Chiasma opticum Entzündung

Auf einen Blick

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Die Chiasmitis ist eine Form der Optikusneuritis, bei der eine Entzündung des Chiasma opticum vorliegt.
• Die bitemporale Hemianopsie ist das typische Gesichtsfeldausfallmuster, wobei die Art des Gesichtsfelddefekts je nach Läsionsort im Chiasma variiert.
• Tritt häufig als Optikusneuritis in Verbindung mit Multipler Sklerose (MS) auf.
• Neben idiopathischen Ursachen gibt es vielfältige Auslöser wie infektiöse, toxische, autoimmune oder antikörpervermittelte Faktoren.
• Im Gegensatz zur Optikusneuritis geht die idiopathische Form meist ohne Augenschmerzen einher.
• Die Steroid-Pulstherapie ist die erste Wahl; Berichten zufolge erreichen 97% der betroffenen Augen eine Sehschärfe von 20/40 oder besser.
• Bei 40% der idiopathischen Chiasmitis kommt es innerhalb von drei Jahren zu einem Übergang in MS, weshalb eine langfristige Nachbeobachtung erforderlich ist.

1. Was ist eine Chiasmitis?

Die Chiasmitis (auch Chiasma-Optikusneuritis genannt) ist eine Form der Optikusneuritis, bei der die Entzündung im Bereich des Chiasma opticum auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch plötzliche Sehverschlechterung, bitemporale Gesichtsfeldausfälle und bildgebende Befunde am Chiasma.

Sie tritt häufig als Optikusneuritis in Verbindung mit Multipler Sklerose (MS) auf. 1975 beschrieb Bell erstmals den pathologischen Zusammenhang zwischen MS und Chiasmaläsionen, und 1987 berichtete Rosenblatt über eine Chiasma-Optikusneuritis im MRT. ²⁾

Idiopathische Chiasma-Optikum-Neuritis und demyelinisierende Optikusneuritis werden als unterschiedliche Ausprägungen desselben pathologischen Prozesses angesehen. Die Risikofaktoren für idiopathische Chiasma-Optikum-Neuritis sind ähnlich wie bei Optikusneuritis, mit einer Häufung bei Frauen und jungen Erwachsenen.

Kawasaki & Purvin berichteten in der größten Studie mit 20 Fällen von idiopathischer Chiasma-Optikum-Neuritis, dass der Verlauf der Patienten dem der Optikusneuritis ähnelt. Innerhalb von 3 Jahren wurde bei 6 Patienten (40%) klinisch gesicherte MS diagnostiziert, wobei 4 von ihnen innerhalb eines Jahres ein zweites demyelinisierendes Ereignis erlitten.

Q Was ist der Unterschied zwischen Chiasma-Optikum-Neuritis und Optikusneuritis?

A

Die Chiasma-Optikum-Neuritis ist eine Form der Optikusneuritis, bei der sich die Entzündung im Chiasma opticum befindet. Während die Optikusneuritis hauptsächlich ein zentrales Skotom eines Auges verursacht, zeigt die Chiasma-Optikum-Neuritis für Chiasmaläsionen charakteristische Gesichtsfeldausfälle wie eine bitemporale Hemianopsie. Pathophysiologie und Behandlung sind ähnlich, und es wird angenommen, dass es sich um unterschiedliche Ausprägungen desselben demyelinisierenden Prozesses handelt.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Verschwommenes Sehen und Sehverschlechterung: Häufig akuter Beginn. Verschlechterung über Tage bis Wochen, danach Stabilisierung und Besserung.
• Photopsien: In der Regel vorübergehend, werden als Funken oder Blendung wahrgenommen.
• Verdunkelung des temporalen Gesichtsfelds: Das temporale Gesichtsfeld beider Augen erscheint dunkel.
• Hemianopisches Gleitphänomen / Doppelbilder: Trotz normaler Augenbewegungen wird eine Bildverschiebung wahrgenommen.
• Verlust des Tiefensehens am Fixationspunkt: Bedingt durch die Störung des binokularen Sehens infolge der bitemporalen Hemianopsie.
• Augenschmerzen: Treten bei idiopathischer Form in der Regel nicht auf. In der Studie von Kawasaki & Purvin hatten nur 20% von 20 Patienten Augenschmerzen.

