Nöroretinit (neuroretinitis), optik disk inflamasyonunun retina sinir lifleri aracılığıyla makülaya yayılması durumudur. İdiyopatik veya belirli bir patojen enfeksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkan optik disk ödemi ve retina inflamasyonu ile seyreden sendromların genel adıdır.
1916’da Leber tarafından ilk kez «stellat makülopati» olarak tanımlanmıştır. 1977’de Gass, maküler eksüdasyondan önce disk ödeminin oluştuğunu göstererek «nöroretinit» terimini önermiştir.
Her yaşta görülebilir, ancak ortalama yaş 25 civarındadır. Kadın/erkek oranı 1.8:1 olup kadınlarda biraz daha sıktır. Olguların yaklaşık %50’sinde neden saptanamaz ve idiyopatik olarak sınıflandırılır 8).
Nöroretinit aşağıdaki üç tipe ayrılır:
Önemli bir nokta, nöroretinit tanısının gelecekte multipl skleroz (MS) gelişimi için risk faktörü olarak kabul edilmemesidir.
Nöroretinit, demiyelinizan optik nöritten farklı olarak multipl skleroz gelişimi için bir risk faktörü olarak kabul edilmez. Maküler yıldız varlığı, MS’i dışlamada yararlı bir bulgudur 8).
İlk belirti genellikle ağrısız olan bulanık görmedir. Vakaların %10’undan azında göz ağrısı eşlik edebilir.
Çoğu tek taraflıdır. Rölatif afferent pupil defekti (RAPD) sıklıkla pozitiftir ancak demiyelinizan optik nöritteki kadar belirgin değildir. Bunun, görme azalmasının sadece optik sinir lezyonlarına değil aynı zamanda retina (makula) lezyonlarına da bağlı olduğu düşünülmektedir.
Optik disk ödemi en erken bulgudur ve maküler yıldız, görme azalmasının başlangıcından 1-2 hafta sonra ortaya çıkar 8). Maküler yıldız ortaya çıkmadan önce sadece papillit görülebilir. Vitreus hücreleri vakaların yaklaşık %90’ında görülür 7).
Akut dönem
Optik disk ödemi: En erken bulgu. Floresein anjiyografide yaygın sızıntı görülür.
Peripapiller seröz retina dekolmanı: Disk ödemine eşlik eden eksüdatif seröz dekolman.
Vitreus hücreleri: Yaklaşık %90’ında görülür. Ön kamarada hücre ve flare eşlik edebilir.
Makula ödemi: Başlangıçtan 9-12 gün sonra ortaya çıkar. Ardından sert eksüdalar yıldız şeklinde dizilir.
İyileşme dönemi
Makula yıldızının gerilemesi: Eksüdaların sınırları belirsizleşir ve yavaşça kaybolur.
Papil ödeminin gerilemesi: 8-12 haftada kaybolur ve normal veya soluk bir papil kalır.
Retina pigment epitel değişiklikleri: Sadece RPE defekti kalabilir.
Papil solukluğu: Kronikleşen veya tekrarlayan vakalarda optik atrofiye yol açabilir.
Floresein anjiyografide (FA) optik diskten diffüz sızıntı görülür, ancak retina damarlarında anormallik yoktur. Bu bulgu, “retina hastalığı ile karıştırılabilen fundus bulgusu”dur, ancak FA sızıntının yalnızca optik diskten olduğunu doğrular.
Optik koherens tomografi (OCT) retina kalınlaşması, subretinal sıvı ve dış pleksiform tabakada (Henle tabakası) eksüdaları tespit edebilir. Makula yıldızı oluşmadan önceki seröz retina dekolmanının erken tespitinde de faydalıdır.
Aynen öyle. Optik disk ödemi önce gelir ve makula yıldızı 1-2 hafta sonra oluşur 8). İlk muayenede sadece papil ödemi olan vakalarda, 2 hafta içinde tekrar muayene ile yıldızın ortaya çıkışı doğrulanmalıdır. Tekrarlayan vakalarda yıldız tipik patern göstermeyebilir.
Nöroretinitin nedenleri çeşitlidir. Enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz olarak ikiye ayrılır.
| Sınıflandırma | Başlıca nedenler |
|---|---|
| Bakteriyel | B. henselae, sifiliz, tüberküloz, Lyme hastalığı |
| Parazitler ve protozoalar | Toksoplazma, Toksokara, Gnathostoma |
| Virüsler | HSV, sitomegalovirüs, EBV, kızamık, kabakulak |
En sık neden, Bartonella henselae’nin neden olduğu kedi tırmığı hastalığıdır (CSD) ve enfeksiyöz nöroretinitin ana nedenidir. Hastaların %40’ından fazlası kedi (özellikle yavru kedi) beslemektedir ve yaralanmadan birkaç gün sonra yaralanma bölgesinde papül veya vezikül oluşur.
