폴립양 맥락막 혈관병증 (PCV)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 핵심

• 폴립양 맥락막 혈관병증(PCV)은 맥락막의 비정상 분지 혈관 네트워크를 기반으로 하는 질환으로, 두꺼운 맥락막 스펙트럼 중 하나로 분류됩니다. ^{5, 8)}
• 아시아인의 삼출성 연령 관련 황반변성(nAMD)의 22~62%를 차지하며, 삼출성 AMD의 약 절반이 PCV라는 보고도 있습니다. ^{5, 11)}
• 전형적인 nAMD에 비해 출혈이 많고 망막내액(IRF)은 적으며, 대량의 망막하출혈(SMH)이 발생하기 쉽습니다. ⁵⁾
• 인도시아닌그린 형광 혈관조영(ICGA)이 표준 검사이며, 폴립양 병변의 검출이 확진입니다. ^{5, 7)}
• 시력이 양호한 경우(0.6 이상)에는 항VEGF 단독 요법, 시력 0.5 이하에서는 PDT 단독 또는 PDT+항VEGF 병용이 권장됩니다. ^{9, 10)}
• 아플리버셉트는 폴립 완전 퇴행률이 4050%로 라니비주맙(2030%)보다 높으며, 현재 1차 선택 약물입니다. ⁹⁾
• 치료 효과 후에도 폴립 파열로 인한 갑작스러운 망막하출혈에 주의해야 합니다.

1. 폴립양 맥락막 혈관병증이란?

폴립양 맥락막 혈관병증(PCV)은 맥락막의 비정상 분지 혈관 네트워크(BVN)와 그 말단에 발생하는 폴립양 혈관 확장 병변을 특징으로 하는 질환입니다. ⁵⁾ 인도시아닌그린 형광 안저 혈관조영(ICGA)에서 맥락막 혈관의 폴립양 확장을 보이는 연령 관련 황반변성(AMD)의 아형 중 하나이며, 망막색소상피(RPE) 아래에 주황색 구형 병변을 형성하고 장액성 또는 출혈성 색소상피박리(PED)를 유발합니다.

1980년대에 ‘특발성 출혈성 RPE 박리’로 처음 보고되었습니다⁵⁾. 현재는 두꺼운 맥락막 스펙트럼에 속하는 질환 중 하나로 간주되며, 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC) 및 두꺼운 맥락막 신생혈관병증(PNV)과 연속적인 스펙트럼을 형성합니다. ^{5, 6)} 향후 질환 개념이 더욱 변화할 가능성이 지적되고 있습니다.

역학

5065세 남성에서 많이 발생한다. 아시아인 전체에서는 삼출성 nAMD 환자의 2262%를 차지하며, ⁵⁾ 삼출성 AMD의 약 절반이 PCV라는 보고도 있다. ¹¹⁾ 서양 백인에서는 약 10~20%에 그친다. ⁵⁾ 2050년까지 전 세계 65세 이상 인구가 15억 명을 초과할 것으로 추정되며, nAMD 및 PCV 환자의 증가가 예상된다. ⁵⁾

Q 폴립양 맥락막혈관병증은 연령관련 황반변성(AMD)과 같은 질환인가?

A

폴립양 맥락막혈관병증은 종종 nAMD의 아형으로 분류되지만, 병태, 치료 반응성, 유전적 배경에 차이가 있다. nAMD보다 출혈이 많고 IRF는 적은 경향이 있다. 현재도 두꺼운 맥락막 스펙트럼(pachychoroid spectrum)의 독립적인 질환 개념으로 해야 하는지 논의 중이다. ^{5, 6)}

2. 주요 증상과 임상 소견

Nam SW, et al. Response to brolucizumab treatment for refractory serous pigment epithelial detachment secondary to polypoidal choroidal vasculopathy. BMC Ophthalmol. 2022. Figure 2. PMCID: PMC9749193. License: CC BY.

A는 폴립양 맥락막신생혈관을 보이는 형광안저조영과 인도시아닌그린조영이며, B, C, D는 치료 경과에 따른 장액성 색소상피박리(PED)와 망막하액(SRF)의 호전을 보이는 OCT 영상이다. 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 장액성 색소상피박리에 해당한다.

