Prosopagnosia

Pontos-chave em um relance

Resumo desta doença

• A prosopagnosia é um distúrbio neuro-oftalmológico que prejudica seletivamente o reconhecimento e a identificação de rostos, dividindo-se em tipo perceptivo e associativo.
• O tipo desenvolvimental (DP) ocorre em cerca de 2-2,5% da população geral, enquanto o tipo adquirido (AP) resulta de doenças cerebrovasculares, tumores ou traumas.
• As lesões ocorrem frequentemente no lobo occipitotemporal inferior bilateral (especialmente na área facial do giro fusiforme), e nas lesões unilaterais, o hemisfério direito é esmagadoramente predominante.
• Frequentemente associada a acromatopsia cerebral, agnosia topográfica e hemianopsia homônima.
• O diagnóstico combina múltiplos testes de função neurocognitiva (como CFMT e BFRT) e exames de imagem, mas não há padrão-ouro estabelecido.
• Não há tratamento eficaz estabelecido; o manejo foca no tratamento da doença de base e na orientação de estratégias compensatórias.
• No acidente vascular cerebral da circulação posterior, a prosopagnosia pode ser o único sinal neurológico, exigindo atenção para não ser negligenciada.

1. O que é prosopagnosia?

Prosopagnosia (também chamada de “cegueira facial”) é uma doença neuro-oftalmológica caracterizada por comprometimento seletivo da capacidade de reconhecer e identificar rostos. A origem do termo vem do grego “prosopon” (rosto) + “a” (negação) + “gnosia” (conhecimento). É um tipo de agnosia visual, no qual o paciente não reconhece rostos ou expressões de familiares, mas pode reconhecê-los pela voz ou gestos. O próprio rosto no espelho pode ser percebido como desconhecido.

Em 1947, Joachim Bodamer descreveu a condição pela primeira vez de forma abrangente e propôs o termo “prosopagnosia”. ¹⁾²⁾

Classificação

Tipo Perceptivo

Definição: Incapacidade de perceber e reconhecer o rosto em si.

Área responsável: Associada a lesão no lobo occipital medial bilateral (giro fusiforme).

Tipo Associativo

Definição: O rosto pode ser percebido, mas não pode ser identificado ou significado.

Área responsável: Associada a lesões no lobo temporal anterior (amígdala e hipocampo).

Além disso, com base no mecanismo de ocorrência, são divididos em duas categorias principais.

• Tipo de desenvolvimento (DP): Dificuldade ao longo da vida em reconhecer rostos sem lesão cerebral evidente. Padrão de herança autossômica dominante ou poligênica é sugerido. ¹⁾ A prevalência na população geral é de cerca de 2–2,5% em adultos e 1,2–4% em crianças. ³⁾ Frequentemente coexiste com transtorno do espectro autista, doença de Alzheimer e epilepsia. ³⁾
• Tipo adquirido (AP): decorrente de lesão cerebral. A frequência é desconhecida, mas relatos de casos são esporádicos. ²⁾

A síndrome de Capgras (delírio de que um parente próximo é um impostor) também tem sido associada a danos na mesma região da prosopagnosia.

Q Qual a frequência da prosopagnosia?

A

O tipo de desenvolvimento está presente em cerca de 2–2,5% da população geral (adultos) e em 1,2–4% das crianças. ³⁾ A frequência exata do tipo adquirido é desconhecida, mas há relatos de casos esporádicos. ²⁾

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Dificuldade em reconhecer rostos de pessoas conhecidas: Incapacidade de reconhecer rostos de familiares, amigos, colegas de trabalho e outras pessoas conhecidas. ¹⁾
• Dificuldade em identificar pessoas em fotos: Não saber quem é a pessoa na foto. ¹⁾
• Sensação de distorção facial: O paciente pode queixar-se de que o rosto parece distorcido “como um palhaço”. Em uma mulher de 58 anos com hemorragia no lobo occipital direito, a deformidade da boca era particularmente pronunciada. ¹⁾
• Prosopagnosia em espelho: Alguns pacientes não conseguem reconhecer o próprio rosto no espelho ou em fotos.
• Uso de pistas compensatórias: Tentativa de identificar indivíduos usando pistas não faciais, como voz, roupas e gestos. ²⁾
• Desorientação topográfica associada: Frequentemente acompanhada de dificuldade de navegação. ¹⁰⁾
• Impacto psicossocial: Leva a ansiedade, depressão e isolamento social. ³⁾

