पैनुवेइटिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पैनुवेइटिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें पूर्वकाल, मध्य और पश्च भाग के सभी यूवीयल ऊतकों में सूजन होती है।
• सारकॉइडोसिस, बेहसेट रोग, वोग्ट-कोयानागी-हराडा रोग, सिफलिस और तपेदिक प्रमुख कारण हैं।
• आँख में दर्द, प्रकाश से असहजता, धुंधला दिखना, आँखों के सामने धब्बे दिखना, दृष्टि में कमी आदि लक्षण पूर्व से पश्च भाग तक संयुक्त रूप से प्रकट होते हैं।
• घातक लिंफोमा और रेटिनोब्लास्टोमा जैसे रोग पैनुवेइटिस की नकल कर सकते हैं, जिसे ‘मास्क सिंड्रोम’ कहा जाता है, इस पर ध्यान देना आवश्यक है।
• कारण रोग की पहचान के लिए रक्त परीक्षण, इमेजिंग परीक्षण, HLA परीक्षण और अंतःनेत्र द्रव परीक्षण जैसी व्यवस्थित जांच आवश्यक है।
• उपचार में कारण के अनुसार विशिष्ट उपचार और स्टेरॉयड तथा प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं द्वारा गैर-विशिष्ट सूजन-रोधी चिकित्सा का संयोजन किया जाता है।
• प्रारंभिक निदान और उचित प्रबंधन से दृष्टि कार्य को बनाए रखा जा सकता है, लेकिन उपचार में देरी से अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि हो सकती है।

1. पैनुवेइटिस क्या है?

पैनुवेइटिस (panuveitis) को डिफ्यूज़ यूवेइटिस (diffuse uveitis) भी कहा जाता है। यह यूवीया के पूरे भाग में सूजन की स्थिति को संदर्भित करता है, बिना पूर्वकाल, मध्य या पश्च भाग में किसी एक पर विशेष ध्यान दिए।

यूवेइटिस नामकरण मानकीकरण (SUN) कार्य समूह के वर्गीकरण के अनुसार, यूवेइटिस को शारीरिक रूप से निम्नलिखित चार प्रकारों में विभाजित किया गया है⁶⁾।

वर्गीकरण	मुख्य सूजन स्थल
पूर्वकाल यूवेइटिस	परितारिका और सिलिअरी बॉडी
मध्यवर्ती यूवाइटिस	कांच गुहा / सिलिअरी पार्स प्लाना
पश्च यूवाइटिस	कोरॉइड / रेटिना
पैनयूवाइटिस	उपरोक्त सभी

यूवाइटिस को एटियोलॉजी के आधार पर अंतर्जात (गैर-संक्रामक) और बहिर्जात (संक्रामक), तथा प्रकृति के आधार पर ग्रैनुलोमेटस और गैर-ग्रैनुलोमेटस में वर्गीकृत किया जाता है। पैनुवाइटिस इन वर्गीकरणों को पार कर सकता है।

यूवाइटिस की घटना और व्यापकता क्षेत्र और अध्ययन के अनुसार भिन्न होती है, और यह वयस्कों में दृश्य हानि के महत्वपूर्ण कारणों में से एक है। पैनुवाइटिस अंधत्व और दृश्य हानि के प्रमुख कारणों में से एक है।

Q पैनुवेइटिस अन्य यूवेइटिस से कैसे भिन्न है?

A

पूर्वकाल यूवाइटिस मुख्य रूप से आइरिस और सिलियरी बॉडी, मध्यवर्ती यूवाइटिस कांच के द्रव, और पश्च यूवाइटिस कोरॉइड और रेटिना तक सीमित होता है। पैनुवाइटिस सबसे व्यापक है क्योंकि यह इन सभी क्षेत्रों को प्रभावित करता है, और इसके कारण अक्सर प्रणालीगत होते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

