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神經眼科

交叉象限性同向偏盲

交叉象限同向偏盲(CQHH)是一種罕見的視野缺損,表現為對角線上的兩個象限同向性缺損,也稱為「棋盤格樣視野缺損」。

由一側枕葉距狀溝上方和對側距狀溝下方的病變引起。缺損跨越水平中線,但垂直中線始終保留。

首次報告於1891年由Groenouw提出。患者表現為左側偏癱和左側同向偏盲,10個月後第二次中風時出現交叉象限偏盲。1926年,首例僅以眼部症狀就診的病例在《英國眼科雜誌》上報導。

根據Cross和Smith的綜述,從1891年到1982年僅報告了9例1。2020年,Kamal等人通過CT和MRI報告了一例因雙側枕葉梗塞引起的典型病例2,2021年,Fong等人報告了首例單眼患者的病例3

Q 交叉性象限盲有多罕見?
A

從1891年到1982年約90年間僅報告了9例。截至2020年,僅有少數因多發性硬化或蝰蛇咬傷的新報告,屬於極其罕見的疾病。

視力障礙可能突然發生或逐漸進展。部分患者可能自覺視野缺損,但中心視力通常保留,因此可能未注意到異常。盲點或可見範圍內可能出現簡單或複雜的幻視。

視野缺損的發生有以下三種模式。

同時發生型

兩個象限盲同時發生:雙側枕葉同時出現病變時發生。是最常見的發病模式。

連續恢復型

兩個同向偏盲分別恢復為象限盲:連續中風後,每個同向偏盲部分恢復的結果。

雙側恢復型

同時雙側同向偏盲恢復為交叉象限缺損:從急性期的廣泛視野缺損,僅特定象限恢復的過程。

視野缺損的特徵如下:

  • 垂直正中線的保留缺損越過水平正中線,但垂直正中線始終保留。
  • 單眼顳側半月形視野的保留:當枕葉前端部保留時可見。
  • 保留象限的微小缺損:在視野保留的象限中也可能觀察到小的缺損區域。
  • 色覺異常:可能伴有大腦性色覺障礙。
  • 里多克現象(Riddoch phenomenon):僅能感知盲點內移動物體的現象。也稱為靜動分離(statokinetic dissociation),可導致視野檢查中的表面不一致4

最常見的原因是距狀動脈栓塞。距狀動脈是大腦後動脈的終末支,接受來自基底動脈或椎動脈分支的血流。心臟疾病引起的血栓栓塞也是原因之一。

其他報告的原因包括以下內容:

  • 腦梗塞:雙側大腦後動脈區域梗塞最常見。多由椎動脈產生的栓子引起。
  • 外傷:與頸椎、椎骨外傷或血管剝離相關。
  • 多發性硬化症MS:有雙側脫髓鞘病變的報告。1995年,Cesareo等人在羅馬大學報告了一例,MRI顯示雙側膝距通路(geniculocalcarine pathway)病變5
  • 蝰蛇咬傷:截至2020年已有病例報告。

主要風險因素如下:

  • 高血壓
  • 動脈粥樣硬化
  • 腦中風病史
  • 冠狀動脈疾病
  • 晚期梅毒
  • 多發性硬化症
  • 外傷
Q 除了腦中風,還有其他致病原因嗎?
A

腦梗塞是最常見的原因,但多發性硬化症、外傷(頸椎或椎骨外傷)以及蝰蛇咬傷也有報告。這些情況均會在雙側枕葉的距狀溝附近產生病變。

CQHH的診斷需要視野檢查和頭部影像學檢查。單眼患者可能漏診對側無症狀性象限盲,需注意3

  • Humphrey視野計(30-2):評估CQHH推薦的自動視野檢查。完全對稱的結果很少見,需要高度懷疑並仔細檢查。
  • Goldmann視野計:擅長詳細評估周邊視野。後葉病變的視野評估必須包括周邊視野細節,可確認顳側半月形視野保留。即使使用I/4e或更小的視標檢測到偏盲,使用V/4e視標時視野可能看起來正常。

