Neurite óptica quiasmática

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• A quiasmitis é um tipo de neurite óptica em que ocorre inflamação do quiasma óptico.
• A hemianopsia bitemporal é o padrão típico de defeito de campo visual, e o tipo de perda de campo visual varia conforme a localização da lesão no quiasma óptico.
• Frequentemente ocorre como neurite óptica associada à esclerose múltipla (EM).
• Além da forma idiopática, há diversas causas, como infecciosas, tóxicas, autoimunes e mediadas por anticorpos.
• Na forma idiopática, ao contrário da neurite óptica, frequentemente não há dor ocular.
• A pulsoterapia com corticosteroides é a primeira escolha, com relatos de recuperação da acuidade visual para 20/40 ou melhor em 97% dos olhos afetados.
• Cerca de 40% dos casos de quiasmitite idiopática evoluem para EM em até 3 anos, sendo necessário acompanhamento a longo prazo.

1. O que é quiasmitite?

A quiasmitite (chiasmitis), também chamada de neurite óptica quiasmática (chiasmal optic neuritis), é um tipo de neurite óptica caracterizada por inflamação no quiasma óptico. Apresenta-se com perda visual aguda, defeitos de campo visual, especialmente hemianopsia bitemporal, e achados de imagem no quiasma.

Ocorre frequentemente em neurite óptica associada à esclerose múltipla (EM). Em 1975, Bell registrou pela primeira vez a correlação patológica entre EM e lesão quiasmática, e em 1987, Rosenblatt relatou neurite óptica quiasmática por RM. ²⁾

A neurite óptica idiopática e a desmielinizante são consideradas diferentes manifestações do mesmo processo patológico. Os fatores de risco para neurite óptica idiopática são semelhantes aos da neurite óptica, sendo mais comum em mulheres e jovens.

Kawasaki & Purvin, no maior estudo de acompanhamento de 20 casos de neurite óptica idiopática, relataram que a evolução dos pacientes é semelhante à da neurite óptica. Em 3 anos, 6 casos (40%) foram diagnosticados com EM clinicamente definida, dos quais 4 tiveram um segundo evento desmielinizante dentro de 1 ano.

Q Qual é a diferença entre neurite óptica e neurite óptica idiopática?

A

A neurite óptica idiopática é um tipo de neurite óptica, diferenciando-se pela localização da inflamação no quiasma óptico. Enquanto a neurite óptica geralmente apresenta escotoma central unilateral, a neurite óptica idiopática mostra defeitos de campo visual característicos de lesão do quiasma, como hemianopsia bitemporal. A fisiopatologia e o tratamento são semelhantes, sendo consideradas diferentes manifestações do mesmo processo desmielinizante.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Visão turva e diminuição da acuidade visual: Início agudo frequente. Piora ao longo de dias a semanas, seguida de estabilização e melhora.
• Fotopsias: Geralmente transitórias, percebidas como faíscas ou ofuscamento.
• Escurecimento do campo visual temporal: O campo visual de ambos os lados temporais parece escuro.
• Fenômeno de deslizamento do hemicampo e diplopia: Percepção de desalinhamento das imagens, apesar dos movimentos oculares normais.
• Perda da percepção de profundidade no ponto de fixação: Devido ao comprometimento da visão binocular causado pela hemianopsia bitemporal.
• Dor ocular: Geralmente ausente na forma idiopática. No relato de Kawasaki & Purvin, apenas 20% dos 20 casos apresentaram dor ocular.

Q A neurite óptica quiasmática causa dor?

A

Na neurite óptica quiasmática idiopática, geralmente não há dor ocular. Em um relato de 20 casos, apenas 20% apresentaram dor ocular. Esta é uma diferença importante em relação à neurite óptica típica, que apresenta dor à movimentação ocular em cerca de 60% dos casos. No entanto, causas infecciosas ou autoimunes podem estar associadas a cefaleia.

Achados clínicos

O padrão de defeito do campo visual varia conforme a localização da lesão dentro do quiasma óptico.