पूर्वकाल, मध्यवर्ती और पश्च यूवाइटिस के लक्षण संयुक्त रूप से प्रकट होते हैं।

• नेत्र पीड़ा : आइरिस स्फिंक्टर और सिलियरी मांसपेशी की ऐंठन से जुड़ा गहरा दर्द।
• प्रकाश से घृणा (चमक) : पूर्वकाल कक्ष में सूजन के कारण।
• लालिमा : सिलियरी लालिमा विशिष्ट है।
• धुंधली दृष्टि : कांच के शरीर में अपारदर्शिता या पूर्वकाल कक्ष की सूजन के कारण दृष्टि का धुंधलापन।
• फ्लोटर्स : कांच के शरीर में सूजन कोशिकाएं छाया के रूप में महसूस होती हैं।
• दृष्टि में कमी : मैक्यूलर एडिमा, विट्रियस अपारदर्शिता या जटिल मोतियाबिंद के कारण।
• फोटोप्सिया : रेटिना की सूजन संबंधी उत्तेजना के कारण चमक का अनुभव।

नैदानिक निष्कर्ष

पैनुवाइटिस में पूर्वकाल खंड से लेकर पश्च खंड तक विविध निष्कर्ष पाए जाते हैं।

पूर्वकाल खंड निष्कर्ष

कॉर्निया के पीछे जमाव : कॉर्नियल एंडोथेलियम पर सूजन कोशिकाओं का जमाव। ग्रैनुलोमैटस में यह चर्बी जैसा, गैर-ग्रैनुलोमैटस में धूल जैसा दिखता है।

पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाएं और फ्लेयर : रक्त-जलीय अवरोध के टूटने के कारण प्रोटीन का रिसाव और सूजन कोशिकाओं का संचय। 1+ से 4+ तक मूल्यांकन।

हाइपोपायन : सूजन कोशिकाओं के पूर्वकाल कक्ष के निचले भाग में जमा होने से बना सफेद पीपयुक्त स्राव।

आइरिस नोड्यूल्स : कोएप्पे नोड्यूल्स (पुतली के किनारे पर) और बुसाक्का नोड्यूल्स (आइरिस की सतह पर) ग्रैनुलोमेटस प्रकार में पाए जाते हैं।

पश्च परितारिका आसंजन : परितारिका और लेंस की अग्र सतह के बीच आसंजन। प्यूपिलरी ब्लॉक का कारण बन सकता है।

पश्च नेत्र खंड के निष्कर्ष

कांच का धुंधलापन : फैला हुआ धुंधलापन। सारकॉइडोसिस में स्नोबॉल (snowball) या स्ट्रिंग ऑफ पर्ल्स (string of pearls) जैसा धुंधलापन विशिष्ट होता है।

रेटिना वैस्कुलाइटिस : रक्त वाहिकाओं का फैलाव, टेढ़ापन और सफेद आवरण। सारकॉइडोसिस में यह खंडीय शिरापरक परिधि शोथ के रूप में प्रकट होता है।

मैक्यूलर एडिमा : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा अक्सर सह-अस्तित्व में होती है।

कोरॉइडल घाव : कोरॉइडल ग्रैनुलोमा, कोरॉइडल सिलवटें, सीरस रेटिनल डिटेचमेंट।

ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन : कई यूवाइटिस में सामान्य रूप से देखी जाती है।

सारकॉइडोसिस से जुड़े यूवाइटिस में, बच्चों के अध्ययन में भी पैनुवाइटिस सबसे आम प्रकार है, और दिलचस्प बात यह है कि पैनुवाइटिस के अधिकांश मामलों में पूर्वकाल खंड की सूजन गैर-ग्रैनुलोमेटस थी, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है⁷⁾।

Q जटिलताएं क्या हो सकती हैं?

A

बार-बार देखी जाने वाली जटिलताओं में द्वितीयक मोतियाबिंद, सहवर्ती मोतियाबिंद और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा शामिल हैं। द्वितीयक मोतियाबिंद के कारण विविध हैं: ट्रैबिकुलर मेशवर्क का अवरोध, सूजन, कोणीय गांठें, परिधीय आइरिस पूर्वकाल आसंजन और स्टेरॉयड प्रतिक्रिया।

3. कारण और जोखिम कारक

पैनुवेइटिस विभिन्न कारणों से हो सकता है। इसे मोटे तौर पर संक्रामक, गैर-संक्रामक (ऑटोइम्यून/सूजन संबंधी), ट्यूमर संबंधी और दर्दनाक श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है।

