Prosopagnozi

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Prosopagnozi, yüz tanıma ve tanımlamanın seçici olarak bozulduğu nöro-oftalmolojik bir hastalıktır ve algısal ve ilişkisel olmak üzere iki ana tipe ayrılır.
Gelişimsel tip (DP) genel popülasyonun yaklaşık %2-2.5’inde görülürken, edinilmiş tip (AP) serebrovasküler olay, tümör, travma vb. nedenlerle ortaya çıkar.
Lezyonlar çoğunlukla bilateral alt oksipitotemporal loblarda (özellikle fusiform yüz alanı) bulunur; tek taraflı vakalarda sağ hemisfer baskındır.
Sıklıkla serebral renk körlüğü, topografik agnozi ve homonim hemianopsi ile birlikte görülür.
Tanı, birden fazla nörobilişsel test (CFMT, BFRT vb.) ve görüntüleme yönteminin birleşimiyle konur, ancak altın standart henüz belirlenmemiştir.
Kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur; tedavi, altta yatan hastalığın tedavisi ve telafi edici stratejilerin öğretilmesine odaklanır.
Arka dolaşım inmelerinde prosopagnozi tek nörolojik bulgu olabilir ve gözden kaçırılmamasına dikkat edilmelidir.

1. Prosopagnozi Nedir?

Prosopagnozi (yüz körlüğü olarak da bilinir), yüzleri tanıma ve ayırt etme yeteneğinin seçici olarak bozulduğu nöro-oftalmolojik bir hastalıktır. Kelime kökeni Yunanca «prosopon» (yüz) + «a» (olumsuzluk) + «gnosia» (bilgi) kelimelerine dayanır. Görsel agnozinin bir alt tipidir; kişi aile üyelerinin yüzlerini veya ifadelerini tanıyamaz ancak ses veya jestlerle tanıyabilir. Aynadaki kendi yüzünü de yabancı bir yüz olarak algılayabilir.

1947’de Joachim Bodamer ilk kapsamlı tanımı yapmış ve «prosopagnozi» terimini önermiştir.¹⁾²⁾

Sınıflandırma

Algısal Tip

Tanım: Yüzü algılayamama ve tanıyamama.

Sorumlu bölge: Bilateral oksipital lob medial (fusiform girus) hasarı ile ilişkili.

Birleştirici Tip

Tanım: Yüz algılanabilir ancak tanımlama ve anlamlandırma yapılamaz.

Sorumlu bölge: Anterior temporal lob (amigdala ve hipokampus) hasarı ile ilişkili.

Ayrıca başlangıç mekanizmasına göre iki ana gruba ayrılır.

Gelişimsel tip (DP): Yaşam boyu yüz tanımada zorluk, belirgin beyin hasarı yok. Otozomal dominant veya poligenik kalıtım örüntüsü öne sürülmüştür. ¹⁾ Genel popülasyonda yaygınlık erişkinlerde yaklaşık %2-2.5, çocuklarda %1.2-4’tür. ³⁾ Otizm spektrum bozukluğu, Alzheimer hastalığı ve epilepsi ile sık birliktelik gösterir. ³⁾
Edinsel tip (AP): Beyin hasarına bağlı. Sıklığı bilinmemekle birlikte dağınık vaka raporları mevcuttur. ²⁾

Capgras sendromu (yakınlarının sahte olduğu sanrısı) da aynı bölge hasarı ile ilişkilendirilmiştir.

Q Prosopagnozi ne sıklıkta görülür?

Gelişimsel tip, genel popülasyonun yaklaşık %2-2.5’inde (yetişkinler) ve çocuklarda %1.2-4’ünde bulunur. ³⁾ Edinilmiş tipin kesin sıklığı bilinmemekle birlikte, dağınık vaka raporları mevcuttur. ²⁾