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico durante o exame)

• Acuidade visual: A acuidade visual para perto e para longe pode ser normal.
• Hemianopsia homônima: Se houver hemianopsia homônima esquerda, suspeita-se de lesão no lobo occipital direito. Pode estar associada a quadrantanopsia superior esquerda (em casos de lesão no lobo temporal direito). ⁸⁾
• Quadrantanopsia superior: Frequentemente associada a lesões temporo-occipitais bilaterais.
• Associação com anormalidade da visão de cores cerebral: Ocorre devido a lesão do centro de visão de cores no giro lingual e fusiforme ventral do lobo occipital. É binocular, com boa acuidade visual e quadrantanopsia superior, frequentemente associada a prosopagnosia.
• Associação com agnosia topográfica: Comum em lesões temporo-occipitais bilaterais.
• Escassez de achados neurológicos: Frequentemente não há déficit motor focal, e a escala NIH Stroke Scale pode ser 0. ¹⁾

Avaliação dos distúrbios da função visual superior

Os sintomas relatados pelo paciente são frequentemente vagos, e é importante realizar exames específicos para os sintomas previstos com base na localização da lesão.

3. Causas e Fatores de Risco

Causas do Tipo Adquirido (AP)

• Doença cerebrovascular: Infarto cerebral na circulação posterior (especialmente área da artéria cerebral posterior) e hemorragia intracraniana são os mais comuns. O infarto da artéria cerebral posterior é a causa mais comum de distúrbio do lobo occipital.
• Tumores cerebrais: Tumores cerebrais primários (incidência de 10,8/100.000 pessoas-ano), tumores cerebrais metastáticos (24,2/100.000 pessoas-ano). A compressão do fascículo longitudinal inferior (ILF) pode ser uma causa. ²⁾⁸⁾⁹⁾
• Infecções e encefalite: Encefalite incluindo encefalite por anticorpos anti-receptor de NMDA, doenças neurodegenerativas (como doença de Alzheimer) e traumatismo craniano. ²⁾
• COVID-19: Há relatos de prosopagnosia persistente após infecção por COVID-19 (mulher de 28 anos, notou dificuldade de reconhecimento facial 2 meses após o início). ¹⁰⁾
• Enxaqueca: Múltiplos relatos de prosopagnosia transitória durante a fase de aura. Em um estudo com 143 pacientes com enxaqueca, 7 (cerca de 5%) experimentaram prosopagnosia. ⁶⁾
• Outros: Epilepsia, intoxicação por monóxido de carbono, trombose de seio venoso cerebral (seio transverso direito), etc. ⁹⁾⁶⁾

Causas e Epidemiologia do Tipo de Desenvolvimento (DP)

• Dificuldade de reconhecimento facial persistente ao longo da vida, sem lesão cerebral evidente.
• Padrão de herança autossômica dominante foi sugerido. ¹⁾
• Em crianças com deficiência visual cortical (DVC), a prosopagnosia é uma das anormalidades mais comuns, encontrada em 15 de 20 casos (75%).

Itens de Confirmação de Fatores de Risco

Histórico de traumatismo craniano, hipertensão, diabetes, doença arterial coronariana, histórico de acidente vascular cerebral, doença de Alzheimer, doença de Parkinson e medicamentos atuais.

Prevenção e Cuidados Diários

A principal causa da prosopagnosia adquirida é o acidente vascular cerebral. O controle da hipertensão, diabetes e arritmias são medidas preventivas importantes. Se você sentir dificuldade repentina em reconhecer rostos, pode ser um AVC, portanto, procure atendimento médico imediatamente.