Q Treten bei einer Chiasma-Optikum-Entzündung Schmerzen auf?

A

Bei idiopathischer Chiasma-Optikum-Entzündung treten in der Regel keine Augenschmerzen auf. In einem Bericht über 20 Fälle hatten nur 20% Augenschmerzen. Dies ist ein wichtiger Unterschied zur typischen Optikusneuritis, bei der etwa 60% der Patienten Schmerzen bei Augenbewegungen haben. Bei infektiösen oder autoimmunen Ursachen können jedoch Kopfschmerzen auftreten.

Klinische Befunde

Das Muster der Gesichtsfeldausfälle variiert je nach Lage der Läsion innerhalb des Chiasma opticum.

Prä-Chiasma

Junktionsskotom: Zentralskotom eines Auges mit oberem temporalen Gesichtsfelddefekt des kontralateralen Auges.

Traquair-Junktionsskotom: Zeigt einen temporalen Gesichtsfelddefekt nur des ipsilateralen Auges.

Chiasma selbst

Bitemporale Hemianopsie: Der typischste Befund einer Chiasmaläsion.

Einhaltung der vertikalen Meridianlinie: Die temporalen Gesichtsfelder beider Augen sind symmetrisch ausgefallen.

Post-Chiasma

Bitemporales hemianopisches Skotom: Verursacht durch eine Schädigung der hinteren kreuzenden Fasern.

Seitliche Läsion: Wenn die nicht kreuzenden Fasern geschädigt werden, tritt eine homonyme Hemianopsie auf.

Weitere klinische Befunde sind:

• Verminderung der zentralen Sehschärfe: Je nach Ausdehnung und Schweregrad der Läsion reicht die Beeinträchtigung von leicht bis schwer.
• Anomalie des Lichtreflexes: Die Pupillenreaktion auf Licht kann träge sein.
• Bandförmige Atrophie: In der chronischen Phase kommt es zu einer Atrophie der nasalen und temporalen Sehnervenpapille, während die oberen und unteren Anteile erhalten bleiben – ein „fliegenkrawattenartiges“ Muster.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen einer Chiasma-opticum-Entzündung sind vielfältig.

Klassifikation	Ursachen
Infektiös	Tuberkulose, Syphilis, EBV, Varizella-Zoster-Virus, Mumps, Lyme-Borreliose, Kryptokokkose, Zystizerkose, Bilharziose
Entzündlich	Sarkoidose
Autoimmun	MS, SLE
Antikörpervermittelt	NMO (AQP4-Antikörper), MOGAD (MOG-Antikörper)
Vaskulitisch	Riesenzellarteriitis
Ischämisch	Moyamoya-Krankheit
Toxisch	Ethambutol

Syphilis kann in Verbindung mit Uveitis eine Chiasma-Optikum-Entzündung verursachen. Ishibe et al. berichteten über einen Fall von syphilitischer Uveitis mit Chiasma-Optikum-Neuritis, der bitemporale Hemianopsie-ähnliche Gesichtsfeldausfälle aufwies. ⁴⁾

Bei der durch Ethambutol verursachten toxischen Optikusneuropathie kann eine Schädigung des Chiasma opticum zu bitemporaler Hemianopsie führen. ³⁾

Bei NMOSD mit AQP4-Antikörpern ist eine isolierte Läsion des Chiasma opticum charakteristisch, und auch eine MOGAD-assoziierte Optikusneuritis kann sich auf das Chiasma ausdehnen. ⁵⁾

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht
• Junges Alter (15–45 Jahre)

Prävention und tägliche Pflege

Da eine Chiasma-Optikum-Neuritis in eine Multiple Sklerose übergehen kann, sollten Sie nach dem Auftreten eine langfristige Nachsorge in Zusammenarbeit mit der Neurologie fortsetzen. Bei plötzlicher Sehverschlechterung oder Gesichtsfeldausfällen suchen Sie bitte frühzeitig einen Augenarzt auf.