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Tanıdık yüzleri tanımada zorluk: Aile üyeleri, arkadaşlar, iş arkadaşları gibi tanıdık kişilerin yüzlerini tanıyamama. ¹⁾
Fotoğraftaki kişiyi tanımada zorluk: Fotoğraftaki kişinin kim olduğu anlaşılamaz. ¹⁾
Yüzde çarpıklık hissi: Bazı hastalar yüzlerini “palyaço gibi” çarpık gördüklerini ifade eder. Sağ oksipital lob kanaması olan 58 yaşındaki bir kadın hastada özellikle ağız çevresindeki deformasyon belirgindi.¹⁾
Ayna yüz agnozisi: Bazı vakalarda kişi aynadaki veya fotoğraftaki kendi yüzünü tanıyamaz.
Telafi edici ipuçlarının kullanımı: Kişileri yüz dışında ses, kıyafet, jest gibi ipuçlarıyla tanımaya çalışma. ²⁾
Topografik oryantasyon bozukluğu eşlik etmesi: Sıklıkla navigasyon bozukluğu ile birlikte görülür. ¹⁰⁾
Psikososyal etkiler: Anksiyete, depresyon ve sosyal izolasyona yol açar. ³⁾

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Görme keskinliği: Yakın ve uzak görme normal olabilir.
Homonym hemianopsi: Sol homonym hemianopsi görüldüğünde sağ oksipital lob lezyonundan şüphelenilir. Sol üst kadranopsi eşlik edebilir (sağ temporal lob lezyonu vakalarında). ⁸⁾
Üst kadranopsi: Genellikle bilateral temporooksipital lob hasarında görülür.
Serebral renk körlüğü eşlik eder: Oksipital lob ventralindaki lingual girus ve fusiform girustaki renk merkezinin hasarıyla oluşur. Bilateral, iyi görme keskinliği ve üst kadranopsi ile birlikte olup sıklıkla prosopagnozi eşlik eder.
Topografik agnozi eşlik eder: Bilateral temporooksipital lob hasarında sık görülür.
Nörolojik bulguların azlığı: Fokal motor bozukluk genellikle yoktur ve NIH İnme Ölçeği 0 puan olabilir. ¹⁾

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Edinsel Tip (AP) Nedenleri

Serebrovasküler hastalıklar: En yaygın nedenler posterior dolaşım sistemindeki inme (özellikle posterior serebral arter alanı) ve intrakraniyal kanamadır. Posterior serebral arter inmesi, oksipital lob hasarının en sık nedenidir.
Beyin tümörleri: Primer beyin tümörleri (insidans 10.8/100.000 kişi-yıl), metastatik beyin tümörleri (24.2/100.000 kişi-yıl). İnferior longitudinal fasikülüs (İLF) basısı neden olabilir. ²⁾⁸⁾⁹⁾
Enfeksiyonlar ve ensefalit: Anti-NMDA reseptör ensefaliti dahil ensefalit, nörodejeneratif hastalıklar (Alzheimer hastalığı gibi) ve kafa travması. ²⁾
COVID-19: COVID-19 enfeksiyonu sonrası kalıcı prosopagnozi geliştiğine dair raporlar mevcuttur (28 yaşında kadın, başlangıçtan 2 ay sonra yüz tanıma bozukluğu fark etmiştir). ¹⁰⁾
Migren: Aura döneminde geçici prosopagnozi görüldüğüne dair birden çok rapor vardır. 143 migren hastası üzerinde yapılan bir çalışmada 7 kişi (%5) prosopagnozi yaşamıştır. ⁶⁾
Diğerleri: Epilepsi, karbon monoksit zehirlenmesi, serebral venöz sinüs trombozu (sağ transvers sinüs) vb. ⁹⁾⁶⁾

Gelişimsel tipin (DP) nedenleri ve epidemiyolojisi

Belirgin bir beyin hasarı olmaksızın yaşam boyu yüz tanıma güçlüğü devam eder.
Otozomal dominant kalıtım paterni öne sürülmüştür. ¹⁾
Kortikal görme bozukluğu (CVI) olan çocuklarda prosopagnozi en yaygın anormalliklerden biridir ve 20 vakanın 15’inde (%75) görülmüştür.

Risk Faktörlerinin Kontrol Edilmesi

Kafa travması öyküsü, hipertansiyon, diyabet, koroner arter hastalığı, inme öyküsü, Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve şu anda kullanılan ilaçlar.

Q Migren de prosopagnoziye neden olabilir mi?

