시교차염

한눈에 보는 포인트

시교차염은 시교차에 염증이 생기는 시신경염의 일종입니다.
양측 반맹이 전형적인 시야 결손 패턴이며, 시교차 병변 부위에 따라 시야 결손 유형이 다릅니다.
다발성 경화증(MS)에 합병된 시신경염으로 발생하는 경우가 많습니다.
특발성 외에도 감염성, 중독성, 자가면역성, 항체 매개성 등 다양한 원인이 있습니다.
특발성의 경우 시신경염과 달리 안통을 동반하지 않는 경우가 많습니다.
스테로이드 펄스 요법이 일차 선택이며, 이환된 눈의 97%가 시력 20/40 이상으로 회복되었다는 보고가 있습니다.
특발성 시교차염의 약 40%가 3년 이내에 다발성 경화증으로 진행되므로 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

1. 시교차염이란?

시교차염(chiasmitis)은 시교차부 시신경염(chiasmal optic neuritis)이라고도 합니다. 시신경염의 일종으로 염증이 시교차에 발생한 상태를 말합니다. 급격한 시력 저하, 양측 반맹을 중심으로 한 시야 결손, 그리고 시교차의 영상 소견이 특징입니다.

다발성 경화증(MS)에 합병된 시신경염에서 자주 발생합니다. 1975년 Bell이 MS와 시교차 병변의 병리학적 상관관계를 처음 기록했고, 1987년 Rosenblatt이 MRI에서 시교차 신경염을 보고했습니다. ²⁾

특발성 시교차염과 탈수초성 시신경염은 동일한 병리학적 과정의 다른 발현으로 간주됩니다. 특발성 시교차염의 위험 요인은 시신경염과 유사하며 여성과 젊은 성인에게 많습니다.

Kawasaki & Purvin은 특발성 시교차염 20예를 추적한 최대 규모 연구에서 환자의 경과가 시신경염과 유사하다고 보고했습니다. 3년 이내에 6예(40%)가 임상적으로 확정된 MS로 진단되었고, 그중 4예는 1년 이내에 두 번째 탈수초 사건이 발생했습니다.

Q 시교차염과 시신경염은 어떻게 다른가요?

시교차염은 시신경염의 한 종류로, 염증 부위가 시교차에 있다는 점이 다릅니다. 시신경염은 주로 한쪽 눈의 중심암점을 나타내는 반면, 시교차염은 양측 반맹 등 시교차 병변에 특징적인 시야 장애를 보입니다. 병태생리와 치료법은 유사하며, 동일한 탈수초 과정의 다른 발현으로 간주됩니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

안개시, 시력 저하: 급성 발병이 많습니다. 수일에서 수주에 걸쳐 악화된 후 안정화되고 호전됩니다.
광시증: 보통 일시적이며, 불꽃이나 눈부심으로 느껴집니다.
측두측 시야 암전: 양측 측두측 시야가 어둡게 느껴집니다.
반시야 미끄러짐 현상 및 복시: 안구 운동은 정상임에도 불구하고 상의 어긋남을 자각합니다.
주시점에서의 깊이 지각 상실: 양측 측두반맹에 따른 양안시 기능 장애로 인합니다.
안통: 특발성에서는 보통 동반되지 않습니다. Kawasaki & Purvin의 보고에 따르면 안통을 동반한 경우는 20예 중 20%에 불과했습니다.

Q 시교차염에서 통증이 있나요?

특발성 시교차염에서는 보통 안통을 동반하지 않습니다. 20예의 보고에서 안통을 보인 경우는 20%에 불과했습니다. 이는 안구운동통이 약 60%에서 나타나는 전형적 시신경염과의 중요한 차이점입니다. 다만, 감염성이나 자가면역성 원인에서는 두통을 동반할 수 있습니다.

임상 소견

시교차 내 병변 위치에 따라 시야 결손 패턴이 다릅니다.

시교차 전방

접합부 암점: 한 눈의 중심 암점과 반대쪽 눈의 상측두 시야 결손을 동반합니다.

트라쿼어 접합부 암점: 같은 쪽 눈에만 측두 시야 결손을 보입니다.

시교차 본체

양측 측두반맹：시교차 병변의 가장 전형적인 소견입니다.

수직 자오선 준수：좌우 측두 시야가 대칭적으로 결손됩니다.

후시교차

양측 측두반맹성 암점：후방 교차 섬유 장애로 인한 것입니다.

측방 병변：비교차 섬유가 손상되면 동측반맹을 나타냅니다.

기타 임상 소견으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

중심 시력 저하: 병변의 범위와 정도에 따라 경증에서 중증까지 다양합니다.
동공 대광 반사 이상: 동공의 대광 반응이 느려질 수 있습니다.
띠 모양 위축: 만성기에 시신경 유두의 비측과 이측이 위축되고 상하가 유지되는 ‘나비 넥타이’ 패턴을 보입니다.

3. 원인 및 위험 요인

시교차염의 원인은 다양합니다.

