HLA-B27 संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस

इस रोग के मुख्य बिंदु

• तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस (AAU) के लगभग 50% मामले HLA-B27 से संबंधित होते हैं।
• एकतरफा, अचानक शुरू होने वाली गैर-ग्रैनुलोमैटस पूर्वकाल सूजन द्वारा विशेषता, जो आमतौर पर 2 महीने के भीतर ठीक हो जाती है।
• एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, सोरायसिस, सूजन आंत्र रोग और प्रतिक्रियाशील गठिया के साथ लगातार सह-अस्तित्व।
• हाइपोपायन चिपचिपा होता है और अक्सर केंद्र में उभरे हुए अनियमित आकार का होता है (बेहसेट रोग के पतले हाइपोपायन के विपरीत), जो विभेदक निदान के लिए महत्वपूर्ण है¹⁾।
• 2009 के एक संभावित अध्ययन में, तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस सभी यूवाइटिस का 6.6% और HLA-B27 संबंधित यूवाइटिस 1.5% था¹⁾।
• हालांकि पुनरावृत्ति होती है, दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है। सूजन की अवधि आमतौर पर 1-2 महीने होती है।
• पश्च सिनेशिया के परिधीयकरण से आइरिस बॉम्बे और तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद हो सकता है।

1. HLA-B27 संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस क्या है?

HLA-B27 संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस (HLA-B27 associated acute anterior uveitis; HLA-B27-AAU) मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन B27 (HLA-B27) पॉजिटिव व्यक्तियों में होने वाली तीव्र, पुनरावर्ती, गैर-ग्रैनुलोमैटस पूर्वकाल यूवाइटिस है। तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस आंख के पूर्वकाल खंड की तीव्र सूजन द्वारा प्रमुख रूप से विशेषता यूवाइटिस है, जो अक्सर दृष्टि हानि के अलावा गंभीर आंख दर्द के साथ होती है। यह अक्सर विभिन्न प्रणालीगत रोगों के साथ होती है, और अक्सर HLA-B27 पॉजिटिव होती है। इस मामले में इसे HLA-B27 पॉजिटिव संबंधित यूवाइटिस कहा जाता है, लेकिन यह अक्सर अन्य HLA-B27 संबंधित रोगों जैसे एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, रेइटर रोग, सोरियाटिक गठिया और सूजन आंत्र रोग से भी जुड़ी होती है।

लगभग 50% तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस HLA-B27 से संबंधित होते हैं, जो दुनिया भर में गैर-संक्रामक यूवाइटिस का सबसे सामान्य पहचान योग्य कारण है ²⁾। 2009 के एक संभावित अध्ययन में, तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस सभी यूवाइटिस का 6.6% (250/3,060 मामले) और HLA-B27 से संबंधित यूवाइटिस 1.5% (46/3,060 मामले) था ¹⁾।

HLA-B27 का जातीय वितरण:

जाति/क्षेत्र	HLA-B27 सकारात्मकता दर
पापुआ न्यू गिनी, पावैया जनजाति	53%
कनाडा, हैडा जनजाति	50%
उत्तरी स्कैंडिनेविया	14-16%
श्वेत (कोकेशियान)	8-10%
गैर-हिस्पैनिक श्वेत (अमेरिका)	7.5%
अफ्रीकी अमेरिकी	2-4%

HLA-B जीन लोकस CD8+ T कोशिकाओं को एंटीजन प्रस्तुत करने वाले MHC वर्ग I सतह एंटीजन को एनकोड करता है, और 105 से अधिक उपप्रकार और 132 जीन एलील मौजूद हैं। HLA-B27 के एंटीजन-बाइंडिंग ग्रूव की अमीनो एसिड संरचना विशिष्ट होती है, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया में इसकी भागीदारी का सुझाव देती है।

जापान में, HLA-B27 से संबंधित AAU की आवृत्ति पश्चिमी देशों की तुलना में कम मानी जाती है। HLA-B27 पॉजिटिविटी दर और सभी यूवाइटिस में इसका अनुपात लक्ष्य जनसंख्या और निदान प्रणाली के अनुसार काफी भिन्न होता है ^{1, 2)}। हमलों के बीच का अंतराल कुछ महीनों से लेकर कई वर्षों तक हो सकता है ¹⁾। आनुवंशिक विश्लेषण अध्ययनों ने AAU और एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के बीच आनुवंशिक समानताएं और अंतर बताए हैं ³⁾।

Q क्या HLA-B27 पॉजिटिव होने पर अनिवार्य रूप से यूवाइटिस होता है?