प्रमुख गैर-संक्रामक कारण

• सारकॉइडोसिस : एक प्रणालीगत रोग जिसमें गैर-केसियस ग्रैनुलोमा होते हैं। जापान में यह यूवाइटिस का सबसे आम कारण है। अंतर्राष्ट्रीय नेत्र सारकॉइडोसिस कार्यशाला (IWOS) द्वारा सात लक्षण प्रस्तावित किए गए हैं: लार्ड जैसी KP, कोणीय गांठें, कांच में बर्फ के गोले जैसी अपारदर्शिता, बहु-केंद्रीय परिधीय कोरियोरेटिनल घाव, खंडीय शिरापरक परिधिशोथ, और ऑप्टिक डिस्क गांठें ⁷⁾। अवायवीय जीवाणु प्रोपियोनिबैक्टीरियम एक्ने की भूमिका भी बताई गई है।
• बेहसेट रोग : मुंह में एफ्थस अल्सर, जननांग अल्सर और बार-बार होने वाली पैनुवेइटिस इसकी विशेषता है। रेटिनल वैस्कुलाइटिस (अवरोधी) दृष्टि हानि का मुख्य कारण है, और गैर-ग्रैनुलोमेटस हाइपोपायन देखा जाता है। HLA-B51 के साथ संबंध स्पष्ट है।
• वोग्ट-कोयानागी-हरदा (VKH) रोग : मेलानोसाइट युक्त ऊतकों के विरुद्ध टी-कोशिका मध्यस्थता वाला स्वप्रतिरक्षी रोग। द्विपक्षीय पैनुवेइटिस के साथ मेनिन्जियल जलन के लक्षण, बहरापन और त्वचा पर सफेद धब्बे (विटिलिगो) होते हैं। इसका HLA-DR4 से संबंध है। प्रारंभिक अवस्था में सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और कोरॉइडल फोल्ड देखे जाते हैं, जबकि देर की अवस्था में सूर्यास्त जैसा फंडस दिखाई देता है।
• सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ : छिद्रकारी आघात या कई बार किए गए विट्रियोरेटिनल सर्जरी के बाद होने वाली द्विपक्षीय ग्रैनुलोमैटस पैनुवेइटिस। यह यूवियल ऊतक में मेलेनिन-संबंधित प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षण के कारण होता है।
• सूजन आंत्र रोग (IBD) : क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ कभी-कभी पैनुवेइटिस भी हो सकता है⁵⁾। क्रोहन रोग में, आंत के एंटीजन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी आंख के ऊतकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं, ऐसा अनुमान है⁵⁾।

मुख्य संक्रामक कारण

• सिफलिस : ट्रेपोनेमा पैलिडम संक्रमण के कारण होता है, और इसे ‘महान अनुकरणकर्ता’ कहा जाता है क्योंकि यह विविध नेत्र संबंधी लक्षण प्रस्तुत करता है। प्रणालीगत प्रसार चरण में, द्विपक्षीय पश्च यूवाइटिस या पैनयूवाइटिस सबसे आम है⁸⁾। एक अध्ययन में 46% मामलों में ग्रैनुलोमेटस इरिडोसाइक्लाइटिस, 25% में नॉन-ग्रैनुलोमेटस इरिडोसाइक्लाइटिस और 13% में पैनयूवाइटिस पाया गया⁸⁾।
• तपेदिक : तपेदिक के जीवाणु के सीधे संक्रमण या तपेदिक प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा-मध्यस्थ अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया से अंतःनेत्र सूजन होती है। इसमें वसायुक्त केराटिक प्रेसिपिटेट्स, विट्राइटिस, कोरॉइडल नोड्यूल और रेटिनल वैस्कुलाइटिस देखे जाते हैं।
• टोक्सोप्लाज़मोसिस : प्रतिरक्षा-सामान्य व्यक्तियों में संक्रामक रेटिनाइटिस का सबसे सामान्य कारण। अधिकतर जन्मजात संक्रमण के पुनः सक्रियण के कारण होता है, और 10-35 वर्ष की आयु में अधिक देखा जाता है।

