前房所見
前房炎症細胞及閃輝：大量炎症細胞及纖維蛋白充滿前房。
前房蓄膿：以纖維素為主，黏稠度高，中央部分略隆起，常呈不規則形狀1)。可能伴有隅角蓄膿1)。
前房內纖維蛋白：附著於虹膜或晶狀體前表面，暫時覆蓋瞳孔區，導致視力下降。
角膜後沉積物（KP）・角膜水腫：伴有細小非肉芽腫性KP、Descemet膜皺褶、角膜水腫1)。
HLA-B27相關急性前部葡萄膜炎
1. 什麼是HLA-B27相關急性前葡萄膜炎
Section titled “1. 什麼是HLA-B27相關急性前葡萄膜炎”HLA-B27相關急性前葡萄膜炎（HLA-B27 associated acute anterior uveitis; HLA-B27-AAU）是好發於人類白血球抗原B27（HLA-B27）陽性者的急性、復發性非肉芽腫性前葡萄膜炎。急性前葡萄膜炎是急性發作、以眼前段發炎為主的葡萄膜炎，除視力障礙外，常伴隨劇烈眼痛。常伴隨多種全身性疾病發生，且多為HLA-B27陽性。此時稱為HLA-B27陽性相關葡萄膜炎，但也常合併其他HLA-B27相關疾病，如僵直性脊椎炎、萊特氏症候群、乾癬性關節炎、發炎性腸道疾病。
急性前葡萄膜炎中約50%與HLA-B27相關，是全球最常見的非感染性葡萄膜炎可識別原因2)。2009年前瞻性試驗中，急性前葡萄膜炎佔全葡萄膜炎的6.6%（250/3,060例），HLA-B27相關葡萄膜炎佔1.5%（46/3,060例）1)。
HLA-B27的種族分布：
| 種族/地區 | HLA-B27陽性率 |
|---|---|
| 巴布亞紐幾內亞 帕瓦伊族 | 53% |
| 加拿大 海達族 | 50% |
| 斯堪地那維亞北部 | 14～16% |
| 白人（高加索人種） | 8～10% |
| 非西班牙裔白人（美國） | 7.5% |
| 非裔美國人 | 2～4% |
HLA-B基因座編碼MHC I類表面抗原，負責將抗原呈遞給CD8+ T細胞，存在超過105種亞型和132種基因等位基因。HLA-B27的抗原結合溝具有特殊的胺基酸組成，被認為與自體免疫反應有關。
在日本，HLA-B27相關AAU的發生率低於歐美。HLA-B27陽性率及其在全部葡萄膜炎中所佔比例，因研究對象和診斷體系而差異顯著1, 2)。發作間隔從數月到數年不等1)。遺傳分析研究顯示，AAU與僵直性脊椎炎在遺傳上既有相似之處也有差異3)。
Q
HLA-B27陽性是否一定會罹患葡萄膜炎？
A
大多數HLA-B27陽性者不會發生葡萄膜炎。HLA-B27是增加疾病易感性的遺傳因子，發病還需要其他環境和免疫因素的參與。部分病例僅有葡萄膜炎而無全身性疾病。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”
Kim JI, et al. A case of severe flare reaction observed in HLA B27 associated acute anterior uveitis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7247201. License: CC BY.
特徵為突然發作的單眼症狀。
炎症發作通常於2個月內消退，平均每年復發1至2次。常左右眼交替發作，雙眼同時發作極為罕見。
虹膜・隅角所見
虹膜後粘連：高頻率形成。前部玻璃體混濁殘留時，即使消炎後視力恢復也可能延遲數週1)。
iris bombé（虹膜膨隆）：虹膜後粘連若波及全周，將阻斷前房水流動，導致急性閉鎖性隅角青光眼。
眼壓降低：急性炎症時，因睫狀體功能低下，眼壓常降低。
罕見所見：視網膜血管炎・黃斑水腫・螢光眼底造影顯示視神經乳頭過螢光1)
全身症狀包括腰背部疼痛（炎症性腰痛：休息時惡化、活動後改善）、炎症性腸病症狀、乾癬皮疹。僵直性脊椎炎在X光下可見竹節樣脊椎（bamboo spine）1)。
Q
為什麼葡萄膜炎患者的眼壓常偏低？
A
急性發炎時，睫狀體功能受損，眼內液（房水）分泌減少，因此眼壓容易下降。另一方面，發炎細胞或發炎產物阻塞小樑網，或虹膜後粘連導致虹膜膨隆時，眼壓則會升高。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”HLA-B27相關急性前葡萄膜炎是由免疫機制引起的非感染性前葡萄膜炎。HLA-B27相關疾病屬於血清陰性脊椎關節病變（SpA），包括僵直性脊椎炎、反應性關節炎（舊稱萊特氏症候群）、乾癬性關節炎及發炎性腸道疾病相關關節炎。HLA-B27陽性率在僵直性脊椎炎中超過90%，在反應性關節炎中約為70%。
相關全身性疾病（脊椎關節病變）：
- 僵直性脊椎炎（AS）：最常見的合併症。此病患者中19.2%至50%合併葡萄膜炎。AS患者中25%至30%會發生急性前葡萄膜炎。好發於10至20歲，男女比5:1至15:1。HLA-B27陽性率超過90%。