Q A enxaqueca pode causar prosopagnosia?

A

Existem múltiplos relatos de prosopagnosia transitória durante a fase de aura da enxaqueca. ⁶⁾ Em um estudo com 143 pacientes com enxaqueca, cerca de 5% experimentaram prosopagnosia, e acredita-se que a proximidade do giro fusiforme com áreas cerebrais relacionadas à enxaqueca esteja envolvida. ⁶⁾

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico é clínico. Não existe um padrão-ouro único estabelecido.

Testes de Função Neurocognitiva

Os principais testes de reconhecimento facial são mostrados abaixo.

Nome do Teste	Abreviação	Conteúdo da Avaliação
Teste de Memória Facial de Cambridge	CFMT	Memorização e identificação facial
Teste de Reconhecimento Facial de Benton	BFRT	Comparação facial
Teste de Percepção Facial de Cambridge	CFPT	Julgamento de similaridade facial
Teste de Rostos Famosos de Bielefeld	BFFT	Identificação de celebridades

• CFMT: Memorizar 6 rostos e identificá-los entre 3 opções. O teste mais amplamente utilizado. Em casos pós-COVID-19, o CFMT mostrou um déficit claro de 55,6% (média normal 80%). ¹⁰⁾ Em casos tratados com TKI, melhorou de 44% antes do tratamento para 75% após 1 mês de tratamento. ⁹⁾
• BFRT e CFMT: Avaliam o “pareamento” de rostos, adequados para avaliar prosopagnosia associativa.
• Teste de Rostos Famosos: Em casos de COVID-19, apenas 29,2% dos 48 rostos foram identificados (normal 83,6%). ¹⁰⁾
• Questionário de Autoavaliação: Um questionário online gratuito para prosopagnosia também está disponível.

Diagnóstico por Imagem

• RM/TC: Essencial para localizar a lesão. O diagnóstico é feito por RM ou TC do cérebro, correlacionando o campo visual e os sintomas neurológicos associados com as imagens.
• DTI (Imagem por Tensor de Difusão): Pode avaliar a associação entre anormalidades do fascículo longitudinal inferior (ILF) e distúrbio de reconhecimento facial. ⁸⁾
• fMRI: Pode avaliar a atividade da área facial fusiforme (FFA), área facial occipital (OFA) e sulco temporal superior posterior (pSTS). ⁴⁾

Diagnóstico diferencial

É necessário excluir distúrbios visuais psicogênicos, doenças psiquiátricas (incluindo a síndrome de Capgras) e doenças metabólicas. ¹⁾

Cuidado para não perder o AVC de circulação posterior

O AVC da circulação posterior é cerca de 2,5 vezes mais propenso a ser negligenciado do que o da circulação anterior (37% vs 16%). A prosopagnosia pode ser o único sintoma, portanto, é importante diferenciá-la do AVC. ¹⁾

Q Existe um teste padrão para o diagnóstico definitivo de prosopagnosia?

A

Não existe um padrão ouro único estabelecido. A avaliação é feita combinando vários testes de função neurocognitiva, como CFMT e BFRT, e identificando a localização da lesão por RM/TC. Questionários de autoavaliação também podem ser usados como auxílio.

5. Tratamento Padrão

Atualmente, não há tratamento eficaz comprovado para prosopagnosia. A prioridade máxima é tratar a doença de base e prevenir mais danos cerebrais.