ट्यूमरजन्य कारण (मास्क सिंड्रोम)

इंट्राओक्यूलर लिंफोमा, रेटिनोब्लास्टोमा और ल्यूकेमिया पैनुवेइटिस की नकल कर सकते हैं। इंट्राओक्यूलर लिंफोमा में अरोरा जैसा घूंघट जैसा विट्रियस अपारदर्शिता विशेषता है, और स्टेरॉयड के प्रति खराब प्रतिक्रिया होने पर इसे हमेशा विभेदक निदान में शामिल करना चाहिए। विट्रियस द्रव में IL-10/IL-6 अनुपात 1 से अधिक होना निदान में सहायक है।

मल्टीपल मायलोमा से जुड़े द्विपक्षीय एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट और पैनुवेइटिस के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम (HVS) के कारण रेटिनल वैस्कुलर क्षति और ट्यूमर कोशिकाओं का सीधा आक्रमण एटियोलॉजी माना जाता है¹⁾।

अभिघातजन्य/पोस्टऑपरेटिव कारण

कुंद या छेदनकारी नेत्र आघात, मोतियाबिंद सर्जरी, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी, या विट्रियोरेटिनल सर्जरी जैसी इंट्राओक्यूलर सर्जरी के बाद पैनुवेइटिस हो सकता है।

COVID-19 mRNA वैक्सीन (BNT162b2) के टीकाकरण के बाद पैनुवेइटिस की भी सूचना मिली है। मोतियाबिंद सर्जरी के दो दिन बाद बूस्टर खुराक लेने वाली 68 वर्षीय महिला में सर्जरी के तीसरे दिन तीव्र पैनुवेइटिस विकसित हुआ, जो तीव्र पोस्टऑपरेटिव एंडोफ्थैल्माइटिस जैसे लक्षण प्रस्तुत करता है⁴⁾। कल्चर नकारात्मक थे, और टीकाकरण के साथ समयिक संबंध, तीव्र दृष्टि सुधार (हैंड मोशन से 48 घंटों में 20/80), और 19 दिनों के बाद 20/20 की पूर्ण वसूली के कारण, वैक्सीन से संबंधित प्रतिरक्षा सूजन को कारण माना गया⁴⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

अधिकांश पैनुवेइटिस प्रणालीगत रोगों के साथ होते हैं, इसलिए अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन सबसे महत्वपूर्ण निवारक उपाय है। सारकॉइडोसिस, बेहसेट रोग या क्रोहन रोग के इतिहास वाले लोगों को दृष्टि परिवर्तन, फ्लोटर्स या आंखों में दर्द जैसे लक्षण दिखाई देने पर तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए। इसके अलावा, आंखों की चोट के बाद भी पैनुवेइटिस का खतरा होता है, इसलिए चोट लगने पर जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से जांच करवाएं।

Q क्या क्रोहन रोग से यूवाइटिस हो सकता है?

A

IBD के 0.3 से 13% रोगियों में आंखों की सूजन संबंधी बीमारी होती है ⁵⁾। पूर्वकाल यूवाइटिस अधिक आम है, लेकिन कभी-कभी पैनुवाइटिस भी हो सकता है। युवा आयु, महिला लिंग, कोलन रोग और पारिवारिक इतिहास को आंखों की जटिलताओं के जोखिम कारक माना जाता है ⁵⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

पैनुवेइटिस का निदान सावधानीपूर्वक इतिहास लेने और व्यवस्थित नेत्र परीक्षण पर आधारित होता है, जिसमें कारण रोग की पहचान के लिए प्रणालीगत जांच शामिल की जाती है। विशेष रूप से आवर्ती या द्विपक्षीय मामलों में कारण का पता लगाना आवश्यक है।

