Emianopsia omonima (lesione del lobo occipitale o del tratto ottico)

Punti chiave a colpo d’occhio

L’emianopsia omonima è un deficit del campo visivo dello stesso lato in entrambi gli occhi, causato da una lesione delle vie ottiche posteriori al chiasma.
La causa più frequente sono le malattie cerebrovascolari (infarto cerebrale, emorragia cerebrale), tipicamente un infarto nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore.
Può verificarsi in caso di lesione del tratto ottico, del corpo genicolato laterale, delle radiazioni ottiche o della corteccia visiva occipitale.
A seconda della sede della lesione si presentano pattern caratteristici del campo visivo (quadrantopsia, risparmio maculare, ecc.).
I pazienti spesso lamentano «difficoltà visiva» piuttosto che «calo della vista» e potrebbero non accorgersene inizialmente.
In fase acuta, confermare la sede della lesione con RM encefalo (DWI) e dare priorità al trattamento dei disturbi cerebrovascolari.
Il recupero completo del campo visivo è difficile, ma esiste spazio per un recupero parziale e interventi di riabilitazione visiva.

1. Cos’è l’emianopsia omonima?

L’emianopsia omonima è una condizione in cui, a causa di una lesione della via ottica posteriore al chiasma (tratto ottico, corpo genicolato laterale, radiazioni ottiche, corteccia visiva), il campo visivo dello stesso lato (destro o sinistro) di entrambi gli occhi risulta deficitario.

Le vie ottiche dopo il chiasma ottico integrano e trasmettono le informazioni da entrambi gli occhi, quindi una lesione unilaterale colpisce sempre entrambi gli occhi. Fondamentalmente, una lesione dopo il chiasma ottico causa sempre un difetto del campo visivo binoculare, mentre un difetto monoculare suggerisce una lesione prima del chiasma ottico.

Anatomia delle vie ottiche

Le informazioni che iniziano dai fotorecettori della retina attraversano il nervo ottico e il chiasma ottico seguendo i seguenti percorsi.

Chiasma ottico : le fibre nervose della metà nasale incrociano controlateralmente, mentre quelle della metà temporale decorrono ipsilateralmente.
Tratto ottico : dopo il chiasma. Il tratto ottico destro trasmette le informazioni del campo visivo sinistro di entrambi gli occhi, il tratto sinistro quelle del campo visivo destro.
Corpo genicolato laterale : stazione di relay dal tratto ottico.
Radiazione ottica : dal corpo genicolato laterale alla corteccia visiva, decorre attraverso i lobi temporale e parietale.
Corteccia visiva del solco calcarino: area visiva primaria sulla faccia mediale del lobo occipitale

Noi catturiamo il bersaglio visivo con la fovea dell’occhio, e questa informazione si divide in fibre incrociate e non incrociate dal nervo ottico, entra nel chiasma ottico, nel tratto ottico e nel corpo genicolato laterale dove le fibre vengono rilevate, e raggiunge il centro visivo attraverso le radiazioni ottiche.

Principali cause

Malattie cerebrovascolari (più frequenti): infarto cerebrale ed emorragia cerebrale nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore (PCA)
Tumori cerebrali: tumori del lobo temporale, occipitale e parietale
Traumi: trauma cranico
Malattie demielinizzanti: sclerosi multipla, ecc.
Altri: ascesso cerebrale, malformazione artero-venosa, epilessia del lobo occipitale

L’arteria cerebrale posteriore (PCA) irrora la corteccia visiva occipitale, e un infarto in questa regione è la causa più frequente di emianopsia omonima.

Q L'emianopsia omonima è una malattia di un occhio?