Pré-quiasma

Escotoma juncional: escotoma central de um olho associado a defeito de campo temporal superior do olho contralateral.

Escotoma juncional de Traquair: defeito de campo temporal apenas no olho ipsilateral.

Quiasma óptico

Hemianopsia bitemporal: o achado mais típico de lesão quiasmática.

Respeito à linha vertical mediana: os campos temporais direito e esquerdo são simetricamente perdidos.

Pós-quiasma

Escotoma hemianóptico bitemporal: devido a lesão das fibras cruzadas posteriores.

Lesão lateral: quando as fibras não cruzadas são danificadas, ocorre hemianopsia homônima.

Outros achados clínicos incluem:

• Redução da acuidade visual central: pode variar de leve a grave, dependendo da extensão e gravidade da lesão.
• Anormalidade do reflexo pupilar: a reação pupilar à luz pode tornar-se lenta.
• Atrofia em banda: na fase crônica, ocorre atrofia das porções nasal e temporal do disco óptico, poupando as porções superior e inferior, resultando em um padrão “em gravata borboleta”.

3. Causas e fatores de risco

As causas da quiasmatite óptica são variadas.

Classificação	Doença causadora
Infecciosa	Tuberculose, sífilis, EBV, vírus varicela-zóster, caxumba, doença de Lyme, criptococose, cisticercose, esquistossomose
Inflamatória	Sarcoidose
Autoimune	EM, LES
Mediada por anticorpos	NMO (anticorpo AQP4), MOGAD (anticorpo MOG)
Vasculítico	Arterite de células gigantes
Isquêmico	Doença de Moyamoya
Tóxico	Etambutol

A sífilis pode causar quiasmatite óptica associada a uveíte. Ishibe et al. relataram um caso de neurite óptica quiasmática sifilítica com uveíte, apresentando defeito de campo visual bitemporal. ⁴⁾

Na neuropatia óptica tóxica por etambutol, o dano pode se estender ao quiasma óptico, resultando em hemianopsia bitemporal. ³⁾

Na NMOSD com anticorpos AQP4 positivos, a lesão isolada do quiasma óptico é característica, e a neurite óptica associada a MOGAD também pode se estender ao quiasma. ⁵⁾

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Jovens (15 a 45 anos)

Prevenção e cuidados diários

Como a quiasmatite pode evoluir para esclerose múltipla, após o início dos sintomas, continue o acompanhamento de longo prazo em conjunto com a neurologia. Se sentir queda súbita da visão ou anormalidades no campo visual, consulte um oftalmologista precocemente.

Q Qual é o risco de a quiasmatite evoluir para esclerose múltipla?

A

Em um estudo de acompanhamento de 20 casos de quiasmatite idiopática, 40% foram diagnosticados com EM clinicamente definida em até 3 anos. Destes, 4 casos tiveram um segundo evento desmielinizante dentro de 1 ano, sendo o acompanhamento inicial particularmente importante. Esse risco é semelhante à taxa de conversão de neurite óptica para EM.

4. Diagnóstico e métodos de exame

Não existem critérios diagnósticos definitivos para a quiasmatite óptica. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de defeitos de campo visual consistentes com o padrão de lesão do quiasma óptico.

Ressonância Magnética (RM)

A RM é o exame de imagem mais importante.

• Técnica de aquisição: A sequência de supressão de gordura (STIR) demonstra aumento e hipersinal do quiasma óptico. A RM com contraste T1 realça a captação de contraste.
• Planos de aquisição: Além do plano axial, os planos coronal e sagital são úteis.
• Achados: Observa-se aumento do quiasma óptico e realce pelo contraste. No relato de Kawasaki & Purvin, 12 dos 15 casos (80%) submetidos à RM apresentaram aumento ou realce do quiasma óptico.
• Imagem FLAIR: Avalia a presença de lesões desmielinizantes próximas aos ventrículos laterais para determinar o risco de associação com esclerose múltipla.