नेत्र परीक्षण

• स्लिट लैंप परीक्षण : पूर्वकाल कक्ष सूजन (कोशिकाएं, फ्लेयर), केराटिक प्रेसिपिटेट्स की प्रकृति (महीन बनाम चिकना), आइरिस नोड्यूल और पश्च सिनेशिया का मूल्यांकन। कोण परीक्षण से कोण नोड्यूल या तम्बू जैसे परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया की उपस्थिति की जाँच की जाती है।
• फंडस परीक्षण : कांच के धुंधलापन की डिग्री (1+ से 4+), रेटिनल वैस्कुलाइटिस, एक्सयूडेट, रक्तस्राव और कोरॉइडल घावों का मूल्यांकन।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : रेटिनल वाहिकाओं की बढ़ी हुई पारगम्यता, नववाहिकाएं और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा का पता लगाने में उपयोगी। बेहसेट रोग में, गैर-हमले की अवधि में भी फर्न जैसी फ्लोरेसिन लीक देखी जा सकती है।
• इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICG) : वोग्ट-कोयानागी-हरदा रोग में, कोरॉइडल संचार विकारों के कारण मध्यम और बड़ी वाहिकाओं का धुंधलापन और हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे देखे जाते हैं।
• OCT जांच : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और सीरस रेटिनल डिटेचमेंट का पता लगाने और उपचार प्रभावकारिता के मूल्यांकन में उपयोगी। गहराई-वर्धित इमेजिंग (EDI-OCT) से कोरॉइडल मोटाई का आकलन संभव है ⁹⁾।
• अंतःनेत्र द्रव जांच : पूर्वकाल कक्ष जल में PCR द्वारा वायरल DNA का पता लगाना (हर्पेटिक इरिडोसाइक्लाइटिस, एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस, साइटोमेगालोवायरस रेटिनाइटिस) और टॉक्सोप्लाज्मोसिस में Q मान (अंतःनेत्र/सीरम एंटीबॉडी अनुपात) द्वारा निदान किया जाता है।

रक्त और प्रणालीगत जांच

जांच पैरामीटर	लक्षित रोग
ACE, लाइसोजाइम, सीरम Ca	सारकॉइडोसिस
TPHA-RPR	सिफलिस
इंटरफेरॉन गामा रिलीज परीक्षण	तपेदिक
HLA-B51, HLA-A26	बेहसेट रोग
HLA-DR4	वीकेएच रोग

सिफलिस, टोक्सोप्लाज्मा और HTLV-1 के सीरोलॉजिकल परीक्षण अनिवार्य हैं। ईोसिनोफिलिया टोक्सोकारा जैसे परजीवी संक्रमण का संकेत देता है।

इमेजिंग परीक्षण

• छाती का एक्स-रे और सीटी : सारकॉइडोसिस और तपेदिक के मूल्यांकन के लिए आवश्यक।
• सिर की इमेजिंग (सीटी, एमआरआई) : इंट्राओकुलर घातक लिंफोमा के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैलाव की जांच के लिए उपयोग किया जाता है।
• अल्ट्रासाउंड परीक्षण (बी-स्कैन) : जब कांच का अपारदर्शिता गंभीर हो और रेटिना दिखाई न दे, तो रेटिना डिटेचमेंट के मूल्यांकन में उपयोगी।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करने से पहले, पूर्ण रक्त गणना, यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली, क्वांटिफ़ेरॉन परीक्षण, छाती का एक्स-रे, हेपेटाइटिस बी और सी सीरोलॉजी, और एचआईवी परीक्षण की जाँच करें।

Q अज्ञात कारण के यूवाइटिस कितने प्रतिशत होते हैं?

A

पारंपरिक निदान तकनीकों से लगभग 40% मामलों को वर्गीकृत नहीं किया जा सकता था। हाल ही में, रोगजनक डीएनए के मल्टीप्लेक्स पीसीआर और अंतःनेत्र द्रव साइटोकाइन परीक्षणों में प्रगति के कारण निश्चित निदान के मामले बढ़ रहे हैं।

5. मानक उपचार

पैनुवाइटिस का उपचार दो स्तंभों पर आधारित है: कारण रोग के अनुसार विशिष्ट उपचार और सूजन को नियंत्रित करने के लिए गैर-विशिष्ट उपचार।

गैर-विशिष्ट उपचार (सूजनरोधी चिकित्सा)

