Prosopagnosia

Sekilas Pandang

Prosopagnosia adalah gangguan neuro-oftalmologis yang secara selektif mengganggu pengenalan dan identifikasi wajah, terbagi menjadi tipe perseptual dan asosiatif.
Tipe perkembangan (DP) terjadi pada sekitar 2-2,5% populasi umum, sedangkan tipe didapat (AP) disebabkan oleh penyakit serebrovaskular, tumor, atau trauma.
Lesi sering terjadi di lobus oksipitotemporal inferior bilateral (terutama area wajah girus fusiformis), dan pada lesi unilateral, belahan kanan jauh lebih dominan.
Sering disertai dengan buta warna serebral, agnosia topografis, dan hemianopsia homonim.
Diagnosis melibatkan kombinasi beberapa tes fungsi neurokognitif (seperti CFMT dan BFRT) dan pencitraan, namun standar emas belum ditetapkan.
Belum ada terapi efektif yang mapan; penanganan berfokus pada pengobatan penyakit dasar dan bimbingan strategi kompensasi.
Pada stroke sirkulasi posterior, prosopagnosia dapat menjadi satu-satunya tanda neurologis, sehingga perlu diwaspadai agar tidak terlewat.

1. Apa itu Prosopagnosia?

Prosopagnosia (juga disebut “face blindness”) adalah gangguan neuro-oftalmologis yang ditandai dengan gangguan selektif pada kemampuan mengenali dan mengidentifikasi wajah. Istilah ini berasal dari bahasa Yunani “prosopon” (wajah) + “a” (tidak) + “gnosia” (pengetahuan). Termasuk dalam salah satu jenis agnosia visual, di mana pasien tidak dapat mengenali wajah atau ekspresi keluarga, namun dapat mengenali mereka melalui suara atau gerakan. Pasien mungkin juga melihat wajahnya sendiri di cermin sebagai wajah yang tidak dikenal.

Pada tahun 1947, Joachim Bodamer pertama kali mendeskripsikan kondisi ini secara komprehensif dan mengusulkan istilah “prosopagnosia”. ¹⁾²⁾

Klasifikasi

Tipe Persepsi

Definisi: Tidak mampu mempersepsi dan mengenali wajah itu sendiri.

Area yang bertanggung jawab: Terkait dengan kerusakan pada lobus oksipital medial bilateral (gyrus fusiformis).

Tipe Asosiatif

Definisi: Wajah dapat dipersepsi tetapi tidak dapat diidentifikasi atau diberi makna.

Area yang bertanggung jawab: Terkait dengan gangguan lobus temporal anterior (amigdala dan hipokampus).

Selanjutnya, berdasarkan mekanisme terjadinya, dibagi menjadi dua kategori utama.

Tipe perkembangan (DP): Kesulitan seumur hidup dalam mengenali wajah tanpa adanya kerusakan otak yang jelas. Pola pewarisan autosomal dominan atau poligenik telah disarankan. ¹⁾ Prevalensi pada populasi umum sekitar 2–2,5% pada orang dewasa dan 1,2–4% pada anak-anak. ³⁾ Sering menyertai gangguan spektrum autisme, penyakit Alzheimer, dan epilepsi. ³⁾
Tipe didapat (AP): Disebabkan oleh cedera otak. Frekuensi tidak diketahui, namun laporan kasus tersebar. ²⁾

Sindrom Capgras (delusi bahwa kerabat dekat adalah palsu) juga diduga terkait dengan gangguan di area yang sama dengan prosopagnosia.

Q Seberapa sering prosopagnosia terjadi?