Tratamento da Doença de Base

• No caso de infarto cerebral: Na fase muito precoce, considere terapia trombolítica com t-PA ou terapia endovascular. Para prevenção de recorrência, administre antiplaquetários (como aspirina) ou anticoagulantes (como varfarina). Na embolia cardiogênica, é importante pesquisar a fonte do êmbolo.
• Em casos de tumores cerebrais metastáticos: Tratamento conservador com corticosteroides (dexametasona 16 mg/dia) e terapia osmótica com manitol. Há relatos de recuperação completa. ²⁾ Opções também incluem ressecção cirúrgica + radiocirurgia com gama knife. ⁸⁾
• Em casos de metástase cerebral de adenocarcinoma pulmonar com mutação EGFR: A administração de inibidor de tirosina quinase (osimertinibe 80 mg/dia) resultou em redução tumoral em 1 mês e recuperação da prosopagnosia (CFMT 44%→75%). ⁹⁾

Tratamento Compensatório

• Treinamento de verbalização de detalhes faciais: Pode ser eficaz no retreinamento da capacidade de reconhecimento facial, mas as evidências são limitadas.
• Uso de pistas não faciais: Orientar o paciente a usar pistas como voz, roupas e gestos em vez do rosto.
• Reabilitação visual: Se houver baixa visão associada, recomenda-se reabilitação para baixa visão.

Recuperação Espontânea

Raramente ocorre recuperação espontânea. Em um caso de hemorragia no lobo occipital direito, foi relatada recuperação completa em cerca de 8 semanas. ¹⁾ O prognóstico dos defeitos de campo visual após infarto cerebral é ruim em idosos, mas pode haver melhora em jovens.

Observações Durante a Cirurgia

Na ressecção de tumor cerebral metastático, mesmo no hemisfério não dominante, o planejamento pré-operatório com tractografia por DTI é importante para cirurgias próximas ao ILF. Houve relato de piora da prosopagnosia pós-operatória. ⁸⁾

Q A prosopagnosia tem cura?

A

Não há tratamento estabelecido, e a recuperação espontânea é rara. Pode haver melhora com o tratamento da doença de base (ex.: infarto cerebral, tumor). ¹⁾²⁾ O treinamento de estratégias compensatórias (uso de pistas não faciais como voz, roupas, gestos) mostra certa eficácia.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

Via de Processamento de Informação Visual

A informação visual é primeiro recebida no córtex visual V1-V2 e depois transmitida ao córtex de associação visual V3-V5.

• Via ventral (ventral stream) = via “o quê”: envolvida na visão de forma e cor na área V4, responsável pelo reconhecimento de objetos através da via para o lobo temporal.
• Via dorsal (dorsal stream) = via “onde”: envolvida na visão espacial e de movimento na área V5, seguindo para o lobo parietal.

Rede Neural de Reconhecimento Facial

Rede central:

• Área occipital da face (OFA): Responsável pelo processamento inicial da estrutura facial. ⁴⁾
• Área fusiforme da face (FFA): Responsável pelo processamento da identidade facial, com dominância do hemisfério direito. ⁴⁾
• Sulco temporal superior posterior (pSTS): Responsável pelo processamento de características dinâmicas, como expressões. ⁴⁾

Rede estendida: Envolve o lobo temporal anterior (informações biográficas e semânticas), amígdala/sistema límbico (processamento emocional) e sulco intraparietal (atenção). ⁴⁾

Papel do fascículo longitudinal inferior (ILF)

O fascículo longitudinal inferior é um feixe de fibras brancas que conecta o lobo occipital ao lobo temporal anterior, correspondendo a parte da via ventral. A lesão do ILF causa ruptura da rede de reconhecimento facial. Há uma tendência de dominância do lado direito. ⁸⁾ As metástases cerebrais, diferentemente dos tumores gliais, tendem a deslocar as fibras brancas em vez de infiltrá-las, resultando em alta precisão da tractografia por DTI. ⁸⁾

Local da Lesão

• Normalmente, os lobos occipitotemporais inferiores bilaterais são afetados.
• Nos casos unilaterais, a lesão é quase sempre do lado direito.
• Local responsável pelo tipo perceptivo: lobo occipital medial bilateral.
• Local responsável pelo tipo associativo: área temporo-occipital medial esquerda (giro lingual, giro fusiforme, giro para-hipocampal, parte posterior do giro temporal inferior).

