Emianopsia omonima a quadranti incrociati

Punti chiave in un colpo d’occhio

Punti chiave di questa malattia

• L’emianopsia omonima a quadranti incrociati (CQHH) è un disturbo del campo visivo estremamente raro caratterizzato dalla perdita omonima di due quadranti diagonalmente opposti.
• È anche chiamata deficit del campo visivo a scacchiera.
• La causa principale è un’embolia dell’arteria calcarina, che origina dai rami dell’arteria basilare e dell’arteria vertebrale.
• La linea mediana verticale è sempre preservata e l’acuità visiva centrale è solitamente conservata.
• Solo 9 casi sono stati riportati dal 1891 al 1982, rendendola una malattia estremamente rara.
• Il recupero dei difetti del campo visivo è difficile; la gestione dei fattori di rischio e la riabilitazione visiva sono fondamentali.

1. Emianopsia omonima a quadranti incrociati

L’emianopsia omonima a quadranti incrociati (crossed quadrant homonymous hemianopsia, CQHH) è un raro disturbo del campo visivo caratterizzato dalla perdita omonima di due quadranti situati sulla diagonale del campo visivo. È anche chiamata «difetto del campo visivo a scacchiera».

Insorge a causa di lesioni sopra la scissura calcarina di un lobo occipitale e sotto la scissura calcarina del lobo controlaterale. Il difetto si estende oltre la linea mediana orizzontale, ma la linea mediana verticale è sempre preservata.

Storia

La prima segnalazione risale al 1891 da parte di Groenouw. Il paziente presentava emiplegia sinistra ed emianopsia omonima sinistra; dopo un secondo ictus 10 mesi dopo, sviluppò un’emianopsia a quadranti incrociati. Nel 1926, il primo caso presentatosi solo con sintomi oculari fu riportato sul British Journal of Ophthalmology.

Epidemiologia

Secondo la revisione di Cross e Smith, tra il 1891 e il 1982 sono stati riportati solo 9 casi¹. Nel 2020, Kamal et al. hanno riportato un caso tipico di infarto occipitale bilaterale tramite TC e RM², e nel 2021, Fong et al. hanno riportato il primo caso in un paziente monoculare³.

Q Quanto è rara l'emianopsia omonima a quadrante incrociato?

A

In circa 90 anni, dal 1891 al 1982, sono stati riportati solo 9 casi. Al 2020, ci sono solo poche nuove segnalazioni legate a SM o morsi di vipera, rendendola una malattia estremamente rara.

2. Principali sintomi e reperti clinici

Sintomi soggettivi

Il deficit visivo si manifesta improvvisamente o progredisce gradualmente. Può esserci la sensazione di una perdita parziale del campo visivo, ma la visione centrale è solitamente preservata, quindi l’anomalia può passare inosservata. Possono comparire scotomi o allucinazioni visive semplici/complesse nel campo visivo.

Reperti clinici

Esistono tre modelli di perdita del campo visivo:

Tipo simultaneo

Due quadrantopsie si verificano simultaneamente: ciò accade quando lesioni si verificano contemporaneamente in entrambi i lobi occipitali. È la modalità di insorgenza più frequente.

Tipo a recupero sequenziale

Recupero di due emianopsie omonime in quadrantopsie : dopo ictus consecutivi, ciascuna emianopsia omonima recupera parzialmente, risultando in una quadrantopsia.

Tipo di recupero bilaterale

Recupero di emianopsia omonima bilaterale simultanea in difetto quadrante incrociato : da un esteso difetto del campo visivo in fase acuta, solo un quadrante specifico recupera.

Le caratteristiche del difetto del campo visivo sono le seguenti:

• Mantenimento della linea mediana verticale : il difetto supera la linea mediana orizzontale, ma la linea mediana verticale è sempre preservata.
• Preservazione del crescente temporale monoculare : osservata quando la parte anteriore del lobo occipitale è intatta.
• Microdifetti nel quadrante preservato: nel quadrante in cui il campo visivo è preservato possono essere presenti anche piccole aree di difetto.
• Disturbi della visione dei colori : può essere associato a acromatopsia cerebrale.
• Fenomeno di Riddoch (Riddoch phenomenon) : capacità di percepire solo oggetti in movimento nel punto cieco. Chiamato anche dissociazione statocinetica (statokinetic dissociation), può causare una discrepanza apparente nell’esame del campo visivo⁴.

3. Cause e fattori di rischio

La causa più frequente è l’embolia dell’arteria calcarina. L’arteria calcarina è un ramo terminale dell’arteria cerebrale posteriore e riceve flusso sanguigno dai rami dell’arteria basilare o dell’arteria vertebrale. Anche la tromboembolia da malattie cardiache è una causa.

Le altre cause riportate sono le seguenti.

• Infarto cerebrale: il più frequente è l’infarto bilaterale nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore. Spesso causato da un embolo proveniente dall’arteria vertebrale.
• Trauma: correlato a trauma cervicale/vertebrale o dissezione vascolare.
• Sclerosi multipla (SM): sono stati riportati casi con lesioni demielinizzanti bilaterali. Nel 1995, Cesareo et al. dell’Università di Roma hanno riportato un caso in cui la RM ha mostrato lesioni in entrambe le regioni trigonali (via genicolocalcarina)⁵.
• Morso di vipera: casi riportati fino al 2020.

