固視不穩定理論
提出者：Bender
概述：不自主微眼動中的固視不穩定導致假黃斑形成，從而產生複製像。
現狀：近年病例研究報告多視像與眼球運動程度不一致的案例，目前該理論已不被支持。
大腦性多視（大腦性複視）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是大腦性多視（大腦性複視）？
Section titled “1. 什麼是大腦性多視（大腦性複視）？”大腦性多視（cerebral polyopia）是視覺存留（visual perseveration）的三種類型之一。它是一種從單一視覺刺激中空間複製出多個影像的現象，也稱為「大腦性複視（cerebral diplopia）」。當僅複製出兩個影像時，被歸類為「大腦性複視」。
視覺存留的三種類型如下：
- 錯覺性視覺擴散：illusory visual spread
- 回視：palinopsia（過去感知的影像再次出現的現象）
- 大腦性多視：cerebral polyopia（單一刺激同時感知多個影像的現象）
由於單眼視時也會發生，因此與眼球運動障礙引起的斜視性複視相區別。由於針孔不能改善，也可與白內障、屈光異常引起的單眼性複視相區別。
歷史背景：1908年，Giovanni Mingazzini博士首次報告了與枕葉損傷相關的病例。1945年，Morris B. Bender博士描述了4個病例。
流行病學：極為罕見，報告有限。其罕見性、與其他視覺障礙的相似性以及症狀的多樣性，成為理解病因和發現治療方法的障礙。
Q
大腦性多視與普通複視有何不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 感知到複像：單一物體看起來像兩個或更多。複像數量可從兩個（大腦性複視）到數百個不等。
- 單眼出現：閉上一隻眼後複像不消失。
- 刺激去除後消失：去除刺激後複像通常消失。部分患者會作為靜止像殘留。
- 與原物體聯動：複像隨原物體一起移動。這有助於與視覺殘像型重複視相鑑別。
- 注視誘發：看電視或近距離注視可能誘發1)。
- 無痛性、間歇性：在PPC梗塞病例中，報告了無痛性、間歇性水平複視。無方向偏好1)。
- 患者間差異：複像的數量、與原像的距離、大小、顏色和持續時間因患者而異。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”- 眼球運動：多數情況下各方向正常。無明顯眼球運動障礙是其特點1)。
- 瞳孔、眼瞼：多無異常1)。
- 視野：許多枕葉病變伴有視野缺損（如同名性偏盲）。但PPC梗塞病例中視野可能正常1)。枕葉障礙可能除同名性偏盲外無其他神經症狀。
- 視覺忽略：上述PPC梗塞病例中未觀察到1)。
- 認知功能：大腦障礙患者可能因認知功能下降或注意力障礙而自身未察覺視覺症狀。
- MRI-DWI：急性期梗塞可顯示責任病灶（如枕葉或後頂葉皮質梗塞）1)。
Q
如何區分大腦性多視與視像存留（palinopsia）？
A
視像存留（視覺後像型）中，移動物體經過後其軌跡上殘留複製像。大腦性多視中複製像與原物體一起移動，這是鑑別的關鍵點。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”大腦性多視的主要病因是枕葉（尤其是視覺聯合皮質）病變和枕葉癲癇。既往報告大多與枕葉疾病相關，Kesserwani（2021）報告的PPC梗塞病例是首例報告1)。
病因疾病列表如下。
- 缺血性腦中風：常由供應枕葉的大腦後動脈梗塞引起。
- 頭部外傷：因外傷性枕葉損傷而發病。
- 偏頭痛：可能與偏頭痛發作相關而短暫出現。
- 癲癇：可繼發於枕葉癲癇。
- 腫瘤：枕葉或頂枕葉的佔位性病變。
- 腦炎：侵犯枕葉的發炎性病變。
- 多發性硬化症：脫髓鞘病變波及枕葉時。
許多病例伴有視野缺損，病變位於枕葉。也有報告稱左額頂葉梗塞而枕葉保留、無視野缺損的病例（Isherwood）。
右頂枕葉損傷可能出現視覺持續。雙側頂枕葉病變導致Balint症候群。
當腦梗塞是原因時，尋找包括心臟和大動脈在內的栓塞源非常重要。在PPC梗塞病例中，發病一週後透過心臟事件監測儀檢測到陣發性心房顫動（心率132次/分），被判斷為栓塞性梗塞1)。
