面容失認

一目瞭然的重點

1. 什麼是面容失認

相貌失認（prosopagnosia）又稱「臉部失認（face blindness）」，是一種選擇性損害臉部辨識與識別能力的神經眼科疾病。語源來自希臘語「prosopon（臉）」+「a（否定）」+「gnosia（知識）」。屬於視覺失認（visual agnosia）的一種類型，患者無法辨識家人臉部或表情，但可透過聲音或動作來辨認。有時連鏡中的自己也會被視為陌生面孔。

1947年Joachim Bodamer首次全面描述此病，並提出「prosopagnosia」一詞。¹⁾²⁾

2. 主要症狀與臨床發現

自覺症狀

難以辨認已知人物的臉孔：無法辨認家人、朋友、同事等已知人物的臉孔。¹⁾
難以辨認照片中的人物：不知道照片中的人物是誰。¹⁾
臉部扭曲感：也有患者主訴臉部看起來像「小丑」一樣扭曲。一名58歲女性右枕葉出血患者，尤其口部變形明顯。¹⁾
鏡像型面容失認：有些患者無法辨識鏡子或照片中的自己。
使用代償性線索：嘗試透過聲音、衣著、動作等臉部以外的線索來識別個人。²⁾
合併地誌定向障礙：常合併導航障礙。¹⁰⁾
心理社會影響：導致焦慮、憂鬱及社會孤立。³⁾

臨床所見（醫師在診察時確認的發現）

視力：近距離及遠距離視力可能正常。
同側偏盲：若出現左側同側偏盲，應懷疑右側枕葉病變。可能伴有左上象限盲（右側顳葉病變案例）。⁸⁾
上象限盲：常合併於雙側顳枕葉病變。
合併大腦性色覺異常：因枕葉腹側舌狀回及梭狀回的色覺中樞受損所致。雙眼性、視力良好、伴隨上四分一盲，常合併臉孔失認症。
合併地誌失認症：多見於雙側顳枕葉受損的情況。
神經學徵象不明顯：常無局部運動障礙，NIHSS評分可能為0分。¹⁾

3. 原因與風險因素

後天型（AP）的原因

腦血管疾病：後循環系統的腦梗塞（尤其是後大腦動脈區域）及顱內出血最為常見。後大腦動脈的腦梗塞是後枕葉損傷最常見的原因。
腦腫瘤：原發性腦腫瘤（發生率10.8/10萬人年）、轉移性腦腫瘤（24.2/10萬人年）。下縱束（ILF）受壓迫可能導致此症狀。²⁾⁸⁾⁹⁾
感染症與腦炎：包括抗NMDA受體腦炎在內的腦炎、神經退化性疾病（如阿茲海默症）、頭部外傷。²⁾
COVID-19：有報告指出COVID-19感染後出現持續性臉孔失認症（28歲女性，發病2個月後注意到臉部辨識障礙）。¹⁰⁾
偏頭痛：多份報告指出在預兆期出現暫時性臉孔失認症。一項針對143名偏頭痛患者的研究中，有7人（約5%）經歷過臉孔失認症。⁶⁾
其他：癲癇、一氧化碳中毒、腦靜脈血栓（右橫靜脈竇）等。⁹⁾⁶⁾

發展型（DP）的原因與流行病學

無明顯腦損傷，終生持續存在臉部辨識困難。
可能為體染色體顯性遺傳模式。¹⁾
在患有皮質視覺障礙（CVI）的兒童中，臉孔失認症是最常見的異常之一，20例中有15例（75%）出現此症狀。

風險因子確認項目

頭部外傷病史、高血壓、糖尿病、冠狀動脈疾病、腦中風病史、阿茲海默症、帕金森氏症，以及目前正在服用的藥物。

Q 偏頭痛也會引起臉孔失認症嗎？

有多篇報告指出，在偏頭痛的前驅期（aura）會出現暫時性的臉孔失認症。⁶⁾ 一項針對143名偏頭痛患者的研究顯示，約5%曾經歷臉孔失認症，這可能與梭狀回和偏頭痛相關腦區位置相近有關。⁶⁾