자각 증상

• 시력 저하: 중심와를 침범하는 병변에서는 급성·진행성 시력 저하가 발생한다. ⁵⁾
• 변시증(왜곡): 황반부의 삼출성 변화로 인해 직선이 휘어져 보인다.
• 중심 암점: 병변이 황반 중심부에 미치면 시야 중앙에 어두운 부분을 자각한다.
• 갑작스러운 시력 악화: 대량의 망막하출혈(SMH)이 발생할 때 나타난다. 출혈성 변화가 강한 것이 특징이며, 5년간 SMH 발생 비율은 약 10%로 보고된다. ⁵⁾

전형적인 nAMD와 비교하면, 폴립양 맥락막혈관병증에서는 출혈이 풍부한 반면 IRF(망막내액)는 적은 경향이 있다. 장액성 PED와 망막하출혈이 많은 점도 특징이다.

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

안저 소견

안저 검사에서는 특징적인 주황색-적색 융기 병변이 관찰된다. RPE 아래의 폴립양 혈관 확장으로 관찰된다. 출혈성 PED나 장액혈성 PED를 동반하는 경우가 많다.

PCV의 특징

주황색 구상 병변: RPE 아래의 폴립모양 혈관 확장. 안저경에서 주황색 구상 병변으로 관찰됩니다.

출혈성 색소상피박리: RPE 아래 대량 출혈로 인한 급격한 융기. IRF는 적은 경향이 있습니다.

장액혈성 색소상피박리: 장액과 혈액이 혼합된 RPE 박리.

nAMD와의 대비

PCV: 출혈 많음, IRF 적음, SMH 발생 쉬움. ICGA 필수. 폴립 폐쇄가 치료 목표.

전형적인 nAMD: 맥락막신생혈관(CNV)이 주체, IRF 많음, 출혈 적음. FA에서 잘 묘사됩니다.

OCT 소견

OCT 소견은 PCV 진단에 중요한 정보를 제공합니다. ⁵⁾

• 이중층 징후: RPE와 Bruch막이 이중 구조를 보이는 소견. 이상혈관망 범위에서 관찰됩니다. 민감도 59%. ⁵⁾
• 급격한 RPE 융기: 폴립 병소에 일치하여 RPE의 급격한 융기가 보이는 것이 특징입니다.
• 헤마토크릿 징후: 출혈성 PED 내 액체와 혈액의 분리상.
• 볼라(엄지모양 PED): RPE 아래 둥글게 솟은 폴립모양 급격 융기.
• APOIS 기준: OCT 소견의 조합으로 nAMD와의 감별 AUC 0.90 달성. ^{5, 12)}

맥락막이 두꺼운 증례가 많으며, 후맥락막 스펙트럼과의 관련성이 주목받고 있습니다.

조영 소견

• ICGA： 특징적인 용종 모양 맥락막 혈관 확장과 비정상 혈관망(분지 혈관망)이 관찰됩니다. 용종 병변의 검출이 확진입니다. ^{5, 7)}
• 형광안저혈관조영(FA)： 용종 병변에 해당하는 부위는 비교적 초기부터 과형광을 보입니다. 후기에는 위축 병변에 해당하는 window defect를 나타내는 경우가 많습니다.

OCTA 소견

OCTA는 비침습적으로 혈관을 가시화할 수 있으며, 분지 혈관망(BVN)은 ICGA보다 더 명확하게 나타나는 경우가 많습니다. ⁵⁾ BNN 3형 분류가 보고되었으며, PCV 검출 민감도 82.6%, 특이도 100%라는 보고가 있습니다. ⁵⁾ 그러나 용종 병변 검출에는 한계가 있어 ICGA에 미치지 못합니다. PCV 및 망막내혈관종증식(RAP)의 병형 진단에 있어 OCTA만으로는 아직 과제가 있으며, 다중모드 영상 진단이 중요합니다.

