眼前部表現
角膜後沉積物：發炎細胞堆積在角膜內皮上。肉芽腫性呈羊脂狀，非肉芽腫性呈微塵狀。
前房內細胞與閃輝：因血-房水屏障破壞導致蛋白質滲漏及發炎細胞浸潤。以1+至4+分級評估。
前房蓄膿：發炎細胞沉澱於前房下方形成的白色膿性滲出物。
虹膜結節：Koeppe結節（瞳孔緣）及Busacca結節（虹膜表面）為肉芽腫性表現。
虹膜後粘連：虹膜與水晶體前囊之間的粘連，可能導致瞳孔阻滯。
全葡萄膜炎
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 全葡萄膜炎是什麼
Section titled “1. 全葡萄膜炎是什麼”全葡萄膜炎（panuveitis）也稱為瀰漫性葡萄膜炎（diffuse uveitis）。是指前部、中間部、後部均無偏重，整個葡萄膜都發炎的狀態。
根據葡萄膜炎命名標準化（SUN：Standardization of Uveitis Nomenclature）工作小組的分類，葡萄膜炎在解剖學上可分為以下四型6)。
| 分類 | 主要發炎部位 |
|---|---|
| 前部葡萄膜炎 | 虹膜、睫狀體冠 |
| 中間部葡萄膜炎 | 玻璃體腔・睫狀體扁平部 |
| 後部葡萄膜炎 | 脈絡膜・視網膜 |
| 全葡萄膜炎 | 上述所有部位 |
葡萄膜炎進一步依病因分為內因性（非感染性）與外因性（感染性），依性質分為肉芽腫性與非肉芽腫性。全葡萄膜炎可橫跨這些分類。
葡萄膜炎的發生率與盛行率因地區和研究而異，是成人視覺障礙的重要原因之一。全葡萄膜炎是失明及視覺障礙的主要原因之一。
Q
全葡萄膜炎與其他葡萄膜炎有何不同？
A
前葡萄膜炎主要侷限於虹膜和睫狀體，中間葡萄膜炎侷限於玻璃體，後葡萄膜炎侷限於脈絡膜和視網膜。全葡萄膜炎則涵蓋所有這些區域，是最廣泛的類型，且常與全身性疾病相關。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”前、中、後葡萄膜炎的症狀會複合出現。
- 眼痛：因虹膜括約肌和睫狀肌痙攣引起的深部疼痛。
- 畏光（怕光）：由前房內發炎引起。
- 充血：典型表現為睫狀充血。
- 霧視：因玻璃體混濁或前房發炎導致視野模糊。
- 飛蚊症：玻璃體中的發炎細胞被感知為陰影。
- 視力下降：由黃斑水腫、玻璃體混濁、併發白內障引起。
- 光視症：視網膜發炎刺激引起的閃光感。
全葡萄膜炎從眼前部到眼後部可觀察到多種表現。
後眼部所見
玻璃體混濁：瀰漫性混濁。類肉瘤病（sarcoidosis）典型表現為雪球狀（snowball）或串珠狀（string of pearls）混濁。
視網膜血管炎：血管擴張、迂曲、白鞘化。類肉瘤病表現為節段性靜脈周圍炎。
黃斑部水腫：常合併囊狀黃斑部水腫。
脈絡膜病變：脈絡膜肉芽腫、脈絡膜皺褶、漿液性視網膜剝離。
視神經乳頭發紅、腫脹：許多葡萄膜炎的共同表現。
在類肉瘤病相關的葡萄膜炎中，兒童研究也顯示全葡萄膜炎是最常見的類型，有趣的是，報告指出多數全葡萄膜炎病例的前眼部炎症為非肉芽腫性7)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”全葡萄膜炎可由多種原因引起，大致可分為感染性、非感染性（自體免疫/發炎性）、腫瘤性和外傷性。
主要非感染性原因
Section titled “主要非感染性原因”- 類肉瘤病：以非乾酪性肉芽腫為特徵的全身性疾病。在日本是葡萄膜炎最常見的病因。國際眼類肉瘤病工作小組（IWOS）提出了七項徵兆：豬油狀角膜沉積物、房角結節、玻璃體雪球狀混濁、多發性周邊脈絡膜視網膜病變、節段性靜脈周圍炎、視神經乳頭結節7)。也有研究指出厭氧菌 Propionibacterium acnes 可能參與其中。
- 貝西氏症：以口腔潰瘍、外陰潰瘍及復發性全葡萄膜炎為特徵。視網膜血管炎（阻塞性）是視力障礙的主因，並可見非肉芽腫性前房蓄膿。與HLA-B51有明確關聯。