Diğer enfeksiyöz nedenler şunlardır:
IRVAN sendromu (idiyopatik retinal vaskülit, anevrizma ve nöroretinit), nöroretinitin bileşenlerinden biri olduğu nadir bir klinik sendromdur6).
Risk faktörleri, her bir patojene maruziyetle ilişkilidir. Bağışıklık yetmezliği, hayvanlarla (özellikle yavru kedi) temas, endemik bölgelere seyahat öyküsü ve çiğ gıda tüketimi sayılabilir.
Nöroretinitin en sık nedeni olan kedi tırmığı hastalığı, Bartonella henselae taşıyan kedilerden (özellikle yavru kediler) bulaşır. Hastaların %40’ından fazlası kedi beslemektedir. Ancak, kediyle temas öyküsü olmayan hastalarda da B. henselae’ye bağlı nöroretinit bildirilmiştir5).
Optik disk ödemi ve maküler yıldız kombinasyonu tanısal ipucudur. Ancak maküler yıldız, başlangıçtan 1-2 hafta sonra ortaya çıkar, bu nedenle ilk muayenede sadece disk ödemi olabilir8). Hayvan teması, seyahat öyküsü, cinsel aktivite ve çiğ et tüketimi alışkanlığı gibi öykü almak önemlidir.
Görme keskinliği testi, renk testi, pupilla değerlendirmesi (RAPD kontrolü), görme alanı testi (santral skotom tespiti) ve dilatasyonlu fundus muayenesi temel muayene öğeleridir.
| Görüntüleme Yöntemi | Ana Bulgular |
|---|---|
| FA | Optik diskten yaygın floresan sızıntısı |
| OCT | Retina kalınlaşması, subretinal sıvı, OPL eksüdaları |
| MRI | Genellikle normal (bir kısmında intraoküler optik sinirde kontrastlanma) |
Enfeksiyöz nedenlerin ayırıcı tanısı için aşağıdaki testler yapılır:
Göz içi sıvısında PCR testi, serolojik testlerle tanı konulamayan atipik vakalarda faydalıdır. Alafaleq ve ark. (2025) raporunda, serolojik testlerle tanı konulamayan kronik üveitli bir hastada vitreus sıvısı PCR ile Bartonella quintana tespit edilmiştir5).
Maküler yıldız görünümü veren hastalıklar arasında hipertansif retinopati, papilödem (kafa içi basınç artışı), anterior iskemik optik nöropati (AION) ve diyabetik papillopati yer alır ve bunlarla ayırıcı tanı yapılmalıdır. Bunların çoğu bilateral iken, nöroretinit genellikle tek taraflıdır; bu ayırıcı tanıda faydalıdır.
Nöroretinit tedavisi altta yatan hastalığa yöneliktir.
Kedi Tırmığı Hastalığı (CSD)
Birinci seçenek: Rifampisin (10 mg/kg) + Sülfametoksazol-Trimetoprim (TMP-SMX) 3 hafta 5)
Alternatif: Siprofloksasin 250 mg günde 2 kez + Azitromisin 250 mg günde 2 kez (sülfa alerjisi durumunda) 5)
Çocuklar: Azitromisin (kinolonlar kontrendike olduğu için) 5)
Kendiliğinden iyileşme eğilimi: Tedavi sonrası %93 vakada nihai görme keskinliği 0.5 veya üzerine ulaşır.
Diğer Enfeksiyonlar
Toksoplazma: SMX-TMP günde 2 kez + Prednizolon. Kalıcı vakalarda intravitreal Klindamisin 1 mg enjeksiyonu 7)
Sitomegalovirüs (immün yetmezlik): İntravitreal Foskarnet 2.4 mg + Valgansiklovir 900 mg günde 2 kez 2)
Sifiliz: Penisilin G intravenöz
Gnathostoma: Cerrahi olarak parazitin çıkarılması + Albendazol 400 mg günde 2 kez 21 gün 4)
Kedi tırmığı hastalığına bağlı nöroretinit tedavisinde antibiyotik seçimi yaş, alerji öyküsü ve hastalık şiddetine göre bireyselleştirilmelidir 5). Azitromisin göz içine yüksek geçiş gösterir ve hem çocuklar hem de yetişkinler için etkili bir seçenektir 5).