Tipe perkembangan terdapat pada sekitar 2–2,5% populasi umum (dewasa), dan pada anak-anak 1,2–4%. ³⁾ Frekuensi pasti tipe didapat tidak diketahui, tetapi laporan kasus tersebar. ²⁾

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Kesulitan mengenali wajah orang yang dikenal: Tidak dapat mengenali wajah anggota keluarga, teman, rekan kerja, dan orang lain yang dikenal. ¹⁾
Kesulitan mengidentifikasi orang dalam foto: Tidak tahu siapa orang yang ada di foto. ¹⁾
Rasa wajah terdistorsi: Pasien mungkin mengeluh wajah tampak terdistorsi “seperti badut”. Pada kasus wanita 58 tahun dengan perdarahan lobus oksipital kanan, deformitas mulut sangat menonjol. ¹⁾
Prosopagnosia cermin: Beberapa pasien tidak dapat mengenali wajahnya sendiri di cermin atau foto.
Penggunaan petunjuk kompensasi: Mencoba mengidentifikasi individu dengan petunjuk selain wajah, seperti suara, pakaian, dan gerakan. ²⁾
Gangguan orientasi topografis yang menyertai: Sering disertai dengan gangguan navigasi. ¹⁰⁾
Dampak psikososial: Menimbulkan kecemasan, depresi, dan isolasi sosial. ³⁾

Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Ketajaman penglihatan: Ketajaman penglihatan dekat dan jauh mungkin normal.
Hemianopsia homonim: Jika ditemukan hemianopsia homonim kiri, curigai lesi di lobus oksipital kanan. Dapat disertai kuadrananopia superior kiri (pada kasus lesi lobus temporal kanan). ⁸⁾
Kuadrananopia superior: Sering menyertai lesi bilateral temporo-oksipital.
Disertai abnormalitas penglihatan warna serebral: Terjadi akibat lesi pusat penglihatan warna di girus lingual dan fusiformis ventral lobus oksipital. Bersifat binokular dengan visus baik dan kuadrananopia superior, sering disertai prosopagnosia.
Disertai agnosia topografis: Sering pada lesi bilateral temporo-oksipital.
Minimnya temuan neurologis: Sering tidak ada gangguan motorik fokal, skor NIH Stroke Scale bisa 0. ¹⁾

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab Tipe Didapat (AP)

Gangguan serebrovaskular: Infark serebral pada sirkulasi posterior (terutama area arteri serebral posterior) dan perdarahan intrakranial adalah yang paling umum. Infark arteri serebral posterior adalah penyebab paling umum gangguan lobus oksipital.
Tumor otak: Tumor otak primer (insidensi 10,8/100.000 orang-tahun), tumor otak metastatik (24,2/100.000 orang-tahun). Penekanan fasciculus longitudinal inferior (ILF) dapat menjadi penyebab. ²⁾⁸⁾⁹⁾
Infeksi dan ensefalitis: Ensefalitis termasuk ensefalitis reseptor anti-NMDA, penyakit neurodegeneratif (misalnya penyakit Alzheimer), dan cedera kepala. ²⁾
COVID-19: Terdapat laporan kasus prosopagnosia persisten setelah infeksi COVID-19 (wanita 28 tahun, menyadari gangguan pengenalan wajah 2 bulan setelah onset). ¹⁰⁾
Migrain: Beberapa laporan menunjukkan prosopagnosia sementara selama fase aura. Dalam studi terhadap 143 penderita migrain, 7 orang (sekitar 5%) mengalami prosopagnosia. ⁶⁾
Lainnya: Epilepsi, keracunan karbon monoksida, trombosis sinus vena serebral (sinus transversus kanan), dll. ⁹⁾⁶⁾

Penyebab dan Epidemiologi Tipe Perkembangan (DP)

Kesulitan pengenalan wajah yang menetap seumur hidup tanpa kerusakan otak yang jelas.
Pola pewarisan autosomal dominan telah disarankan. ¹⁾
Pada anak-anak dengan gangguan penglihatan kortikal (CVI), prosopagnosia adalah salah satu kelainan yang paling umum, ditemukan pada 15 dari 20 kasus (75%).

Item Konfirmasi Faktor Risiko

Riwayat cedera kepala, hipertensi, diabetes, penyakit arteri koroner, riwayat stroke, penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan obat-obatan yang sedang dikonsumsi.

Q Apakah migrain dapat menyebabkan prosopagnosia?