主要視野檢查的特點如下。

檢查方法特點適應症
漢弗萊視野計中心30°定量評估篩查和追蹤
高德曼視野計可詳細評估周邊視野顳側半月區評估和確診
  • MRI:對於確認雙側枕葉梗塞至關重要。擴散加權成像(DWI)可早期檢測超急性期腦梗塞的高信號區域。FLAIR成像有助於區分腦梗塞和腦脊髓液。一項對904例同名性半盲患者的臨床解剖學研究顯示,枕葉和視放射是最常見的病變部位,與CQHH病例的責任病灶一致6
  • CT:輔助用於排除急性出血性病變。

需要鑑別以下疾病。

  • 腦中風:最常見的原因。
  • 腫瘤:壓迫性病變導致的視野缺損
  • 外傷:頸椎或椎骨外傷導致的後腦缺血。
  • 偏頭痛:可能出現一過性視野缺損
  • 發炎過程:多發性硬化等脫髓鞘疾病

CQHH的治療以治療原發病和管理危險因子為主。

對於發病後超早期的腦梗塞,考慮使用t-PA進行血栓溶解治療或血管內治療。建議諮詢神經內科醫師。

為預防腦梗塞復發,進行抗血栓治療

  • 抗血小板藥物:給予阿斯匹靈等。
  • 抗凝血藥物:給予華法林等。當確定有心房顫動等栓塞源時尤為重要。

尋找栓塞源也是不可或缺的,需評估心臟和主動脈等情況。

針對視野缺損的適應訓練,建議進行視覺復健和低視力服務。

  • 棋盤格稜鏡:用於擴大殘餘視野。將投射到偏盲側視網膜上的影像移位,使其在可見部分被辨識。效果存在差異。

如果存在腫瘤相關的病因,則採取神經內科、眼科、神經放射科和神經外科的多學科協作方法。

Q 視野缺損能恢復嗎?
A

CQHH引起的視野缺損恢復困難。治療的目標是管理危險因子、透過抗血栓治療預防進一步中風,以及透過視覺復健支持適應視野缺損。老年患者預後不良,但年輕患者有時可期待一定程度的恢復。

初級視覺皮質(V1)位於枕葉內側面的距狀溝上緣與下緣。距狀溝將其分為上部(楔葉)與下部(舌狀回),分別對應對側的下方視野與上方視野。因此,距狀溝上方(楔葉)的病變導致對側下象限盲,距狀溝下方(舌狀回)的病變導致對側上象限盲。

在CQHH中,病變發生在一側距狀溝上方與對側距狀溝下方。這導致對角線上兩個象限的缺損

視覺皮質的大部分血流來自大腦後動脈的終末支——距狀動脈。大腦後動脈是基底動脈的分支。因此,椎基底動脈系統的栓塞可能影響雙側距狀動脈。

僅距狀動脈阻塞時,症狀僅為同向偏盲;而大腦後動脈主幹阻塞時,伴有丘腦症候群(對側感覺障礙)。

枕極接受大腦後動脈與大腦中動脈的雙重血供。這種雙重供應被認為是黃斑迴避的原因之一,也是CQHH中中心視力常得以保留的原因之一。

枕葉病變引起的視野缺損具有以下特徵。

  • 高度一致性:左右眼視野缺損的形狀極為相似。比其他視路障礙的一致性更高。
  • 忽略水平經線的擴展:枕葉梗塞常與距狀溝無關地擴展,呈現跨越水平經線的視野缺損
  • 黃斑回避:原因被認為是枕極的雙重血管支配以及黃斑對應皮質面積較大。
  • 皮質盲(cortical blindness):由雙側枕葉廣泛損傷引起。瞳孔對光反射正常,但伴有視力障礙。
  • 安東症候群(Anton syndrome)皮質盲患者否認自己失明的現象。見於累及初級視覺皮層和聯合皮層的後大腦動脈區域梗塞。
  • 里多克症候群(Riddoch syndrome):紋狀體皮層枕葉病變的患者僅能注意到盲點內移動物體的現象。也稱為動靜分離(statokinetic dissociation)。

7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

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針對同名偏盲患者,正在研究配備畫中畫導航功能的混合實境眼鏡(MRG)的有效性。研究顯示,雖然步行速度略有下降,但患者的注意力有所提升,步行能力略有改善。不過,尚未進行針對CQHH的專門研究。

電子設備和AI設備的引入已在部分視野缺損患者中顯示出有效性,但針對CQHH仍需進一步研究。


  1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217

  2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451

  3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 2

  4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846

  5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901

  6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710

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