Base neural do tipo de desenvolvimento (DP)

Uma revisão de 25 anos (55 artigos, 63 estudos) revelou o seguinte: ⁴⁾

Manippa et al. (2023) realizaram uma revisão de escopo que integrou achados neurocientíficos de 25 anos. No DP, há anormalidades morfológicas, funcionais e eletrofisiológicas em toda a via visual ventral, com comprometimento significativo da conectividade funcional e anatômica entre FFA-OFA e outras áreas sensíveis a faces. Estudos de fMRI mostraram resposta seletiva a faces reduzida na FFA direita e encolhimento do cluster da FFA. Estudos de ERP mostraram que o N170 (potencial negativo occipitotemporal em 150-200 ms), um marcador de processamento seletivo de faces, apresenta padrão anormal no DP. ⁴⁾

Comprometimento do processamento global

O reconhecimento facial depende de dois mecanismos: processamento global (configural) e processamento de características (featural). ⁷⁾

Leong et al. (2025) mostraram que, em pacientes com prosopagnosia adquirida, o comprometimento do efeito de inversão facial persiste, mas o efeito parte-todo e o efeito de face composta podem ser preservados. Esse comprometimento específico da tarefa persistiu na reavaliação após 4 anos. ⁷⁾

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7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para pacientes: Leia atentamente

O conteúdo a seguir ainda está em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre futuros desenvolvimentos médicos.

Terapia Medicamentosa e Estimulação Neural

Ma et al. (2023) investigaram a administração intranasal de ocitocina em 10 pacientes com DP e 10 controles. O desempenho em dois testes de processamento facial melhorou com a inalação de ocitocina. ³⁾

Métodos de estimulação cerebral não invasiva também estão sendo estudados. ³⁾

• Estimulação Elétrica Transcraniana por Corrente Contínua (tDCS): Melhora no desempenho de tarefas cognitivas foi relatada. Há um relato de melhora na prosopagnosia associativa pós-COVID-19 com a combinação de tDCS e terapia de arte simbólica.
• Estimulação de Ruído Aleatório Transcraniana (tRNS): Foi relatada melhora na plasticidade neural no aprendizado perceptivo, e espera-se um efeito sinérgico quando combinada com treinamento cognitivo.
• Estimulação Galvânica Vestibular (GVS): Melhora na percepção facial foi relatada em um paciente de 61 anos com lesão cerebral direita.

Dispositivos Vestíveis

Ma et al. (2023) desenvolveram um sistema de aplicativo Android + óculos vestível com modo de reconhecimento facial em tempo real e modo de treinamento em casa. A melhoria no reconhecimento foi confirmada por simulação usando rostos invertidos. ³⁾

Estratégias de Intervenção em Crianças

Ma et al. (2023) organizaram estratégias de intervenção para DP e AP em crianças, relatando estratégias restaurativas (treino de varredura visual, treino de discriminação de características faciais, treino de processamento facial global) e estratégias compensatórias (caricatura, nomeação de características, associação semântica). O treino de nomeação de características foi realizado em um paciente de 8 anos com DP em 14 sessões (1 mês), e o reconhecimento facial melhorou significativamente. ³⁾

Relação com a COVID-19

Kieseler et al. (2023) em uma pesquisa com 54 pacientes com COVID longa relataram que mais da metade apresentou declínio na percepção visual e capacidade de navegação, sugerindo que distúrbios visuais de ordem superior podem não ser incomuns na COVID longa. ¹⁰⁾

Abordagem Neurocomputacional

Faghel-Soubeyrand et al. (2024) através de análise de correspondência entre EEG e modelos DNN mostraram que em pacientes com prosopagnosia adquirida, a similaridade do processamento semântico diminui desde o estágio P100 e persiste através de N170 e N400. Esse padrão foi contrastante com o dos super-reconhecedores. ⁵⁾

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8. Referências

1. Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.

2. Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.

3. Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.

4. Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.

5. Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.

6. Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.

7. Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.

8. Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.

9. Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.

10. Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.