Prekiazma
Kavşak skotomu: Bir gözde santral skotom, diğer gözde üst temporal görme alanı defekti.
Traquair kavşak skotomu: Sadece aynı taraftaki gözde temporal görme alanı defekti.
Optik Kiazma İltihabı
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Kiazmatit Nedir?
Section titled “1. Kiazmatit Nedir?”Kiazmatit (chiasmitis), kiazmal optik nörit (chiasmal optic neuritis) olarak da adlandırılır. Bir optik nörit türüdür ve iltihabın optik kiazmada meydana geldiği durumu ifade eder. Ani görme azalması, bitemporal hemianopsi ile karakterize görme alanı defekti ve kiazmanın görüntüleme bulguları ile karakterizedir.
Genellikle multipl skleroza (MS) eşlik eden optik nöritte görülür. 1975’te Bell, MS ile kiazma lezyonları arasındaki patolojik ilişkiyi ilk kez kaydetmiş ve 1987’de Rosenblatt, MRG ile kiazmal optik nöriti bildirmiştir. 2)
İdiyopatik optik kiazma iltihabı ve demiyelinizan optik nörit, aynı patolojik sürecin farklı ifadeleri olarak kabul edilir. İdiyopatik optik kiazma iltihabının risk faktörleri optik nörit ile benzerdir ve kadınlarda ve gençlerde daha sık görülür.
Kawasaki & Purvin, idiyopatik optik kiazma iltihabı olan 20 hastayı takip eden en büyük çalışmada, hastaların seyrinin optik nörite benzer olduğunu bildirdi. Üç yıl içinde 6 hasta (%40) klinik olarak kesin MS tanısı aldı ve bunlardan 4’ü bir yıl içinde ikinci bir demiyelinizan olay geçirdi.
Q
Optik kiazma iltihabı ile optik nörit arasındaki fark nedir?
A
Optik kiazma iltihabı, bir optik nörit türüdür ve iltihap bölgesinin optik kiazmada olmasıyla farklılık gösterir. Optik nöritte genellikle tek gözde santral skotom görülürken, optik kiazma iltihabında bitemporal hemianopsi gibi optik kiazma lezyonuna özgü görme alanı defektleri görülür. Patofizyoloji ve tedavi yöntemleri benzerdir ve aynı demiyelinizan sürecin farklı ifadeleri olarak kabul edilir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Hastanın şikayetleri
Section titled “Hastanın şikayetleri”- Bulanık görme ve görme azalması: Sıklıkla akut başlangıçlıdır. Günler veya haftalar içinde kötüleşir, ardından stabilize olur ve düzelir.
- Fotopsi: Genellikle geçicidir ve kıvılcım veya parlama olarak hissedilir.
- Temporal görme alanında kararma: Her iki temporal görme alanı karanlık hissedilir.
- Yarım alan kayması fenomeni ve çift görme: Göz hareketleri normal olmasına rağmen görüntü kayması fark edilir.
- Fiksasyon noktasında derinlik algısı kaybı: Bitemporal hemianopsiye bağlı binoküler görme fonksiyon bozukluğundan kaynaklanır.
- Göz ağrısı: İdiyopatik vakalarda genellikle eşlik etmez. Kawasaki ve Purvin’in raporunda, 20 vakanın sadece %20’sinde göz ağrısı görülmüştür.
Q
Optik kiazma iltihabında ağrı olur mu?
A
İdiyopatik optik kiazma iltihabında genellikle göz ağrısı olmaz. 20 vakalık bir raporda göz ağrısı sadece %20’sinde görülmüştür. Bu, yaklaşık %60 oranında göz hareketiyle ağrı görülen tipik optik nöritten önemli bir farktır. Ancak enfeksiyöz veya otoimmün nedenlerde baş ağrısı eşlik edebilir.
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Optik kiazma içindeki lezyonun konumuna göre görme alanı defekt paterni değişir.
Kiazma gövdesi
Bitemporal hemianopsi: Kiazma lezyonlarının en tipik bulgusudur.
Vertikal meridyene uyum: Sağ ve sol temporal görme alanları simetrik olarak kaybolur.
Postkiazma
Bitemporal hemianopik skotom: Arka çapraz lif hasarına bağlıdır.
