aucune fuite tardive ne soit présente ; en l’absence de complication par NVC, il n’y a pas de coloration. Il a été rapporté que dans les cas de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, la FA montre une hypofluorescence linéaire dans les zones de CRF 5).
OCT : c’est l’examen le plus important pour évaluer les caractéristiques des CF. Il permet de distinguer les CF des CRF comme suit.
L’évaluation de l’aspect des plis en SD-OCT peut révéler un aspect plissé, une augmentation de l’épaisseur fovéolaire et une fente liquidienne entre la couche nucléaire externe et la couche plexiforme externe 2).
Organiser la morphologie des plis et les résultats d’examen.
| Résultat | Caractéristique |
|---|---|
| Plis choroïdiens | Ondulations de l’EPR et de la choroïde, surface rétinienne plate |
| Plis choroïdiens | Ondulation de toute l’épaisseur rétinienne |
IRM et échographie B-scan : Dans les cas de SAHCF (syndrome d’hypermétropie acquise et de plis choroïdiens), l’IRM montre un aplatissement du pôle postérieur et un signe du « V » du nerf optique4). Cela est également utile pour exclure une masse rétrobulbaire ou une sclérite postérieure.
Signes papillaires : Dans les cas de malformation de Chiari de type 1 avec invagination basilaire, un œdème papillaire de grade I de Fresnel a été rapporté3), ce qui est un signe important suggérant une hypertension intracrânienne associée.
Épaisseur choroïdienne : Dans un cas rapporté, l’épaisseur choroïdienne sous-fovéolaire (PCT) mesurée par EDI-OCT était significativement augmentée à 138 μm dans l’œil atteint de SAHCF, contre 91 μm dans l’œil sain4).
Les plis choroïdiens (CF) sont des plis des couches sous-jacentes (choroïde, membrane de Bruch, EPR), tandis que la surface rétinienne reste plate (dans le cas des plis choroïdiens). En revanche, la membrane épirétinienne est un tissu membraneux formé à la surface de la rétine, principalement constitué de plis des couches internes dus à la traction. L’OCT permet de les distinguer clairement.
Les causes de la CF sont variées. Cliniquement, le diagnostic différentiel diffère selon qu’elle est unilatérale ou bilatérale.
Les causes fréquentes unilatérales et bilatérales sont présentées ci-dessous.
| Causes fréquentes unilatérales | Causes fréquentes bilatérales |
|---|---|
| Tumeur orbitaire, hypotonie oculaire | Ophtalmopathie thyroïdienne, hypermétropie forte |
| Sclérite postérieure, traumatisme | HIC idiopathique, microphtalmie |
Les caractéristiques selon les principales causes sont les suivantes.
Le SAHCF (Syndrome d’Hypermétropie Acquise et de Plis Choroïdiens) est un syndrome d’hypermétropie acquise et de plis choroïdiens associé à un aplatissement du pôle postérieur et un raccourcissement axial. Une hypertension intracrânienne peut être sous-jacente, et une mesure de la pression du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire est recommandée même en l’absence d’œdème papillaire 4). L’aplatissement du pôle postérieur et le signe du « V » du nerf optique à l’IRM sont des indices diagnostiques.
Le diagnostic des plis choroïdiens commence par l’évaluation des signes du fond d’œil et nécessite des examens multiples pour rechercher la cause.
Angiographie à la fluorescéine (FA)
Stries alternées hyperfluorescentes et hypofluorescentes : les crêtes et les vallées sont représentées en bandes. C’est la base du diagnostic.
Absence de fuite tardive : en l’absence de CNV, il n’y a pas de coloration ni de fuite. Utile également pour la classification de sévérité.
Tomographie par cohérence optique (OCT)
Examens d'imagerie (IRM, échographie B)
Exclusion de tumeur rétrobulbaire et de sclérite : recherche de lésions orbitaires et intracrâniennes par TDM/IRM.
Aplatissement du pôle postérieur et signe du « V » du nerf optique : signes IRM caractéristiques de la SAHCF4).
Les autres résultats d’examen importants sont présentés ci-dessous.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour la CF elle-même. La prise en charge de la maladie causale est le fondement du traitement.
La récupération de la pression intraoculaire est prioritaire. Dans les cas de CRF après trabéculectomie, il a été rapporté que la suppression de l’inflammation par des gouttes de stéroïdes et la récupération de la pression intraoculaire ont entraîné la disparition de la CRF 2).
Le traitement anti-VEGF est choisi. Il a été rapporté que chez un patient pour lequel le bévacizumab était inefficace, le passage à l’aflibercept a entraîné la disparition du liquide sous-rétinien et une amélioration de l’acuité visuelle à 20/20 (1,0) 1). Par la suite, un traitement treat-and-extend de 6 à 8 semaines a été maintenu pendant 4 ans 1). Cependant, la fistule persiste souvent après le traitement de la CNV 1).
Xu et Faridi (2021) ont rapporté un cas de CF bilatérale associée à une dystrophie en motifs, où le bévacizumab a été inefficace pour la CNV de l’œil droit, mais après passage à l’aflibercept, le SRF s’est résorbé et l’acuité visuelle corrigée a atteint 20/20 1). L’œil gauche a été maintenu sous simple surveillance.