A

HLA-B27 पॉजिटिव अधिकांश लोगों में यूवाइटिस विकसित नहीं होता। HLA-B27 एक आनुवंशिक कारक है जो रोग की संवेदनशीलता को बढ़ाता है, और रोग के विकास में अन्य पर्यावरणीय और प्रतिरक्षा कारक भी शामिल होते हैं। कुछ मामलों में केवल यूवाइटिस होता है और कोई प्रणालीगत रोग नहीं होता।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

HLA-B27 से संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस में गंभीर पूर्वकाल कक्ष फ्लेयर और कंजंक्टिवल हाइपरिमिया

Kim JI, et al. A case of severe flare reaction observed in HLA B27 associated acute anterior uveitis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7247201. License: CC BY.

दाहिनी आंख के पूर्वकाल खंड में गंभीर कंजंक्टिवल हाइपरिमिया और पूर्वकाल कक्ष में दूधिया सफेद अपारदर्शिता दिखाई देती है, जिससे आइरिस के विवरण अस्पष्ट हो जाते हैं। स्लिट लैंप इमेजिंग और पूर्वकाल खंड OCT भी गंभीर पूर्वकाल कक्ष फ्लेयर की पुष्टि करते हैं, जो तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस के विशिष्ट सूजन संबंधी निष्कर्षों को दर्शाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

लक्षण अचानक शुरू होने वाले और एकतरफा होते हैं।

• आंख में दर्द : तीव्र, गंभीर दर्द। यह सिलिअरी हाइपरिमिया के साथ प्रकट होता है।
• फोटोफोबिया (रोशनी से परेशानी) : तीव्र सूजन चरण में स्पष्ट।
• हाइपरिमिया : गंभीर कंजंक्टिवल और सिलिअरी हाइपरिमिया।
• दृष्टि में कमी : पूर्वकाल कक्ष अपारदर्शिता और कॉर्नियल परिवर्तनों के कारण होती है।
• फ्लोटर्स : हल्के विट्रियस अपारदर्शिता के साथ होने पर रिपोर्ट किए जा सकते हैं।

सूजन के एपिसोड आमतौर पर 2 महीने के भीतर कम हो जाते हैं, और प्रति वर्ष औसतन 1-2 बार पुनरावृत्ति होती है। ये अक्सर दोनों आंखों में बारी-बारी से होते हैं, और दोनों आंखों का एक साथ होना अत्यंत दुर्लभ है।

नैदानिक निष्कर्ष

पूर्वकाल कक्ष परीक्षण

पूर्वकाल कक्ष सूजन कोशिकाएं और फ्लेयर : अनेक सूजन कोशिकाएं और फाइब्रिन पूर्वकाल कक्ष में भर जाते हैं।

हाइपोपायन : मुख्य रूप से फाइब्रिनस, अत्यधिक चिपचिपा, अक्सर केंद्र में थोड़ा उभार के साथ अनियमित आकार का होता है¹⁾। कोण हाइपोपायन भी हो सकता है¹⁾।

पूर्वकाल कक्ष में फाइब्रिन : परितारिका या लेंस की पूर्वकाल सतह पर चिपक जाता है, पुतली क्षेत्र को अस्थायी रूप से ढक देता है, और दृष्टि हानि का कारण बनता है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल अवक्षेप (KP) और कॉर्नियल एडिमा : छोटे गैर-ग्रैनुलोमेटस KP, डेसीमेट झिल्ली की सिलवटें, कॉर्नियल एडिमा के साथ¹⁾।