Q Wie hoch ist das Risiko, von einer Chiasma-Optikum-Neuritis zu Multipler Sklerose zu erkranken?

A

In einer Studie mit 20 Fällen von idiopathischer Chiasma-Optikum-Neuritis wurde innerhalb von drei Jahren bei 40% klinisch definitive MS diagnostiziert. Vier davon erlitten innerhalb eines Jahres ein zweites demyelinisierendes Ereignis, weshalb die frühe Nachbeobachtung besonders wichtig ist. Dieses Risiko ist vergleichbar mit der Übergangsrate von Optikusneuritis zu MS.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Es gibt keine definitiven diagnostischen Kriterien für die Chiasma-Optikum-Neuritis. Die Diagnose wird klinisch basierend auf dem Vorliegen von Gesichtsfeldausfällen gestellt, die mit dem Läsionsmuster des Chiasma opticum übereinstimmen.

MRT

Die MRT ist die wichtigste bildgebende Untersuchung.

• Aufnahmetechnik: Mit fettunterdrückten Sequenzen (STIR) werden Schwellung und Hyperintensität des Chiasma opticum dargestellt. In kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnahmen wird die Kontrastmittelaufnahme beurteilt.
• Aufnahmerichtung: Neben axialen Schnitten sind koronale und sagittale Schnitte hilfreich.
• Befunde: Es zeigen sich eine Schwellung und Kontrastmittelanreicherung des Chiasma opticum. In der Studie von Kawasaki & Purvin wiesen 12 von 15 MRT-Untersuchungen (80%) eine Schwellung oder Kontrastmittelanreicherung des Chiasma opticum auf.
• FLAIR-Bilder: Beurteilung auf demyelinisierende Läsionen in der Nähe der Seitenventrikel zur Risikobewertung einer MS-Assoziation.

Ein normaler MRT-Befund schließt eine Chiasma-Optikum-Neuritis nicht aus. Bei SLE-assoziierter Chiasma-Optikum-Neuritis wurden Fälle mit normalem MRT berichtet. ¹⁾

Blutuntersuchung und Liquoruntersuchung

Zur Ursachensuche werden folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Anti-AQP4-Antikörper: Essenziell für die Beurteilung einer NMOSD. Bei steroidrefraktären oder rezidivierenden Verläufen ist eine frühzeitige Bestimmung wichtig.
• Anti-MOG-Antikörper: Dient der Differenzierung einer MOGAD-assoziierten Optikusneuritis.
• Liquoruntersuchung: Beurteilung einer MS anhand des Vorhandenseins oligoklonaler Banden. Bei infektiöser Ursache sind auch Liquor-RPR und Treponema-pallidum-Antikörper zu erwägen. ⁴⁾
• Serologische Syphilis-Tests: RPR, TPHA (Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest).

Merkmale einer atypischen Optikusneuritis

Bei folgenden Merkmalen wird eine atypische Optikusneuritis vermutet und eine Abklärung der Grunderkrankung durchgeführt.

• Alter außerhalb von 15–45 Jahren
• Beidseitiges Auftreten
• Fortschreiten der Symptome mehr als 2 Wochen nach Beginn
• Steroidabhängiger Verlauf
• Begleitende systemische Symptome

Optische Kohärenztomographie (OCT) und optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA)

• OCT: Zeitliche Beurteilung der Ausdünnung der peripapillären retinalen Nervenfaserschicht (RNFL) und der makulären Ganglienzell-Inneren Plexiformen Schicht (mGCIPL). In der chronischen Phase zeigt sich ein Muster, das einer bandförmigen Atrophie entspricht.
• OCTA: Cuna et al. berichteten, dass bei MS-bedingter Chiasma-Optikum-Entzündung die Dichte des oberflächlichen Kapillarnetzes diffus abnimmt. Bei kompressiver Chiasma-Optikum-Schädigung zeigt sich eine selektive Abnahme entsprechend der kreuzenden Fasern, während bei demyelinisierenden Erkrankungen eine globale Abnahme auftritt. ²⁾

5. Standardbehandlung

Es gibt keine etablierte Behandlung für die Chiasma-Optikum-Entzündung; die Behandlung richtet sich nach der Ursache.