- 乾癬（Psoriasis）：與皮膚疾病合併。
- 發炎性腸道疾病（IBD）：與潰瘍性大腸炎、克隆氏症合併（腸-關節-眼軸）。
- 反應性關節炎（舊稱萊特氏症）：感染後發生的關節炎合併。HLA-B27陽性約70%。
即使HLA-B27陰性，僅憑急性前部葡萄膜炎的臨床表現有時也難以與B27陽性病例明確區分2)。
發病傾向：發病年齡多為20～40歲。男性發病率為女性的1.5～2.5倍。以男性、年輕患者居多1)。
SpA合併時的跨科協作1)
Section titled “SpA合併時的跨科協作1)”若懷疑合併SpA，在眼科治療的同時，與以下專科協作至關重要。
- 骨科：僵直性脊椎炎合併率高。確認竹節狀脊椎並進行關節治療
- 消化內科：潰瘍性大腸炎、克隆氏症合併
- 風濕免疫科：反應性關節炎・免疫抑制劑/生物製劑的導入管理
- 皮膚科：乾癬的合併
Q
是否需要檢查是否合併脊椎關節病變？
A
SpA（脊椎關節病變）的合併率為19.2～50%，相當高。若有發炎性背痛（休息時惡化、活動後改善的腰背痛），尤其需要詳細檢查。與骨科、腸胃科、風濕免疫科、皮膚科共同診治很重要，SpA的早期診斷與治療可能有助於預防眼部發炎復發。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”目前無明確的診斷標準1)。以急性單眼非肉芽腫性前葡萄膜炎、HLA-B27陽性、是否合併SpA進行綜合診斷為基本。HLA-B27陽性與陰性的虹彩炎在臨床症狀上難以區分，但HLA-B27陽性患者多為男性且發病年齡較輕。HLA檢測因費用問題非必要，但確認病史、全身症狀有無，並檢查是否有僵直性脊椎炎、發炎性腸道疾病、乾癬，相當重要。
檢查：
- HLA-classⅠ檢查：HLA-B27分型1)
- 薦腸關節X光：確認僵直性脊椎炎。確認竹節狀脊椎（bamboo spine）1)
- 螢光眼底攝影：可能出現視神經盤過螢光1)
- 梅毒血清反應・ACE・溶菌酶：排除感染性・類肉瘤病
- 眼壓測量：早期發現虹膜膨隆・續發性青光眼
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 貝赫切特病 | 前房蓄膿形成液平，體位改變時容易移動。後眼部有視網膜滲出斑、出血1) |
| 急性視網膜壞死 | 視網膜周邊部有特徵性黃白色病變。豬脂樣KP1) |
| 波氏-舒氏症候群 | 虹彩炎與高眼壓反覆發作。無虹膜後粘連。隅角色素脫失1) |
| 疱疹性虹彩睫狀體炎 | 豬脂樣KP、眼壓升高。恢復期侷限性虹膜萎縮1) |
| 內因性眼內炎 | 有無IVH使用史或免疫不全。老年及糖尿病患者可能無全身症狀1) |
| 糖尿病虹彩炎 | 血糖控制不良。透過眼底檢查及血糖檢查鑑別1) |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療目標為迅速消退急性炎症並預防併發症。
類固醇眼藥水（第一線選擇）：
- 林得隆眼藥水（倍他米松磷酸酯鈉0.1%）：開始時每1～2小時一次。根據發炎程度逐漸減量為6次/日→4次/日→2次/日
- 若有纖維素或前房蓄膿，則增加點藥次數1)
- 消炎後仍持續1～2週，若無復發則停藥1)
- 注意類固醇眼藥水可能導致白內障進展或類固醇青光眼，必須定期測量眼壓1)
散瞳藥：
- 美多林P（托吡卡胺+去氧腎上腺素複方）+ 新辛內斯可點眼液（去氧腎上腺素5%）每日3次
- 為解除虹膜後粘連，積極使用散瞳藥。必要時可加用阿托品眼藥水（每日1次）
結膜下注射（發炎嚴重且疼痛劇烈時）：
- 迪卡卓龍注射液（地塞米松磷酸酯鈉3.3mg/mL）每次0.3mL 結膜下注射
- 肯納可-A（丙酮氟羥潑尼松龍40mg/mL）每次50μL，結膜下兩處（健保不給付）
- 2～3天後若仍有虹膜後粘連，考慮再次結膜下注射1)
- 為解除虹膜後粘連，可合併使用托吡卡胺或腎上腺素注射1)
後部鞏膜下注射： 丙酮氟羥潑尼松龍20mg/0.5mL。用於伴有黃斑水腫的情況1)。
口服類固醇（漸減療法）： 普賴鬆錠（潑尼松龍5mg）每日30mg×3天→20mg×3天→10mg×3天
對於發炎引起的眼壓升高，使用β阻斷劑、碳酸酐酶抑制劑眼藥水。
併發症的處理
Section titled “併發症的處理”- 全周性虹膜後粘連→閉角型青光眼：雷射虹膜切開術1)
- 復發引起的併發性白內障、續發性青光眼1)
全身治療與復發預防
Section titled “全身治療與復發預防”免疫抑制劑：
生物製劑（TNF抑制劑）：1)
- 英夫利西單抗：5mg/kg 靜脈輸注。初次、第2週、第6週，之後每8週一次。適用於貝赫切特病難治性視網膜葡萄膜炎