परितारिका और कोण परीक्षण

पश्च सिनेशिया : बार-बार बनता है। पूर्वकाल कांच के अपारदर्शिता के बने रहने से सूजन कम होने के बाद भी दृष्टि सुधार में कई सप्ताह लग सकते हैं¹⁾।

आइरिस बॉम्बे (परितारिका का उभार) : जब पश्च सिनेशिया पूरी परिधि में होता है, तो जल का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है, जिससे तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद होता है।

अंतर्गर्भाशयी दबाव में कमी : तीव्र सूजन में, सिलिअरी बॉडी के कार्य में कमी के कारण अंतर्गर्भाशयी दबाव अक्सर कम होता है।

दुर्लभ निष्कर्ष : रेटिनल वैस्कुलाइटिस, मैक्यूलर एडिमा, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पर ऑप्टिक डिस्क हाइपरफ्लोरेसेंस¹⁾

प्रणालीगत लक्षणों में पीठ के निचले हिस्से में दर्द (सूजन संबंधी पीठ दर्द: आराम करने पर बिगड़ना, व्यायाम से सुधार), सूजन आंत्र रोग के लक्षण और सोरायसिस त्वचा पर चकत्ते शामिल हैं। एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस में, एक्स-रे पर बांस की रीढ़ (bamboo spine) देखी जाती है¹⁾।

जटिलताओं पर ध्यान दें

जब पश्च सिनेशिया पूरी परिधि में हो और आइरिस बॉम्बे का कारण बने, तो जल का बहिर्वाह पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है, जिससे अंतर्गर्भाशयी दबाव में तीव्र वृद्धि (तीव्र मोतियाबिंद का दौरा) होती है। गंभीर आंखों में दर्द, सिरदर्द, धुंधली दृष्टि और मतली होने पर आपातकालीन उपचार आवश्यक है।

Q यूवाइटिस में अंतर्गर्भाशयी दबाव अक्सर कम क्यों होता है?

A

तीव्र सूजन में, सिलिअरी बॉडी का कार्य बाधित हो जाता है, जिससे अंतःनेत्र द्रव (जलीय हास) का उत्पादन कम हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव कम हो जाता है। दूसरी ओर, सूजन कोशिकाओं या सूजन उत्पादों द्वारा ट्रैबिकुलर मेशवर्क में रुकावट, या पश्च सिनेशिया के कारण आइरिस बॉम्बे होने पर अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

HLA-B27 से संबंधित AAU एक गैर-संक्रामक पूर्वकाल यूवाइटिस है जो प्रतिरक्षात्मक तंत्र द्वारा होता है। HLA-B27 से संबंधित रोगों को सीरोनिगेटिव स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथी (SpA) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इनमें एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, रिएक्टिव आर्थराइटिस (पूर्व रेइटर रोग), सोरियाटिक आर्थराइटिस और IBD से संबंधित आर्थराइटिस शामिल हैं। AS में HLA-B27 पॉजिटिविटी 90% से अधिक और रिएक्टिव आर्थराइटिस में लगभग 70% होती है।

संबंधित प्रणालीगत रोग (स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथी):

• एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (AS) : सबसे आम सहरुग्णता। इस रोग के 19.2-50% रोगियों में यह जटिलता होती है। AS के 25-30% रोगियों में तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस विकसित होता है। 10-20 वर्ष की आयु में शुरू होता है, पुरुष:महिला अनुपात 5:1 से 15:1। HLA-B27 90% से अधिक मामलों में पॉजिटिव।
• सोरायसिस : त्वचा रोग के साथ सहरुग्णता।
• इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज (IBD) : अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग के साथ सहरुग्णता (गट-जॉइंट-आई एक्सिस)।
• रिएक्टिव आर्थराइटिस (पूर्व रेइटर रोग) : संक्रमण के बाद होने वाले गठिया के साथ सहरुग्णता। HLA-B27 लगभग 70% मामलों में पॉजिटिव।

HLA-B27 नेगेटिव होने पर भी, तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस की नैदानिक तस्वीर B27 पॉजिटिव मामलों से स्पष्ट रूप से अलग करना कठिन हो सकता है²⁾।