Terdapat beberapa laporan tentang munculnya prosopagnosia sementara selama fase aura migrain. ⁶⁾ Dalam sebuah studi terhadap 143 penderita migrain, sekitar 5% mengalami prosopagnosia, dan diyakini bahwa kedekatan gyrus fusiformis dengan area otak terkait migrain berperan dalam hal ini. ⁶⁾

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis dilakukan secara klinis. Tidak ada standar emas tunggal yang ditetapkan.

Tes Fungsi Neurokognitif

Berikut adalah tes pengenalan wajah utama.

Nama Tes	Singkatan	Isi Penilaian
Tes Memori Wajah Cambridge	CFMT	Mengingat dan mengidentifikasi wajah
Tes Pengenalan Wajah Benton	BFRT	Pencocokan wajah
Tes Persepsi Wajah Cambridge	CFPT	Penilaian kemiripan wajah
Tes Wajah Terkenal Bielefeld	BFFT	Identifikasi selebriti

CFMT: Menghafal 6 wajah dan mengidentifikasinya dari 3 pilihan. Tes yang paling banyak digunakan. Pada kasus pasca-COVID-19, CFMT menunjukkan gangguan yang jelas sebesar 55,6% (rata-rata normal 80%). ¹⁰⁾ Pada kasus terapi TKI, meningkat dari 44% sebelum terapi menjadi 75% setelah 1 bulan terapi. ⁹⁾
BFRT dan CFMT: Mengevaluasi “pencocokan” wajah, cocok untuk menilai prosopagnosia asosiatif.
Tes Wajah Terkenal: Pada kasus COVID-19, hanya 29,2% dari 48 wajah yang dikenali (normal 83,6%). ¹⁰⁾
Kuesioner Penilaian Mandiri: Kuesioner online gratis untuk prosopagnosia juga tersedia.

Pencitraan Diagnostik

MRI/CT: Penting untuk menentukan lokasi lesi. Diagnosis dilakukan dengan MRI atau CT otak, dan mencocokkan lapang pandang serta gejala neurologis yang menyertai dengan gambar.
DTI (Pencitraan Tensor Difusi): Dapat mengevaluasi hubungan antara kelainan fasciculus longitudinal inferior (ILF) dan gangguan pengenalan wajah. ⁸⁾
fMRI: Dapat mengevaluasi aktivitas di area wajah fusiform (FFA), area wajah oksipital (OFA), dan sulkus temporal superior posterior (pSTS). ⁴⁾

Diagnosis banding

Gangguan penglihatan psikogenik, penyakit mental (termasuk sindrom Capgras), dan penyakit metabolik perlu disingkirkan. ¹⁾

Q Apakah ada tes standar untuk diagnosis pasti prosopagnosia?

Belum ada standar emas tunggal yang ditetapkan. Evaluasi dilakukan dengan menggabungkan beberapa tes fungsi neurokognitif seperti CFMT dan BFRT, serta identifikasi lokasi lesi dengan MRI/CT. Kuesioner penilaian diri juga dapat digunakan sebagai alat bantu.

5. Terapi Standar

Saat ini belum ada terapi efektif yang terbukti untuk prosopagnosia. Prioritas utama adalah pengobatan penyakit dasar dan pencegahan kerusakan otak lebih lanjut.

Pengobatan Penyakit Dasar

Pada kasus infark serebral: Pada fase sangat awal, pertimbangkan terapi trombolisis dengan t-PA atau terapi endovaskular. Untuk pencegahan kekambuhan, berikan obat antiplatelet (misalnya aspirin) atau antikoagulan (misalnya warfarin). Pada emboli kardiogenik, penting untuk mencari sumber emboli.
Pada kasus tumor otak metastatik: Terapi konservatif dengan kortikosteroid (deksametason 16 mg/hari) dan terapi osmotik manitol. Ada laporan kasus pemulihan total. ²⁾ Pilihan lain: reseksi bedah + radiosurgery pisau gamma. ⁸⁾
Pada kasus metastasis otak dari adenokarsinoma paru dengan mutasi EGFR: Pemberian inhibitor tirosin kinase (osimertinib 80 mg/hari) menyebabkan pengecilan tumor dalam 1 bulan dan pemulihan prosopagnosia (CFMT 44%→75%). ⁹⁾

