प्रोसोपैग्नोसिया (चेहरा पहचानने में असमर्थता) एक न्यूरो-नेत्र संबंधी विकार है जिसमें चेहरों को पहचानने और पहचानने की क्षमता चुनिंदा रूप से ख़राब हो जाती है। यह शब्द ग्रीक शब्दों ‘प्रोसोपोन’ (चेहरा) + ‘ए’ (निषेध) + ‘ग्नोसिया’ (ज्ञान) से बना है। यह दृश्य अग्नोसिया का एक प्रकार है, जिसमें व्यक्ति परिवार के सदस्यों के चेहरे या भावों को नहीं पहचान पाता, लेकिन उनकी आवाज़ या हाव-भाव से पहचान सकता है। कभी-कभी वे दर्पण में अपना चेहरा भी अपरिचित समझ लेते हैं।
1947 में जोआचिम बोडामर ने पहली बार इसका व्यापक वर्णन किया और ‘प्रोसोपैग्नोसिया’ शब्द गढ़ा। 1)2)
परिभाषा : चेहरे को देखने और पहचानने में ही असमर्थता।
उत्तरदायी क्षेत्र : दोनों पश्चकपाल पालियों के मध्य भाग (फ्यूसीफॉर्म गाइरस) की क्षति से संबंधित।
एसोसिएटिव प्रकार
परिभाषा : चेहरे को देख तो सकते हैं, लेकिन पहचान या अर्थ नहीं लगा सकते।
जिम्मेदार क्षेत्र: पूर्वकाल टेम्पोरल लोब (एमिग्डाला और हिप्पोकैम्पस) की क्षति से संबंधित।
इसके अलावा, उत्पत्ति तंत्र के आधार पर इसे दो मुख्य श्रेणियों में विभाजित किया जाता है।
विकासात्मक प्रकार (DP): जीवन भर चेहरे की पहचान में कठिनाई, बिना किसी स्पष्ट मस्तिष्क क्षति के। ऑटोसोमल प्रभावी या बहुजीनिक वंशानुक्रम पैटर्न का सुझाव दिया गया है। 1) सामान्य जनसंख्या में व्यापकता वयस्कों में लगभग 2-2.5% और बच्चों में 1.2-4% है। 3) ऑटिज्म स्पेक्ट्रम विकार, अल्जाइमर रोग और मिर्गी के साथ इसका सह-अस्तित्व अधिक पाया जाता है। 3)
अर्जित प्रकार (AP): मस्तिष्क क्षति के कारण उत्पन्न। आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन केस रिपोर्टें बिखरी हुई हैं। 2)
कैपग्रास सिंड्रोम (एक भ्रम जिसमें करीबी रिश्तेदार नकली लगते हैं) में भी चेहरे की पहचान में अक्षमता के समान मस्तिष्क क्षेत्र के विकार का संकेत मिलता है।
Qचेहरे की पहचान में अक्षमता कितनी बार देखी जाती है?
A
विकासात्मक प्रकार सामान्य जनसंख्या का लगभग 2-2.5% (वयस्कों में) और बच्चों में 1.2-4% में पाया जाता है। 3) अर्जित प्रकार की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन केस रिपोर्ट छिटपुट रूप से मौजूद हैं। 2)
ज्ञात व्यक्तियों के चेहरे पहचानने में कठिनाई: परिवार, मित्र, सहकर्मी आदि ज्ञात व्यक्तियों के चेहरे पहचानने में असमर्थता। 1)
फोटो में व्यक्तियों की पहचान करने में कठिनाई: फोटो में दिख रहे व्यक्ति को पहचान नहीं पाना। 1)
चेहरे का विकृत दिखना: चेहरा ‘जोकर की तरह’ विकृत दिखने की शिकायत भी होती है। दाएं पश्चकपाल लोब में रक्तस्राव वाली 58 वर्षीय महिला में विशेष रूप से मुंह के आकार में विकृति स्पष्ट थी। 1)
दर्पण प्रकार का चेहरा पहचानने में असमर्थता : कुछ मामलों में, दर्पण या फोटो में अपना चेहरा पहचानने में असमर्थता होती है।