3. 원인과 위험 요인

두꺼운 맥락막(Pachychoroid)과 와정맥 울혈

용종맥락막혈관병증은 RPE 아래에 존재하는 type 1 맥락막신생혈관(CNV)의 특수형입니다. ^{5, 8)} 근본적인 병태 기반은 **두꺼운 맥락막(pachychoroid)**으로, Haller층(외층 맥락막 혈관층)의 확장과 이에 따른 Sattler층 및 맥락막모세혈관판의 얇아짐이 특징적인 상태입니다. ⁵⁾

• 와정맥 울혈： 맥락막 정맥의 울혈이 Haller층 확장을 유발합니다. 확장된 두꺼운 혈관(pachyvessel)에 와정맥이 문합되는 경우가 약 90%에서 관찰됩니다. ⁵⁾
• 맥락막모세혈관판의 허혈·폐쇄： 맥락막모세혈관 수준의 허혈이 신생혈관 복합체(BVN) 형성을 유도합니다. ⁵⁾
• RPE·Bruch막 손상： 만성적인 맥락막 울혈로 인해 RPE와 Bruch막이 손상되고, 프로테아제 활성 항진을 동반하면서 용종성 병변 형성으로 이어집니다. ⁵⁾

유전적 소인

CFH(보체인자 H) 및 ARMS2/HTRA1 유전자 다형성과의 연관성이 보고되었습니다. ⁵⁾ 전형적인 nAMD의 감수성 유전자와 일부 공통되지만, 비두꺼운맥락막형(drusen-driven PCV, 맥락막 두께 정상)에서는 ARMS2/HTRA1 연관성이 더 강합니다. ^{5, 8)} ANGPT2 유전자의 SNP 및 FGD6 유전자의 미스센스 돌연변이도 PCV 발병과의 연관성이 시사되고 있습니다. ⁵⁾

두꺼운맥락막형과 비두꺼운맥락막형

PCV 환안의 약 절반은 정상 맥락막 두께를 보입니다. ⁵⁾ 두꺼운맥락막형은 젊은 경향이고 CSC 유사 특징이 많으며, 맥락막 혈관 과투과성을 동반하고, 항VEGF 저항성을 나타낼 수 있습니다. 비두꺼운맥락막형은 드루젠 주도형(AMD 유사 특징)이며, ARMS2/HTRA1 연관성이 강합니다. ^{5, 8)}

맥락막모세혈관판 혈류결손(CCFD)은 PCV 환안뿐만 아니라 건강한 반대안에서도 증가하며, 이는 두꺼운 맥락막이 국소적 요인이 아니라 전신적 소인으로 작용할 가능성을 시사합니다. ⁵⁾

후천적 및 국소적 요인

• 맥락막염 후 이차성 PCV: 결핵성 맥락막염으로 인한 만성적인 RPE 및 브루크막 손상이 소인이 될 수 있습니다. 염증 후 약 20년 후에 PCV가 발생하고, 아플리버셉트 3회 주사로 시력이 6/9에서 6/6으로 호전된 증례가 보고되었습니다. ¹⁾
• COVID-19 백신 후 급속 진행: 3차 접종 후 16시간 만에 증상이 나타나고 2주 이내에 대량의 SMH로 급속히 진행된 증례(79세 남성)가 보고되었습니다. ⁴⁾

예방 및 일상 관리

폴립양 맥락막혈관병증에는 생활습관과 직접적으로 연결된 명확한 일차 예방법이 확립되어 있지 않습니다. 50세 이상에서 시야 중심부가 왜곡되거나 어둡게 보이는 등의 변화를 느끼면 즉시 안과를 방문하십시오. 정기적인 안저 검사가 조기 발견에 도움이 됩니다. 흡연은 연령 관련 황반변성 전반의 위험 인자이므로 금연이 권장됩니다.

4. 진단 및 검사 방법

일본 PCV 연구회의 진단 기준

PCV는 폴립 병소와 비정상 혈관망으로 구성됩니다. 현재 진단 기준은 다음과 같이 분류됩니다.

• 확진 예: 안저 검사에서 주황색-적색 융기 병변이 관찰되고, ICGA에서 폴립양 병소가 검출됩니다. ⁷⁾
• 의심 소견: ICGA에서 비정상 혈관망만 보이는 경우. 재발성 출혈성 또는 장액성 망막색소상피박리가 관찰되는 경우.

EVEREST 진단 기준

EVEREST 연구 그룹이 정한 ICGA 기반 진단 기준이 국제적으로 널리 사용됩니다. ^{7, 10)} 다음 중 하나를 충족하면 PCV로 진단합니다.