已知輻輳不全的風險因素包括老化、創傷性腦損傷和神經退化性疾病（帕金森病、進行性核上性麻痺）1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷大腦性多視時，必須識別所有視覺障礙。由於常與其他視覺障礙如視覺滯留（palinopsia）合併，詳細病史詢問很重要。透過包括用藥和症狀出現時間的問診，判斷是否源自大腦。
神經影像診斷
Section titled “神經影像診斷”- MRI（包括DWI）：有助於顯示急性期梗塞。PET也可有效定位病變。CT在病變定位方面效果最差。
- MRI-DWI：在PPC梗塞病例中，左後頂葉皮質急性梗塞被確認1)。
- 心臟事件監測器：對於栓塞性梗塞，有助於檢測心房顫動等心律不整1)。
- 頸動脈超音波及經顱都卜勒：用於排除血管病變（狹窄/阻塞）1)。
- 視野檢查：用於評估視野缺損的存在和病變部位的估計。與神經影像學對照有助於精確估計病變。
- 高階視功能檢查：針對病灶位置預測的症狀進行特異性檢查。
下表顯示各病態的鑑別要點。
| 疾病 | 單眼性 | 針孔 | 複像的運動 |
|---|---|---|---|
| 大腦性多視 | 有（單眼也出現） | 無改善 | 與原始物體連動 |
| 視覺後像型重複視 | 有 | 無改善 | 留在物體軌跡後 |
| 斜視性複視 | 無（雙眼性） | 無改善 | — |
| 單眼性複視 | 有 | 可能改善 | — |
在複視的鑑別診斷中，單眼複視通常由眼前段或屈光間質的問題（如屈光不正、白內障等）引起。雙眼複視的鑑別診斷包括眼球運動障礙、腦神經麻痺、重症肌無力和甲狀腺眼病。大腦性多視症則不同，眼球運動正常。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”尚無確切的治癒方法。治療因病例而異，導致視覺障礙的大腦機制是治療計畫的指導原則。關於適當追蹤，尚無已知的證據或病例報告。
- 栓塞性腦梗塞：適用抗凝血治療。對於PPC梗塞病例（栓塞性梗塞+心房顫動+高齡），已開始使用阿哌沙班2.5 mg每日兩次1)。
- 腦梗塞復發預防：進行抗血栓治療（抗血小板藥：阿斯匹靈等；抗凝血藥：華法林等）。
- 超早期腦梗塞：考慮使用t-PA進行血栓溶解治療或血管內治療。
- 枕葉癲癇續發病例：有報告（Kataoka）指出，在給予丙戊酸鈉加加巴噴丁後，大腦性多視減輕為反覆視。
6. 病理生理學及詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機轉”關於大腦性多視的發病機制，提出了多種理論。
受野重組理論
提出者：Cornblath
概述：提出視覺皮層損傷區域附近的神經元透過重組感受野產生複視像。
全息腦理論
提出者：Kesserwani（2020）
概述：基於一例70歲女性V1/V2梗塞病例。提出具有傅立葉轉換數學和實驗基礎的全息/全息腦理論。
輻輳不全理論
提出者：Kesserwani（2021）
概述：後頂葉皮質（PPC）→額葉眼動區（FEF）→中腦網狀結構/PPRF的網絡障礙導致的輻輳不足引起水平複視1)。
雙重視覺通路與大腦性多視
Section titled “雙重視覺通路與大腦性多視”視覺資訊的處理存在兩條通路1)。
- 腹側通路（“what”通路）：紋狀體皮質→枕顳葉。負責物體識別。損傷導致面容失認、物體識別障礙和語義性失智症。
- 背側通路（“where”通路）：紋狀體皮質→後頂葉皮質（PPC）。負責空間定位。損傷導致時間壓縮現象、視覺性共濟失調、同時性失認、數感障礙和運動盲。
輻輳不足理論的詳細說明
Section titled “輻輳不足理論的詳細說明”以PPC梗塞為誘因的輻輳不全導致水平複視的機轉如下所述1)。
- 輻輳路徑：枕葉+PPC → FEF → 視丘（枕核）+基底核 → 中腦網狀結構（近反應細胞：tonic細胞、burst細胞、tonic-burst細胞，放電率與輻輳角和速度成正比） → Edinger-Westphal核（EWN，最終共同路徑，控制瞳孔縮小和輻輳）。PPRF、NRTP、小腦的間位核和頂核也參與其中。
- 水平注視生成：由PPRF → 同側外展神經核（同側外展）+對側動眼神經核（對側內收）生成。
- MLF與輻輳：內側縱束（MLF）不參與輻輳。僅MLF病變不會導致輻輳不全。
- 遠隔功能抑制（功能性去傳入）：PPC梗塞導致FEF電沉默，其級聯效應波及中腦網狀結構和PPRF，從而引起輻輳不全，出現水平複視。