Yan lezyon: Çaprazlaşmayan lifler hasar gördüğünde homonim hemianopsi ortaya çıkar.
Diğer klinik bulgular şunlardır:
- Merkezi görme keskinliğinde azalma: Lezyonun kapsamına ve şiddetine bağlı olarak hafiften şiddetliye kadar değişir.
- Işık refleksinde anormallik: Pupil ışık refleksi yavaşlayabilir.
- Bant şeklinde atrofi: Kronik dönemde optik diskte nazal ve temporal taraflarda atrofi, üst ve alt kısımların korunduğu “papyon benzeri” bir patern gösterir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Kiazmal optik nöritin nedenleri çeşitlidir.
| Sınıflandırma | Neden olan hastalık |
|---|---|
| Enfeksiyöz | Tüberküloz, sifiliz, EBV, varicella zoster virüsü, kabakulak, Lyme hastalığı, kriptokok, sistiserkoz, şistozomiyaz |
| İnflamatuvar | Sarkoidoz |
| Otoimmün | MS, SLE |
| Antikor aracılı | NMO (AQP4 antikoru), MOGAD (MOG antikoru) |
| Vaskülitik | Dev hücreli arterit |
| İskemik | Moyamoya hastalığı |
| Toksik | Etambutol |
Sifiliz, üveite eşlik ederek kiazmal optik nörite neden olabilir. Ishibe ve arkadaşları, sifilitik üveite bağlı kiazmal optik nörit gelişen ve bitemporal hemianopsi benzeri görme alanı defekti olan bir olgu bildirmiştir. 4)
Etambutole bağlı toksik optik nöropatide, kiazmaya yayılan hasar bitemporal hemianopsiye yol açabilir. 3)
AQP4 antikoru pozitif NMOSD’de optik kiazmanın tek başına tutulumu karakteristiktir ve MOGAD ile ilişkili optik nörit de optik kiazmaya ilerleyebilir. 5)
Risk Faktörleri
- Kadın cinsiyet
- Genç yaş (15-45 yaş)
Q
Optik kiazma iltihabından multipl skleroza dönüşme riski ne kadardır?
A
İdiyopatik optik kiazma iltihabı olan 20 hastanın takip edildiği bir çalışmada, 3 yıl içinde %40’ına klinik olarak kesin MS tanısı konulmuştur. Bunlardan 4’ü 1 yıl içinde ikinci bir demiyelinizan atak geçirmiştir ve özellikle erken dönem takip önemlidir. Bu risk, optik nöritten MS’e dönüşüm oranına benzer kabul edilmektedir.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Kiazmal optik nörit için kesin bir tanı kriteri yoktur. Tanı, kiazma optikumun lezyon paterniyle uyumlu görme alanı defektlerinin varlığına dayanarak klinik olarak konur.
MRG en önemli görüntüleme yöntemidir.
- Görüntüleme tekniği: Yağ baskılama (STIR) ile kiazmada şişme ve yüksek sinyal gösterilir. Kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde kontrast tutulumu kontrol edilir.
- Görüntüleme yönü: Aksiyel kesite ek olarak koronal ve sagittal kesitler faydalıdır.
- Bulgular: Kiazmada şişme ve kontrast tutulumu görülür. Kawasaki & Purvin’in raporuna göre, MRG yapılan 15 hastanın 12’sinde (%80) kiazmada şişme veya kontrast tutulumu saptanmıştır.
- FLAIR görüntüleri: Lateral ventriküllerin yakınında demiyelinizan lezyonların varlığı değerlendirilir ve MS birlikteliği riski belirlenir.
MRI bulguları normal olsa bile optik kiazma iltihabı dışlanamaz. SLE ile ilişkili optik kiazma iltihabında MRI’ı normal olan vakalar bildirilmiştir. 1)
Kan testleri ve BOS incelemesi
Section titled “Kan testleri ve BOS incelemesi”Neden araştırması için aşağıdakiler değerlendirilir.
- Anti-AQP4 antikoru: NMOSD değerlendirmesi için gereklidir. Steroide yanıtsız veya bağımlı seyir gösteren olgularda erken değerlendirme önemlidir.