घटना की प्रवृत्ति : शुरुआत की आयु अक्सर 20-40 वर्ष होती है। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में 1.5-2.5 गुना अधिक घटना होती है। पुरुषों और युवाओं में अधिक आम¹⁾।

SpA के साथ सहरुग्णता में अंतर-विभागीय सहयोग¹⁾

यदि SpA का संदेह हो, तो नेत्र उपचार के समानांतर निम्नलिखित विशेषज्ञों के साथ सहयोग महत्वपूर्ण है।

• आर्थोपेडिक सर्जरी : एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस की उच्च सहरुग्णता दर। बांस की रीढ़ की पुष्टि और जोड़ों का उपचार।
• गैस्ट्रोएंटरोलॉजी : अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग के साथ सहरुग्णता।
• कोलेजन रोग आंतरिक चिकित्सा : रिएक्टिव आर्थराइटिस, इम्यूनोसप्रेसेंट्स/बायोलॉजिक्स की शुरुआत और प्रबंधन।
• त्वचाविज्ञान : सोरायसिस का सह-अस्तित्व

रोकथाम और दैनिक देखभाल

यदि रीढ़ या जोड़ों में दर्द और सुबह की जकड़न बनी रहती है, तो कृपया आर्थोपेडिक या रुमेटोलॉजी विभाग से परामर्श लें। यदि आंख में अचानक लालिमा, दर्द या चमक महसूस हो, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें। यदि आप इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं ले रहे हैं, तो संक्रमण के जोखिम पर ध्यान दें।

Q क्या स्पोंडिलोआर्थराइटिस की जांच आवश्यक है?

A

SpA (स्पोंडिलोआर्थराइटिस) के सह-अस्तित्व की दर 19.2 से 50% तक अधिक है। विशेष रूप से सूजन संबंधी पीठ दर्द (आराम करने पर बढ़ने वाला और व्यायाम से सुधरने वाला पीठ दर्द) होने पर गहन जांच आवश्यक है। आर्थोपेडिक, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, कोलेजन रोग चिकित्सा और त्वचाविज्ञान विभागों के साथ संयुक्त परामर्श महत्वपूर्ण है, और SpA का शीघ्र निदान और उपचार आंखों की सूजन की पुनरावृत्ति को रोकने में भी मदद कर सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

कोई स्पष्ट नैदानिक मानदंड मौजूद नहीं हैं¹⁾। तीव्र एकतरफा गैर-ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस, HLA-B27 पॉजिटिविटी और SpA की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर समग्र निदान मूलभूत है। HLA-B27 पॉजिटिव और नेगेटिव इरिटिस को नैदानिक लक्षणों से अलग करना मुश्किल है, लेकिन HLA-B27 पॉजिटिव रोगी अधिकतर पुरुष होते हैं और कम उम्र में शुरू होते हैं। HLA परीक्षण लागत के कारण अनिवार्य नहीं है, लेकिन एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, सूजन आंत्र रोग और सोरायसिस के इतिहास और प्रणालीगत लक्षणों की जांच करना महत्वपूर्ण है।

जांचें:

• HLA वर्ग I परीक्षण : HLA-B27 टाइपिंग¹⁾
• सैक्रोइलियक जोड़ का एक्स-रे : एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस की पुष्टि। बांस की रीढ़ (bamboo spine) की पुष्टि¹⁾
• फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी : ऑप्टिक डिस्क में हाइपरफ्लोरेसेंस देखी जा सकती है¹⁾
• सिफलिस सीरोलॉजी, ACE, लाइसोजाइम : संक्रामक या सारकॉइडोसिस का बहिष्कार
• अंतःनेत्र दबाव माप : आइरिस बॉम्बे या द्वितीयक ग्लूकोमा का शीघ्र पता लगाना