• 안저 검사에서 주황색-적색 구형 병변 관찰
• ICGA에서 결절형 과형광 병변(폴립) 관찰
• ICGA에서 비정상 분지 혈관 네트워크(BVN)가 관찰됩니다.

인도시아닌 그린 혈관조영술(ICGA)

ICGA는 PCV 진단의 표준 검사입니다. ^{5, 7)} 맥락막 혈관을 잘 보여주며, ICG의 긴 파장 특성으로 인해 RPE 아래 출혈, 액체, 지질을 통해서도 혈관 구조를 시각화할 수 있습니다. ⁵⁾ 조기 과형광을 보이는 폴립양 병변과 BVN을 확인합니다.

각종 검사법의 비교

각 검사의 특성은 아래와 같습니다.

검사법	주요 소견	비고
ICGA	BVN, 폴립	표준 검사 5, 7)
OCT	이중층 징후, 두꺼운 맥락막	APOIS 기준 AUC 0.90 5, 12)
OCTA	BNN 분류, 민감도 82.6%	비침습적 5)
FA	초기 과형광/창문 결손	CNV 묘사에 유용

OCT를 이용한 선별검사

OCT만으로 PCV를 감별할 때 APOIS 기준(APOIS PCV 작업그룹)의 AUC 0.90이 보고되었습니다. ^{5, 12)} 이중층 징후는 ICGA를 시행하지 않는 기관에서 선별검사에 유용하지만, 민감도는 59%에 불과합니다. ⁵⁾ ICGA를 사용할 수 없는 상황에서는 OCT와 OCTA의 조합이 대안이 될 수 있지만, 치료 방침 결정(PDT 추가 여부 등)에는 ICGA가 여전히 중요합니다.

감별 진단

• 전형적인 AMD(1형/2형 CNV): ICGA에서 폴립양 병소의 유무가 감별의 핵심입니다.
• 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC): 두꺼운 맥락막 스펙트럼 내에서 감별이 필요합니다. 맥락막 두께와 신생혈관의 유무가 참고가 됩니다.
• 망막 큰동맥류: 출혈성 PED와의 감별이 필요합니다.

Q ICGA 없이 PCV를 진단할 수 있습니까?

A

OCT 및 OCTA의 발전으로 ICGA에 의존하지 않는 진단 지원이 가능해지고 있지만, 현재로서는 ICGA가 표준 검사입니다. APOIS 기준에서 AUC 0.90으로 높은 식별 능력이 입증되었지만, 치료 방침(PDT 추가 여부 등)을 위해서도 ICGA는 여전히 중요한 검사입니다. ^{5, 12)}

5. 표준 치료법

치료 지침

2012년 후생노동성 연구반의 치료 지침에서는 시력에 따른 치료 선택이 권장됩니다.

• 시력 양호(0.6 이상): 항VEGF 단독 요법을 고려합니다.
• 시력 0.5 이하: 광역학치료(PDT) 단독 또는 PDT + 항VEGF 약물 병용 요법이 권장됩니다.

PCV에서 폴립양 병변의 퇴축은 치료 후 재발과 관련이 있습니다. 라니비주맙의 폴립 완전 퇴축률은 2030%였으나, 아플리버셉트는 4050%로 높아, 최근에는 시력과 관계없이 VEGF 억제제 단독 요법을 사용하는 경우가 증가하고 있습니다. ⁹⁾

항VEGF 요법

항VEGF 약물의 유리체강내 주사는 PCV의 일차 선택 치료입니다. ^{5, 9)}

아플리버셉트가 라니비주맙보다 높은 폴립 폐쇄율을 보입니다. PLANET 시험에서 아플리버셉트 단독과 아플리버셉트 + PDT 병용을 비교한 결과, 아플리버셉트 단독의 PDT 병용에 대한 비열등성이 입증되었습니다(1년 결과). ⁹⁾ 폴립 폐쇄율은 단독군에서도 85% 이상에 도달했습니다. ^{3, 9)}

Vella 등(2021)은 라니비주맙 6회 투여에 효과가 없었던 PCV 증례에 아플리버셉트 1회 투여 후 SRF(망막하액)가 완전히 소실되었음을 보고했습니다. ³⁾

PDT(광역학치료)

PDT는 특히 폴립 폐쇄에 효과적인 치료법입니다. 처방 예시는 다음과 같습니다.

