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Neuroophthalmologie

Homonyme Hemianopsie (Läsion des Okzipitallappens oder Tractus opticus)

Homonyme Hemianopsie ist ein Zustand, bei dem aufgrund einer Läsion der Sehbahn hinter dem Chiasma opticum (Tractus opticus, Corpus geniculatum laterale, Sehstrahlung, visueller Kortex) das Gesichtsfeld auf derselben Seite (rechts oder links) beider Augen ausfällt.

Die Sehbahn nach dem Chiasma opticum integriert und überträgt Informationen von beiden Augen, daher betrifft eine einseitige Läsion immer beide Augen. Grundsätzlich verursacht eine Läsion nach dem Chiasma opticum immer eine binokulare Gesichtsfeldstörung, während eine monokulare Gesichtsfeldstörung auf eine Läsion vor dem Chiasma opticum hindeutet.

Die Informationen, die von den Photorezeptoren der Netzhaut ausgehen, durchlaufen den Sehnerv und das Chiasma opticum und folgen dann den folgenden Bahnen.

  • Chiasma opticum : Die Nervenfasern der nasalen Hälfte kreuzen zur Gegenseite, während die der temporalen Hälfte auf derselben Seite verlaufen.
  • Tractus opticus : Nach dem Chiasma. Der rechte Tractus opticus überträgt Informationen des linken Gesichtsfelds beider Augen, der linke Tractus die des rechten Gesichtsfelds.
  • Corpus geniculatum laterale : Umschaltstation vom Tractus opticus.
  • Sehstrahlung : Vom Corpus geniculatum laterale zur Sehrinde, verläuft durch den Temporal- und Parietallappen.
  • Sehrinde des Sulcus calcarinus : primäres visuelles Areal auf der medialen Seite des Okzipitallappens

Wir erfassen das Sehziel mit der Fovea des Auges, und diese Information teilt sich vom Sehnerv in kreuzende und nicht kreuzende Fasern, tritt in das Chiasma opticum, den Tractus opticus und den Corpus geniculatum laterale ein, wo die Fasern umgeschaltet werden, und erreicht über die Sehstrahlung das Sehzentrum.

  • Zerebrovaskuläre Erkrankungen (häufigste): Hirninfarkt und Hirnblutung im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri posterior (PCA)
  • Hirntumoren: Tumoren des Temporal-, Okzipital- und Parietallappens
  • Trauma: Schädel-Hirn-Trauma
  • Demyelinisierende Erkrankungen: Multiple Sklerose usw.
  • Sonstige: Hirnabszess, arteriovenöse Malformation, Okzipitallappenepilepsie

Die hintere Hirnarterie (PCA) versorgt den visuellen Kortex des Okzipitallappens, und ein Infarkt in diesem Bereich ist die häufigste Ursache für eine homonyme Hemianopsie.

Q Ist die homonyme Hemianopsie eine Erkrankung eines Auges?
A

Die homonyme Hemianopsie ist eine Gesichtsfeldstörung, die beide Augen betrifft, und keine Erkrankung eines einzelnen Auges. Bei einer rechtsseitigen homonymen Hemianopsie fehlt das rechte Gesichtsfeld (temporal) des rechten Auges und das rechte Gesichtsfeld (nasal) des linken Auges. Da die Sehbahn hinter dem Chiasma opticum Informationen beider Augen integriert und weiterleitet, wirkt sich eine einseitige Läsion immer auf beide Augen aus.

Die subjektiven Symptome der homonymen Hemianopsie sind vielfältig, und die Sehschärfe selbst bleibt oft erhalten.

  • „Ich sehe schlecht“ : Häufig wird nicht über eine Sehverschlechterung geklagt
  • Anstoßen an Gegenstände: Nichtbemerken und Zusammenstoßen mit Objekten, die sich von der defizitären Seite nähern
  • Leseschwierigkeiten: Bei linksseitiger homonymer Hemianopsie ist das Auffinden des Zeilenanfangs erschwert.
  • Anfangs symptomlos: Insbesondere bei rechtsseitiger homonymer Hemianopsie wird sie möglicherweise nicht bemerkt. Bei linkshirnigen Läsionen mit Aphasie kann die Aufmerksamkeit nicht auf die Gesichtsfeldstörung gelenkt werden.