- 伏格特-小柳-原田（VKH）症：一種針對黑色素細胞組織的T細胞自體免疫疾病。除了雙眼全葡萄膜炎外，還會出現腦膜刺激症狀、聽力喪失及皮膚白斑。與HLA-DR4相關。初期可見漿液性視網膜剝離和脈絡膜皺褶，後期則呈現夕陽狀眼底。
- 交感性眼炎：在穿孔性外傷或多次玻璃體視網膜手術後發生的雙眼肉芽腫性全葡萄膜炎。原因為對葡萄膜組織中的黑色素相關蛋白產生免疫致敏。
- 發炎性腸道疾病（IBD）：克隆氏症或潰瘍性結腸炎可能罕見地併發全葡萄膜炎5)。在克隆氏症中，推測是腸道抗原的自體抗體與眼部組織產生交叉反應所致5)。
主要感染性原因
Section titled “主要感染性原因”- 梅毒：由梅毒螺旋體感染引起，因表現多樣而被稱為「偉大的模仿者」。全身播散期最常見的是雙側後葡萄膜炎或全葡萄膜炎8)。一項研究顯示，肉芽腫性虹膜睫狀體炎佔46%，非肉芽腫性虹膜睫狀體炎佔25%，全葡萄膜炎佔13%8)。
- 結核：由結核菌直接感染或對結核菌抗原的免疫介導過敏反應引起眼內炎症。可出現羊脂狀KP、玻璃體炎、脈絡膜結節、視網膜血管炎。
- 弓形蟲症：免疫功能正常者中最常見的感染性視網膜炎原因。多為先天性感染的再活化，好發於10～35歲。
腫瘤性原因（偽裝症候群）
Section titled “腫瘤性原因（偽裝症候群）”眼內惡性淋巴瘤、視網膜母細胞瘤、白血病等可模仿全葡萄膜炎。眼內惡性淋巴瘤的特徵是描述為極光狀的幕狀玻璃體混濁，若對類固醇反應不良，必須納入鑑別診斷。玻璃體液中IL-10/IL-6比值大於1有助於診斷。
有報告指出多發性骨髓瘤可伴發雙側滲出性視網膜剝離和全葡萄膜炎，病因推測為高黏滯度症候群（HVS）引起的視網膜血管障礙和腫瘤性漿細胞的直接浸潤1)。
外傷性及術後原因
Section titled “外傷性及術後原因”鈍挫傷或穿孔性眼外傷，以及白內障手術、小樑切除術、玻璃體視網膜手術等眼內手術後，可能發生全葡萄膜炎。
COVID-19 mRNA疫苗（BNT162b2）接種後的全葡萄膜炎也有報告。一名68歲女性在白內障手術後第2天接受加強劑接種，術後第3天出現急性全葡萄膜炎，表現類似急性術後眼內炎4)。培養結果為陰性，根據與疫苗接種的時間關聯、快速視力恢復（從手動48小時內恢復至20/80）、以及19天後完全恢復至20/20，推測原因為疫苗相關的免疫性炎症4)。
Q
克隆氏症會引起葡萄膜炎嗎？
A
IBD患者中有0.3%至13%合併眼部炎症疾病5)。以眼前段葡萄膜炎居多，但罕見情況下也會發生全葡萄膜炎。年輕、女性、大腸病變、家族史被認為是眼部併發症的風險因子5)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”全葡萄膜炎的診斷基於詳細病史詢問和系統性眼科檢查，並結合全身檢查以確定病因。特別是復發性或雙側病例，必須進行病因探查。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：評估前房炎症（細胞、閃輝）、KP的性質（塵狀 vs 羊脂狀）、虹膜結節、虹膜後粘連。隅角檢查確認有無隅角結節或帳篷狀周邊虹膜前粘連。
- 眼底檢查：評估玻璃體混濁程度（1+至4+）、視網膜血管炎、滲出斑、出血、脈絡膜病變。
- 螢光素眼底血管造影（FA）：有效檢測視網膜血管通透性增加、新生血管、囊樣黃斑水腫。貝赫切特病在非發作期也可見蕨狀螢光滲漏。
- 吲哚青綠血管造影（IA）：VKH病可見脈絡膜循環障礙導致的中大血管模糊及低螢光斑。
- OCT檢查：有助於檢測囊樣黃斑水腫或漿液性視網膜剝離及評估治療效果。深層增強成像（EDI-OCT）可評估脈絡膜厚度9)。
- 眼內液檢查：通過前房水PCR檢測病毒DNA（皰疹性虹膜睫狀體炎、急性視網膜壞死、巨細胞病毒視網膜炎），弓形蟲病則通過Q值（眼內/血清抗體效價比）診斷。