पुतली फैलाने वाली दवाएं (सिलिअरी पेशी को शिथिल करने वाली)

इनका उपयोग आइरिस स्फिंक्टर और सिलिअरी पेशी की ऐंठन को कम करके दर्द को कम करने तथा पश्च सिनेशिया के गठन को रोकने या तोड़ने के लिए किया जाता है। एट्रोपिन 1% आई ड्रॉप एक प्रतिनिधि दवा है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

ये सूजन नियंत्रण की केंद्रीय दवाएं हैं, जिनका उपयोग प्रशासन मार्ग के अनुसार निम्नानुसार किया जाता है।

• आई ड्रॉप : प्रेडनिसोलोन 1% या डिफ्लुप्रेडनेट 0.05%। पूर्वकाल खंड की सूजन को नियंत्रित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• पेरीओकुलर इंजेक्शन : टेनन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन। पश्च नेत्र खंड की सूजन के लिए स्थानीय प्रभाव की उम्मीद।
• प्रणालीगत प्रशासन : प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से (1 mg/kg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें)। द्विपक्षीय और गंभीर मामलों में संकेत। वीकेएच रोग और सारकॉइडोसिस के तीव्र चरण में प्रणालीगत प्रशासन आधार है।

इम्यूनोसप्रेसेंट

स्टेरॉयड की खुराक कम करने में कठिनाई या पुनरावृत्ति के मामलों में उपयोग किया जाता है।

• एंटीमेटाबोलाइट्स : अज़ैथियोप्रिन (प्यूरीन चयापचय को रोकता है और डीएनए/आरएनए संश्लेषण को दबाता है), मेथोट्रेक्सेट (डाइहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस को रोकता है)।
• टी कोशिका अवरोधक : साइक्लोस्पोरिन ए, टैक्रोलिमस। टी लिम्फोसाइटों के सक्रियण को रोकते हैं।
• एल्काइलेटिंग एजेंट : साइक्लोफॉस्फामाइड, क्लोरैम्बुसिल। ये टी लिम्फोसाइटों को दबाते हैं। केवल गंभीर मामलों में उपयोग किए जाते हैं।

जैविक एजेंट

• TNF-α अवरोधक : इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब। बेहसेट रोग जैसे दुर्दम्य यूवाइटिस के लिए उपयोग किए जाते हैं।

विशिष्ट उपचार (कारण रोग के अनुसार)

• सिफलिस : पेनिसिलिन पहली पसंद है। पेनिसिलिन एलर्जी के मामले में टेट्रासाइक्लिन या एरिथ्रोमाइसिन का उपयोग करें।
• तपेदिक : मानक एंटी-ट्यूबरकुलोसिस थेरेपी (आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन, एथमब्यूटोल, पाइराज़िनामाइड)।
• टोक्सोप्लाज़मोसिस : क्लिंडामाइसिन, सल्फाडियाज़िन, पाइरीमेथामाइन, कोट्रिमोक्साज़ोल, एटोवाकोन, एज़िथ्रोमाइसिन आदि का संयोजन।
• क्रोहन रोग से संबंधित : मूल रूप से स्टेरॉयड आई ड्रॉप। खराब प्रतिक्रिया के मामलों में टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन या एज़ैथियोप्रिन पर विचार करें। सक्रिय क्रोहन रोग के साथ सहवर्ती होने पर इन्फ्लिक्सिमैब और एडालिमुमैब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और आंखों दोनों के लिए प्रभावी हैं⁵⁾।

उपचार में सावधानियां और दुष्प्रभाव

स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन सारकॉइडोसिस के घावों को कम कर सकता है और निश्चित निदान को कठिन बना सकता है। आपातकालीन स्थिति को छोड़कर, निदान की पुष्टि होने तक प्रणालीगत स्टेरॉयड से बचना चाहिए। इसके अलावा, लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग से द्वितीयक ग्लूकोमा और मोतियाबिंद का विकास, और इम्यूनोसप्रेसेंट लेने के दौरान हेपेटाइटिस बी वायरस के पुनर्सक्रियन पर ध्यान देना आवश्यक है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