Je nach Läsionsort treten charakteristische Gesichtsfeldmuster auf.

Komplette homonyme Hemianopsie

Komplette homonyme Hemianopsie: vollständiger Ausfall des Gesichtsfeldes einer Seite. Getrennt durch die vertikale Mittellinie.

Makulaaussparungstyp: Bei Läsionen des Tractus opticus ist das zentrale Gesichtsfeld ausgespart.

Unvollständige Quadrantenanopsie

Unvollständige homonyme Hemianopsie: unvollständiger Defekt in Dichte und Ausdehnung.

Homonyme Quadrantenanopsie: Defekt nur im oberen oder unteren Quadranten. Charakteristisch für Läsionen des Temporal- und Okzipitallappens.

Makulasparing-Typ

Makulasparing: homonyme Hemianopsie mit erhaltener zentraler Sehschärfe. Charakteristisch für Läsionen des Okzipitalpols.

Auch bei Verschluss der hinteren Hirnarterie bleibt der Okzipitalpol durch Kollateralversorgung der mittleren Hirnarterie oft erhalten.

  • Blickwendung : Bei einer Lähmung des frontalen Augenfeldes kommt es zu einer konjugierten Blickwendung zur betroffenen Seite.
  • Lichtreflex : Bei Läsionen des Okzipitallappens oder der Sehstrahlung normalerweise normal. Bei Läsionen des Tractus opticus kann eine relative afferente Pupillenstörung (RAPD) auftreten.
  • RAPD (Wernicke-Hemianopsie-Pupille) : Bei Läsionen des Tractus opticus ist der Lichtreflex auf Licht von der betroffenen Seite abgeschwächt.

Die häufigste Ursache einer homonymen Hemianopsie ist ein zerebrovaskuläres Ereignis, zu dem folgende Erkrankungen gehören.

  • Hirninfarkt im Bereich der hinteren Hirnarterie (PCA) : Der Infarkt im PCA-Gebiet, das den visuellen Kortex des Hinterhauptlappens versorgt, ist am häufigsten
  • Hirninfarkt im Bereich der mittleren Hirnarterie (MCA) : Infarkt des Schläfen- und Scheitellappens einschließlich der Sehstrahlung
  • Hirnblutung : Blutung durch Bluthochdruck, Amyloidangiopathie usw.
  • Hirntumor : Kompression durch einen Tumor im Schläfen-, Hinterhaupt- oder Scheitellappen
  • Trauma : direkte Schädigung des Hinterhauptlappens durch Schädel-Hirn-Trauma
  • Demyelinisierende Erkrankungen: Läsionen des Okzipitallappens bei Multipler Sklerose usw.
  • Sonstiges: Hirnabszess, arteriovenöse Malformation, okzipitale Epilepsie (vorübergehend)

Die Risikofaktoren für zerebrovaskuläre Erkrankungen sind auch die Risikofaktoren für eine homonyme Hemianopsie.

  • Bluthochdruck: größter Risikofaktor
  • Diabetes mellitus
  • Vorhofflimmern : Ursache einer kardiogenen Embolie
  • Fettstoffwechselstörung
  • Rauchen
  • Hohes Alter : Fortschreiten der Arteriosklerose durch Alterung

Die Diagnose einer homonymen Hemianopsie basiert auf der Gesichtsfelduntersuchung, und die MRT des Kopfes bestätigt die Läsionslokalisation.

  • Goldmann-Kinetikperimeter : Quantitative Beurteilung von Ausdehnung und Dichte der homonymen Hemianopsie. Nützlich zur Überprüfung der Kongruenz der Hemianopsie, hervorragend für die detaillierte Beurteilung des peripheren Gesichtsfelds.
  • Humphrey statischer automatischer Perimeter : Quantifizierung der Tiefe von Gesichtsfeldausfällen mittels Schwellenwertprüfung. Auch für die Verlaufskontrolle nützlich.

