Penglihatan Ganda Serebral (Diplopia Serebral)

Poin penting sekilas

Ringkasan penyakit ini

• Polipia serebral adalah fenomena persepsi visual langka di mana beberapa gambar dirasakan dari satu stimulus visual.
• Ciri khasnya adalah gambar ganda terjadi bahkan dengan penglihatan monokular dan tidak membaik dengan lubang jarum.
• Penyebab utama adalah lesi lobus oksipital (infark iskemik, epilepsi, trauma, migrain).
• Tidak ada pengobatan pasti yang mapan, dan pengobatan berfokus pada penanganan penyakit penyebab.
• Pada kasus yang terjadi sekunder akibat epilepsi lobus oksipital, dilaporkan efektivitas obat antiepilepsi.
• Pada diplopia serebral yang menyertai infark korteks parietal posterior, mekanisme melalui insufisiensi konvergensi telah diusulkan.
• Penyakit yang sangat langka, kelangkaan dan variasi gejalanya menjadi hambatan dalam diagnosis, pengobatan, dan penelitian.

1. Poliopia Serebral (Diplopia Serebral)

Poliopia serebral (cerebral polyopia) adalah salah satu dari tiga jenis perseverasi visual (visual perseveration). Ini adalah fenomena di mana satu stimulus visual menghasilkan beberapa gambar yang dirasakan secara spasial terduplikasi, juga disebut “diplopia serebral” (cerebral diplopia). Jika hanya ada dua gambar duplikat, diklasifikasikan sebagai “diplopia serebral”.

Tiga jenis perseverasi visual adalah sebagai berikut:

• Penyebaran visual ilusif: illusory visual spread
• Penglihatan berulang: palinopsia (fenomena munculnya kembali gambar yang pernah dirasakan sebelumnya)
• Poliopia serebral: cerebral polyopia (fenomena persepsi beberapa gambar secara simultan dari satu stimulus)

Terjadi bahkan dengan penglihatan monokular masing-masing mata, sehingga dibedakan dari diplopia strabismus akibat gangguan gerakan mata. Tidak membaik dengan lubang jarum, sehingga juga dapat dibedakan dari diplopia monokular akibat katarak atau kelainan refraksi.

Latar belakang sejarah: Pada tahun 1908, Dr. Giovanni Mingazzini melaporkan kasus pertama terkait lesi lobus oksipital. Pada tahun 1945, Dr. Morris B. Bender mendeskripsikan 4 kasus.

Epidemiologi sangat jarang, dan laporan terbatas. Kelangkaan, kemiripan dengan gangguan penglihatan lain, dan variasi gejala yang besar menjadi hambatan dalam memahami etiologi dan menemukan terapi.

Q Apa perbedaan antara poliopia serebral dan diplopia biasa?

A

Diplopia strabismus bersifat binokular dan menghilang saat satu mata ditutup. Sebaliknya, poliopia serebral terjadi bahkan dengan penglihatan monokular dan tidak hilang saat satu mata ditutup. Selain itu, tidak membaik dengan lubang jarum, membedakannya dari diplopia monokular akibat kelainan refraksi atau katarak.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Persepsi gambar ganda: Melihat satu objek sebagai dua atau lebih. Jumlah gambar ganda bisa berkisar dari dua (diplopia serebral) hingga ratusan.
• Muncul dengan satu mata: Gambar ganda tidak hilang saat satu mata ditutup.
• Hilang setelah rangsangan dihilangkan: Gambar ganda sering hilang saat rangsangan dihilangkan. Pada beberapa pasien, gambar dapat menetap sebagai gambar statis.
• Terhubung dengan objek asli: Gambar ganda bergerak bersama objek asli. Ini membedakannya dari palinopsia tipe afterimage.
• Dipicu oleh tatapan: Dapat dipicu oleh menonton TV atau melihat dekat ¹⁾.
• Tanpa nyeri dan intermiten: Pada kasus infark PPC, dilaporkan diplopia horizontal tanpa nyeri dan intermiten. Tidak ada preferensi arah ¹⁾.
• Perbedaan antar pasien: Jumlah gambar ganda, jarak dari gambar asli, ukuran, warna, dan durasi sangat bervariasi antar pasien.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

• Gerakan mata: Sering normal ke segala arah. Tidak adanya gangguan gerakan mata yang jelas adalah karakteristik ¹⁾.
• Pupil dan kelopak mata: Sering tidak ditemukan kelainan ¹⁾.
• Lapang pandang: Pada sebagian besar kasus lesi lobus oksipital, terdapat defek lapang pandang (misalnya hemianopia homonim). Namun, pada kasus infark PPC, lapang pandang normal ¹⁾. Pada gangguan lobus oksipital, mungkin tidak ada gejala neurologis lain selain hemianopia homonim.
• Pengabaian visual: Tidak ditemukan pada kasus infark PPC di atas ¹⁾.
• Fungsi kognitif: Pada pasien dengan gangguan serebral, penurunan fungsi kognitif atau gangguan perhatian dapat menyebabkan pasien tidak menyadari gejala visual.
• MRI-DWI: Pada infark akut, lesi yang bertanggung jawab (misalnya infark lobus oksipital atau korteks parietal posterior) dapat divisualisasikan ¹⁾.