血液與全身檢查
Section titled “血液與全身檢查”| 檢查項目 | 相關疾病 |
|---|---|
| ACE・溶菌酶・血清鈣 | 類肉瘤病 |
| TPHA・RPR | 梅毒 |
| 干擾素γ釋放試驗 | 結核 |
| HLA-B51・HLA-A26 | 貝賽特氏症 |
| HLA-DR4 | VKH病 |
梅毒、弓形蟲、HTLV-1的血清檢查是必須的。嗜酸性粒細胞增多提示可能為弓首線蟲等寄生蟲感染。
- 胸部X光/CT：對於評估類肉瘤病、結核病是必需的。
- 頭部影像檢查（CT/MRI）：用於檢查眼內惡性淋巴瘤的中樞神經浸潤。
- 超音波檢查（B掃描）：當玻璃體混濁嚴重且眼底無法看清時，有助於評估視網膜剝離。
在開始免疫抑制治療前，應確認全血計數、肝腎功能、QuantiFERON檢查、胸部X光、B型/C型肝炎病毒血清學檢查及HIV檢查。
Q
原因不明的葡萄膜炎約佔多少比例？
A
傳統診斷技術無法分類的病例約佔四成。近年來，隨著病原體DNA的多重聚合酶鏈反應（PCR）及眼內液細胞激素檢查的進步，確診病例有增加的趨勢。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”全葡萄膜炎的治療由兩大主軸構成：針對病因的特定治療，以及控制發炎的非特定治療。
非特定治療（消炎療法）
Section titled “非特定治療（消炎療法）”散瞳劑（睫狀肌麻痺劑）
Section titled “散瞳劑（睫狀肌麻痺劑）”用於緩解虹膜括約肌及睫狀肌痙攣以減輕疼痛，同時預防或解除虹膜後粘連的形成。代表性藥物為1%阿托品眼藥水。
這是控制發炎的核心藥物，根據給藥途徑區分使用如下。
- 點眼：prednisolone 1% 或 difluprednate 0.05%。用於控制眼前段發炎。
- 眼周注射：Tenon囊下注射。預期對眼後段發炎產生局部效果。
- 全身給藥：口服 prednisolone（從 1 mg/kg/天開始，逐漸減量）。適用於雙眼或重症病例。VKH病或類肉瘤病急性期以全身給藥為基本治療。
用於類固醇難以減量或復發的病例。
- 抗代謝藥物：azathioprine（抑制嘌呤代謝，進而抑制DNA及RNA合成）、methotrexate（抑制二氫葉酸還原酶）。
- T細胞抑制劑：cyclosporine A、tacrolimus。抑制T淋巴細胞活化。
- 烷化劑：環磷酰胺、苯丁酸氮芥。抑制T淋巴細胞。僅限於重症病例使用。
特異性治療（針對病因的治療）
Section titled “特異性治療（針對病因的治療）”- 梅毒：青黴素為首選。青黴素過敏者可使用四環素或紅黴素。
- 結核：標準抗結核治療（異煙肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺）。
- 弓形蟲病：克林黴素、磺胺嘧啶、乙胺嘧啶、複方新諾明、阿托伐醌、阿奇黴素等聯合用藥。
- 克羅恩病相關：基礎治療為類固醇眼藥水。反應不佳者可考慮結膜下注射或硫唑嘌呤。若合併活動性克羅恩病，英夫利昔單抗或阿達木單抗對消化道和眼部均有效5)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”葡萄膜解剖與全葡萄膜炎的基礎
Section titled “葡萄膜解剖與全葡萄膜炎的基礎”葡萄膜是覆蓋在鞏膜內側的富含血管層，由虹膜、睫狀體和脈絡膜構成。虹膜透過房水負責前眼部代謝，睫狀體分泌房水，脈絡膜供應營養給視網膜外層。這三個結構雖然地形上分開，但解剖上連續，因此部分炎症容易擴散至其他區域。
非感染性（自體免疫性）全葡萄膜炎的機制
Section titled “非感染性（自體免疫性）全葡萄膜炎的機制”VKH病的發病機制被認為是針對黑色素蛋白的T細胞自體免疫。Epstein-Barr病毒或巨細胞病毒等感染可能為誘因，但自體免疫突然被誘導的詳細機制尚未闡明。