विभेदक निदान

विभेदक रोग	विभेदन बिंदु
बेहसेट रोग	हाइपोपायन एक स्तर बनाता है और शरीर की स्थिति बदलने पर आसानी से हिलता है। पश्च खंड में रेटिनल एक्सयूडेट और रक्तस्राव 1)
तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस	रेटिना परिधि पर विशिष्ट पीले-सफेद घाव। वसायुक्त KP 1)
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम	इरिटिस और उच्च अंतःनेत्र दबाव के बार-बार हमले। पश्च सिनेशिया अनुपस्थित। कोण का वर्णक ह्रास 1)
हर्पेटिक इरिडोसाइक्लाइटिस	वसायुक्त KP, अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि। स्वास्थ्य लाभ अवधि में स्थानीयकृत आइरिस शोष 1)
अंतर्जात एंडोफ्थैल्माइटिस	IVH उपयोग या इम्यूनोडेफिशिएंसी का इतिहास। बुजुर्ग या मधुमेह रोगियों में प्रणालीगत लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं 1)
मधुमेह इरिटिस	खराब रक्त शर्करा नियंत्रण। फंडस परीक्षा और रक्त शर्करा परीक्षण द्वारा विभेदन 1)

5. मानक उपचार

उपचार का लक्ष्य तीव्र सूजन का तेजी से समाधान और जटिलताओं की रोकथाम है।

स्थानीय उपचार

स्टेरॉयड आई ड्रॉप (प्रथम पसंद):

• रिंडरॉन आई ड्रॉप (बीटामेथासोन सोडियम फॉस्फेट 0.1%): हर 1-2 घंटे में शुरू करें। सूजन की गंभीरता के अनुसार धीरे-धीरे कम करें: 6 बार/दिन → 4 बार/दिन → 2 बार/दिन
• फाइब्रिन या हाइपोपायन होने पर बूंदों की आवृत्ति बढ़ाएँ ¹⁾
• सूजन कम होने के बाद 1-2 सप्ताह तक जारी रखें; यदि पुनरावृत्ति न हो तो बंद करें ¹⁾
• स्टेरॉयड आई ड्रॉप से मोतियाबिंद बढ़ने और स्टेरॉयड ग्लूकोमा का ध्यान रखें; नियमित अंतर्नेत्र दबाव माप आवश्यक है ¹⁾

पुतली फैलाने वाली दवाएँ:

• मिड्रिन P (ट्रोपिकामाइड + फिनाइलफ्रिन का मिश्रण) + नियोसिनेसिन कोवा आई ड्रॉप (फिनाइलफ्रिन 5%) दिन में 3 बार
• पश्च परितारिका आसंजन को तोड़ने के लिए पुतली फैलाने वाली दवाओं का सक्रिय रूप से उपयोग करें। आवश्यकतानुसार एट्रोपिन आई ड्रॉप (1 बार/दिन) जोड़ें

उप-कंजंक्टिवल इंजेक्शन (गंभीर सूजन और तेज दर्द होने पर):

• डेकाड्रोन इंजेक्शन (डेक्सामेथासोन सोडियम फॉस्फेट 3.3 mg/mL) 0.3 mL उप-कंजंक्टिवल
• केनाकॉर्ट-A (ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड 40 mg/mL) 50 μL दो उप-कंजंक्टिवल स्थलों पर (बीमा कवरेज से बाहर)
• यदि 2-3 दिनों के बाद भी पश्च परितारिका आसंजन बना रहे तो पुनः उप-कंजंक्टिवल इंजेक्शन पर विचार करें ¹⁾
• पश्च परितारिका आसंजन को तोड़ने के लिए ट्रोपिकामाइड या एपिनेफ्रिन का इंजेक्शन भी साथ दिया जा सकता है ¹⁾

पश्च टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन: ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड 20 mg/0.5 mL। मैक्यूलर एडिमा होने पर उपयोग करें ¹⁾।

मौखिक स्टेरॉयड (धीरे-धीरे कम करने की विधि): प्रेडनिन टैबलेट (प्रेडनिसोलोन 5 mg) 30 mg/दिन × 3 दिन → 20 mg/दिन × 3 दिन → 10 mg/दिन × 3 दिन

अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन

सूजन के कारण बढ़े हुए अंतःनेत्र दबाव के लिए बीटा-ब्लॉकर और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है।