L’emianopsia omonima è un deficit del campo visivo che si verifica in entrambi gli occhi, non una malattia di un singolo occhio. Nell’emianopsia omonima destra, il campo visivo destro (temporale) dell’occhio destro e il campo visivo destro (nasale) dell’occhio sinistro sono deficitari. Poiché le vie ottiche posteriori al chiasma integrano e trasmettono le informazioni da entrambi gli occhi, una lesione unilaterale colpisce sempre entrambi gli occhi.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

I sintomi soggettivi dell’emianopsia omonima sono vari e l’acuità visiva stessa è spesso preservata.

«Vedo male» : spesso il paziente non lamenta un calo dell’acuità visiva
Urto contro oggetti: non notare e scontrarsi con oggetti che si avvicinano dal lato deficitario
Difficoltà di lettura: nell’emianopsia omonima sinistra diventa difficile individuare l’inizio della riga.
Asintomaticità iniziale: specialmente nell’emianopsia omonima destra, il paziente può non accorgersene. In caso di lesione dell’emisfero sinistro con afasia, l’attenzione potrebbe non essere rivolta al deficit del campo visivo.

Reperti clinici

Pattern di difetto del campo visivo (per sede)

Si presentano pattern caratteristici del campo visivo in base alla sede della lesione.

Emianopsia omonima completa

Emianopsia omonima completa: perdita completa del campo visivo di un lato. Divisa dalla linea mediana verticale.

Tipo con risparmio maculare: nelle lesioni del tratto ottico, il campo visivo centrale è risparmiato.

Quadrantopsia incompleta

Emianopsia omonima incompleta: difetto incompleto in densità ed estensione.

Quadrantopsia omonima: difetto limitato al quadrante superiore o inferiore. Caratteristica delle lesioni del lobo temporale e occipitale.

Tipo con risparmio maculare

Risparmio maculare: emianopsia omonima con conservazione della visione centrale. Caratteristica delle lesioni del polo occipitale.

Nell’occlusione dell’arteria cerebrale posteriore, il polo occipitale è spesso risparmiato grazie alla circolazione collaterale dell’arteria cerebrale media.

Segni associati

Deviazione coniugata : nelle lesioni paralitiche del campo oculare frontale si verifica una deviazione coniugata verso il lato leso.
Riflesso pupillare : normale nelle lesioni del lobo occipitale e delle radiazioni ottiche. Nelle lesioni del tratto ottico si può osservare un difetto pupillare afferente relativo (RAPD).
RAPD (pupilla emianoptica di Wernicke) : nelle lesioni del tratto ottico, il riflesso pupillare alla luce proveniente dal lato leso è ridotto.

3. Cause e fattori di rischio

Malattie causali

La causa più frequente di emianopsia omonima è la malattia cerebrovascolare, che include le seguenti condizioni.

Infarto cerebrale nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore (PCA) : l’infarto nel territorio della PCA che irrora la corteccia visiva occipitale è il più comune
Infarto cerebrale nel territorio dell’arteria cerebrale media (MCA) : infarto del lobo temporale e parietale che include le radiazioni ottiche
Emorragia cerebrale : emorragia dovuta a ipertensione, angiopatia amiloide, ecc.
Tumore cerebrale : compressione da parte di un tumore che origina nel lobo temporale, occipitale o parietale
Trauma : danno diretto al lobo occipitale da trauma cranico
Malattie demielinizzanti: lesioni del lobo occipitale nella sclerosi multipla, ecc.
Altro: ascesso cerebrale, malformazione artero-venosa, epilessia occipitale (transitoria)

Fattori di rischio

I fattori di rischio delle malattie cerebrovascolari sono anche fattori di rischio per l’emianopsia omonima.

Ipertensione: il principale fattore di rischio
Diabete mellito
Fibrillazione atriale : causa di embolia cardiogena
Dislipidemia
Fumo
Età avanzata : progressione dell’arteriosclerosi dovuta all’invecchiamento

4. Metodi di diagnosi e esame

La diagnosi di emianopsia omonima si basa sull’esame del campo visivo, e la risonanza magnetica cerebrale conferma la sede della lesione.