Q
為什麼後頂葉皮質梗塞會導致複視？
A
Kesserwani（2021）提出，後頂葉皮質（PPC）→額葉眼動區（FEF）→中腦網狀結構/PPRF的網路障礙導致的輻輳不足會引起水平複視1)。機制被認為是PPC梗塞導致FEF功能性去傳入（diaschisis），從而損害輻輳控制。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”PPC梗塞相關大腦性複視的首例報告
Section titled “PPC梗塞相關大腦性複視的首例報告”Kesserwani（2021）報告了首例與左後頂葉皮質缺血性梗塞相關的腦源性複視病例，患者為90歲右利手男性1)。表現為突發性無痛間歇性水平複視，眼球各方向運動正常，無視覺忽略，面對面視野檢查正常。心臟事件監測儀檢測到陣發性心房顫動（心率132次/分），診斷為栓塞性梗塞。基於該病例提出了輻輳不足理論，但因患者拒絕眼科檢查，未能直接確認輻輳不足。
fMRI研究揭示輻輳控制的神經基礎
Section titled “fMRI研究揭示輻輳控制的神經基礎”Alvarez（2014）的fMRI研究顯示，輻輳不足患者的PPC、FEF和小腦蚓部血流量降低，且這些區域的血流量與峰值輻輳速度顯著相關1)。此外，輻輳訓練可改善血流模式。
- 需要進一步的fMRI研究來驗證PPC梗塞導致腦源性複視的機制1)。
- 抗癲癇藥物（丙戊酸+加巴噴丁）對枕葉癲癇繼發腦源性多視的療效，需要更大樣本量的臨床試驗驗證。
- 微結構異常白質假說（Isherwood）的驗證也仍是未來的課題。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kesserwani H. A Novel Case of Cerebral Diplopia Secondary to a Posterior Parietal Cortex Ischemic Infarct: Proposal of a Mechanism of Generation of Polyopia Due to Convergence Insufficiency. Cureus. 2021;13(1):e12962.
参考（引用番号なし）
- Bender MD. Polyopia and monocular diplopia of cerebral origin. Arch Neurol Psychiatry. 1945;54:323-38.
- Cornblath WT, et al. Spatial characteristics of cerebral polyopia: a case study. Vision Res. 1998;38(24):3965-78.
- Jones MR, et al. Cerebral polyopia with extrastriate quadrantanopia. J Neuroophthalmol. 1999;19(1):1-6.
- Kataoka H, Ueno S. Cerebral polyopia and palinopsia in a patient with occipital lobe epilepsy. Epilepsy Behav. 2009;14(4):684-6.
- Kesserwani H. An Analytic Dissection of a Case of Cerebral Diplopia: Is the Human Brain a Holographic Device? Cureus. 2020;12(9):e10292.
- Isherwood S, et al. An unusual case of cerebral polyopia. Can J Ophthalmol. 2017;52(3):e102-e104.
- Gersztenkorn D, Lee AG. Palinopsia revamped: a systematic review. Surv Ophthalmol. 2015;60(1):1-35.
- Raieli V, et al. Cerebral polyopia in migraine: a clinical case. J Headache Pain. 2000;1(2):127-9.