Mesmo com achados normais na RM, a neurite óptica quiasmática não pode ser descartada. Foram relatados casos de neurite óptica quiasmática associada ao LES com RM normal. ¹⁾

Exames de sangue e líquido cefalorraquidiano

Para investigar a causa, avalie o seguinte:

• Anticorpo anti-AQP4: Essencial para avaliação de NMOSD. Em casos refratários a esteroides ou com curso dependente, a avaliação precoce é importante.
• Anticorpo anti-MOG: Usado para diferenciar neurite óptica associada a MOGAD.
• Exame do líquido cefalorraquidiano: Avalia EM pela presença de bandas oligoclonais. Em casos infecciosos, considere também VDRL no LCR e anticorpo treponêmico. ⁴⁾
• Sorologia para sífilis: VDRL, TPHA (teste de hemaglutinação para Treponema pallidum).

Características da neurite óptica atípica

Se houver as seguintes características, suspeite de neurite óptica atípica e realize a investigação da doença de base.

• Idade fora da faixa de 15 a 45 anos
• Início bilateral
• Progressão dos sintomas após 2 semanas do início
• Curso dependente de esteroides
• Presença de sintomas sistêmicos

Tomografia de Coerência Óptica (OCT) e Angiotomografia de Coerência Óptica (OCTA)

• OCT: Avalia longitudinalmente o afinamento da camada de fibras nervosas da retina peripapilar (RNFL) e da camada de células ganglionares e plexiforme interna macular (mGCIPL). Na fase crônica, mostra um padrão correspondente à atrofia em faixa.
• OCTA: Cuna e colaboradores relataram que, na neurite óptica relacionada à EM, a densidade do plexo capilar superficial diminui de forma difusa. Na compressão quiasmática, há uma redução seletiva correspondente às fibras do quiasma, enquanto na desmielinização a redução é global. ²⁾

5. Tratamento padrão

Não há tratamento estabelecido para a neurite óptica, sendo o tratamento baseado na causa subjacente.

Terapia medicamentosa

Terapia com pulsos de corticosteroides é a primeira escolha.

• Administração: Metilprednisolona 1.000 mg/dia por via intravenosa durante 3 dias.
• Terapia de manutenção: No Japão, não se realiza prednisolona oral (terapia de manutenção) após os pulsos. No ensaio clínico de tratamento de neurite óptica (ONTT) internacional, utiliza-se um regime de prednisona 1 mg/kg/dia por 11 dias após os pulsos.
• Efeitos colaterais: Atenção a hiperglicemia, úlcera péptica e indução de infecções.

Casos positivos para anticorpo AQP4

Se a pulsoterapia com esteroides for ineficaz, pode-se realizar a plasmaférese.

Tratamento por causa

• Infecciosa: usar antibióticos ou antivirais de acordo com o microrganismo causador. No caso de sífilis, a administração sistêmica de antibióticos penicilínicos é a base, e há relatos de melhora com amoxicilina oral. ⁴⁾
• Tóxica (etambutol): suspender imediatamente o medicamento causador. A recuperação da função visual pode levar vários meses. ³⁾
• Autoimune (LES): além de esteroides, podem ser usados imunossupressores como ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. ¹⁾

Prognóstico

No acompanhamento de 20 casos por Kawasaki & Purvin, 97% dos olhos afetados melhoraram para acuidade visual de 20/40 (0,5) ou mais, e todos os campos visuais estabilizaram ou melhoraram. Apenas um caso apresentou progressão da perda visual além de um mês.

Precauções e efeitos colaterais do tratamento

Há relatos de que o tratamento apenas com corticosteroides orais aumenta a taxa de recorrência da neurite óptica, não sendo recomendado. Se a pulsoterapia com corticosteroides for ineficaz ou se houver um curso dependente de esteroides, considere a possibilidade de neurite óptica atípica, como NMOSD e MOGAD, e realize precocemente os testes de anticorpos anti-AQP4 e anti-MOG.

Q O que fazer se a pulsoterapia com corticosteroides não funcionar?