Esame del campo visivo

Perimetro dinamico di Goldmann : valuta quantitativamente l’estensione e la densità dell’emianopsia omonima. Utile per verificare la congruenza dell’emianopsia, eccellente per una valutazione dettagliata del campo visivo periferico.
Perimetro automatico statico Humphrey : quantificazione della profondità del difetto del campo visivo tramite test di soglia. Utile anche per il follow-up.

Valutazione della congruenza (congruity):

Alta congruenza (i pattern di difetto del campo visivo di entrambi gli occhi sono simili) → lesione vicino al lobo occipitale
Bassa congruenza (la forma del difetto del campo visivo differisce tra i due occhi) → lesione vicino al tratto ottico

Corrispondenza tra sede della lesione e pattern del campo visivo

Di seguito sono riassunti i pattern del campo visivo in base alla sede della lesione.

Sede della lesione	Pattern del campo visivo	Caratteristiche
Tratto ottico	Emianopsia omonima (risparmio maculare)	Bassa congruenza, RAPD presente
Corpo genicolato laterale	Vari difetti del campo visivo	A seconda del sito della lesione
Radiazione ottica (ansa di Meyer)	Quadrantopsia omonima superiore controlaterale	Lesione del lobo temporale
Corteccia visiva occipitale (parte superiore)	Quadrantopsia omonima inferiore controlaterale	Lesione del labbro superiore della scissura calcarina
Corteccia visiva occipitale (polo posteriore)	Emianopsia omonima con risparmio maculare	Infarto nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore

Risonanza magnetica cranica

DWI (diffusione pesata) : essenziale per la diagnosi precoce di infarti acuti
FLAIR/T2 : conferma dell’estensione della lesione, valutazione delle lesioni croniche
MRA : valutazione del vaso responsabile, conferma di stenosi o occlusione vascolare

Le caratteristiche dei movimenti oculari del paziente vengono osservate a occhio nudo per stimare il disturbo e la diagnosi viene confermata tramite neuroimaging.

OCT (tomografia a coerenza ottica)

Valutazione della degenerazione transinaptica retrograda : dopo una lesione del lobo occipitale, può verificarsi un assottigliamento emilaterale dello strato delle cellule gangliari retiniche (GCL) e dello strato delle fibre nervose (RNFL) dopo mesi o anni
Più utile per il follow-up della fase cronica rispetto a quella acuta, costituisce un mezzo di conferma della lesione

Riflesso pupillare alla luce ed esame pupillare

Lesione del lobo occipitale / radiazioni ottiche : riflesso pupillare normale
Lesione del tratto ottico : Può essere presente RAPD (pupilla emianopica di Wernicke). Il riflesso pupillare alla luce è ridotto quando la stimolazione luminosa proviene dal lato affetto.

Q Cos'è lo scampo maculare e perché si verifica?

Lo sparing maculare (macular sparing) è una condizione in cui il campo visivo centrale è preservato nonostante un’emianopsia omonima. Le fibre nervose provenienti dalla macula terminano all’estremità posteriore della scissura calcarina (polo occipitale). Nell’infarto dell’arteria cerebrale posteriore, il polo occipitale è perfuso dal circolo collaterale dell’arteria cerebrale media, per cui la corteccia visiva corrispondente alla macula tende a essere risparmiata. La presenza o l’assenza di sparing maculare è un indizio importante per stimare la sede della lesione.

5. Trattamento standard

Il trattamento dell’emianopsia omonima si basa su due pilastri: il trattamento della malattia causale e la riabilitazione visiva.

Fase acuta (il trattamento dell’evento cerebrovascolare è prioritario)

Quando la causa è un evento cerebrovascolare, il trattamento in fase acuta da parte del neurologo/neurochirurgo è prioritario. L’oculista osserva i movimenti oculari al letto del paziente e fornisce informazioni utili per la decisione del medico curante.