Q Bagaimana membedakan poliopia serebral dan palinopsia?

A

Pada palinopsia (tipe afterimage), gambar ganda tertinggal di jalur setelah objek bergerak melewatinya. Pada poliopia serebral, gambar ganda bergerak bersama objek asli, yang menjadi titik pembeda.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab utama poliopia serebral adalah lesi pada lobus oksipital (terutama area asosiasi visual) dan epilepsi lobus oksipital. Sebagian besar laporan sebelumnya terkait dengan penyakit lobus oksipital, dan kasus infark PCA oleh Kesserwani (2021) merupakan laporan pertama ¹⁾.

Daftar penyakit penyebab adalah sebagai berikut:

• Stroke iskemik: Sering disebabkan oleh infark arteri serebral posterior yang memasok lobus oksipital.
• Cedera kepala: Terjadi akibat cedera traumatik pada lobus oksipital.
• Migrain: Dapat muncul sementara terkait dengan serangan migrain.
• Epilepsi: Dapat terjadi sebagai akibat sekunder dari epilepsi lobus oksipital.
• Tumor: Lesi yang menempati ruang di lobus oksipital atau lobus parieto-oksipital.
• Ensefalitis: Lesi inflamasi yang menyerang lobus oksipital.
• Sklerosis multipel: Ketika lesi demielinasi meluas ke lobus oksipital.

Sebagian besar kasus disertai defek lapang pandang, dengan lesi terlokalisasi di lobus oksipital. Telah dilaporkan kasus infark lobus frontoparietal kiri dengan lobus oksipital utuh tanpa defek lapang pandang (Isherwood).

Perseverasi visual dapat terjadi pada gangguan lobus parieto-oksipital kanan. Lesi bilateral pada lobus parieto-oksipital menyebabkan sindrom Balint.

Jika penyebabnya adalah infark serebral, pencarian sumber emboli termasuk jantung dan aorta sangat penting. Pada kasus infark PPC, fibrilasi atrium paroksismal (denyut jantung 132/menit) terdeteksi oleh monitor kejadian jantung satu minggu setelah onset, dan didiagnosis sebagai infark emboli ¹⁾.

Faktor risiko insufisiensi konvergensi meliputi penuaan, cedera otak traumatis, dan penyakit neurodegeneratif (penyakit Parkinson, palsi supranuklear progresif) ¹⁾.

Q Penyakit otak apa yang menyebabkan poliopia serebral?

A

Yang paling umum adalah infark iskemik lobus oksipital, trauma, epilepsi, dan migrain. Tumor, ensefalitis, dan multiple sclerosis juga dapat menjadi penyebab. Diplopia serebral terkait infark korteks parietal posterior (PPC) juga telah dilaporkan, dan lokasi lesi tidak terbatas pada lobus oksipital.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk diagnosis poliopia serebral, identifikasi semua gangguan penglihatan sangat penting. Karena sering dikombinasikan dengan gangguan penglihatan lain seperti palinopsia, anamnesis terperinci penting. Apakah berasal dari otak ditentukan melalui wawancara termasuk obat yang diminum dan waktu timbulnya gejala.

Pencitraan saraf

• MRI (termasuk DWI): Berguna untuk menggambarkan infark akut. PET juga efektif untuk mengidentifikasi lesi. CT bukan yang paling efektif dalam mengidentifikasi lesi.
• MRI-DWI: Pada kasus infark PPC, infark akut di korteks parietal posterior kiri telah dikonfirmasi¹⁾.

Pemeriksaan untuk mencari penyebab

• Monitor kejadian jantung: Pada infark emboli, berguna untuk mendeteksi aritmia seperti fibrilasi atrium¹⁾.
• USG karotis dan Doppler transkranial: Digunakan untuk menyingkirkan lesi vaskular (stenosis/oklusi)¹⁾.
• Tes lapangan pandang: Digunakan untuk menentukan ada tidaknya defek lapangan pandang dan memperkirakan lokasi lesi. Pencocokan dengan pencitraan saraf berguna untuk estimasi lesi yang tepat.
• Tes fungsi visual tingkat tinggi: Dilakukan tes khusus untuk gejala yang diprediksi berdasarkan lokasi lesi.

Diagnosis Banding

Poin pembeda setiap kondisi ditunjukkan pada tabel berikut.