İdiyopatik nöroretinit için kanıtlanmış bir tedavi yoktur 1). Birçok vaka, müdahaleden bağımsız olarak iyi görme iyileşmesi gösterir.
Mizera ve ark. (2023), tekrarlayan idiyopatik nöroretinitli bir olguda mikofenolat mofetil 2 g/gün + prednizolon 10 mg/gün idame tedavisi ile nüks olmaksızın stabil seyir bildirmiştir1). Aynı olguda anti-MOG antikoru zayıf pozitifti ancak klinik tablo MOGAD için atipikti ve sonuçta idiyopatik olarak değerlendirildi.
Nöroretinite eşlik eden şiddetli makula ödemi nadirdir ancak santral görme kaybının ana nedeni olabilir.
Aminuddin ve ark. (2024), Toksoplazma ve HSV-1 koenfeksiyonuna bağlı nöroretinit ile ilişkili şiddetli makula ödeminde antibiyotik, antiviral, oral steroid ve tek doz intravitreal ranibizumab uygulaması sonrası 2 haftada subretinal sıvıda belirgin azalma bildirmiştir3).
İdiyopatik nöroretinit vakalarının çoğu kendiliğinden düzelir. Bildirilen vakaların %90’ında son görme keskinliği 0.5 veya daha iyidir. Ancak tekrarlayan vakalarda optik atrofi ilerler ve görme keskinliği ile görme alanı yetersiz düzelebilir1). Tekrarlayan vakalarda uzun süreli immünosupresif tedavi düşünülür.
Nöroretinitin özü, optik disk damar sisteminin inflamasyonu ve peripapiller retinaya sıvı sızmasıdır. Oluşum mekanizması şöyledir:
Enfeksiyöz nöroretinitte, patojen ya optik sinire doğrudan invaze olur ya da optik sinire karşı otoimmüniteyi aktive ederek vasküliti tetikler. Bartonella türleri vasküler endotel hücrelerine invazyon yeteneğine sahiptir ve bu özellik, peripapiller vaskülit, retinit ve koryoretinit gibi çeşitli oküler bulguların nedeni olarak düşünülmektedir5).
İdiyopatik vakalarda, viral enfeksiyon sonrası otoimmün reaksiyon varsayılmaktadır. Vakaların %50’sinden fazlasında grip benzeri prodromal semptomların görülmesi bu hipotezi desteklemektedir.
Gnathostoma kaynaklı nöroretinitte, larvaların siliyer dolaşım yoluyla göze girdiği ve optik disk çevresinde fibrozis proliferasyonu ve kanamaya neden olduğu düşünülmektedir4).
Göz içi sıvısının PCR testi, geleneksel serolojik testlerle tanı koymanın zor olduğu atipik vakalar için güçlü bir tanı yaklaşımı olarak dikkat çekmektedir.
Alafaleq ve ark. (2025), 1854 üveit hastasından Bartonella pozitif 5 vakayı analiz etti ve serolojik testi negatif olan 71 yaşındaki bir kronik posterior üveit vakasında, vitreus sıvısının LightCycler PCR’si ile Bartonella quintana DNA’sını tanımladı5). PCR testinin özellikle atipik oküler bartonelloz veya steroid tedavisi ile nedeni belirsiz hale gelmiş vakalarda yararlı olduğu bildirildi.
Dirençli vakalarda intravitreal ilaç uygulamasının etkinliği birden fazla raporda bildirilmiştir.
Hsu ve ark. (2022), SMX-TMP + oral steroide yanıt vermeyen toksoplazma optik nöroretinitinde intravitreal klindamisin 1 mg enjeksiyonu eklenmesiyle 1 ayda görme keskinliğinin 20/20’ye tam düzeldiğini bildirmiştir 7).
Alafaleq ve ark. (2025) Olgu 3’te, 6 ay steroid tedavisine dirençli bilateral posterior üveit için intravitreal gentamisin 1 mg enjeksiyonu uygulanmış ve sistemik antibiyotikle birlikte mikroanevrizma ve eksüdaların gerilediği görülmüştür 5). Ancak son görme keskinliği sağ gözde 20/63, sol gözde 20/200 olarak kalmıştır.
Aminuddin ve ark. (2024), çift enfeksiyona bağlı şiddetli makula ödeminde intravitreal ranibizumabın etkinliğini bildirmiş, ancak nöroretinit için anti-VEGF ilaçlarının etkinliği kanıtlanmamıştır 3).