I principali fattori di rischio sono:

• Ipertensione arteriosa
• Aterosclerosi
• Storia di ictus
• Malattia coronarica
• Sifilide tardiva
• Sclerosi multipla
• Trauma

Prevenzione e cura quotidiana

La prevenzione primaria dell’emianopsia omonima a quadrante incrociato si basa sulla gestione dei fattori di rischio per l’ictus. Controllare adeguatamente ipertensione, diabete e dislipidemia, smettere di fumare e praticare attività fisica moderata. I pazienti con precedenti di ictus devono continuare ad assumere antiaggreganti o anticoagulanti secondo le indicazioni del medico.

Q Esistono altre cause oltre all'ictus?

A

L’infarto cerebrale è la causa più comune, ma sono stati riportati anche casi di sclerosi multipla, traumi (cervicali/vertebrali) e morsi di vipera. Tutti hanno un meccanismo che provoca lesioni vicino alla scissura calcarina di entrambi i lobi occipitali.

4. Diagnosi e metodi di esame

Per la diagnosi di CQHH sono indispensabili l’esame del campo visivo e l’imaging cerebrale. Nei pazienti monoculari esiste il rischio di trascurare un’emianopsia a quadrante asintomatica controlaterale, che richiede attenzione³.

Esame del campo visivo

• Perimetro di Humphrey (30-2) : È un test automatizzato del campo visivo raccomandato per la valutazione della CQHH. È raro ottenere risultati perfettamente simmetrici, pertanto è necessario un esame approfondito con un alto sospetto.
• Perimetro di Goldmann : Eccellente per la valutazione dettagliata del campo visivo periferico. Nella valutazione del campo visivo per lesioni del lobo occipitale, i dettagli del campo visivo periferico sono essenziali e si può confermare la conservazione del campo visivo a mezzaluna temporale. Anche se un’emianopsia viene rilevata con un piccolo stimolo inferiore a I/4e, può apparire normale con uno stimolo V/4e.

Le caratteristiche dei principali test del campo visivo sono mostrate di seguito.

Metodo di esame	Caratteristiche	Indicazioni
Perimetro di Humphrey	Valutazione quantitativa dei 30° centrali	Screening e follow-up
Perimetro di Goldmann	Valutazione dettagliata del campo visivo periferico	Valutazione del semilunare temporale e diagnosi definitiva

Esami di imaging

• Risonanza magnetica (RM) : Essenziale per confermare un infarto occipitale bilaterale. La sequenza di diffusione (DWI) può rilevare precocemente un infarto cerebrale iperacuto come area iperintensa. La sequenza FLAIR è utile per distinguere l’infarto cerebrale dal liquido cerebrospinale. In uno studio clinico-anatomico su 904 casi di emianopsia omonima, i lobi occipitali e le radiazioni ottiche sono risultati i siti lesionali più frequenti, in accordo con le lesioni responsabili nei casi di CQHH⁶.
• Tomografia computerizzata (TC) : Utilizzata in modo complementare per escludere lesioni emorragiche acute.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziare le seguenti malattie.

• Ictus : Causa più frequente.
• Tumore : difetto del campo visivo dovuto a lesione compressiva.
• Trauma : ischemia cerebrale posteriore da trauma cervicale o vertebrale.
• Emicrania : può causare difetti transitori del campo visivo.
• Processo infiammatorio : malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla.

5. Trattamento standard

Il trattamento della CQHH si concentra sul trattamento della causa sottostante e sulla gestione dei fattori di rischio.

Trattamento della fase acuta

Nell’infarto cerebrale molto precoce dopo l’insorgenza dei sintomi, considerare la trombolisi con t-PA o il trattamento endovascolare. Si raccomanda una consulenza neurologica.

Terapia farmacologica

Per prevenire la recidiva dell’infarto cerebrale, viene eseguita una terapia antitrombotica.

• Antipiastrinici : somministrazione di aspirina, ecc.
• Anticoagulanti : somministrazione di warfarin, ecc. Particolarmente importante quando viene identificata una fonte embolica come la fibrillazione atriale.

Anche la ricerca della fonte dell’embolo è essenziale, e si esegue una valutazione del cuore e dell’aorta.

Riabilitazione visiva

Come addestramento all’adattamento per i deficit del campo visivo, si raccomandano la riabilitazione visiva e i servizi per ipovedenti.

• Prismi a scacchiera (checkerboard prisms) : utilizzati per espandere il campo visivo residuo. Spostano l’immagine proiettata sulla retina del lato emianopico, rendendola visibile nella parte vedente. L’efficacia varia.

Casi correlati a tumore

In caso di eziologia tumorale, si adotta un approccio multidisciplinare che coinvolge neurologia, oftalmologia, neuroradiologia e neurochirurgia.