Beurteilung der Kongruenz (congruity):

  • Hohe Kongruenz (die Gesichtsfeldausfallmuster beider Augen sind ähnlich) → Läsion nahe dem Okzipitallappen
  • Niedrige Kongruenz (die Form der Gesichtsfeldausfälle unterscheidet sich zwischen beiden Augen) → Läsion nahe dem Tractus opticus

Nachfolgend sind die Gesichtsfeldmuster nach Läsionsort zusammengefasst.

LäsionsortGesichtsfeldmusterMerkmale
Sehbahn (Tractus opticus)Homonyme Hemianopsie (Makulaaussparung)Geringe Übereinstimmung, RAPD vorhanden
Corpus geniculatum lateraleVerschiedene GesichtsfeldausfälleAbhängig vom Läsionsort
Sehstrahlung (Meyer-Schleife)Kontralaterale obere homonyme QuadrantenanopsieTemporallappenläsion
Okzipitaler visueller Kortex (oberer Teil)Kontralaterale untere homonyme QuadrantenanopsieLäsion der oberen Lippe der Calcarina-Fissur
Okzipitaler visueller Kortex (hinterer Pol)Homonyme Hemianopsie mit MakulasparingInfarkt im Versorgungsgebiet der hinteren Hirnarterie
  • DWI (Diffusionsgewichtete Bildgebung) : unerlässlich für die Früherkennung akuter Infarkte
  • FLAIR/T2 : Bestätigung der Läsionsausdehnung, Beurteilung chronischer Läsionen
  • MRA : Beurteilung des verantwortlichen Gefäßes, Bestätigung von Gefäßstenose oder -verschluss

Die Merkmale der Augenbewegungen des Patienten werden mit bloßem Auge beobachtet, um die Störung abzuschätzen, und die Diagnose wird durch Neurobildgebung bestätigt.

  • Beurteilung der retrograden transsynaptischen Degeneration : Nach einer Läsion des Okzipitallappens kann nach Monaten bis Jahren eine hemilaterale Ausdünnung der retinalen Ganglienzellschicht (GCL) und der Nervenfaserschicht (RNFL) auftreten
  • Nützlicher für die Verlaufskontrolle in der chronischen Phase als in der akuten Phase, dient als Mittel zur Bestätigung der Läsion
  • Läsion des Hinterhauptlappens / der Sehstrahlung : Pupillenreflex normal
  • Sehbahnläsion : Es kann ein RAPD (Wernicke-Hemianopsie-Pupille) auftreten. Bei Lichtreizung von der betroffenen Seite ist der Lichtreflex abgeschwächt.
Q Was ist Makulaaussparung und warum tritt sie auf?
A

Makulasparen (macular sparing) bezeichnet einen Zustand, bei dem das zentrale Gesichtsfeld trotz homonymer Hemianopsie erhalten bleibt. Die Nervenfasern der Makula enden am hinteren Ende der Calcarina-Fissur (Occipitalpol). Bei einem Infarkt der hinteren Hirnarterie wird der Occipitalpol durch Kollateralen aus der mittleren Hirnarterie versorgt, sodass der der Makula entsprechende visuelle Kortex eher erhalten bleibt. Das Vorhandensein oder Fehlen einer Makulasparen ist ein wichtiger Hinweis für die Lokalisation der Läsion.

Die Behandlung der homonymen Hemianopsie besteht aus zwei Säulen: der Behandlung der Grunderkrankung und der visuellen Rehabilitation.

Akutphase (Behandlung des zerebrovaskulären Ereignisses hat höchste Priorität)

Abschnitt betitelt „Akutphase (Behandlung des zerebrovaskulären Ereignisses hat höchste Priorität)“

Wenn die Ursache ein zerebrovaskuläres Ereignis ist, hat die Akutbehandlung durch einen Neurologen/Neurochirurgen höchste Priorität. Der Augenarzt beobachtet die Augenbewegungen am Krankenbett und liefert Informationen, die dem behandelnden Arzt bei der Entscheidungsfindung helfen.

Akutbehandlung des Hirninfarkts:

  • t-PA- intravenöse Thrombolyse (Alteplase) : Indikation innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn. 0,6 mg/kg intravenös
  • Mechanische Thrombektomie : Indikation bei Verschluss großer Gefäße
  • Thrombozytenaggregationshemmung : Aspirin, Clopidogrel usw.
  • Antikoagulation : anwendbar bei kardiogenen Embolien wie Vorhofflimmern

Behandlung der Hirnblutung :

  • Hämatomentfernung (geeignete Fälle)
  • Strenge Blutdruckkontrolle

Nach der Akutbehandlung erfolgt ein chronisches Management mit Schwerpunkt auf visueller Rehabilitation.