जटिलताओं का प्रबंधन

• पूर्ण परिधीय आइरिस पश्च सिनेशिया → कोण-बंद मोतियाबिंद : लेज़र आइरिडोटॉमी¹⁾
• पुनरावृत्ति के कारण जटिल मोतियाबिंद और द्वितीयक मोतियाबिंद¹⁾

प्रणालीगत उपचार और पुनरावृत्ति रोकथाम

प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:

• साइक्लोस्पोरिन : यूवाइटिस के लिए जापान में एकमात्र स्वीकृत प्रतिरक्षादमनकारी दवा¹⁾। संकेत: प्रणालीगत स्टेरॉयड के प्रति प्रतिरोधी, वापसी में कठिनाई, या दुष्प्रभावों के कारण जारी रखने में असमर्थता वाला गैर-संक्रामक यूवाइटिस।
• एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट आदि बीमा कवरेज में नहीं हैं¹⁾

जैविक एजेंट (TNF अवरोधक):¹⁾

• इन्फ्लिक्सिमैब : 5 mg/kg IV जलसेक। प्रारंभिक, 2 सप्ताह, 6 सप्ताह, फिर हर 8 सप्ताह। बेहसेट रोग के दुर्दम्य रेटिनल यूवाइटिस के लिए स्वीकृत।
• एडालिमुमैब : प्रारंभिक 80 mg SC, 1 सप्ताह बाद 40 mg, फिर हर 2 सप्ताह में 40 mg SC। गैर-संक्रामक मध्य/पश्च/पैन-यूवाइटिस के लिए स्वीकृत।
• पूर्वकाल यूवाइटिस अकेले कवर नहीं : पृथक HLA-B27 AAU में उपयोग संकेतित नहीं है। SpA के साथ होने पर, SpA के उपचार के लिए TNF अवरोधक शुरू किया जा सकता है, जिससे नेत्र सूजन की पुनरावृत्ति दर कम हो सकती है।
• उपचार-पूर्व जांच: तपेदिक (QFT/IGRA, छाती एक्स-रे/CT), हेपेटाइटिस B (HBsAg, HBcAb, HBsAb), हेपेटाइटिस C, HIV, HTLV-1¹⁾
• विरोधाभास: सक्रिय तपेदिक, संक्रमण, कंजेस्टिव हार्ट फेलियर, घातक ट्यूमर, डिमाइलिनेटिंग रोग¹⁾
• कोलेजन रोग आंतरिक चिकित्सा विभाग के सहयोग से प्रशासन ¹⁾

उपचार में सावधानियाँ

स्टेरॉयड आई ड्रॉप के लंबे समय तक उपयोग से आंखों का दबाव बढ़ सकता है (स्टेरॉयड ग्लूकोमा) और पश्च कैप्सुलर मोतियाबिंद हो सकता है। नियमित रूप से आंखों के दबाव की माप अनिवार्य है। सूजन कम होने की पुष्टि करते हुए धीरे-धीरे खुराक कम करें। अचानक खुराक कम करने से पुनरावृत्ति हो सकती है। आइरिस बॉम्बे के कारण तीव्र ग्लूकोमा एक नेत्र आपातकाल है और तत्काल उपचार आवश्यक है।

Q क्या उपचार बंद करने पर यूवाइटिस तुरंत पुनरावृत्त हो जाता है?

A

HLA-B27 से संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस पुनरावृत्त होने वाला होता है, लेकिन उपचार बंद करने के बाद हमेशा पुनरावृत्त नहीं होता। औसतन प्रति वर्ष 1-2 बार पुनरावृत्ति होती है, लेकिन पुनरावृत्ति की आवृत्ति व्यक्तियों में बहुत भिन्न होती है। यदि प्रणालीगत रोग (SpA) सह-मौजूद है, तो उसका उपचार (जैसे जैविक एजेंट) आंखों की पुनरावृत्ति को रोकने में भी प्रभावी हो सकता है ¹⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