Migrenin aura döneminde geçici prosopagnozi (yüz tanıyamama) ortaya çıktığına dair birden fazla rapor bulunmaktadır. ⁶⁾ 143 migren hastası üzerinde yapılan bir çalışmada, yaklaşık %5’inin prosopagnozi yaşadığı ve bunun, fusiform girus ile migrenle ilişkili beyin bölgelerinin yakınlığından kaynaklandığı düşünülmektedir. ⁶⁾

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Tanı klinik olarak konur. Tek bir altın standart belirlenmemiştir.

Nörobilişsel Testler

Başlıca yüz tanıma testleri aşağıda gösterilmiştir.

Test Adı	Kısaltma	Değerlendirme İçeriği
Cambridge Yüz Hafıza Testi	CFMT	Yüz ezberleme ve tanıma
Benton Yüz Tanıma Testi	BFRT	Yüz eşleştirme
Cambridge Yüz Algılama Testi	CFPT	Yüz benzerliği değerlendirmesi
Bielefeld Ünlü Yüz Testi	BFFT	Ünlü kişilerin tanımlanması

CFMT: 6 yüzü ezberleyin ve 3 seçenek arasından tanımlayın. En yaygın kullanılan test. COVID-19 sonrası vakalarda CFMT %55,6 (normal ortalama %80) ile belirgin bozukluk gösterdi. ¹⁰⁾ TKI tedavisi alan vakalarda tedavi öncesi %44’ten tedavi sonrası 1 ayda %75’e iyileşti. ⁹⁾
BFRT ve CFMT: Yüz «eşleştirme»yi değerlendirir ve ilişkisel prosopagnozi değerlendirmesi için uygundur.
Ünlü yüz testi: COVID-19 vakalarında tanınan 48 yüzden yalnızca %29,2’si tanımlandı (normal %83,6). ¹⁰⁾
Öz değerlendirme anketi: Prosopagnozi için ücretsiz çevrimiçi anket de mevcuttur.

Görüntüleme tanısı

MRI/BT: Lezyon yerinin belirlenmesi için gereklidir. Beyin MRI veya BT ile tanı konur ve görme alanı ile eşlik eden nörolojik semptomlar görüntü ile karşılaştırılır.
DTI (Difüzyon Tensör Görüntüleme) : Alt longitudinal fasikül (ILF) anormalliği ile yüz tanıma bozukluğu arasındaki ilişkiyi değerlendirebilir. ⁸⁾
fMRI: Fusiform yüz alanı (FFA), oksipital yüz alanı (OFA) ve posterior superior temporal sulkus (pSTS) aktivitesini değerlendirebilir. ⁴⁾

Ayırıcı tanı

Psikojenik görme bozukluğu, psikiyatrik hastalıklar (Capgras sendromu dahil) ve metabolik hastalıklar dışlanmalıdır.¹⁾

Q Prosopagnozi için kesin tanı koymada standart bir test var mı?

Tek bir altın standart belirlenmemiştir. CFMT ve BFRT gibi birden fazla nörobilişsel testin kombinasyonu ile değerlendirme yapılır ve lezyon bölgesi MRI/BT ile belirlenir. Kendi kendine değerlendirme anketleri de yardımcı olarak kullanılabilir.

5. Standart Tedavi

Şu anda prosopagnozi için kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Altta yatan hastalığın tedavisi ve daha fazla beyin hasarının önlenmesi önceliklidir.

Altta Yatan Hastalığın Tedavisi

İskemik inme durumunda: Çok erken dönemde t-PA ile trombolitik tedavi ve endovasküler tedavi düşünülür. Nüksü önlemek için antiplatelet ilaçlar (aspirin gibi) veya antikoagülanlar (varfarin gibi) verilir. Kardiyoembolik inmede emboli kaynağının araştırılması önemlidir.
Metastatik beyin tümörlerinde: Kortikosteroidler (deksametazon 16 mg/gün) ve mannitol ozmotik tedavisi ile konservatif tedavi uygulanır. Tam iyileşme vakaları bildirilmiştir. ²⁾ Cerrahi rezeksiyon + gama bıçağı radyocerrahisi seçenekleri de mevcuttur. ⁸⁾
EGFR mutant akciğer adenokarsinomu beyin metastazında: Tirozin kinaz inhibitörü (osimertinib 80 mg/gün) ile bir ayda tümör küçülmesi ve prosopagnozide iyileşme (CFMT %44→%75) görülmüştür. ⁹⁾

Telafi Edici Tedavi

Yüz detaylarının sözel olarak ifade edilmesi eğitimi: Yüz tanıma becerisinin yeniden eğitiminde etkili olabilir, ancak kanıtlar sınırlıdır.
Yüz dışı ipuçlarının kullanımı: Ses, kıyafet, jest gibi yüz dışı ipuçlarının kullanımı öğretilir.
Görsel rehabilitasyon: Görme azlığı eşlik ediyorsa az görme rehabilitasyonu önerilir.