A

Em casos refratários a esteroides, considere a possibilidade de NMOSD com anticorpos anti-AQP4 positivos e realize plasmaférese. Além disso, se houver um curso dependente de esteroides, investigue doenças de base como MOGAD e SLE e considere a combinação com terapia imunossupressora. Consulte a seção “Causas e Fatores de Risco” para detalhes.

6. Fisiopatologia e Mecanismos Detalhados

A fisiopatologia da quiasmatite óptica não está completamente elucidada. Os mecanismos diferem conforme a causa.

Desmielinizante (idiopática / relacionada à EM)

A quiasmatite óptica idiopática, cuja causa não é identificada na fase inicial, acredita-se ser causada por desmielinização. Uma reação autoimune contra a bainha de mielina danifica as fibras nervosas do quiasma óptico. Há casos posteriormente diagnosticados como EM, podendo pertencer ao mesmo espectro desmielinizante da neurite óptica.

Infeccioso/inflamatório

Nas causas infecciosas ou inflamatórias, ocorre dano direto ao quiasma óptico através de isquemia e alterações degenerativas. Pode também se manifestar como sequela parainfecciosa ou pós-infecciosa imunomediada.

Tóxico (etambutol)

O etambutol causa disfunção da autofagia nas células ganglionares da retina, induzindo apoptose. Além disso, por sua ação quelante de metais, prejudica a fosforilação oxidativa, levando à disfunção mitocondrial. ³⁾ Supõe-se que a neuropatia óptica progrida proximalmente e se estenda ao quiasma óptico.

Anticorpo-mediado

O anticorpo AQP4 tem como alvo o canal de aquaporina-4 nos astrócitos, formando lesões que ocorrem preferencialmente na porção posterior do nervo óptico, incluindo o quiasma. ⁵⁾ O anticorpo MOG tem como alvo a glicoproteína da mielina do oligodendrócito, lesando principalmente a porção anterior do nervo óptico, mas podendo se estender ao quiasma. ⁵⁾

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7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Para pacientes: leia atentamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou em ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. É uma informação de referência para profissionais sobre o desenvolvimento médico futuro.

Avaliação da neurite óptica desmielinizante por OCTA

Cuna et al. (2022) realizaram uma avaliação longitudinal por OCTA por 3 anos em neurite óptica quiasmática associada à EM. Apesar da recuperação da acuidade visual para 20/20, houve uma redução progressiva da densidade do plexo capilar superficial e do complexo de células ganglionares. Enquanto a neuropatia óptica compressiva mostra uma redução seletiva da densidade vascular correspondente às fibras quiasmáticas, a neurite óptica desmielinizante apresenta uma redução difusa. Essa diferença é atribuída ao fato de que as lesões desmielinizantes causam danos mais extensos ao nervo óptico. ²⁾

Avaliação da neuropatia óptica tóxica do quiasma pela mGCIPL

Lin et al. (2022) relataram que, na neuropatia óptica tóxica relacionada ao etambutol, o afinamento nasal da camada de células ganglionares e plexiforme interna macular (mGCIPL) reflete degeneração transsináptica retrógrada. Mesmo após a recuperação da melhor acuidade visual corrigida para 20/20, o afinamento da mGCIPL persistiu, sugerindo que pode ser um marcador estrutural de dano neural irreversível. ³⁾

Associação de uveíte sifilítica e neurite óptica

Ishibe et al. (2026) relataram um caso de uveíte sifilítica (coriorretinite placóide posterior aguda sifilítica) complicada com neurite óptica quiasmática. O defeito de campo visual do tipo hemianopsia bitemporal não podia ser explicado apenas pelas lesões do fundo de olho, e a ressonância magnética confirmou realce do quiasma óptico. Isso demonstrou que, na sífilis ocular, quando o defeito de campo visual não corresponde aos achados do fundo de olho, exames de neuroimagem são importantes para excluir lesões intracranianas. ⁴⁾

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8. Referências

1. Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
2. Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
3. Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
4. Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
5. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.