Penyakit	Monokular	Lubang jarum	Gerakan gambar duplikat
Penglihatan ganda serebral	Ada (muncul bahkan dengan satu mata)	Tidak ada perbaikan	Bergerak bersama objek asli
Penglihatan berulang tipe afterimage visual	Ada	Tidak ada perbaikan	Tertinggal di jalur objek
Penglihatan ganda akibat strabismus	Tidak (binokular)	Tidak membaik	—
Penglihatan ganda monokular	Ya	Dapat membaik	—

Dalam diagnosis banding diplopia, diplopia monokular sering disebabkan oleh masalah segmen anterior atau media transparan (misalnya kelainan refraksi, katarak). Diplopia binokular meliputi gangguan gerakan mata, kelumpuhan saraf kranial, miastenia gravis, dan oftalmopati tiroid. Diplopia serebral berbeda karena gerakan mata normal.

5. Metode Pengobatan Standar

Tidak ada pengobatan kuratif yang mapan. Pengobatan bervariasi per kasus, dan mekanisme otak yang menyebabkan gangguan penglihatan menjadi pedoman rencana pengobatan. Tidak ada bukti atau laporan kasus yang diketahui tentang tindak lanjut yang tepat.

Pengobatan Berdasarkan Penyebab

• Infark serebral emboli: Terapi antikoagulasi diindikasikan. Pada kasus infark PPC (infark emboli + fibrilasi atrium + usia lanjut), apixaban 2,5 mg dua kali sehari telah dimulai¹⁾.
• Pencegahan kekambuhan infark serebral: Terapi antitrombotik (antiplatelet seperti aspirin, antikoagulan seperti warfarin) dilakukan.
• Infark serebral sangat awal setelah onset: Pertimbangkan terapi trombolitik dengan t-PA atau terapi endovaskular.
• Kasus lanjutan epilepsi lobus oksipital: Dilaporkan kasus (Kataoka) di mana poliopi serebral berkurang menjadi palinopsia setelah pemberian natrium valproat dan gabapentin.

Poin perhatian dalam pengobatan

Tidak ada terapi yang mapan untuk poliopi serebral, dan penanganan dasar adalah penanganan individual sesuai penyakit penyebab masing-masing kasus. Efektivitas obat antiepilepsi masih memerlukan uji klinis lebih lanjut dan validasi dengan ukuran sampel yang lebih besar.

6. Fisiopatologi dan mekanisme onset yang terperinci

Beberapa teori telah diajukan mengenai mekanisme onset poliopi serebral.

Teori Ketidakstabilan Fiksasi

Pencetus: Bender

Ringkasan: Ketidakstabilan fiksasi selama gerakan mata mikro involunter membentuk makula palsu, menghasilkan gambar ganda.

Status saat ini: Studi kasus terbaru melaporkan kasus di mana jumlah gambar tidak sesuai dengan derajat gerakan mata, dan saat ini tidak didukung.

Teori Reorganisasi Medan Reseptif

Pencetus: Cornblath

Ringkasan: Gambaran ganda terjadi akibat reorganisasi bidang reseptif neuron di dekat area korteks visual yang rusak.

Teori Otak Holonomik

Pengusul: Kesserwani (2020)

Ringkasan: Berdasarkan kasus wanita 70 tahun dengan infark V1/V2. Diusulkan sebagai teori otak holografik/holonomik dengan dasar matematis dan eksperimental menggunakan transformasi Fourier.

Teori Insufisiensi Konvergensi

Pengusul: Kesserwani (2021)

Ringkasan: Insufisiensi konvergensi akibat gangguan jaringan posterior parietal cortex (PPC) → frontal eye field (FEF) → formatio reticularis mesensefalon/PPRF menyebabkan diplopia horizontal ¹⁾.

Jalur Visual Ganda dan Poliopi Serebral

Terdapat dua jalur pemrosesan informasi visual ¹⁾.

• Jalur ventral (jalur “apa”): Korteks striata → lobus temporo-oksipital. Bertanggung jawab atas pengenalan objek. Gangguan padanya menyebabkan prosopagnosia, gangguan pengenalan objek, dan demensia semantik.
• Jalur dorsal (jalur “di mana”): Korteks striata → posterior parietal cortex (PPC). Bertanggung jawab atas orientasi spasial. Gangguan padanya menyebabkan fenomena Zeitraffer, ataksia optik, simultanagnosia, gangguan subitasi, dan kebutaan gerak.

Detail Teori Insufisiensi Konvergensi

Mekanisme diplopia horizontal akibat insufisiensi konvergensi yang dipicu oleh infark PPC dijelaskan sebagai berikut ¹⁾.