Terapi Kompensasi

Pelatihan verbalisasi detail wajah: Mungkin efektif untuk melatih kembali kemampuan pengenalan wajah, namun bukti terbatas.
Penggunaan isyarat non-wajah: Membimbing pasien untuk menggunakan isyarat seperti suara, pakaian, dan gerakan selain wajah.
Rehabilitasi visual: Jika disertai penurunan penglihatan, dianjurkan rehabilitasi low vision.

Pemulihan Spontan

Jarang ada kasus pemulihan spontan. Pada kasus perdarahan lobus oksipital kanan, dilaporkan pemulihan total dalam waktu sekitar 8 minggu. ¹⁾ Prognosis defek lapang pandang setelah infark serebral buruk pada lansia, tetapi dapat membaik pada pasien muda.

Q Apakah prosopagnosia dapat disembuhkan?

Tidak ada terapi yang pasti, dan pemulihan spontan jarang terjadi. Perbaikan dapat terjadi dengan pengobatan penyakit dasar (misalnya infark serebral, tumor). ¹⁾²⁾ Pelatihan strategi kompensasi (menggunakan petunjuk selain wajah seperti suara, pakaian, gerakan) menunjukkan efektivitas tertentu.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya yang Detail

Jalur Pemrosesan Informasi Visual

Informasi visual pertama kali diterima di korteks visual V1-V2, kemudian diteruskan ke korteks asosiasi visual V3-V5.

Jalur ventral (ventral stream) = jalur “apa”: berperan dalam penglihatan bentuk dan warna di area V4, dan bertanggung jawab atas pengenalan objek melalui jalur menuju lobus temporal.
Jalur dorsal (dorsal stream) = jalur “di mana”: berperan dalam penglihatan spasial dan gerakan di area V5, dan menuju ke lobus parietal.

Jaringan Saraf Pengenalan Wajah

Jaringan Inti:

Area Wajah Oksipital (OFA): Bertanggung jawab atas pemrosesan struktur wajah awal. ⁴⁾
Area Wajah Fusiform (FFA): Bertanggung jawab atas pemrosesan identitas wajah, dengan dominasi belahan kanan. ⁴⁾
Sulkus Temporal Superior Posterior (pSTS): Bertanggung jawab atas pemrosesan fitur dinamis seperti ekspresi. ⁴⁾

Jaringan yang Diperluas: Melibatkan lobus temporal anterior (informasi biografis dan semantik), amigdala/sistem limbik (pemrosesan emosi), dan sulkus intraparietal (perhatian). ⁴⁾

Peran Fasciculus Longitudinal Inferior (ILF)

Fasikulus longitudinal inferior adalah berkas serat putih yang menghubungkan lobus oksipital dan lobus temporal anterior, merupakan bagian dari jalur ventral. Gangguan pada ILF menyebabkan terputusnya jaringan pengenalan wajah. Ada kecenderungan dominasi sisi kanan. ⁸⁾ Metastasis otak, tidak seperti tumor glial, cenderung mendorong serat putih daripada menginfiltrasinya, sehingga akurasi traktografi DTI tinggi. ⁸⁾

Lokasi Lesi

Biasanya lobus oksipitotemporal inferior bilateral terganggu.
Pada kasus unilateral, lesi sisi kanan hampir selalu terjadi.
Lokasi yang bertanggung jawab untuk tipe perseptual: medial lobus oksipital bilateral.
Lokasi yang bertanggung jawab untuk tipe asosiatif: area temporo-oksipital medial kiri (girus lingual, girus fusiformis, girus parahippocampal, bagian posterior girus temporal inferior).