Trattamento acuto dell’infarto cerebrale:

Terapia trombolitica endovenosa con t-PA (alteplase) : Indicata entro 4,5 ore dall’esordio. Somministrazione endovenosa di 0,6 mg/kg
Trombectomia meccanica : Indicata in caso di occlusione di un grosso vaso
Terapia antiaggregante : Aspirina, clopidogrel, ecc.
Terapia anticoagulante : applicabile a embolie cardiogene come la fibrillazione atriale

Trattamento dell’emorragia cerebrale :

Rimozione dell’ematoma (casi appropriati)
Controllo rigoroso della pressione arteriosa

Fase cronica e riabilitazione

Dopo il trattamento acuto, si effettua una gestione cronica incentrata sulla riabilitazione visiva.

Addestramento delle saccadi : addestrare i movimenti oculari saccadici (saccadi) verso il lato del deficit del campo visivo per migliorare l’esplorazione visiva sul lato deficitario
Occhiali prismatici :
- Prisma di Fresnel : spostare le informazioni visive dal lato del deficit al lato sano
- Prisma di Peli : montato sul bordo esterno del campo visivo sul lato deficitario per espandere il campo visivo
Addestramento all’espansione del campo visivo : addestrare consapevolmente i movimenti dello sguardo verso il lato deficitario

Consigli per la vita quotidiana

Misure di sicurezza durante la deambulazione: prestare attenzione a persone e oggetti che si avvicinano dal lato deficitario. Scegliere il percorso lungo il muro.
Ausilio per la lettura: nell’emianopsia omonima sinistra è difficile trovare l’inizio della riga; utilizzare un righello o un dito come guida.
Idoneità alla guida: l’emianopsia omonima potrebbe non soddisfare i requisiti del campo visivo stabiliti dal codice della strada (campo visivo orizzontale ≥150°).

Q Si può guidare con l'emianopsia omonima?

L’emianopsia omonima potrebbe non soddisfare i requisiti del campo visivo stabiliti dal codice della strada (ad esempio, campo visivo orizzontale di almeno 150 gradi) e può costituire causa di inidoneità alla guida. L’idoneità alla guida deve essere valutata dall’oculista curante e tramite gli esami di idoneità della commissione di pubblica sicurezza. È opportuno evitare di continuare a guidare per decisione autonoma.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

Anatomia delle vie ottiche e meccanismo di insorgenza dell’emianopsia omonima

Le fibre nervose della metà nasale della retina incrociano controlateralmente al chiasma ottico, mentre quelle della metà temporale decorrono ipsilateralmente. Dopo il chiasma, il tratto ottico destro trasmette le informazioni del campo visivo sinistro di entrambi gli occhi, e il tratto ottico sinistro quelle del campo visivo destro. Pertanto, una lesione unilaterale delle vie ottiche provoca un’emianopsia omonima controlaterale.

Le informazioni visive dalle radiazioni ottiche raggiungono la corteccia visiva nel solco calcarino. Le fibre della retina inferiore formano l’ansa di Meyer ed entrano nel labbro inferiore del solco calcarino controlaterale.

Ansa di Meyer e decorso delle radiazioni ottiche

Le radiazioni ottiche sono un fascio di fibre nervose che va dal corpo genicolato laterale alla corteccia visiva occipitale.

Fibre superiori (via dorsale): raggiungono il labbro superiore della scissura calcarina attraverso il lobo parietale. Trasmettono informazioni dalla retina superiore (campo visivo inferiore).
Fibre inferiori (ansa di Meyer): aggirano ampiamente il lobo temporale per raggiungere il labbro inferiore della scissura calcarina. Poiché trasmettono informazioni dalla retina inferiore (campo visivo superiore), una lesione del lobo temporale causa una quadrantopsia superiore controlaterale.

Meccanismo dello sparing maculare

Le fibre nervose della macula proiettano all’estremità posteriore della scissura calcarina (polo occipitale). Il polo occipitale riceve collaterali non solo dall’arteria cerebrale posteriore ma anche dall’arteria cerebrale media. Anche in caso di occlusione dell’arteria cerebrale posteriore, il polo occipitale è spesso preservato, mantenendo il campo visivo centrale (sparing maculare).