यूविया की शारीरिक रचना और पैनुवेइटिस का आधार

यूवीया श्वेतपटल के अंदरूनी भाग को ढकने वाली रक्त वाहिकाओं से भरपूर एक परत है, जो आइरिस, सिलिअरी बॉडी और कोरॉइड से बनी होती है। आइरिस जलीय हास्य के माध्यम से पूर्वकाल खंड के चयापचय का कार्य करता है, सिलिअरी बॉडी जलीय हास्य का स्राव करती है, और कोरॉइड रेटिना की बाहरी परतों को पोषण प्रदान करता है। ये तीन संरचनाएँ स्थलाकृतिक रूप से अलग हैं, लेकिन शारीरिक रूप से सतत हैं, जिससे एक क्षेत्र की सूजन दूसरे क्षेत्रों में आसानी से फैल सकती है।

गैर-संक्रामक (ऑटोइम्यून) पैनुवेइटिस का तंत्र

VKH रोग में, मेलेनिन प्रोटीन के विरुद्ध टी-कोशिका मध्यस्थ ऑटोइम्यूनिटी को रोगजनन माना जाता है। एपस्टीन-बार वायरस और साइटोमेगालोवायरस जैसे संक्रमण ट्रिगर हो सकते हैं, लेकिन ऑटोइम्यूनिटी अचानक कैसे प्रेरित होती है, इसका विस्तृत तंत्र अज्ञात है।

बेहसेट रोग में न्यूट्रोफिल-प्रमुख गैर-ग्रैनुलोमेटस सूजन के कारण ऑक्लूसिव रेटिनल वैस्कुलाइटिस विशेषता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में गैर-हमले की अवधि में भी फर्न जैसी फ्लोरेसिन लीक के रूप में केशिका हाइपरपरमीएबिलिटी दिखाई देती है।

सारकॉइडोसिस में अज्ञात कारण से नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा बनते हैं। एपिथेलिओइड कोशिकाओं, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों से युक्त विविध प्रतिरक्षा कोशिका आबादी रोगविज्ञान में शामिल होती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय एंटीजन (माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, क्यूटीबैक्टीरियम एक्ने, सिलिका जैसे अकार्बनिक पदार्थ) के प्रति अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अनुमान लगाया जाता है⁷⁾।

संक्रामक पैनुवेइटिस का तंत्र

अंतर्जात संक्रमण में, सिफलिस और तपेदिक जैसे रोगजनक रक्त के माध्यम से आंखों तक पहुंचते हैं। तपेदिक यूवाइटिस में, आंखों की सूजन न केवल तपेदिक बैक्टीरिया के सीधे संक्रमण से होती है, बल्कि दूरस्थ स्थानों पर तपेदिक बैक्टीरिया के एंटीजन के प्रति अप्रत्यक्ष प्रतिरक्षा-मध्यस्थ अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया से भी होती है।

ईोसिनोफिलिक सूजन और अंतःनेत्र सूजन

Bing एट अल. (2020) ने प्रायोगिक ऑटोइम्यून यूवाइटिस (EAU) के पशु मॉडल में दिखाया कि IFN-γ और IL-17A दोनों साइटोकाइनों की अनुपस्थिति में भी ईोसिनोफिलिक अंतःनेत्र घुसपैठ के कारण यूवाइटिस विकसित होता है¹⁰⁾। GM-CSF को प्रमुख प्रभावकारी साइटोकाइन के रूप में ईोसिनोफिलिक सूजन को संचालित करने की संभावना बताई गई है।

ट्यूमर संबंधी पैनुवेइटिस का तंत्र

मल्टीपल मायलोमा से जुड़े पैनुवेइटिस में, कई तंत्रों का अनुमान लगाया गया है¹⁾।

• ट्यूमर कोशिकाओं का सीधा आक्रमण : प्लाज्मा कोशिकाएं सीधे अंतःनेत्र ऊतकों में घुसपैठ करती हैं।
• अतिचिपचिपापन सिंड्रोम (HVS) : इम्युनोग्लोबुलिन के अत्यधिक उत्पादन से सीरम की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे रेटिना संवहनी विकार उत्पन्न होते हैं।
• इम्यूनोग्लोबुलिन मैकुलोपैथी (IM) : इम्यूनोग्लोबुलिन न्यूरोसेंसरी रेटिना और सबरेटिनल स्पेस में जमा हो जाता है, जिससे ऑस्मोटिक ग्रेडिएंट के कारण द्रव प्रतिधारण होता है¹⁾।

Q क्या टीकाकरण के बाद यूवाइटिस हो सकता है?