- 阿達木單抗：初次80mg皮下注射，1週後40mg，之後每2週40mg皮下注射。適用於非感染性中間部/後部/全葡萄膜炎
- 單純前部葡萄膜炎不屬保險適應症：HLA-B27相關急性前部葡萄膜炎單獨使用不適用。若合併脊椎關節炎，則可作為脊椎關節炎治療使用TNF抑制劑，可能間接降低眼部炎症復發頻率
- 給藥前篩檢：結核（QFT/IGRA・胸部X光/CT）、B型肝炎（HBs抗原・HBc抗體・HBs抗體）、C型肝炎、HIV、HTLV-11)
- 給藥禁忌：活動性結核、感染症、充血性心衰竭、惡性腫瘤、脫髓鞘疾病1)
- 需與風濕免疫科醫師協調後給藥1)
Q
停止治療後，葡萄膜炎是否會立即復發？
A
HLA-B27相關的急性前部葡萄膜炎具有復發性，但並非停止治療後一定會復發。平均每年復發1～2次的情況較多，但復發頻率因人而異。若合併全身性疾病（SpA），其治療（如生物製劑）有時也能有效抑制眼部復發1)。
6. 病理生理學・詳細的發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細的發病機制”HLA-B27作為MHC I類分子，形成三聚體（MHC重鏈、β2微球蛋白、胜肽），並將抗原呈獻給CD8+ T細胞。HLA-B27的抗原結合溝具有特殊的胺基酸組成，目前提出了「分子擬態（molecular mimicry）」和「錯誤摺疊（misfolding）」假說等多種機制，但尚未完全闡明。
在HLA-B27相關疾病（AS、IBD、乾癬、Reiter病）中，HLA-B27在AS中的陽性率超過90%，在反應性關節炎中約為70%。AAU與AS在遺傳上既有相似點也有差異3)。
有學者提出了「腸-關節-眼軸（Gut-joint-eye axis）」的概念，認為IBD（消化道炎症）會影響關節和眼睛的炎症，腸道菌叢的改變可能參與脊椎關節炎和葡萄膜炎的發病。
前房蓄膿的病理：以嗜中性球為主，呈黏稠性、隆起形狀，這與貝西氏症（Behçet病）中稀薄流動的嗜中性球蓄膿反映不同的病理狀態。
急性發作、短期消退、反覆發作的臨床病程反映了自限性免疫反應的特性。視力預後在適當治療下通常良好，但炎症持續時間約為1至2個月，與貝西氏病的虹膜炎相比，需要更長時間才能痊癒。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”與虹膜散瞳固定（不可逆性散瞳）的關聯
Section titled “與虹膜散瞳固定（不可逆性散瞳）的關聯”在HLA-B27相關的急性前葡萄膜炎中，有報告指出急性炎症發作後可能出現持續性瞳孔散大的罕見併發症。Alkhaldi等人（2025）報告了一例HLA-B27相關復發性前葡萄膜炎的38歲女性患者，出現雙眼不可逆性散瞳（6mm固定）4)。提出的機制是當前葡萄膜炎、眼壓升高與散瞳藥使用三者重疊時，導致虹膜括約肌缺血。
TNF抑制劑對AAU復發的抑制
Section titled “TNF抑制劑對AAU復發的抑制”越來越多的報告指出，在合併SpA的AAU患者中，adalimumab和infliximab可降低復發頻率。然而，對於單純AAU的適應症，在國際上仍處於研究階段。IL-17抑制劑（如secukinumab）用於AS的適應症對AAU復發的影響，是未來需要探討的課題1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- 蕪城俊克, 後藤浩, 園田康平ほか. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- Chang JH, McCluskey PJ, Wakefield D. Acute anterior uveitis and HLA-B27. Surv Ophthalmol. 2005;50:364-388.
- Robinson PC, Claushuis TA, Cortes A, Martin TM, Evans DM, Leo P, et al. Genetic dissection of acute anterior uveitis reveals similarities and differences in associations observed with ankylosing spondylitis. Arthritis Rheumatol. 2015;67:140-151.
- Alkhaldi HM, Alsakran WA, Magliyah MS. Persistent pupillary dilation and irreversible mydriasis in HLA-B27-associated uveitis. Cureus. 2025;17(8):e89830.