Le traitement standard consiste en la prise d’acétazolamide et la gestion du poids 4). La correction de la pression intracrânienne peut améliorer la CF.
L’indication d’une décompression chirurgicale (telle que la décompression de la fosse postérieure) est évaluée en collaboration avec la neurochirurgie 3). La CRF intermittente dépendant des variations de la pression intracrânienne, une intervention chirurgicale peut constituer une solution définitive.
Certains cas régressent après élimination de la cause sous-jacente. Des améliorations ont été rapportées après correction d’une hypotonie ou résection tumorale. En revanche, dans les cas de SAHCF ou chroniques, les plis choroïdiens persistent souvent. Dans les cas associés à une CNV, même si l’anti-VEGF contrôle la CNV, les plis choroïdiens peuvent persister 1).
Selon le modèle biomécanique de Friberg, la force de compression générée dans la choroïde provoque un flambage de la membrane de Bruch et de l’EPR, formant ainsi une CF 2, 3). Les forces externes appliquées à la paroi postérieure de l’œil (tumeur, compression orbitaire, déformation sclérale, etc.) ou la traction sur la paroi postérieure due à une hypotonie intraoculaire produisent cette force de compression.
Le mécanisme pathogénique de la choriorétinopathie séreuse centrale lors de l’hypertension intracrânienne est le suivant4).
De plus, la différence de pression translamaire (TLPD) à travers la lame criblée joue également un rôle important4). On pense que la CF apparaît avant l’œdème papillaire car la gaine du nerf optique flexible provoque un aplatissement du pôle postérieur avant le trouble du transport axonal4).
Dans les yeux fortement myopes avec amincissement scléral, la sclère postérieure se déforme facilement sous l’effet d’une légère pression externe ou de variations de la pression intraoculaire2). Même avec une pression intraoculaire normale, la déformation de la sclère postérieure peut abaisser le seuil de formation de la CRF. Ce mécanisme pourrait expliquer la survenue d’une CRF dans une plage normale de pression intraoculaire de 9 mmHg chez un patient ayant subi une trabéculectomie suivie d’une chirurgie de la cataracte2).
Trois scénarios sont envisagés pour la relation entre CNV et CF1).
Dans les cas de malformation de Chiari de type 1 associée à une invagination basilaire, on pense qu’une augmentation transitoire de la pression intracrânienne due à la manœuvre de Valsalva entraîne une évolution intermittente avec apparition et disparition répétées de la CRF3). Le mécanisme par lequel la CRF disparaît lorsque la pression intracrânienne se normalise est dû à la levée de la compression sur le pôle postérieur.
Des études utilisant l’OCTA montrent qu’une diminution de la perfusion du choriocapillaire peut être détectée sous forme de signaux linéaires coïncidant avec les sites de CF. On ignore actuellement si cette hypoperfusion est la cause ou la conséquence de la formation de CF.
Comacchio et al. (2023) ont rapporté que dans les cas de SAHCF, la PCT de l’œil atteint était significativement augmentée à 138 μm contre 91 μm pour l’œil sain4). Ils suggèrent que la PCT pourrait servir de marqueur de la SAHCF et que l’épaississement choroïdien pourrait augmenter le stress mécanique sur la membrane de Bruch.
Les valeurs résumées de la revue de la littérature des cas de SAHCF sont présentées ci-dessous.
| Paramètre | Valeur | Remarques |
|---|---|---|
| Âge moyen | 41 ans | SD 12,42 |
| Proportion d’hommes | 83 % | Sur 35 cas |
| Bilatéralité | 37 % | — |
En microgravité, un déplacement liquidien vers la tête se produit, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne, une CF, un œdème papillaire et une hypermétropie, ce qui constitue le SANS (Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome) chez les astronautes 4). La similitude entre la SAHCF et le SANS attire l’attention, et les études sur la dynamique du LCR (mécanisme de piégeage du LCR par effet de valve unidirectionnelle) pourraient contribuer à la compréhension de la pathogénie des deux maladies 4).
Dans la dystrophie en motifs, caractérisée par des dépôts lipidiques dans la membrane de Bruch, la fragilisation de cette membrane peut provoquer indépendamment ou en synergie une CF et une CNV 1). Le fait que la CF persiste même après le contrôle de la CNV par un traitement anti-VEGF suggère que la pathogénie de la CF est indépendante de celle de la CNV.
Dans une revue complète des maladies pachychoroïdiennes, Cheung et al. (2025) ont suggéré que la formation d’anastomoses entre les veines vortiqueuses (remodelage vasculaire choroïdien) pourrait contribuer à réduire la congestion 6). La question de savoir si ce remodelage veineux est impliqué dans l’apparition ou la régression de la CF reste un sujet de recherche future.
Dans le cadre d’une pathologie connue sous le nom de SANS (syndrome neuro-oculaire associé aux vols spatiaux), il a été rapporté que des CF surviennent en environnement de microgravité 4). On pense que le déplacement liquidien vers la tête dû à la microgravité augmente la pression intracrânienne, provoquant des CF, un œdème papillaire et une hypermétropisation par un mécanisme similaire à celui de la SAHCF. Il s’agit également d’une constatation importante dans l’évaluation de la fonction visuelle après un séjour spatial de longue durée.