4. 診斷與檢查方法

診斷是臨床進行的。目前尚未建立單一的黃金標準。

神經認知功能檢查

主要的面部識別檢查如下所示。

檢查名稱	簡稱	評估內容
劍橋臉部記憶測驗	CFMT	臉部記憶與辨識
班頓臉部再認測驗	BFRT	臉部比對
劍橋臉孔知覺測驗	CFPT	臉部相似度判斷
比勒費爾德名人臉孔測驗	BFFT	名人辨識

CFMT：記住6張臉，從3個選項中辨認。最廣泛使用的測試。COVID-19後遺症患者在CFMT中得分55.6%（正常平均80%），顯示明確障礙。¹⁰⁾ TKI治療患者治療前44%→治療1個月後改善至75%。⁹⁾
BFRT・CFMT：評估臉部「比對（matching）」，適合評估聯想型臉孔失認症。
名人臉測試：COVID-19患者僅能辨認出48位名人中的29.2%（正常83.6%）。¹⁰⁾
自我評估問卷：也可使用免費的線上臉孔失認症問卷。

影像診斷

MRI/CT：對於確定病變位置至關重要。透過大腦的MRI或CT進行診斷，並將視野及合併神經症狀與影像進行比對。
DTI（擴散張量成像）：可評估下縱束（ILF）異常與臉部辨識障礙的關聯。⁸⁾
fMRI：可評估梭狀回臉部區域（FFA）、枕葉臉部區域（OFA）及後側上顳溝（pSTS）的活動。⁴⁾

鑑別診斷

需排除心因性視覺障礙、精神疾病（包括Capgras症候群）、代謝性疾病。¹⁾

Q 是否有標準的檢查可以確診臉部失認症？

目前尚未建立單一的黃金標準。通常會結合多種神經認知功能測試（如CFMT和BFRT）進行評估，並透過MRI/CT來確定病變位置。自我評估問卷也可作為輔助工具。

5. 標準治療方法

目前尚無確立有效的臉部失認症治療方法。首要目標是治療潛在疾病並預防進一步的腦損傷。

基礎疾病的治療

腦梗塞的情況：在發病超早期考慮使用t-PA進行血栓溶解治療或血管內治療。為預防復發，給予抗血小板藥物（如阿斯匹靈）或抗凝血藥物（如華法林）。心源性腦栓塞時，尋找栓塞來源很重要。
轉移性腦腫瘤的情況：使用皮質類固醇（地塞米松16 mg/日）和甘露醇滲透壓療法進行保守治療。也有完全康復的案例報告。²⁾ 也可選擇外科切除合併伽瑪刀放射手術。⁸⁾
EGFR突變肺腺癌腦轉移的情況：使用酪氨酸激酶抑制劑（奧希替尼80 mg/日）治療一個月後腫瘤縮小，相貌失認症恢復（CFMT 44%→75%）的案例。⁹⁾

代償性治療

臉部細節語言化訓練：可能對重新訓練臉部辨識能力有效，但證據有限。
運用非臉部線索：指導運用聲音、衣著、動作等非臉部線索。
視覺復健：若伴隨視力下降，建議進行低視力復健。

自然恢復

少數病例會自然恢復。曾有報告指出，右枕葉出血病例約在8週內完全恢復。¹⁾ 此外，腦梗塞後視野缺損的預後在老年人中恢復不佳，但年輕人可能恢復。

Q 相貌失認能治好嗎？

目前沒有確立的治療方法，自然恢復罕見。若因基礎疾病（如腦梗塞、腫瘤等）引起，治療原發病可能改善。¹⁾²⁾ 代償策略訓練（如利用聲音、衣著、動作等臉部以外的線索）有一定效果。

6. 病理生理學與詳細發病機制

視覺資訊處理路徑

視覺資訊首先由V1-V2視覺皮質接收，然後傳遞至V3-V5視覺聯合皮質。

腹側路徑（ventral stream）＝「what」路徑：在V4區參與形態和顏色的視覺處理，經由通往顳葉的路徑負責物體辨識。
背側路徑（dorsal stream）＝「where」路徑：在V5區參與空間位置關係和運動視覺處理，通往頂葉的路徑。