प्रतिपूरक संकेतों का उपयोग : आवाज, कपड़े, हाव-भाव जैसे चेहरे के अलावा अन्य संकेतों से व्यक्ति की पहचान करने का प्रयास। 2)
स्थानिक अभिविन्यास विकार का सह-अस्तित्व : अक्सर नेविगेशन विकार के साथ जुड़ा होता है। 10)
मनोसामाजिक प्रभाव : चिंता, अवसाद और सामाजिक अलगाव का कारण बनता है। 3)
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)
समनामिक हेमियानोप्सिया: यदि बाएं समनामिक हेमियानोप्सिया दिखाई देता है, तो दाएं पश्चकपाल लोब के घाव का संदेह होता है। इसके साथ बाएं ऊपरी समनामिक क्वाड्रेंटानोप्सिया भी हो सकता है (दाएं टेम्पोरल लोब घाव के मामले में)। 8)
ऊपरी क्वाड्रेंटानोप्सिया: यह अक्सर द्विपक्षीय टेम्पोरो-ओसीसीपिटल लोब विकारों में होता है।
सेरेब्रल कलर विज़न डेफिसिट का सह-अस्तित्व: यह ओसीसिपिटल लोब के वेंट्रल पहलू पर लिंगुअल गाइरस और फ्यूसीफॉर्म गाइरस में रंग दृष्टि केंद्र के क्षतिग्रस्त होने के कारण होता है। यह द्विनेत्रीय होता है, अच्छी दृश्य तीक्ष्णता और ऊपरी क्वाड्रेंटानोप्सिया के साथ होता है, और अक्सर प्रोसोपैग्नोसिया के साथ जुड़ा होता है।
टोपोग्राफिकल एग्नोसिया का सह-अस्तित्व: यह द्विपक्षीय टेम्पोरो-ओसीसिपिटल लोब क्षति के मामलों में अधिक सामान्य है।
न्यूरोलॉजिकल निष्कर्षों की कमी: सीमित मोटर घाटा अक्सर अनुपस्थित होता है, और NIH स्ट्रोक स्केल 0 हो सकता है। 1)
मस्तिष्कवाहिकीय विकार: पश्च परिसंचरण का मस्तिष्क रोधगलन (विशेषकर पश्च मस्तिष्क धमनी क्षेत्र) और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सबसे आम हैं। पश्च मस्तिष्क धमनी का रोधगलन पश्चकपाल लोब क्षति का सबसे सामान्य कारण है।
मस्तिष्क ट्यूमर: प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर (घटना दर 10.8/100,000 व्यक्ति-वर्ष), मेटास्टैटिक मस्तिष्क ट्यूमर (24.2/100,000 व्यक्ति-वर्ष)। अवर अनुदैर्ध्य प्रावरणी (ILF) का संपीड़न कारण हो सकता है। 2)8)9)
संक्रमण/एन्सेफलाइटिस: एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस सहित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग (जैसे अल्जाइमर रोग), सिर में चोट। 2)
COVID-19: COVID-19 संक्रमण के बाद लगातार प्रोसोपैग्नोसिया (चेहरा पहचानने में असमर्थता) की रिपोर्ट (28 वर्षीय महिला, संक्रमण के 2 महीने बाद चेहरा पहचानने में कठिनाई)। 10)
माइग्रेन: आभा (aura) चरण में क्षणिक प्रोसोपैग्नोसिया की कई रिपोर्टें। 143 माइग्रेन रोगियों के अध्ययन में 7 (लगभग 5%) ने प्रोसोपैग्नोसिया का अनुभव किया। 6)
अन्य : मिर्गी, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता, मस्तिष्क शिरा घनास्रता (दायां अनुप्रस्थ साइनस) आदि। 9)6)
सिर में चोट का इतिहास, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, कोरोनरी धमनी रोग, स्ट्रोक का इतिहास, अल्जाइमर रोग, पार्किंसंस रोग, और वर्तमान में ली जा रही दवाएं।
Qक्या माइग्रेन के कारण भी प्रोसोपैग्नोसिया हो सकता है?