Kendiliğinden İyileşme

Nadiren kendiliğinden iyileşme vakaları görülür. Sağ oksipital lob kanaması olan bir vakada yaklaşık 8 haftada tam iyileşme bildirilmiştir. ¹⁾ İnme sonrası görme alanı defektinin prognozu yaşlılarda kötüdür, ancak gençlerde iyileşme görülebilir.

Q Prosopagnozi iyileşir mi?

Kesinleşmiş bir tedavi yoktur ve kendiliğinden iyileşme nadirdir. Altta yatan hastalığın (inme, tümör vb.) tedavisi ile iyileşme görülebilir. ¹⁾²⁾ Telafi edici stratejilerin eğitimi (ses, kıyafet, jest gibi yüz dışı ipuçlarının kullanımı) sınırlı etki gösterir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması

Görsel Bilgi İşleme Yolu

Görsel bilgi önce V1-V2 görsel korteksinde alınır, ardından V3-V5 görsel asosiyasyon kortekslerine iletilir.

Ventral akım (ventral stream) = «ne» yolu: V4 alanında şekil ve renk görmesiyle ilgilenir ve temporal loba giden yolla nesne tanımayı sağlar.
Dorsal akım (dorsal stream) = «nerede» yolu: V5 alanında uzamsal konum ve hareket görmesiyle ilgilenir ve parietal loba giden yola ulaşır.

Yüz Tanıma Sinir Ağı

Çekirdek ağ:

Oksipital Yüz Alanı (OFA): İlk yüz yapısı işlemesinden sorumludur. ⁴⁾
Fusiform Yüz Alanı (FFA): Yüz kimliği işlemesinden sorumludur ve sağ yarıkürede baskındır. ⁴⁾
Arka Superior Temporal Sulkus (pSTS): Yüz ifadeleri gibi dinamik özelliklerin işlenmesinden sorumludur. ⁴⁾

Genişletilmiş ağ: Anterior temporal lob (biyografik ve anlamsal bilgi), amigdala ve limbik sistem (duygusal işleme) ve intraparietal sulkus (dikkat) dahil olur. ⁴⁾

İnferior Longitudinal Fasikül (ILF)‘ün rolü

İnferior longitudinal fasikül (ILF), oksipital lobu anterior temporal loba bağlayan bir beyaz madde lif demetidir ve ventral yolun bir parçasını oluşturur. ILF hasarı, yüz tanıma ağında kopmaya yol açar. Sağ tarafta baskın olma eğilimi vardır. ⁸⁾ Beyin metastazları, glial tümörlerin aksine beyaz madde liflerini infiltre etme eğiliminde değildir, aksine onları yer değiştirir; bu nedenle DTI traktografi doğruluğu yüksektir. ⁸⁾

Lezyon bölgesi

Genellikle bilateral inferior oksipitotemporal loblar etkilenir.
Tek taraflı vakalarda lezyon neredeyse her zaman sağ taraftadır.
Algısal tipin sorumlu bölgesi: bilateral oksipital lob medial kısmı.
Asosiyatif tipin sorumlu bölgesi: sol medial temporooksipital alan (lingual girus, fusiform girus, parahipokampal girus, inferior temporal girusun arka kısmı).