  • Sakkadentraining : Training der sakkadischen Augenbewegungen (Sakkaden) zur Seite des Gesichtsfeldausfalls, um die visuelle Exploration auf der Ausfallseite zu verbessern
  • Prismenbrille :
    • Fresnel-Prisma : Verschiebung der Gesichtsfeldinformationen von der Ausfallseite auf die gesunde Seite
    • Peli-Prisma : Anbringung am äußeren Rand des Gesichtsfeldes auf der Ausfallseite zur Erweiterung des Gesichtsfeldes
  • Gesichtsfelderweiterungstraining : Bewusstes Training der Blickbewegungen zur Ausfallseite
  • Sicherheitsmaßnahmen beim Gehen: Achten Sie auf Personen und Gegenstände, die sich von der defizitären Seite nähern. Wählen Sie den Weg an der Wandseite.
  • Lesehilfe: Bei linksseitiger homonymer Hemianopsie ist das Auffinden des Zeilenanfangs erschwert; verwenden Sie ein Lineal oder den Finger als Führung.
  • Fahreignung: Homonyme Hemianopsie erfüllt möglicherweise nicht die im Straßenverkehrsgesetz festgelegten Gesichtsfeldanforderungen (horizontales Gesichtsfeld ≥150°).
Q Kann man mit homonymer Hemianopsie Auto fahren?
A

Eine homonyme Hemianopsie erfüllt möglicherweise nicht die im Straßenverkehrsgesetz festgelegten Gesichtsfeldanforderungen (z. B. horizontales Gesichtsfeld von mindestens 150 Grad) und kann einen Ausschlussgrund für die Fahrerlaubnis darstellen. Die Fahreignung muss vom behandelnden Augenarzt und durch die Eignungsprüfung der Straßenverkehrsbehörde beurteilt werden. Eine eigenmächtige Fortsetzung des Fahrens sollte vermieden werden.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“

Anatomie der Sehbahn und Entstehungsmechanismus der homonymen Hemianopsie

Abschnitt betitelt „Anatomie der Sehbahn und Entstehungsmechanismus der homonymen Hemianopsie“

Die Nervenfasern der nasalen Retinahälfte kreuzen im Chiasma opticum auf die Gegenseite, während die der temporalen Hälfte auf derselben Seite verlaufen. Nach dem Chiasma überträgt der rechte Tractus opticus Informationen des linken Gesichtsfelds beider Augen, der linke Tractus opticus die des rechten Gesichtsfelds. Daher führt eine einseitige Schädigung der Sehbahn zu einer kontralateralen homonymen Hemianopsie.

Die visuellen Informationen aus der Sehstrahlung erreichen den visuellen Kortex im Sulcus calcarinus. Die Fasern der unteren Netzhaut bilden die Meyer-Schleife und treten in die untere Lippe des kontralateralen Sulcus calcarinus ein.

Die Sehstrahlung ist ein Nervenfaserbündel, das vom Corpus geniculatum laterale zur Sehrinde im Okzipitallappen verläuft.

  • Obere Fasern (dorsaler Weg): Sie erreichen über den Parietallappen die obere Lippe der Calcarina-Fissur. Sie übertragen Informationen der oberen Netzhaut (unteres Gesichtsfeld).
  • Untere Fasern (Meyer-Schleife): Sie umgehen den Temporallappen weiträumig und erreichen die untere Lippe der Calcarina-Fissur. Da sie Informationen der unteren Netzhaut (oberes Gesichtsfeld) übertragen, führt eine Läsion des Temporallappens zu einer kontralateralen oberen Quadrantenanopsie.

Die Nervenfasern der Makula projizieren zum hinteren Ende der Calcarina-Fissur (Occipitalpol). Der Occipitalpol erhält nicht nur von der Arteria cerebri posterior, sondern auch von der Arteria cerebri media Kollateralversorgung. Selbst bei einem Verschluss der Arteria cerebri posterior bleibt der Occipitalpol oft erhalten, sodass das zentrale Gesichtsfeld bewahrt wird (Makulaaussparung).