A
माइग्रेन के आभा चरण के दौरान क्षणिक प्रोसोपैग्नोसिया की कई रिपोर्टें हैं। 6) 143 माइग्रेन रोगियों पर किए गए एक अध्ययन में, लगभग 5% ने प्रोसोपैग्नोसिया का अनुभव किया, और ऐसा माना जाता है कि फ्यूसीफॉर्म गाइरस और माइग्रेन से संबंधित मस्तिष्क क्षेत्रों की निकटता इसके लिए जिम्मेदार है। 6)
CFMT:6 चेहरे याद करें और 3 विकल्पों में से पहचानें। सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला परीक्षण। COVID-19 के बाद के मामलों में CFMT ने 55.6% (सामान्य औसत 80%) पर स्पष्ट हानि दिखाई। 10) TKI उपचार के मामलों में उपचार से पहले 44% से उपचार के 1 महीने बाद 75% तक सुधार हुआ। 9)
BFRT・CFMT:चेहरे के ‘मिलान’ का मूल्यांकन करता है और एसोसिएटिव प्रोसोपैग्नोसिया के मूल्यांकन के लिए उपयुक्त है।
प्रसिद्ध चेहरा परीक्षण:COVID-19 के मामलों में, पहचाने गए 48 व्यक्तियों में से केवल 29.2% की पहचान की जा सकी (सामान्य 83.6%)। 10)
स्व-मूल्यांकन प्रश्नावली:प्रोसोपैग्नोसिया के लिए मुफ्त ऑनलाइन प्रश्नावली भी उपलब्ध है।
MRI/CT: घाव के स्थान की पहचान के लिए आवश्यक। मस्तिष्क के MRI या CT से निदान करें और दृश्य क्षेत्र तथा संबंधित तंत्रिका संबंधी लक्षणों को छवियों से मिलाएं।
DTI (डिफ्यूज़न टेंसर इमेजिंग): अवर अनुदैर्ध्य पथिका (ILF) की असामान्यता और चेहरा पहचान विकार के बीच संबंध का मूल्यांकन कर सकता है। 8)
fMRI: फ्यूसीफॉर्म फेस एरिया (FFA), ओसीसीपिटल फेस एरिया (OFA), और पोस्टीरियर सुपीरियर टेम्पोरल सल्कस (pSTS) की गतिविधि का मूल्यांकन कर सकता है। 4)
मनोवैज्ञानिक दृष्टि विकार, मानसिक रोग (कैपग्रास सिंड्रोम सहित), और चयापचय संबंधी रोगों को बाहर करना आवश्यक है। 1)
Qक्या प्रोसोपैग्नोसिया के निश्चित निदान के लिए कोई मानक परीक्षण है?
A
कोई एकल स्वर्ण मानक स्थापित नहीं है। CFMT और BFRT जैसे कई न्यूरोकॉग्निटिव परीक्षणों के संयोजन का उपयोग करके मूल्यांकन किया जाता है, और MRI/CT द्वारा घाव के स्थान की पहचान की जाती है। स्व-मूल्यांकन प्रश्नावली भी सहायक रूप में उपयोग की जा सकती है।
वर्तमान में, प्रोसोपैग्नोसिया के लिए कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार और आगे मस्तिष्क क्षति की रोकथाम सर्वोच्च प्राथमिकता है।
मस्तिष्क रोधगलन के मामले में: अति प्रारंभिक चरण में t-PA द्वारा थ्रोम्बोलिसिस या एंडोवास्कुलर उपचार पर विचार किया जाता है। पुनरावृत्ति रोकथाम के लिए एंटीप्लेटलेट दवाएं (जैसे एस्पिरिन) या एंटीकोआगुलंट्स (जैसे वारफारिन) दी जाती हैं। कार्डियोजेनिक एम्बोलिज्म में एम्बोलस के स्रोत की खोज महत्वपूर्ण है।
मेटास्टैटिक मस्तिष्क ट्यूमर के मामले में: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन 16 मिलीग्राम/दिन) और मैनिटोल ऑस्मोथेरेपी से रूढ़िवादी उपचार किया जाता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। 2) सर्जिकल रिसेक्शन + गामा नाइफ रेडियोसर्जरी के विकल्प भी हैं। 8)
EGFR-उत्परिवर्तित फेफड़े के एडेनोकार्सिनोमा के मस्तिष्क मेटास्टेसिस के मामले में: टायरोसिन काइनेज अवरोधक (ओसिमर्टिनिब 80 मिलीग्राम/दिन) देने से एक महीने में ट्यूमर सिकुड़ गया और प्रोसोपैग्नोसिया में सुधार हुआ (CFMT 44%→75%) का एक मामला है। 9)
कभी-कभी प्राकृतिक रूप से ठीक होने के मामले होते हैं। दाएं पश्चकपाल लोब रक्तस्राव के एक मामले में लगभग 8 सप्ताह में पूर्ण रिकवरी की सूचना मिली है। 1) इसके अलावा, मस्तिष्क रोधगलन के बाद दृश्य क्षेत्र दोष का पूर्वानुमान वृद्धों में खराब होता है, लेकिन युवाओं में कभी-कभी ठीक हो सकता है।
Qक्या प्रोसोपैग्नोसिया ठीक हो सकता है?