貝西氏症的特徵是以嗜中性球為主的非肉芽腫性炎症引起的閉塞性網膜血管炎，螢光眼底造影即使在非發作期也會顯示毛細血管通透性增加，表現為蕨狀螢光滲漏。
在類肉瘤病中，會形成原因不明的非乾酪性肉芽腫。由類上皮細胞、巨噬細胞和淋巴球組成的多樣免疫細胞群參與其病理機制，推測與遺傳易感性和對環境抗原（如結核桿菌、Cutibacterium acnes、二氧化矽等無機物質）的過度免疫反應有關7)。
感染性全葡萄膜炎的機制
Section titled “感染性全葡萄膜炎的機制”在內因性感染中，梅毒或結核等病原體經由血行到達眼內。結核性葡萄膜炎不僅由結核菌直接感染引起，遠隔部位的結核菌抗原所引發的間接免疫媒介性過敏反應也會導致眼內發炎。
嗜酸性球性發炎與眼內發炎
Section titled “嗜酸性球性發炎與眼內發炎”Bing等人（2020）在实验性自身免疫性葡萄膜炎（EAU）动物模型中显示，即使在IFN-γ和IL-17A两种细胞因子缺失的情况下，仍会因嗜酸性粒细胞眼内浸润而引发葡萄膜炎10)。有研究指出，GM-CSF可能作为主要效应细胞因子驱动嗜酸性粒细胞炎症。
腫瘤性泛葡萄膜炎的機制
Section titled “腫瘤性泛葡萄膜炎的機制”多發性骨髓瘤相關的泛葡萄膜炎，推測涉及多種機制1)。
- 腫瘤細胞的直接浸潤：漿細胞直接浸潤眼內組織。
- 高黏滯度症候群（HVS）：免疫球蛋白過度產生導致血清黏度升高，引起視網膜血管病變。
- 免疫球蛋白病變性黃斑部病變（IM）：免疫球蛋白積聚於神經視網膜與視網膜下腔，因滲透壓梯度造成液體滯留1)。
Q
疫苗接種後是否可能發生葡萄膜炎？
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”以嗜酸性球為標靶的治療
Section titled “以嗜酸性球為標靶的治療”已有報告指出特發性嗜酸性粒細胞增多症候群（HES）相關的全葡萄膜炎病例3)。類固醇可改善眼部表現，但減量時嗜酸性粒細胞可能再次升高，抗IL-5單株抗體mepolizumab（300 mg/4週）對血液學控制有效3)。與安慰劑組相比，mepolizumab組的HES復發率較低（28% vs 53%），被認為是安全有效的治療替代方案3)。
Rosai-Dorfman病的聚乙二醇干擾素治療
Section titled “Rosai-Dorfman病的聚乙二醇干擾素治療”Kim等人（2022）報告一例全身性Rosai-Dorfman病（RDD）相關的全葡萄膜炎和脈絡膜腫瘤，使用聚乙二醇干擾素α-2b（1.5 μg/kg/週）治療14個月，全身和眼部病變獲得穩定2)。對於類固醇難以控制的多器官RDD，這可能成為新的治療選擇。
多發性骨髓瘤相關眼部病變的處理
Section titled “多發性骨髓瘤相關眼部病變的處理”Nguyen等人（2024）報告一例多發性骨髓瘤相關的雙側滲出性視網膜剝離和全葡萄膜炎，經口服類固醇和血漿置換治療後，IgA值下降（4879→1562 g/L），OCT顯示視網膜下液和視網膜內液改善1)。8個月後右眼完全消退，左眼仍有殘留視網膜下液。理解HVS相關視網膜病變、免疫球蛋白沉積性黃斑病變和炎症的複合病理機制，對未來治療策略至關重要1)。
非侵入性診斷技術的發展
Section titled “非侵入性診斷技術的發展”利用自體螢光獲取前房內細胞與蛋白質的定性資訊，以及透過雷射閃光細胞計數儀的應用，非侵入性活體觀察技術的開發正在進行中。若能非侵入性地識別眼內浸潤的發炎細胞特徵與蛋白質成分，葡萄膜炎的診斷與治療效果評估可能會有重大進展。
8. 參考文獻
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