분류	원인 질환
감염성	결핵, 매독, EBV, 수두대상포진바이러스, 볼거리, 라임병, 크립토코쿠스증, 낭미충증, 주혈흡충증
염증성	유육종증
자가면역성	다발성 경화증, 전신성 홍반성 루푸스
항체 매개성	NMO(AQP4 항체), MOGAD(MOG 항체)
혈관염성	거대세포동맥염
허혈성	모야모야병
중독성	에탐부톨

매독은 포도막염과 함께 시교차염을 유발할 수 있습니다. Ishibe 등은 매독성 포도막염에 시교차시신경염이 합병되어 양측 이측 반맹 시야 결손을 보인 증례를 보고했습니다. ⁴⁾

에탐부톨에 의한 중독성 시신경병증에서는 시교차로 손상이 확산되어 양측 이측 반맹이 발생할 수 있습니다. ³⁾

AQP4 항체 양성 NMOSD에서는 시교차 단독 병변이 특징적이며, MOGAD 관련 시신경염도 시교차로 진행할 수 있습니다. ⁵⁾

위험 요인

여성
젊은 연령(15~45세)

Q 시교차염에서 다발성 경화증으로 발전할 위험은 어느 정도입니까?

특발성 시교차염 20예를 추적한 연구에서 3년 이내에 40%가 임상적으로 확정된 다발성 경화증으로 진단되었습니다. 이 중 4예는 1년 이내에 두 번째 탈수초 사건이 발생하여 초기 경과 관찰이 특히 중요합니다. 이 위험은 시신경염에서 다발성 경화증으로의 전환율과 유사한 수준으로 간주됩니다.

4. 진단 및 검사 방법

시교차염에 대한 확정적인 진단 기준은 없습니다. 시교차 병변 패턴과 일치하는 시야 장애의 존재에 기반하여 임상적으로 진단합니다.

MRI

MRI는 가장 중요한 영상 검사입니다.

촬영법: 지방 억제 기법(STIR)으로 시교차의 종대 및 고신호를 묘출합니다. 조영 증강 T1 강조 영상에서 조영 효과를 확인합니다.
촬영 방향: 수평 단면 외에 관상 단면 및 시상 단면이 유용합니다.
소견: 시교차의 종대 및 조영증강이 관찰됩니다. Kawasaki & Purvin의 보고에 따르면, MRI를 시행한 15예 중 12예(80%)에서 시교차의 종대 또는 조영증강이 확인되었습니다.
FLAIR 영상: 측뇌실 주변의 탈수초 병변 유무를 평가하여 MS 동반 위험을 판단합니다.

MRI 소견이 정상이더라도 시교차염을 배제할 수 없습니다. SLE 관련 시교차염에서 MRI가 정상이었던 증례가 보고되었습니다. ¹⁾

혈액검사 및 뇌척수액 검사

원인 검색을 위해 다음을 평가합니다.

항AQP4 항체: NMOSD 평가에 필수적입니다. 스테로이드 무반응 또는 재발성 경과를 보이는 경우 조기 평가가 중요합니다.
항MOG 항체: MOGAD 관련 시신경염 감별에 사용됩니다.
뇌척수액 검사: 올리고클론 밴드 유무로 다발성 경화증을 평가합니다. 감염성인 경우 뇌척수액 RPR 및 매독 트레포네마 항체도 고려합니다. ⁴⁾
매독 혈청 반응: RPR, TPHA(매독 트레포네마 혈구 응집 검사).

비전형적 시신경염의 특징

다음 특징이 있는 경우 비전형적 시신경염을 의심하고 원인 질환에 대한 정밀 검사를 시행합니다.

15~45세 이외의 연령
양안 발병
발병 후 2주 이후에도 증상 진행
스테로이드 의존성 경과
전신 증상 동반

광간섭단층촬영(OCT) 및 광간섭단층혈관조영(OCTA)

OCT: 유두주위 망막신경섬유층(RNFL)과 황반부 신경절세포내망상층(mGCIPL)의 얇아짐을 시간 경과에 따라 평가합니다. 만성기에는 대상성 위축에 해당하는 패턴을 보입니다.
OCTA: Cuna 등은 MS 관련 시교차염에서 표층 모세혈관총 밀도가 미만성으로 감소한다고 보고했습니다. 압박성 시교차 장애에서는 교차 섬유에 해당하는 선택적 감소를 보이는 반면, 탈수초성에서는 전반적인 감소를 나타냅니다. ²⁾

5. 표준 치료법

시교차염에 대한 확립된 치료법은 없으며, 원인에 따른 치료가 기본입니다.

약물 요법

스테로이드 펄스 요법이 일차 선택입니다.

투여법: 메틸프레드니솔론 1,000 mg/일 정맥 주입을 3일간 시행합니다.
후치료: 일본에서는 펄스 요법 후 프레드니솔론 경구 투여(후치료)를 시행하지 않습니다. 해외 시신경염 치료 시험(ONTT)에서는 펄스 요법 후 프레드니손 1 mg/kg/일을 11일간 경구 투여하는 요법이 사용됩니다.
부작용: 고혈당, 소화성 궤양, 감염 유발에 주의한다.