- Anti-MOG antikoru: MOGAD ile ilişkili optik nörit ayırıcı tanısında kullanılır.
- BOS incelemesi: Oligoklonal bant varlığı ile MS değerlendirilir. Enfeksiyöz durumlarda BOS RPR ve sifiliz treponema antikoru da düşünülmelidir. 4)
- Sifiliz serolojisi: RPR, TPHA (Treponema pallidum hemaglütinasyon testi).
Atipik optik nörit özellikleri
Section titled “Atipik optik nörit özellikleri”Aşağıdaki özellikler mevcutsa atipik optik nörit düşünülmeli ve altta yatan hastalık araştırılmalıdır.
- 15-45 yaş dışındaki yaşlar
- İki gözde başlangıç
- Başlangıçtan 2 hafta sonra semptomların ilerlemesi
- Steroid bağımlı seyir
- Sistemik semptomların eşlik etmesi
Optik Koherens Tomografi (OCT) ve Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OCTA)
Section titled “Optik Koherens Tomografi (OCT) ve Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OCTA)”- OCT: Peripapiller retina sinir lifi tabakası (RNFL) ve makula ganglion hücresi iç pleksiform tabakası (mGCIPL) incelmesinin zaman içinde değerlendirilmesi. Kronik dönemde bant atrofisine karşılık gelen bir patern gösterir.
- OCTA: Cuna ve ark., MS ile ilişkili optik kiazma iltihabında yüzeysel kılcal damar pleksus yoğunluğunda yaygın bir azalma olduğunu bildirmiştir. Baskılayıcı optik kiazma bozukluklarında kiazma liflerine karşılık gelen seçici bir azalma görülürken, demiyelinizan tipte genel bir azalma gözlenmiştir. 2)
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Optik kiazma iltihabı için yerleşik bir tedavi yoktur; tedavi temel olarak nedene yöneliktir.
İlaç Tedavisi
Section titled “İlaç Tedavisi”Steroid puls tedavisi ilk seçenektir.
- Uygulama: Metilprednizolon 1.000 mg/gün intravenöz infüzyon olarak 3 gün boyunca uygulanır.
- Sonraki tedavi: Japonya’da puls sonrası oral prednizolon (sonraki tedavi) uygulanmaz. Yurtdışındaki optik nörit tedavi çalışmasında (ONTT) puls sonrası 11 gün boyunca 1 mg/kg/gün prednizon oral rejimi kullanılmıştır.
- Yan etkiler: Hiperglisemi, peptik ülser ve enfeksiyon indüksiyonuna dikkat edilmelidir.
AQP4 antikoru pozitif vakalar
Steroid puls tedavisinin etkisiz olduğu durumlarda plazma değişimi yapılabilir.
Nedene yönelik tedavi
Section titled “Nedene yönelik tedavi”- Enfeksiyöz: Etken mikroorganizmaya göre antibiyotik/antiviral ilaçlar kullanılır. Sifilitik olgularda penisilin grubu antibiyotiklerin sistemik uygulaması temeldir; amoksisilin oral kullanımı ile düzelme bildirilmiştir. 4)
- Toksik (etambutol): Nedensel ilaç derhal kesilir. Görme fonksiyonunun düzelmesi birkaç ay sürebilir. 3)
- Otoimmün (SLE): Steroide ek olarak siklofosfamid veya mikofenolat mofetil gibi immünosupresif ilaçlar eklenebilir. 1)
Prognoz
Section titled “Prognoz”Kawasaki & Purvin’in 20 olguluk takibinde, etkilenen gözlerin %97’sinde görme keskinliği 20/40 (0.5) veya daha iyiye yükselmiş ve tüm görme alanları stabil kalmış veya düzelmiştir. Bir aydan uzun süre görme kaybı ilerleyen sadece bir olgu vardı.
Q
Steroid puls tedavisi işe yaramazsa ne yapılır?
A
Steroide yanıtsız olgularda anti-AQP4 antikoru pozitif NMOSD olasılığı düşünülerek plazma değişimi yapılabilir. Ayrıca, steroide bağımlı seyir gösteren durumlarda MOGAD veya SLE gibi altta yatan hastalıkların araştırılması ve immünsüpresif tedavinin eklenmesi değerlendirilir. Ayrıntılar için “Nedenler ve Risk Faktörleri” bölümüne bakınız.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”Kiazmal optik nöritin patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Nedene göre mekanizma farklılık gösterir.