A

COVID-19 mRNA वैक्सीन के बाद सहित विभिन्न टीकाकरणों के बाद यूवाइटिस की सूचना मिली है ⁴⁾। 1984-2015 की एक व्यवस्थित समीक्षा में टीके से संबंधित यूवाइटिस के 289 मामलों की पहचान की गई। टीकाकरण के बाद IL-6 और TNF-α जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकाइन्स बढ़ जाते हैं, जो संभवतः अंतःनेत्र सूजन को प्रेरित कर सकते हैं ⁴⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

ईोसिनोफिल को लक्ष्य करने वाला उपचार

इडियोपैथिक हाइपरइओसिनोफिलिया सिंड्रोम (HES) से जुड़े पैनुवेइटिस के मामले रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾। स्टेरॉयड से आंखों के लक्षणों में सुधार होता है, लेकिन खुराक कम करने पर इओसिनोफिल्स फिर से बढ़ सकते हैं; एंटी-IL-5 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी मेपोलिज़ुमैब (300 मिलीग्राम/4 सप्ताह) हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण के लिए प्रभावी था ³⁾। मेपोलिज़ुमैब समूह में प्लेसीबो समूह की तुलना में HES पुनरावृत्ति दर कम थी (28% बनाम 53%), और इसे एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार विकल्प बताया गया है ³⁾।

रोज़ाई-डॉर्फ़मैन रोग के लिए पेगिन्टरफेरॉन

Kim एट अल. (2022) ने प्रणालीगत रोज़ाई-डॉर्फ़मैन रोग (RDD) से जुड़े पैनुवेइटिस और कोरॉइडल द्रव्यमान के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें पेगीलेटेड इंटरफेरॉन α-2b (1.5 μg/kg/सप्ताह) 14 महीनों तक दिया गया, जिससे प्रणालीगत और नेत्र संबंधी घाव स्थिर हो गए²⁾। यह स्टेरॉयड से नियंत्रित न होने वाले बहु-अंग RDD के लिए एक नया उपचार विकल्प हो सकता है।

मल्टीपल मायलोमा से संबंधित नेत्र रोगों का प्रबंधन

Nguyen एट अल. (2024) ने मल्टीपल मायलोमा से जुड़े द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट और पैनुवेइटिस के लिए मौखिक स्टेरॉयड और प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी दी, जिससे IgA स्तर में कमी (4879→1562 g/L) और OCT पर सबरेटिनल और इंट्रारेटिनल द्रव में सुधार देखा गया¹⁾। 8 महीने बाद, दाहिनी आंख में पूर्ण समाधान हुआ, जबकि बाईं आंख में अवशिष्ट सबरेटिनल द्रव बना रहा। HVS-संबंधित रेटिनोपैथी, इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीनोपैथिक मैकुलोपैथी और सूजन की जटिल विकृति को समझना भविष्य की उपचार रणनीतियों के लिए महत्वपूर्ण है¹⁾।

गैर-आक्रामक निदान तकनीकों का विकास

स्वतः प्रतिदीप्ति का उपयोग करके पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाओं और प्रोटीन की गुणात्मक जानकारी प्राप्त करने और लेजर फ्लेयर सेल मीटर के अनुप्रयोग द्वारा गैर-आक्रामक जैविक अवलोकन तकनीकों का विकास किया जा रहा है। यदि आंख में घुसपैठ करने वाली सूजन कोशिकाओं और प्रोटीन घटकों की विशेषताओं को गैर-आक्रामक रूप से पहचाना जा सके, तो यूवेइटिस के निदान और उपचार प्रभावकारिता मूल्यांकन में काफी प्रगति हो सकती है।

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8. संदर्भ

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