Punti di attenzione nel trattamento

Il recupero del deficit del campo visivo è difficile; l’obiettivo del trattamento è la prevenzione delle recidive e il supporto all’adattamento alla vita quotidiana. Non interrompere gli antiaggreganti piastrinici o gli anticoagulanti di propria iniziativa. A causa del rischio di cadute e incidenti dovuti al deficit del campo visivo, sono importanti anche le misure di sicurezza nella vita quotidiana.

Q Il deficit del campo visivo può recuperare?

A

Il recupero del deficit del campo visivo da CQHH è difficile. L’obiettivo del trattamento è la gestione dei fattori di rischio e la prevenzione di ulteriori ictus con terapia antitrombotica, nonché il supporto all’adattamento al deficit del campo visivo mediante riabilitazione visiva. Negli anziani la prognosi è sfavorevole, ma nei giovani ci si può aspettare un certo recupero.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza

Anatomia della corteccia visiva e corrispondenza del campo visivo

La corteccia visiva primaria (V1) si trova sui margini superiore e inferiore della scissura calcarina sulla faccia mediale del lobo occipitale. La scissura calcarina la divide in una parte superiore (cuneo) e una inferiore (giro linguale), che corrispondono rispettivamente al campo visivo inferiore e superiore controlaterale. Pertanto, una lesione al di sopra della scissura calcarina (cuneo) causa una quadrantopsia inferiore controlaterale, mentre una lesione al di sotto (giro linguale) causa una quadrantopsia superiore controlaterale.

Nella CQHH, si verificano lesioni al di sopra della scissura calcarina da un lato e al di sotto dall’altro lato. Ciò determina un deficit di due quadranti situati diagonalmente.

Vascolarizzazione e meccanismo embolico

La maggior parte del flusso sanguigno alla corteccia visiva proviene dall’arteria calcarina, un ramo terminale dell’arteria cerebrale posteriore. L’arteria cerebrale posteriore è un ramo dell’arteria basilare. Pertanto, emboli nel sistema vertebrobasilare possono danneggiare entrambe le arterie calcari.

L’occlusione della sola arteria calcarina si manifesta solo come emianopsia omonima, mentre l’occlusione del tronco principale dell’arteria cerebrale posteriore è accompagnata da sindrome talamica (disturbo sensitivo controlaterale).

Il polo occipitale riceve una doppia vascolarizzazione dall’arteria cerebrale posteriore e dall’arteria cerebrale media. Questa doppia irrorazione è considerata una delle cause dello sparing maculare (macular sparing) ed è uno dei motivi per cui la visione centrale è spesso preservata nella CQHH.

Caratteristiche dei disturbi del campo visivo nelle lesioni del lobo occipitale

I disturbi del campo visivo dovuti a una lesione del lobo occipitale presentano le seguenti caratteristiche.

• Elevata congruenza : La forma del difetto del campo visivo è molto simile tra i due occhi. È più congruente rispetto ad altre lesioni delle vie ottiche.
• Estensione che ignora il meridiano orizzontale : Gli infarti del lobo occipitale spesso si estendono indipendentemente dalla scissura calcarina, causando un difetto del campo visivo che attraversa il meridiano orizzontale.
• Risparmio maculare : Ciò è dovuto alla doppia vascolarizzazione del polo occipitale e all’ampia area corticale corrispondente alla macula.

Complicanze

• Cecità corticale (cortical blindness) : si verifica a causa di un danno esteso a entrambi i lobi occipitali. Il riflesso pupillare alla luce è normale, ma è presente un deficit visivo.
• Sindrome di Anton: fenomeno per cui un paziente con cecità corticale nega la propria cecità. Si osserva negli infarti del territorio dell’arteria cerebrale posteriore che coinvolgono la corteccia visiva primaria e le aree associative.
• Sindrome di Riddoch: fenomeno per cui un paziente con una lesione occipitale della corteccia striata percepisce solo oggetti in movimento all’interno dello scotoma. Chiamata anche dissociazione statocinetica.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Pazienti: si prega di leggere attentamente

Il seguente contenuto è attualmente in fase di ricerca o di sperimentazione clinica e non costituisce un trattamento standard disponibile negli ospedali generali. Si tratta di informazioni di riferimento per professionisti riguardanti gli sviluppi medici futuri.

Supporto alla deambulazione con occhiali a realtà mista

L’efficacia degli occhiali a realtà mista (MRG) con funzione di navigazione picture-in-picture è in fase di studio in pazienti con emianopsia omonima. La ricerca ha mostrato che, sebbene la velocità di camminata sia leggermente diminuita, l’attenzione dei pazienti è migliorata e la capacità di deambulazione è leggermente aumentata. Tuttavia, non sono ancora stati condotti studi specifici per la CQHH.

L’introduzione di dispositivi elettronici e strumenti basati sull’IA ha dimostrato utilità in alcuni pazienti con deficit del campo visivo, ma per la CQHH sono necessarie ulteriori ricerche.

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8. Riferimenti bibliografici

Footnotes

1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩

2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩

3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²

4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩

5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩

6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