• 비스다인: 6 mg/체표면적(m²)을 10분간 정맥 투여
• 레이저 조사: 주사 시작 후 15분에 689 nm, 600 mW/cm², 83초
• 조사 크기: 조영 소견에 기반한 병변 최대 직경 + 1000 μm
• 치료 후 2일간 직사광선 차광 필요

PDT와 VEGF 억제제 병용 시, PDT 전(1주 이내)과 PDT 당일(차광 하)에 VEGF 억제제를 투여하는 방법이 있습니다.

주요 임상시험의 근거

시험명	치료법	주요 결과
EVEREST I	PDT + 라니비주맙 병용	폴립 폐쇄율 77.8%10)
EVEREST II	PDT + 라니비주맙	+9.6글자 vs 단독요법10)
PLANET	아플리버셉트 단독	PDT 비열등성 입증9)

EVEREST I 시험에서 PDT + 라니비주맙 병용 또는 PDT 단독의 병변 폐쇄율은 77.8%였던 반면, 라니비주맙 단독은 26.7%에 그쳤습니다.¹⁰⁾ EVEREST II 시험(RCT)에서 PDT + 라니비주맙군은 라니비주맙 단독군에 비해 24주 시점에서 9.6글자 더 많은 시력 개선을 보였습니다.¹⁰⁾

마이크로펄스 레이저

PDT를 대체하는 최소 침습적 선택지로 577 nm 마이크로펄스 레이저의 유효성이 보고되었습니다.

Jafar 등(2024)은 577 nm 마이크로펄스 레이저(듀티 사이클 5%, 400 mW, 200 μm, 200 ms)를 PCV에 시행하여 12주 후 SRF가 완전히 소실된 증례를 보고했습니다. 시력은 20/60에서 20/25로 개선되었습니다.²⁾

외과적 치료(대량 출혈 예)

대량의 SMH가 발생한 예에서는 유리체 절제술을 통한 혈종 제거가 필요할 수 있습니다.⁵⁾

Sasajima 등(2022)은 COVID-19 백신 3차 접종 후 급속히 진행된 PCV(79세 남성)에 대해 조직 플라스미노겐 활성화제(tPA 12.5 μg/0.05 mL) + SF6 가스 1.2 mL를 사용한 유리체 절제술을 시행하였다. 수술 후 13일째 SMH 및 SRF의 감소가 관찰되었다. ⁴⁾

치료 시 주의사항

• PCV에서는 폴립 파열에 따른 망막하 출혈에 주의해야 한다. 치료가 효과적이어서 삼출성 변화가 없더라도 갑자기 망막하 출혈이 발생할 수 있다. 변화가 있으면 조기에 진료를 받도록 지도하는 것이 중요하다.
• 항VEGF 단독 요법으로 폴립 폐쇄가 되지 않는 경우 PDT와의 병용을 고려한다.
• PDT는 맥락막 위축 등의 부작용 위험이 있으므로 적응증을 신중히 판단한다.
• PDT 시술 후 2일간 직사광선 및 강한 조명에 노출을 피한다 (광과민 반응 예방). 외출 시 긴팔, 장갑, 선글라스를 착용하여 피부와 눈을 보호한다.
• 항VEGF 요법은 유지 투여가 필요하며, 투여 간격 연장 시 재발에 주의한다.

Q 아플리버셉트와 라니비주맙 중 어느 것을 선택할까?

A

아플리버셉트는 폴립 완전 퇴축률 4050%로 라니비주맙(2030%)을 상회한다. PLANET 시험에서 아플리버셉트 단독 요법의 PDT 비열등성도 입증되었으며, 현재 PCV의 1차 항VEGF 약제로 권장된다. ^{3, 9)}

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

파키코로이드 스펙트럼에서의 위치

PCV는 파키코로이드 스펙트럼(PSD)에 속하는 질환의 대표이다. ^{5, 6)} PSD에는 파키코로이드 색소 상피증, 파키코로이드 신생혈관증(PNV), 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC), 유두주위 파키코로이드 증후군(PPS)이 포함된다. ⁵⁾ 최근 말초 삼출성 출혈성 맥락망막병증(PEHCR)도 파키코로이드 스펙트럼에 추가되어 PCV의 말초 표현형으로 위치 지어졌다. ^{5, 13)} PCV는 RPE 아래에 존재하는 type 1 CNV의 특수형이며, 맥락막 모세혈관판의 허혈을 기반으로 이상 혈관망이 형성된다.