Le fibre nervose provenienti dalla macula terminano vicino all’estremità posteriore della scissura calcarina (polo occipitale). La preservazione della macula anche in lesioni occipitali estese è in gran parte dovuta a questa distribuzione. Quando il campo visivo centrale è preservato nonostante un’emianopsia omonima, si parla di sparing maculare (macular sparing).

Degenerazione transinaptica retrograda

Dopo una lesione della corteccia visiva occipitale, può verificarsi una degenerazione retrograda dal corpo genicolato laterale alle cellule gangliari retiniche nell’arco di mesi o anni. All’OCT viene rilevata come assottigliamento emilaterale del GCL e dell’RNFL. Questo reperto è utile per la valutazione cronica della lesione e aiuta a determinare il focolaio.

Particolarità delle lesioni del tratto ottico

Le lesioni del tratto ottico presentano le seguenti caratteristiche:

RAPD (difetto pupillare afferente relativo) : si verifica nelle lesioni del tratto ottico poiché il riflesso pupillare alla luce attraversa il tratto. Nelle lesioni occipitali, il riflesso pupillare rimane normale.
Difetto del campo visivo poco congruente : a causa della mescolanza delle fibre nel tratto ottico, la forma del difetto del campo visivo differisce tra i due occhi.
Separazione maculare: il campo visivo centrale viene separato (schema inverso rispetto allo sparing maculare)

7. Prognosi e decorso

La prognosi dell’emianopsia omonima dipende dalla malattia di base.

Possibilità di recupero del campo visivo

Emianopsia omonima da infarto occipitale: può verificarsi un recupero parziale entro settimane o mesi dall’esordio
Il recupero completo del campo visivo è difficile: in molti casi il difetto del campo visivo persiste
Fattori che favoriscono il recupero:
- Emianopsia incompleta (più facile da recuperare rispetto all’emianopsia completa)
- Intervento precoce (i primi 1-3 mesi sono il periodo d’oro del recupero)
- Insorgenza in età relativamente giovane

Adattamento nella fase cronica

Strategia di saccadi inconsce: il paziente esegue inconsciamente movimenti oculari verso il lato deficitario, favorendo l’adattamento alla vita quotidiana.
Impatto a lungo termine sulla qualità della vita: difficoltà di lettura, collisioni durante la deambulazione, limitazioni alla guida diventano problemi a lungo termine

8. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Ricerca sui meccanismi di recupero del campo visivo

I meccanismi di recupero naturale e i fattori prognostici dell’emianopsia omonima post-ictus sono studiati dal punto di vista della neuroplasticità. Si tenta di identificare biomarcatori della riorganizzazione corticale coinvolta nel recupero del campo visivo e si prevede la costruzione di modelli predittivi di recupero.

Valutazione mediante OCT/OCT-A

La ricerca sta progredendo nella valutazione quantitativa della degenerazione transinaptica retrograda dopo lesioni del lobo occipitale mediante OCT/OCT-A. Si continua a studiare se il pattern di assottigliamento del GCL e dell’RNFL possa servire come indicatore per la stima del sito della lesione e la prognosi.

Evidenze della riabilitazione visiva

Sono stati condotti diversi RCT sull’efficacia dell’addestramento alle saccadi e della terapia prismatica, e le evidenze si stanno accumulando. Tuttavia, al momento la qualità delle evidenze sull’effetto dell’intervento è variabile e non è stato ancora stabilito un protocollo standard.

Metodi di stimolazione cerebrale non invasiva

Sono stati riportati tentativi di recupero del campo visivo utilizzando la stimolazione magnetica transcranica (TMS) e la stimolazione transcranica a corrente continua (tDCS). Sono in fase di studio come neuroriabilitazione che sfrutta la plasticità della corteccia visiva.

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