Die Nervenfasern der Makula enden nahe dem hinteren Ende der Calcarina-Fissur (Occipitalpol). Dass die Makula auch bei großen okzipitalen Läsionen erhalten bleibt, ist weitgehend auf diese Verteilung zurückzuführen. Wenn trotz einer homonymen Hemianopsie das zentrale Gesichtsfeld erhalten bleibt, spricht man von Makulaaussparung (macular sparing).

Nach einer Schädigung des okzipitalen visuellen Kortex kann es über Monate bis Jahre zu einer retrograden Degeneration vom Corpus geniculatum laterale zu den retinalen Ganglienzellen kommen. Im OCT zeigt sich dies als hemilaterale Ausdünnung des GCL und RNFL. Dieser Befund ist für die chronische Beurteilung der Läsion nützlich und hilft bei der Lokalisierung des Herdes.

Läsionen des Tractus opticus weisen folgende Merkmale auf:

  • RAPD (relativer afferenter Pupillendefekt) : tritt bei Läsionen des Tractus opticus auf, da der Lichtreflexbogen durch den Tractus verläuft. Bei okzipitalen Läsionen bleibt der Lichtreflex normal.
  • Wenig kongruenter Gesichtsfeldausfall : aufgrund der Durchmischung der Fasern im Tractus opticus unterscheidet sich die Form des Gesichtsfeldausfalls zwischen beiden Augen.
  • Makuläre Separation: Das zentrale Gesichtsfeld wird getrennt (umgekehrtes Muster zur Makulaaussparung)

Die Prognose der homonymen Hemianopsie hängt von der Grunderkrankung ab.

  • Homonyme Hemianopsie durch Hinterhauptsinfarkt: Eine teilweise Erholung kann innerhalb von Wochen bis Monaten nach Beginn auftreten
  • Vollständige Gesichtsfelderholung ist schwierig: In vielen Fällen bleibt ein Gesichtsfelddefekt bestehen
  • Faktoren, die eine Erholung begünstigen:
    • Unvollständige Hemianopsie (erholt sich leichter als vollständige Hemianopsie)
    • Frühzeitige Intervention (die ersten 1–3 Monate sind die goldene Zeit der Erholung)
    • Relativ junges Erkrankungsalter
  • Unbewusste Sakkadenstrategie: Der Patient führt unbewusst Augenbewegungen zur defizitären Seite aus, was die Anpassung im Alltag fördert.
  • Langzeitauswirkungen auf die Lebensqualität: Leseschwierigkeiten, Zusammenstöße beim Gehen, Fahrbeschränkungen werden zu langfristigen Problemen

8. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Abschnitt betitelt „8. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“

Die Mechanismen der natürlichen Erholung und Prognosefaktoren der homonymen Hemianopsie nach Schlaganfall werden aus der Perspektive der Neuroplastizität untersucht. Die Identifizierung von Biomarkern der kortikalen Reorganisation, die an der Gesichtsfelderholung beteiligt sind, wird versucht, und die Entwicklung von Vorhersagemodellen für die Erholung wird erwartet.

Die Forschung zur quantitativen Bewertung der retrograden transsynaptischen Degeneration nach Läsionen des Okzipitallappens mittels OCT/OCT-A schreitet voran. Es wird weiterhin untersucht, ob das Ausdünnungsmuster von GCL und RNFL als Indikator für die Lokalisierung der Läsion und die Prognose dienen kann.

Zur Wirksamkeit von Sakkadentraining und Prismatherapie wurden mehrere RCTs durchgeführt, und die Evidenz sammelt sich. Allerdings variiert derzeit die Qualität der Evidenz für die Interventionseffekte, und ein Standardprotokoll wurde noch nicht etabliert.

Es wurde über Versuche zur Wiederherstellung des Gesichtsfelds mittels transkranieller Magnetstimulation (TMS) und transkranieller Gleichstromstimulation (tDCS) berichtet. Sie werden im Forschungsstadium als Neurorehabilitation unter Nutzung der Plastizität des visuellen Kortex weiter untersucht.


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