파키혈관과 와류정맥의 관여

Haller층에 존재하는 확장된 대구경 맥락막 혈관(파키혈관)이 병태의 중심을 이룬다. ⁵⁾ 상하 와류정맥 간의 문합이 PSD안의 약 90%에서 인정되며, 수평 watershed zone의 소실을 초래한다. ⁵⁾ 이 와류정맥 울혈이 Haller층 확장→Sattler층 및 맥락막 모세혈관판의 비박화→모세혈관 수준의 허혈→신생혈관 복합체 형성이라는 단계적 변화를 유발한다. ⁵⁾

RPE 및 Bruch막의 이차적 변화

만성 맥락막 울혈로 인해 다음과 같은 변화가 단계적으로 발생합니다.

• RPE의 대사 장애 및 기능 부전
• Bruch막의 프로테아제 활성 증가로 인한 구조 파괴⁵⁾
• 비정상 분지 혈관 네트워크(BVN) 형성
• 폴립양 확장 병변의 출현

맥락막은 망막과 같은 모세혈관 복합체가 없고 박동성 혈류에 직접 노출됩니다. 따라서 CNV 말단이 확장되어 폴립을 형성하기 쉽습니다.⁵⁾ 또한 맥락막모세혈관판 혈류 결손(CCFD)은 PCV 환안뿐만 아니라 건강한 반대안에서도 증가하며, 두꺼운 맥락막이 양안성 전신 소인으로 작용할 가능성이 시사됩니다.⁵⁾

두꺼운 맥락막형 vs 비두꺼운 맥락막형

두꺼운 맥락막형 PCV는 젊은 연령에서 발생하는 경향이 있고 CSC 유사 특징이 많으며 맥락막 혈관 과투과성(CVH)을 동반하고 항VEGF 치료에 저항성을 보일 수 있습니다.^{5, 8)} 반면 비두꺼운 맥락막형(drusen-driven PCV)은 AMD 유사 특징을 보이며 ARMS2/HTRA1 위험 대립유전자와 강한 연관성을 보입니다.^{5, 8)} 두 유형은 임상 경과와 치료 반응성이 다르므로 개별화된 치료 전략이 필요합니다.

맥락막염 후 이차성 PCV

염증에 의한 직접적인 RPE 및 Bruch막 손상이 PCV 발병의 소인이 될 수 있습니다.¹⁾ 결핵성 맥락막염 후 20년이 지나 PCV가 발생한 증례에서는 만성 염증에 의한 조직 손상 축적이 PCV 발병에 관여한 것으로 추정됩니다.¹⁾

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7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

신세대 항VEGF 약물(브롤루시주맙, 파리시맙)

Brolucizumab(VEGF-A에 대한 고친화성 단일사슬 항체)는 기존 항VEGF 약물과 비교하여 비열등한 시력 개선과 우수한 해부학적 결과를 보여주고 있습니다. ⁵⁾ Faricimab(VEGF-A/Ang-2 이중 억제)과 함께 치료 간격 연장(treat-and-extend; T&E)을 가능하게 하는 후보 약물로 주목받고 있습니다. ⁶⁾ 두 약물 모두 장기 데이터 축적이 기다려지는 단계입니다.

Port Delivery System(PDS)

항VEGF 약물의 지속 방출 장치인 PDS는 빈번한 유리체강내 주사를 대체할 선택지로 개발이 진행되고 있습니다. ⁵⁾ PCV를 포함한 nAMD 환자의 치료 부담 경감에 기여할 가능성이 있습니다.

Treat-and-Extend(T&E) 프로토콜

T&E는 초기 고정 투여 후 개별 재발 위험에 따라 투여 간격을 연장하는 방식입니다. ⁶⁾ PCV 환자에 대한 적용이 주목받고 있지만, 최적의 프로토콜은 아직 확립되지 않았습니다.