Medikamentöse Therapie

Steroid-Pulstherapie ist die erste Wahl.

• Verabreichung: Intravenöse Infusion von Methylprednisolon 1.000 mg/Tag über 3 Tage.
• Nachbehandlung: In Japan wird nach der Pulstherapie keine orale Prednisolon-Nachbehandlung durchgeführt. In der internationalen Optikusneuritis-Behandlungsstudie (ONTT) wird nach der Pulstherapie ein Schema mit Prednison 1 mg/kg/Tag oral über 11 Tage angewendet.
• Nebenwirkungen: Achten Sie auf Hyperglykämie, Magengeschwüre und Infektionsauslösung.

AQP4-Antikörper-positive Fälle

Wenn die Steroid-Pulstherapie unwirksam ist, kann ein Plasmaaustausch durchgeführt werden.

Behandlung nach Ursache

• Infektiös: Je nach Erreger werden Antibiotika oder antivirale Medikamente eingesetzt. Bei Syphilis ist die systemische Gabe von Penicillin-Antibiotika die Grundlage; es gibt Berichte über eine Besserung nach oraler Einnahme von Amoxicillin. ⁴⁾
• Toxisch (Ethambutol): Das auslösende Medikament ist sofort abzusetzen. Die Erholung der Sehfunktion kann mehrere Monate dauern. ³⁾
• Autoimmun (SLE): Zusätzlich zu Steroiden können Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil eingesetzt werden. ¹⁾

Prognose

In einer Nachbeobachtung von 20 Fällen durch Kawasaki & Purvin verbesserte sich die Sehschärfe bei 97% der betroffenen Augen auf 20/40 (0,5) oder besser, und alle Gesichtsfelder waren stabil oder verbessert. Nur in einem Fall schritt die Sehverschlechterung über einen Monat hinaus fort.

Hinweise und Nebenwirkungen der Behandlung

Es gibt Berichte, dass eine alleinige orale Steroidtherapie die Rückfallrate der Optikusneuritis erhöht, daher wird sie nicht empfohlen. Wenn die Steroid-Pulstherapie unwirksam ist oder ein steroidabhängiger Verlauf vorliegt, sollten die Möglichkeiten einer atypischen Optikusneuritis wie NMOSD oder MOGAD in Betracht gezogen und frühzeitig Tests auf Anti-AQP4- und Anti-MOG-Antikörper durchgeführt werden.

Q Was tun, wenn die Steroid-Pulstherapie nicht wirkt?

A

Bei steroidrefraktären Fällen sollte die Möglichkeit einer Anti-AQP4-Antikörper-positiven NMOSD in Betracht gezogen und eine Plasmapherese durchgeführt werden. Bei steroidabhängigem Verlauf werden eine Abklärung der Grunderkrankung wie MOGAD oder SLE und die Kombination mit einer Immunsuppression erwogen. Details finden Sie im Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Die Pathophysiologie der Chiasma-opticum-Neuritis ist nicht vollständig geklärt. Die Mechanismen unterscheiden sich je nach Ursache.

Demyelinisierend (idiopathisch/MS-assoziiert)

Die idiopathische Chiasma-opticum-Neuritis, bei der die Ursache im Frühstadium nicht identifiziert wird, wird vermutlich durch Demyelinisierung verursacht. Eine Autoimmunreaktion gegen die Myelinscheide schädigt die Nervenfasern im Chiasma opticum. In einigen Fällen wird später MS diagnostiziert, sodass sie möglicherweise zum gleichen demyelinisierenden Spektrum wie die Optikusneuritis gehört.