• Jalur konvergensi: Lobus oksipital + PPC → FEF → Talamus (nukleus pulvinar) + ganglia basal → Formasi retikuler mesensefalon (sel proksimal: sel tonik, sel burst, sel tonik-burst; laju tembakan sebanding dengan sudut dan kecepatan konvergensi) → Nukleus Edinger-Westphal (EWN, jalur akhir bersama, mengontrol miosis dan konvergensi). PPRF, NRTP, nukleus interpositus dan nukleus fastigii serebelum juga terlibat.
• Pembangkitan pandangan horizontal: Dihasilkan oleh PPRF → nukleus abdusen ipsilateral (abduksi ipsilateral) + nukleus okulomotor kontralateral (aduksi kontralateral).
• MLF dan konvergensi: Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) tidak terlibat dalam konvergensi. Lesi MLF saja tidak menyebabkan insufisiensi konvergensi.
• Diaschisis (denervasi fungsional): Infark PPC menyebabkan FEF menjadi diam secara elektrik, dan kaskade ini menyebar ke formasi retikuler mesensefalon dan PPRF, menyebabkan insufisiensi konvergensi dan munculnya diplopia horizontal.

Q Mengapa infark pada korteks parietal posterior menyebabkan penglihatan ganda?

A

Kesserwani (2021) mengemukakan bahwa insufisiensi konvergensi akibat gangguan jaringan posterior parietal cortex (PPC) → frontal eye field (FEF) → formasi retikuler mesensefalon/PPRF menyebabkan diplopia horizontal ¹⁾. Infark PPC menyebabkan FEF mengalami deaferentasi fungsional (diaschisis), sehingga kontrol konvergensi terganggu.

---

7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

Laporan Pertama Diplopia Serebral Terkait Infark PPC

Kesserwani (2021) melaporkan kasus pertama diplopia serebral terkait infark iskemik kortikal parieto-oksipital kiri pada pria kidal kanan berusia 90 tahun ¹⁾. Diplopia horizontal tanpa nyeri dan intermiten dengan onset mendadak, gerakan mata normal ke segala arah, tanpa pengabaian visual, dan lapang pandang normal pada konfrontasi. Monitor kejadian jantung mendeteksi fibrilasi atrium paroksismal (denyut jantung 132/menit), dan didiagnosis sebagai infark emboli. Berdasarkan kasus ini, teori insufisiensi konvergensi diajukan, namun konfirmasi langsung insufisiensi konvergensi tidak dapat dilakukan karena pasien menolak kunjungan ke dokter mata.

Dasar saraf kontrol konvergensi berdasarkan studi fMRI

Studi fMRI oleh Alvarez (2014) menunjukkan bahwa pada pasien dengan insufisiensi konvergensi, aliran darah di PPC, FEF, dan vermis serebelar menurun, dan aliran darah di area-area ini berkorelasi signifikan dengan kecepatan konvergensi puncak ¹⁾. Selain itu, dilaporkan bahwa pola aliran darah membaik setelah pelatihan vergensi.

Tantangan ke Depan

• Studi fMRI di masa depan diperlukan untuk memverifikasi mekanisme diplopia serebral akibat infark PPC ¹⁾.
• Efektivitas obat antiepilepsi (asam valproat + gabapentin) untuk penglihatan ganda serebral akibat epilepsi lobus oksipital memerlukan uji klinis lebih lanjut dan verifikasi dengan ukuran sampel yang lebih besar.
• Verifikasi hipotesis kelainan struktur mikro materi putih (Isherwood) masih menjadi tantangan di masa depan.

---

8. Referensi

1. Kesserwani H. A Novel Case of Cerebral Diplopia Secondary to a Posterior Parietal Cortex Ischemic Infarct: Proposal of a Mechanism of Generation of Polyopia Due to Convergence Insufficiency. Cureus. 2021;13(1):e12962.

---

参考（引用番号なし）

• Bender MD. Polyopia and monocular diplopia of cerebral origin. Arch Neurol Psychiatry. 1945;54:323-38.
• Cornblath WT, et al. Spatial characteristics of cerebral polyopia: a case study. Vision Res. 1998;38(24):3965-78.
• Jones MR, et al. Cerebral polyopia with extrastriate quadrantanopia. J Neuroophthalmol. 1999;19(1):1-6.
• Kataoka H, Ueno S. Cerebral polyopia and palinopsia in a patient with occipital lobe epilepsy. Epilepsy Behav. 2009;14(4):684-6.
• Kesserwani H. An Analytic Dissection of a Case of Cerebral Diplopia: Is the Human Brain a Holographic Device? Cureus. 2020;12(9):e10292.
• Isherwood S, et al. An unusual case of cerebral polyopia. Can J Ophthalmol. 2017;52(3):e102-e104.
• Gersztenkorn D, Lee AG. Palinopsia revamped: a systematic review. Surv Ophthalmol. 2015;60(1):1-35.
• Raieli V, et al. Cerebral polyopia in migraine: a clinical case. J Headache Pain. 2000;1(2):127-9.