臉部辨識的神經網絡

核心網路：

枕葉臉部區域（OFA）：負責初步的臉部結構處理。⁴⁾
梭狀回臉部區域（FFA）：負責臉部身分（identity）處理，以右半球為主。⁴⁾
上顳溝後部（pSTS）：負責表情等動態特徵處理。⁴⁾

擴展網絡：前顳葉（傳記性與語義資訊）、杏仁核與邊緣系統（情緒處理）、頂內溝（注意力）參與其中。⁴⁾

下縱束（ILF）的角色

下縱束是連接枕葉與前顳葉的白質纖維束，相當於腹側路徑的一部分。ILF的損傷會導致臉部辨識網絡中斷。傾向於右側優勢。⁸⁾ 腦轉移瘤不同於神經膠質瘤，傾向於壓迫而非浸潤白質纖維，因此DTI纖維追蹤的精確度較高。⁸⁾

病變部位

通常雙側的下枕顳葉（inferior occipitotemporal lobes）受損。
單側病變幾乎都是右側。
知覺型的責任部位：雙側枕葉內側。
聯合型的責任部位：左內側顳枕區域（舌回、梭狀回、海馬旁回、下顳回後部）。

發展型（DP）的神經基礎

25年的回顧（55篇論文63項研究）揭示了以下內容。⁴⁾

Manippa等人（2023）進行了一項整合25年神經科學發現的範疇回顧。在DP中，整個腹側視覺路徑存在形態、功能和電生理異常，FFA-OFA之間以及其他臉部敏感區域之間的功能和解剖連接性顯著受損。fMRI研究顯示DP患者右側FFA的臉部選擇性反應降低，且FFA集群縮小。ERP研究顯示，臉部選擇性處理的標誌N170（150-200毫秒的枕顳部負電位）在DP中呈現異常模式。⁴⁾

整體處理障礙

臉部辨識依賴整體處理（configural）和特徵處理（featural）兩種機制。⁷⁾

Leong等人（2025）指出，後天性臉孔失認症患者的倒立臉效應（face inversion effect）障礙持續存在，但部分-整體效應和合成臉效應可能保持完好。這種任務特異性障礙在4年後的再評估中仍然持續。⁷⁾

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

藥物治療・神經刺激

Ma等人（2023）在10名DP患者與10名對照組中探討了鼻內給予催產素的效果。在吸入催產素後，兩項臉部處理測試的表現有所改善。³⁾

非侵入性腦刺激法也在研究中。³⁾

經顱直流電刺激（tDCS）：有報告指出可改善認知任務表現。COVID-19後的聯想型面孔失認症，有報告指出合併使用tDCS與象徵藝術治療可獲得改善。
經顱隨機噪聲刺激（tRNS）：有報告指出可改善知覺學習中的神經可塑性，預期與認知訓練合併使用具有效果。
前庭電刺激（GVS）：有報告指出一名右腦損傷的61歲患者，其臉部知覺獲得改善。

穿戴式裝置

Ma等人（2023）開發了一套結合Android應用程式與穿戴式眼鏡的系統，具備即時臉部辨識模式與居家訓練模式。他們利用倒立臉進行模擬，確認了辨識能力的改善。³⁾

兒童介入策略

Ma等人（2023）整理了兒童DP/AP的介入策略，報告了修復性策略（視線掃描路徑訓練、臉部特徵辨別訓練、整體臉部處理訓練）與代償性策略（誇張化、特徵命名、語義聯想）。特徵命名訓練對一名8歲DP患者進行了14次療程（為期一個月），臉部辨識有顯著改善。³⁾

與COVID-19的關聯

Kieseler等人（2023）對54名長新冠患者的調查顯示，超過半數報告視覺辨識與導航能力下降，表明高階視覺障礙在長新冠中可能並不罕見。¹⁰⁾

神經計算論方法

Faghel-Soubeyrand等人（2024）透過EEG與DNN模型的對應分析發現，後天性臉孔辨識障礙患者在語義處理的相似性從P100階段即開始下降，並持續至N170與N400。此模式與超辨識者形成對比。⁵⁾

8. 參考文獻

Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.
Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.
Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.
Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.
Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.
Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.
Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.
Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.
Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.
Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.