AQP4 항체 양성 사례

스테로이드 펄스 요법이 효과가 없는 경우, 혈장 교환을 시행할 수 있습니다.

원인별 치료

감염성: 원인 미생물에 따라 항균제·항바이러스제를 사용합니다. 매독성인 경우 페니실린계 항균제의 전신 투여가 기본이며, 아목시실린 경구 복용으로 호전된 보고가 있습니다. ⁴⁾
중독성 (에탐부톨): 원인 약물을 즉시 중단합니다. 시력 회복에는 수개월이 걸릴 수 있습니다. ³⁾
자가면역성 (SLE): 스테로이드에 더하여 시클로포스파미드나 마이코페놀산 모페틸 등의 면역억제제를 병용하기도 합니다. ¹⁾

예후

Kawasaki & Purvin의 20예 추적 관찰에서, 이환안의 97%가 시력 20/40(0.5) 이상으로 개선되었고, 모든 시야가 안정되거나 개선되었습니다. 1개월을 초과하여 시력 저하가 진행된 예는 단 1예였습니다.

Q 스테로이드 펄스 요법이 효과가 없으면 어떻게 해야 하나요?

스테로이드 불응성 사례에서는 항AQP4 항체 양성 NMOSD의 가능성을 고려하고 혈장교환술을 시행합니다. 또한 스테로이드 의존성 경과를 보이는 경우 MOGAD나 SLE 등의 원발 질환을 정밀 검사하고 면역억제 요법 병용을 고려합니다. 자세한 내용은 “원인 및 위험 요인” 섹션(#3-원인-및-위험-요인)을 참조하십시오.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

시교차염의 병태생리는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 원인에 따라 기전이 다릅니다.

탈수초성(특발성, MS 관련)

초기 단계에서 원인이 확인되지 않는 특발성 시교차염은 탈수초로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 수초에 대한 자가면역 반응이 시교차부의 신경 섬유를 손상시킵니다. 이후 MS로 진단되는 사례가 있으며, 시신경염과 동일한 탈수초 스펙트럼에 속할 가능성이 있습니다.

감염성/염증성

감염성 또는 염증성 원인은 허혈이나 퇴행성 변화를 통해 시교차에 직접적인 손상을 초래합니다. 면역 매개성 부감염성(parainfectious) 또는 감염 후 후유증으로 발생할 수도 있습니다.

중독성 (에탐부톨)

에탐부톨은 망막 신경절 세포의 자가포식(autophagy)을 손상시켜 세포자멸사를 유도합니다. 또한 금속 킬레이트 작용으로 산화적 인산화를 방해하여 미토콘드리아 기능 장애를 초래합니다. ³⁾ 시신경병증이 근위부로 진행되어 시교차에 파급되는 기전이 추정됩니다.

항체 매개성

AQP4 항체는 별아교세포의 아쿠아포린4 채널을 표적으로 하여 시교차를 포함한 시신경 후부에 호발하는 병변을 형성합니다. ⁵⁾ MOG 항체는 미엘린 희소돌기아교세포 당단백질을 표적으로 하여 주로 시신경 전방을 손상시키지만 시교차로 확장될 수 있습니다. ⁵⁾

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

OCTA를 이용한 탈수초성 시교차염 평가

Cuna 등(2022)은 MS 관련 시교차염에서 OCTA를 이용한 종적 평가를 3년간 시행했습니다. 시력이 20/20으로 회복되었음에도 불구하고 표층 모세혈관총 밀도와 신경절세포 복합체의 진행성 감소가 관찰되었습니다. 압박성 시교차 장애에서는 교차 섬유에 대응하는 선택적 혈관 밀도 감소를 보이는 반면, 탈수초성 시교차염에서는 미만성 감소를 나타냈습니다. 이러한 차이는 탈수초성 병변이 더 광범위한 시신경 손상을 유발하기 때문으로 추정됩니다. ²⁾

mGCIPL을 이용한 독성 시교차 장애 평가

Lin 등(2022)은 에탐부톨 관련 시교차 장애에서 황반 신경절세포-내망상층(mGCIPL)의 비측 얇아짐이 역행성 시냅스 변성을 반영한다고 보고했습니다. 최대교정시력이 20/20으로 회복된 후에도 mGCIPL 얇아짐이 지속되어, 비가역적 신경 손상의 구조적 지표가 될 가능성이 시사되었습니다. ³⁾

매독성 포도막염과 시교차염의 병발

Ishibe 등(2026)은 매독성 포도막염(급성 매독성 후극부 판상 맥락망막염)에 시교차 시신경염이 병발한 증례를 보고했습니다. 양측 이측 반맹 형태의 시야 결손은 안저 소견만으로 설명할 수 없었으며, MRI에서 시교차의 조영 증강이 확인되었습니다. 안매독에서 시야 결손이 안저 소견과 일치하지 않을 경우, 두개내 병변 배제를 위해 신경영상 검사가 중요함을 보여주었습니다. ⁴⁾

8. 참고문헌

Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.