Gelişimsel tipin (DP) nöral temeli

25 yıllık bir inceleme (55 makale, 63 çalışma) aşağıdakileri ortaya koymuştur. ⁴⁾

Manippa ve ark. (2023), 25 yıllık nörobilimsel bulguları birleştiren bir kapsam belirleme incelemesi yapmıştır. DP’de ventral görsel yol boyunca morfolojik, fonksiyonel ve elektrofizyolojik anormallikler görülür ve FFA-OFA ile diğer yüze duyarlı alanlar arasındaki fonksiyonel ve anatomik bağlantı belirgin şekilde bozulmuştur. fMRI çalışmaları, DP’de sağ FFA’nın yüze seçici yanıtında azalma ve FFA kümesinde küçülme göstermiştir. ERP çalışmaları, yüze seçici işlemenin belirteci olan N170’in (150-200 ms’de oksipitotemporal negatif potansiyel) DP’de anormal bir patern sergilediğini göstermektedir. ⁴⁾

Bütünsel işleme bozukluğu

Yüz tanıma, bütünsel (configural) ve özellik (featural) işleme olmak üzere iki mekanizmaya dayanır. ⁷⁾

Leong ve ark. (2025), edinilmiş prosopagnozi hastalarında yüz ters çevirme etkisindeki (face inversion effect) bozukluğun kalıcı olduğunu, ancak parça-bütün etkisi ve birleşik yüz etkisinin korunabileceğini göstermiştir. Bu göreve özgü bozukluk, 4 yıl sonraki yeniden değerlendirmede de kalıcıydı. ⁷⁾

7. En Son Araştırmalar ve Gelecek Beklentileri (Araştırma Aşaması Raporları)

İlaç tedavisi ve sinir stimülasyonu

Ma ve ark. (2023), 10 DP hastası ve 10 kontrolde intranazal oksitosin uygulamasını inceledi. Oksitosin inhalasyonu altında iki yüz işleme testinde performans iyileşti. ³⁾

Non-invaziv beyin stimülasyon yöntemleri de araştırılmaktadır. ³⁾

Transkraniyal Doğru Akım Stimülasyonu (tDCS) : Bilişsel görevlerde performans iyileşmesi bildirilmiştir. COVID-19 sonrası asosiyatif prosopagnozi vakasında tDCS ve sembolik sanat terapisinin birlikte kullanımıyla iyileşme rapor edilmiştir.
Transkraniyal Rastgele Gürültü Stimülasyonu (tRNS): Algısal öğrenmede nöroplastisitenin iyileştiği bildirilmiş olup, bilişsel eğitimle birlikte kullanımının etkili olması beklenmektedir.
Vestibüler galvanik stimülasyon (VGS): Sağ beyin hasarı olan 61 yaşındaki bir hastada yüz algısında iyileşme bildirilmiştir.

Giyilebilir cihazlar

Ma ve ark. (2023), gerçek zamanlı yüz tanıma modu ve evde eğitim modu içeren bir Android uygulaması ve giyilebilir gözlük sistemi geliştirdi. Ters yüz kullanılarak yapılan simülasyonda tanıma iyileşmesi doğrulanmıştır. ³⁾

Çocuklara yönelik müdahale stratejisi

Ma ve ark. (2023), çocuklarda DP ve AP için müdahale stratejilerini sınıflandırarak onarıcı stratejiler (görsel tarama yolu eğitimi, yüz özellikleri ayırt etme eğitimi, bütünsel yüz işleme eğitimi) ve telafi edici stratejiler (karikatürize etme, Özellik Adlandırma, anlamsal çağrışım) bildirmiştir. Özellik Adlandırma eğitimi, 8 yaşında bir DP hastasına 14 seans (1 ay boyunca) uygulanmış ve yüz tanıma önemli ölçüde iyileşmiştir. ³⁾

COVID-19 ile ilişkisi

Kieseler ve arkadaşları (2023), 54 uzun COVID hastası üzerinde yaptıkları bir çalışmada, yarısından fazlasının görsel algı ve navigasyon yeteneklerinde azalma bildirdiğini ve üst düzey görme bozukluklarının uzun COVID’de nadir olmadığını göstermiştir. ¹⁰⁾

Nörohesaplamalı yaklaşım

Faghel-Soubeyrand ve ark. (2024), EEG ve DNN modeli uyum analizi ile edinilmiş prosopagnozi hastalarında anlamsal işleme benzerliğinin P100 aşamasından itibaren azaldığını ve N170 ile N400 boyunca devam ettiğini gösterdi. Bu, süper tanıyıcıların (super-recognizers) tersi bir örüntüydü. ⁵⁾

8. Kaynakça

Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.
Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.
Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.
Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.
Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.
Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.
Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.
Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.
Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.
Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.