AI 진단 지원

OCT 소견에 기반한 AI 진단(APOIS 기준)이 AUC 0.90의 nAMD-PCV 감별 능력을 보여주었습니다. ^{5, 12)} TIGER 시험에서는 OCTA와 AI를 활용한 새로운 진단 및 치료 반응 평가 시스템이 검토되고 있습니다. ⁵⁾

질환 개념의 재정의

두꺼운 맥락막 스펙트럼 개념의 보급에 따라 PCV를 nAMD의 아형으로 볼 것인지 독립적인 질환으로 볼 것인지에 대한 논의가 계속되고 있습니다. ^{6, 8)} 두꺼운 맥락막형 PCV와 비두꺼운 맥락막형(drusen-driven) PCV는 맥락막 두께, 치료 반응성, 장기 예후가 다른 것으로 나타났으며, ¹⁴⁾ 두 유형을 감별한 후 항VEGF 단독 또는 PDT 병용을 개별적으로 판단하는 치료 전략의 정교화가 향후 주요 과제입니다.

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8. 예후와 경과

PCV의 예후는 폴립양 병소의 퇴축 정도와 밀접하게 관련됩니다. 아플리베르셉트에 의한 완전 폴립 퇴축률은 4050%이며, 라니비주맙의 2030%를 상회합니다. ⁹⁾ 폴립이 완전 퇴축된 증례에서는 재발 위험이 감소하지만, 불완전 퇴축례에서는 액체 저류의 재증가가 빈번하게 발생하므로 정기적인 영상 평가가 필수적입니다.

치료가 효과를 보여 삼출성 변화가 사라진 후에도 폴립 파열로 인한 갑작스러운 대량 망막하출혈(SMH)이 발생할 수 있습니다. 5년간 SMH가 발생하는 비율은 약 10%로 보고되고 있으며, ⁵⁾ 시각 증상의 급변 시 신속한 내원을 반복적으로 교육합니다. 중심와하 대량 출혈에서는 시력 예후가 불량하며, tPA 및 가스 치환술 등의 외과적 개입이 필요한 경우가 있습니다.

두꺼운 맥락막형 PCV는 항VEGF 치료에 저항성을 보이기 쉬우며 PDT 병용의 필요성이 높습니다. ^{5, 8)} 반면, 비두꺼운 맥락막(drusen-driven)형은 AMD와 유사한 만성 진행 경과를 보이는 경향이 있어 장기적인 유지 요법이 필요합니다. ^{5, 8)} 두 아형 모두 재발이 많으며, 치료 종료 후에도 정기적인 OCT 및 ICGA 평가를 지속하는 것이 중요합니다.

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9. 생활 주의사항

PDT 치료를 받은 분들께

• PDT(광역학치료) 시술 후 2일간 직사광선 및 강한 실내 조명에 노출을 피하십시오. 비스다인은 광감수성 약물로, 햇빛이나 강한 조명에 노출되면 피부 및 눈의 광과민 반응을 일으킬 수 있습니다.
• 외출 시에는 긴팔, 장갑, 선글라스를 착용하여 피부와 눈을 보호하십시오. 실내에서도 창문을 통해 들어오는 햇빛에 주의해야 합니다.
• 2일간의 차광 기간이 끝난 후에는 정상적인 생활로 돌아갈 수 있지만, 불안한 점은 담당 의사와 상담하십시오.

일상생활 주의사항

• 정기 검진을 지키십시오. 치료가 안정적이더라도 폴립 파열로 인한 갑작스러운 출혈이 발생할 수 있습니다. 시야의 왜곡이나 급격한 시력 저하를 느끼면 즉시 안과를 방문하십시오.
• Amsler 차트를 이용한 자가 체크(격자 모양 표를 보고 왜곡을 확인하는 검사)를 습관화하면 변시증의 조기 발견에 도움이 됩니다.
• 금연이 권장됩니다. 흡연은 연령 관련 황반변성 전반의 위험 인자입니다.
• 항VEGF 치료 중에는 주사 일정을 준수하십시오. 투여 간격을 임의로 연장하면 재발 위험이 높아집니다.
• 한쪽 눈에 발병한 경우 반대쪽 눈도 정기적으로 검사를 받으십시오. 반대쪽 눈의 발병 위험을 조기에 감지하는 데 중요합니다.

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10. 참고문헌

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