Demiyelinizan (idiyopatik, MS ilişkili)
İlk aşamada nedeni belirlenemeyen idiyopatik kiazmal optik nöritin demiyelinizasyon sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Miyelin kılıfına karşı otoimmün yanıt, kiazmadaki sinir liflerine zarar verir. Daha sonra MS tanısı alan olgular mevcuttur ve optik nörit ile aynı demiyelinizan spektrumda yer alabilir.
Enfeksiyöz/inflamatuar
Enfeksiyöz veya inflamatuar nedenlerde, iskemi veya dejeneratif değişiklikler yoluyla optik kiazmada doğrudan hasar oluşur. İmmün aracılı parainfeksiyöz veya enfeksiyon sonrası sekel olarak da ortaya çıkabilir.
Toksik (etambutol)
Etambutol, retinal ganglion hücrelerinde otofaji bozukluğuna neden olarak apoptozu indükler. Ayrıca metal şelasyon yoluyla oksidatif fosforilasyonu bozarak mitokondriyal disfonksiyona yol açar. 3) Optik nöropatinin proksimale ilerleyerek optik kiazmaya yayıldığı mekanizma öne sürülmektedir.
Antikor aracılı
AQP4 antikorları, astrositlerdeki aquaporin-4 kanallarını hedef alarak optik kiazma dahil optik sinirin arka kısmında sık görülen lezyonlar oluşturur. 5) MOG antikorları, miyelin oligodendrosit glikoproteinini hedef alarak esas olarak optik sinirin ön kısmına zarar verir ancak optik kiazmaya ilerleyebilir. 5)
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”OCTA ile demiyelinizan optik kiazma nöritinin değerlendirilmesi
Section titled “OCTA ile demiyelinizan optik kiazma nöritinin değerlendirilmesi”Cuna ve ark. (2022), MS ile ilişkili optik kiazma iltihabında OCTA ile 3 yıl boyunca zaman içinde değerlendirme yapmıştır. Görme keskinliği 20/20’ye düzelmesine rağmen, yüzeyel kılcal damar ağı yoğunluğunda ve ganglion hücre kompleksinde ilerleyici bir azalma gözlenmiştir. Basıya bağlı optik kiazma bozukluklarında, çapraz liflere karşılık gelen seçici damar yoğunluğu azalması görülürken, demiyelinizan optik kiazma iltihabında yaygın bir azalma ortaya çıkmıştır. Bu farklılığın, demiyelinizan lezyonların daha geniş bir optik sinir hasarına yol açmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. 2)
mGCIPL ile toksik optik kiazma hasarının değerlendirilmesi
Section titled “mGCIPL ile toksik optik kiazma hasarının değerlendirilmesi”Lin ve ark. (2022), etambutol ile ilişkili optik kiazma hasarında, maküler ganglion hücresi iç pleksiform tabakasının (mGCIPL) nazal incelmesinin retrograd trans-sinaptik dejenerasyonu yansıttığını bildirmiştir. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/20’ye düzeldikten sonra bile mGCIPL incelmesi devam etmiş olup, bu durum geri dönüşümsüz sinir hasarının yapısal bir belirteci olabileceğini düşündürmüştür. 3)
Sifilitik üveit ve optik kiazma iltihabının birlikteliği
Section titled “Sifilitik üveit ve optik kiazma iltihabının birlikteliği”Ishibe ve ark. (2026), sifilitik üveit (akut sifilitik posterior plakoid koryoretinit) ile birlikte kiazmal optik nörit görülen bir olgu bildirdi. Bitemporal hemianopsi benzeri görme alanı defekti yalnızca fundus bulgularıyla açıklanamazdı ve MRG’de kiazmada kontrast tutulumu doğrulandı. Oküler sifilizde görme alanı defekti fundus bulgularıyla uyumlu olmadığında, intrakraniyal patolojiyi dışlamak için nörogörüntülemenin önemli olduğu gösterildi. 4)
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
- Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
- Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
- Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
- Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.