A
इसका कोई स्थापित उपचार नहीं है, और स्वाभाविक रूप से ठीक होना दुर्लभ है। अंतर्निहित बीमारी (जैसे मस्तिष्क रोधगलन, ट्यूमर आदि) के उपचार से कभी-कभी सुधार हो सकता है।1)2) प्रतिपूरक रणनीतियों का प्रशिक्षण (जैसे आवाज, कपड़े, हाव-भाव जैसे चेहरे के अलावा अन्य संकेतों का उपयोग) कुछ हद तक प्रभावी होता है।
दृश्य जानकारी पहले V1-V2 दृश्य प्रांतस्था में प्राप्त होती है, फिर V3-V5 दृश्य संघ प्रांतस्था में संचारित होती है।
उदर मार्ग (ventral stream) = “क्या” का मार्ग: V4 क्षेत्र आकृति और रंग की दृष्टि में शामिल होता है, और टेम्पोरल लोब तक जाने वाला मार्ग वस्तु पहचान का कार्य करता है।
पृष्ठीय मार्ग (dorsal stream) = “कहाँ” का मार्ग: V5 क्षेत्र स्थानिक संबंधों और गति की दृष्टि में शामिल होता है, और पार्श्विका लोब तक जाने वाले मार्ग तक पहुँचता है।
पश्चकपाल चेहरा क्षेत्र (OFA) : प्रारंभिक चेहरे की संरचना प्रसंस्करण के लिए जिम्मेदार। 4)
फ्यूसीफॉर्म चेहरा क्षेत्र (FFA) : चेहरे की पहचान (आइडेंटिटी) प्रसंस्करण के लिए जिम्मेदार, दाएं गोलार्ध में प्रमुख। 4)
बेहतर टेम्पोरल सल्कस का पिछला भाग (pSTS) : भाव-भंगिमा जैसी गतिशील विशेषताओं के प्रसंस्करण के लिए जिम्मेदार। 4)
विस्तारित नेटवर्क: पूर्वकाल टेम्पोरल लोब (जीवनी और अर्थ संबंधी जानकारी), एमिग्डाला और लिम्बिक सिस्टम (भावनात्मक प्रसंस्करण), तथा इंट्रापैरिएटल सल्कस (ध्यान) शामिल होते हैं। 4)
अवर अनुदैर्ध्य प्रावरणी एक श्वेत पदार्थ फाइबर ट्रैक्ट है जो ओसीसीपिटल लोब और पूर्वकाल टेम्पोरल लोब को जोड़ता है, और वेंट्रल पाथवे का हिस्सा है। ILF की क्षति चेहरा पहचान नेटवर्क में विघटन का कारण बनती है। दाएं गोलार्ध में प्रधानता की प्रवृत्ति होती है। 8) मस्तिष्क मेटास्टेसिस, ग्लियाल ट्यूमर के विपरीत, श्वेत पदार्थ फाइबर में घुसपैठ नहीं करता बल्कि उन्हें विस्थापित करता है, जिससे DTI ट्रैक्टोग्राफी की सटीकता अधिक होती है। 8)
25 वर्षों की समीक्षा (55 अध्ययन, 63 शोध) से निम्नलिखित स्पष्ट हुआ है। 4)
Manippa एवं अन्य (2023) ने 25 वर्षों के तंत्रिका वैज्ञानिक निष्कर्षों को एकीकृत करते हुए एक स्कोपिंग समीक्षा की। DP में उदर दृश्य पथ में रूपात्मक, कार्यात्मक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल असामान्यताएं पाई जाती हैं, तथा FFA-OFA और अन्य चेहरा-संवेदनशील क्षेत्रों के बीच कार्यात्मक और शारीरिक संयोजकता गंभीर रूप से बाधित होती है। fMRI अध्ययनों में DP में दाएं FFA की चेहरा-चयनात्मक प्रतिक्रिया में कमी और FFA क्लस्टर के संकुचन का संकेत मिलता है। ERP अध्ययनों में चेहरा-चयनात्मक प्रसंस्करण का मार्कर N170 (150-200 ms पर पश्चकपाल-टेम्पोरल नकारात्मक क्षमता) DP में असामान्य पैटर्न दर्शाता है। 4)