HLA-B27 एक MHC वर्ग I अणु के रूप में त्रिक (MHC भारी श्रृंखला, β2-माइक्रोग्लोबुलिन और पेप्टाइड) बनाता है और CD8+ T कोशिकाओं को एंटीजन प्रस्तुत करता है। HLA-B27 के एंटीजन-बाइंडिंग ग्रूव में अमीनो एसिड संरचना विशिष्ट होती है। कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं, जैसे आणविक नकल और गलत फोल्डिंग परिकल्पना, लेकिन वे पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं।

HLA-B27 से संबंधित रोगों (AS, IBD, सोरायसिस, रेइटर रोग के साथ सहसंबंध) में, HLA-B27 AS के 90% से अधिक मामलों में और प्रतिक्रियाशील गठिया के लगभग 70% मामलों में सकारात्मक होता है। AAU और AS में आनुवंशिक समानताएं और अंतर हैं ³⁾।

आंत-जोड़-आंख अक्ष की अवधारणा प्रस्तावित की गई है, जिसमें आंतों की सूजन (IBD) जोड़ों और आंखों की सूजन को प्रभावित करती है। आंत माइक्रोबायोटा में परिवर्तन स्पोंडिलोआर्थराइटिस और यूवाइटिस के विकास में भूमिका निभा सकते हैं।

हाइपोपायन की पैथोलॉजी: मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल, चिपचिपा और उभरा हुआ आकार → बेहसेट रोग के न्यूट्रोफिलिक पतले हाइपोपायन से भिन्न तंत्र को दर्शाता है।

तीव्र शुरुआत, कम समय में समाधान और पुनरावृत्ति का नैदानिक पाठ्यक्रम एक स्व-सीमित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशेषताओं को दर्शाता है। उचित उपचार के साथ दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, लेकिन सूजन की अवधि लगभग 1-2 महीने होती है, और बेहसेट रोग के इरिटिस की तुलना में ठीक होने में अधिक समय लगता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

फिक्स्ड मायड्रायसिस (अपरिवर्तनीय पुतली फैलाव) से संबंध

HLA-B27 से संबंधित तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस में, तीव्र सूजन प्रकरण के बाद लगातार पुतली के फैलाव (mydriasis) की एक दुर्लभ जटिलता की सूचना मिली है। Alkhaldi और सहकर्मियों (2025) ने HLA-B27 से संबंधित आवर्तक पूर्वकाल यूवाइटिस से पीड़ित 38 वर्षीय महिला में द्विपक्षीय अपरिवर्तनीय मायड्रायसिस (6 मिमी फिक्स्ड) का एक मामला प्रस्तुत किया ⁴⁾। पूर्वकाल यूवाइटिस, बढ़ा हुआ अंतःनेत्र दबाव और मायड्रायटिक दवाओं के उपयोग के तीन कारकों के संयोग से आइरिस स्फिंक्टर की इस्कीमिया होने का तंत्र प्रस्तावित किया गया है।

TNF अवरोधकों द्वारा AAU पुनरावृत्ति का दमन

SpA से जुड़े AAU रोगियों में एडालिमुमैब और इन्फ्लिक्सिमैब पुनरावृत्ति की आवृत्ति को कम करते हैं, इसकी बढ़ती रिपोर्टें हैं। हालांकि, केवल AAU के लिए संकेत अंतरराष्ट्रीय स्तर पर अनुसंधान चरण में है। AS के लिए IL-17 अवरोधकों (जैसे सेकुकिनुमैब) के संकेत का AAU पुनरावृत्ति पर प्रभाव भविष्य में अध्ययन का विषय है ¹⁾।

8. संदर्भ

1. 蕪城俊克, 後藤浩, 園田康平ほか. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
2. Chang JH, McCluskey PJ, Wakefield D. Acute anterior uveitis and HLA-B27. Surv Ophthalmol. 2005;50:364-388.
3. Robinson PC, Claushuis TA, Cortes A, Martin TM, Evans DM, Leo P, et al. Genetic dissection of acute anterior uveitis reveals similarities and differences in associations observed with ankylosing spondylitis. Arthritis Rheumatol. 2015;67:140-151.
4. Alkhaldi HM, Alsakran WA, Magliyah MS. Persistent pupillary dilation and irreversible mydriasis in HLA-B27-associated uveitis. Cureus. 2025;17(8):e89830.