Dasar saraf dari tipe perkembangan (DP)

Tinjauan selama 25 tahun (55 makalah, 63 studi) mengungkapkan hal berikut: ⁴⁾

Manippa dkk. (2023) melakukan tinjauan scoping yang mengintegrasikan temuan neurosains selama 25 tahun. Pada DP, terdapat kelainan morfologis, fungsional, dan elektrofisiologis di seluruh jalur visual ventral, dengan gangguan signifikan pada konektivitas fungsional dan anatomis antara FFA-OFA dan area sensitif wajah lainnya. Studi fMRI menunjukkan penurunan respons selektif wajah di FFA kanan dan pengecilan kluster FFA. Studi ERP menunjukkan bahwa N170 (potensial negatif oksipitotemporal pada 150-200 ms), penanda pemrosesan selektif wajah, menunjukkan pola abnormal pada DP. ⁴⁾

Gangguan pemrosesan global

Pengenalan wajah bergantung pada dua mekanisme: pemrosesan global (konfigural) dan pemrosesan fitur (featural). ⁷⁾

Leong dkk. (2025) menunjukkan bahwa pada pasien prosopagnosia didapat, gangguan efek inversi wajah menetap, tetapi efek bagian-keseluruhan dan efek wajah sintetis dapat tetap utuh. Gangguan spesifik tugas ini menetap pada evaluasi ulang setelah 4 tahun. ⁷⁾

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Terapi Obat dan Stimulasi Saraf

Ma dkk. (2023) meneliti pemberian oksitosin intranasal pada 10 pasien DP dan 10 kontrol. Hasil dua tes pemrosesan wajah membaik saat menghirup oksitosin. ³⁾

Metode stimulasi otak non-invasif juga sedang diteliti. ³⁾

Stimulasi Listrik Langsung Transkranial (tDCS): Perbaikan kinerja tugas kognitif telah dilaporkan. Ada laporan perbaikan pada prosopagnosia asosiatif pasca-COVID-19 dengan kombinasi tDCS dan terapi seni simbolik.
Stimulasi Kebisingan Acak Transkranial (tRNS): Perbaikan plastisitas saraf dalam pembelajaran perseptual telah dilaporkan, dan efek sinergis dengan pelatihan kognitif diharapkan.
Stimulasi Galvanik Vestibular (GVS): Perbaikan persepsi wajah dilaporkan pada pasien berusia 61 tahun dengan kerusakan otak kanan.

Perangkat yang Dapat Dikenakan

Ma dkk. (2023) mengembangkan sistem aplikasi Android + kacamata wearable dengan mode pengenalan wajah real-time dan mode pelatihan di rumah. Peningkatan pengenalan dikonfirmasi melalui simulasi menggunakan wajah terbalik. ³⁾

Strategi Intervensi pada Anak

Ma dkk. (2023) mengatur strategi intervensi untuk DP dan AP pada anak-anak, melaporkan strategi restoratif (pelatihan jalur pemindaian visual, pelatihan diskriminasi fitur wajah, pelatihan pemrosesan wajah secara keseluruhan) dan strategi kompensasi (karikatur, Feature Naming, asosiasi semantik). Pelatihan Feature Naming dilakukan pada pasien DP berusia 8 tahun dalam 14 sesi (1 bulan), dan pengenalan wajah meningkat secara signifikan. ³⁾

Kaitan dengan COVID-19

Kieseler dkk. (2023) dalam survei terhadap 54 pasien long COVID melaporkan bahwa lebih dari setengahnya mengalami penurunan kemampuan pengenalan visual dan navigasi, menunjukkan bahwa gangguan visual tingkat tinggi mungkin tidak jarang pada long COVID. ¹⁰⁾

Pendekatan Neurokomputasional

Faghel-Soubeyrand dkk. (2024) melalui analisis korespondensi antara EEG dan model DNN menunjukkan bahwa pada pasien prosopagnosia didapat, kesamaan pemrosesan semantik menurun sejak tahap P100 dan berlanjut melalui N170 dan N400. Pola ini berlawanan dengan super-recognizers. ⁵⁾

8. Referensi

Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.
Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.
Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.
Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.
Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.
Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.
Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.
Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.
Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.
Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.