Infektiös-entzündlich

Bei infektiösen oder entzündlichen Ursachen kommt es zu einer direkten Schädigung des Chiasma opticum durch Ischämie oder degenerative Veränderungen. Sie kann auch als immunvermittelte parainfektiöse oder postinfektiöse Folge auftreten.

Toxisch (Ethambutol)

Ethambutol verursacht eine Störung der Autophagie in retinalen Ganglienzellen und induziert Apoptose. Darüber hinaus beeinträchtigt es durch Metallchelatbildung die oxidative Phosphorylierung und führt zu mitochondrialer Dysfunktion. ³⁾ Es wird angenommen, dass sich die Optikusneuropathie proximal ausbreitet und auf das Chiasma opticum übergreift.

Antikörpervermittelt

AQP4-Antikörper richten sich gegen Aquaporin-4-Kanäle von Astrozyten und bilden Läsionen, die bevorzugt im hinteren Teil des Sehnervs einschließlich des Chiasma opticum auftreten. ⁵⁾ MOG-Antikörper richten sich gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein und schädigen hauptsächlich den vorderen Sehnerv, können aber auf das Chiasma opticum übergreifen. ⁵⁾

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7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Forschungsstadium)

Für Patienten: Bitte lesen Sie dies unbedingt

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Prüfungsphase und sind keine Standardbehandlung, die in allgemeinen Krankenhäusern angeboten wird. Es handelt sich um Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Beurteilung der demyelinisierenden Chiasma-opticum-Entzündung mittels OCTA

Cuna et al. (2022) führten eine dreijährige Verlaufsbeurteilung mittels OCTA bei MS-assoziierter Chiasma-opticum-Entzündung durch. Trotz Wiederherstellung der Sehschärfe auf 20/20 zeigte sich eine fortschreitende Abnahme der Dichte des oberflächlichen Kapillargeflechts und des Ganglienzellkomplexes. Während bei kompressiven Chiasma-opticum-Störungen eine selektive Abnahme der Gefäßdichte entsprechend den kreuzenden Fasern auftritt, zeigt sich bei demyelinisierender Chiasma-opticum-Entzündung eine diffuse Abnahme. Es wird vermutet, dass dieser Unterschied darauf zurückzuführen ist, dass demyelinisierende Läsionen eine ausgedehntere Schädigung des Sehnervs verursachen. ²⁾

Beurteilung der toxischen Chiasma-opticum-Störung mittels mGCIPL

Lin et al. (2022) berichteten, dass bei Ethambutol-assoziierter Chiasma-opticum-Störung die nasale Ausdünnung der makulären Ganglienzell-Innerplexiform-Schicht (mGCIPL) eine retrograde transsynaptische Degeneration widerspiegelt. Auch nach Wiederherstellung der bestkorrigierten Sehschärfe auf 20/20 blieb die mGCIPL-Ausdünnung bestehen, was darauf hindeutet, dass sie ein struktureller Marker für irreversible Nervenschädigung sein könnte. ³⁾

Kombination von syphilitischer Uveitis und Chiasma-opticum-Entzündung

Ishibe et al. (2026) berichteten über einen Fall von syphilitischer Uveitis (akute syphilitische posteriore plakoide Chorioretinitis) in Kombination mit Chiasma-opticum-Neuritis. Das bitemporale hemianopische Gesichtsfelddefizit ließ sich allein durch die Fundusläsionen nicht erklären, und die MRT zeigte eine Kontrastmittelanreicherung des Chiasma opticum. Es wurde gezeigt, dass bei okulärer Syphilis, wenn das Gesichtsfelddefizit nicht mit den Fundusbefunden übereinstimmt, eine neurobildgebende Untersuchung zum Ausschluss intrakranieller Läsionen wichtig ist. ⁴⁾

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8. Literaturverzeichnis

1. Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
2. Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
3. Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
4. Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
5. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.