चेहरा पहचान दो तंत्रों पर निर्भर करती है: समग्र प्रसंस्करण (configural) और विशेषता प्रसंस्करण (featural)। 7)
Leong एट अल. (2025) ने दिखाया कि अर्जित प्रोसोपैग्नोसिया के रोगियों में, चेहरा उलटाव प्रभाव (face inversion effect) की हानि बनी रहती है, जबकि भाग-समग्र प्रभाव और संयुक्त चेहरा प्रभाव संरक्षित रह सकते हैं। यह कार्य-विशिष्ट हानि 4 वर्षों के बाद पुनर्मूल्यांकन में भी बनी रही। 7)
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Ma एट अल. (2023) ने 10 DP रोगियों और 10 नियंत्रणों में ऑक्सीटोसिन नेज़ल प्रशासन का अध्ययन किया। ऑक्सीटोसिन साँस लेने के तहत दो चेहरा प्रसंस्करण परीक्षणों के प्रदर्शन में सुधार हुआ। 3)
गैर-आक्रामक मस्तिष्क उत्तेजना विधियों पर भी शोध किया जा रहा है। 3)
ट्रांसक्रेनियल डायरेक्ट करंट स्टिमुलेशन (tDCS): संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार की रिपोर्ट। COVID-19 के बाद एसोसिएटिव प्रोसोपैग्नोसिया में tDCS और प्रतीकात्मक कला चिकित्सा के संयोजन से सुधार की रिपोर्ट।
ट्रांसक्रेनियल रैंडम नॉइज़ स्टिमुलेशन (tRNS): अवधारणात्मक सीखने में तंत्रिका प्लास्टिसिटी में सुधार की रिपोर्ट, और संज्ञानात्मक प्रशिक्षण के साथ संयुक्त प्रभाव की उम्मीद है।
वेस्टिबुलर गैल्वेनिक स्टिमुलेशन (GVS): दाएं मस्तिष्क क्षति वाले 61 वर्षीय रोगी में चेहरे की धारणा में सुधार की रिपोर्ट।
Ma एट अल. (2023) ने एक एंड्रॉइड ऐप + पहनने योग्य आईपीस सिस्टम विकसित किया जिसमें रीयल-टाइम फेस रिकॉग्निशन मोड और होम ट्रेनिंग मोड शामिल है। उल्टे चेहरों का उपयोग करके सिमुलेशन में पहचान में सुधार की पुष्टि की गई। 3)
Ma एट अल. (2023) ने बच्चों में DP/AP के लिए हस्तक्षेप रणनीतियों को व्यवस्थित किया और पुनर्स्थापनात्मक रणनीतियों (दृश्य स्कैनिंग पथ प्रशिक्षण, चेहरे की विशेषता भेदभाव प्रशिक्षण, समग्र चेहरा प्रसंस्करण प्रशिक्षण) और प्रतिपूरक रणनीतियों (कैरिकेचराइजेशन, फीचर नेमिंग, सिमेंटिक एसोसिएशन) की सूचना दी। फीचर नेमिंग प्रशिक्षण 8 वर्षीय DP रोगी पर 14 सत्रों (1 महीने) में किया गया, जिसमें चेहरे की पहचान में महत्वपूर्ण सुधार हुआ। 3)
Kieseler एट अल. (2023) ने 54 लॉन्ग COVID रोगियों के सर्वेक्षण में पाया कि आधे से अधिक ने दृश्य पहचान और नेविगेशन क्षमता में कमी की सूचना दी, जो दर्शाता है कि लॉन्ग COVID में उच्च-स्तरीय दृश्य विकार असामान्य नहीं हो सकते। 10)
Faghel-Soubeyrand एट अल. (2024) ने EEG और DNN मॉडल के पत्राचार विश्लेषण से दिखाया कि अधिग्रहीत प्रोसोपैग्नोसिया के रोगियों में अर्थ प्रसंस्करण की समानता P100 चरण से ही कम हो जाती है और N170 और N400 तक बनी रहती है। यह सुपर-रिकॉग्नाइज़र्स के विपरीत पैटर्न था। 5)
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