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神經眼科

失想像症

心盲症(aphantasia)是一種在腦海中視覺化圖像的能力缺失或顯著降低的狀態。常被描述為「閉上眼睛什麼也看不到」或「只能看到黑屏」。}

「aphantasia」一詞由Adam Zeman等人於2015年創造,源自希臘語「phantasia」(想像力)。關於視覺想像能力的個體差異,最早由Francis Galton於1880年透過「早餐桌調查」進行了系統研究。

心理視覺化能力從極其生動的超幻想症到缺失的心盲症構成一個譜系。

關於盛行率,多項研究已有報告,估計如下1)

  • VVIQ=16(完全缺失):0.7%(Zeman et al. 2020)
  • VVIQ 16-23(中度):2.6%(同上)
  • VVIQ 16-32:3.9%(Dance et al. 2022)
  • 統合分析總體:4.8%,僅基於VVIQ的研究:3.5%(Monzel et al. 2023)
  • 日本大規模調查:VVIQ=16為0.07%,VVIQ 17-32為3.6%(Takahashi et al. 2023)

未發現性別差異。年齡的影響尚無共識。有家族史的患者已被報告,提示可能有遺傳因素,但最近的基因組關聯研究未發現顯著的遺傳關聯1)

Q 失認症(aphantasia)在人群中的發生率是多少?
A

估計在一般人群中約佔2-4%。薈萃分析報告為4.8%(Monzel et al. 2023),日本調查在VVIQ 17-32範圍內為3.6%(Takahashi et al. 2023)1)。完全缺乏意象(VVIQ=16)較少見,為0.07-0.7%。

  • 缺乏心理意象:閉上眼睛時也沒有任何視覺圖像出現。表現出異質性症狀譜。
  • 自傳體記憶障礙:無法以圖像形式回憶過去的事件。
  • 臉部辨識困難:難以在腦海中浮現熟人的臉孔。
  • 導航能力下降:難以在腦海中想像地點或路線。
  • 缺乏視覺夢境:許多人自述沒有視覺夢境。

先天性病例中,多數人直到青春期或成年早期才意識到自己的狀況。

非視覺意象的缺失也可能並存。54.2%的人報告所有感官模態(包括聽覺、嗅覺、味覺、觸覺和運動意象)均存在缺失1)

Q 心盲症是否會影響視覺以外的其他感官?
A

存在兩種亞型:僅視覺意象缺失的「視覺失象症」和所有感官模態意象均缺失的「多感官失象症」1)。在視覺化能力下降的人群中,54.2%報告所有感官意象缺失。

不伴有眼科器質性異常。門診眼科檢查正常。

後天性病例可追溯發病時間線。病例報告顯示,幹細胞移植後VVIQ評分降至16(最低值),6個月後輕度改善至232)

情緒反應的變化包括對恐懼刺激的反應降低以及對故事情感投入減少1)

先天性

發病時間:先天性缺乏心理意象。多數在青春期後注意到。

器質性異常:不伴有眼科或神經學異常發現。

病程:終生穩定狀態。未見改善。

自覺:很多人認為自己的狀態是「正常的」。

後天性

發病方式:以頭部外傷、腦中風或移植後等為誘因急性發病。

VVIQ分數:發病後立即可能出現最低值(16分)。

病程:可能輕度改善,但完全恢復罕見。

病因:可能與缺氧性腦損傷和神經毒性有關2)

病因尚不明確。部分患者有家族史,提示可能存在遺傳模式,但全基因組關聯研究未發現顯著的遺傳關聯1)

神經源性

頭部外傷(TBI):最常見的原因。

腦中風:雙側或左側大腦後動脈(PCA)腦中風已有報告2)

失智症:所有亞型均可見視覺化能力下降。

幹細胞移植後:可能與缺氧性腦損傷和藥物神經毒性有關2)

COVID-19後:已有感染後發病的病例報告。

心因性

憂鬱症:有報告指出與發病相關,但也有研究認為與健康者的視覺化能力無差異。

焦慮症:類似關聯被提出但尚未確立。

解離性障礙:指出與去人格化/現實感喪失障礙有關。

後天性失想症的病例報告如下所示。

Bumgardner等人(2021)報告了一名62歲男性在多發性骨髓瘤自體幹細胞移植(ASCT)後出現後天性失語症2)。給予美法崙200 mg/m²後,第9天出現自發性氣胸的同時出現失語症。VVIQ評分為16(最低值)。6個月後輕度改善至23。氣胸引起的分流性生理性低氧血症和敗血症導致的低氧性腦損傷被認為是最可能的病因。

Q 失語症會遺傳嗎?
A

有患者報告家族史,提示可能存在遺傳模式,但最近的基因組關聯研究未發現顯著的遺傳關聯1)。目前尚無足夠證據確定遺傳性。

尚無官方診斷標準。主要基於自我報告進行評估。

以下為代表性檢查方法。

檢查方法概述特點
VVIQ16項5級自評最低16分至最高80分
雙眼視覺競爭任務測量圖像指示後的促發效應可進行客觀評估
瞳孔光反射檢查想像性瞳孔光反射是否存在在失想像症中缺失
  • VVIQ(視覺意象清晰度問卷):最廣泛使用的自我評估量表。16個項目,5點李克特量表,最低16分,最高80分1)。許多研究將VVIQ 16-32定義為心盲症。但該量表依賴自我報告,且不評估非視覺感官意象。有研究報告,自認為心盲症的患者中也有得分33分以上的情況(2022年效度研究)。
  • 雙眼競爭任務:在意象指令後的雙眼競爭中,心盲症患者不表現出基於意象的促發效應1)。該任務可用於客觀評估。
  • 瞳孔光反射:心盲症患者缺乏意象性瞳孔光反射,但保留感知性瞳孔光反射(Kay et al. 2022)1)
  • 節律性視覺閃爍:心盲症患者較難體驗到複雜而清晰的錯覺感知1)
  • 焦慮障礙和憂鬱症:需要與心因性視覺障礙進行鑑別。
  • 失智症:若出現進行性的想像能力下降,應檢查失智症。
  • 非器質性視覺障礙:在排除器質性視覺障礙後考慮。
Q VVIQ得分多少以下可診斷為失想像症?
A

通常,許多研究將VVIQ 16-32分定義為失想像症,但尚無統一的切點1)。也有自認為失想像症者得分在33分以上的報告,僅憑分數判斷存在局限性。

目前,對於先天性和後天性失想像症均無獲批的治療方法。

  • 先天性失想像症:終身狀態,未見改善。
  • 後天性失想像症:有病例報告顯示,在治療原發病後出現輕度改善。例如,VVIQ分數從16提高到23,但未完全恢復2)
  • 心因性病例:考慮治療原發病(如憂鬱症、焦慮症等)。

一項fMRI研究(2017年)顯示,視覺化能力低的人在前扣帶皮層和額葉區域活動較多,而能力高的人在梭狀回、海馬旁回和後扣帶皮層活動較多1)

  • 梭狀回意象節點(FIN):Spagna等人的統合分析確定的一個專門用於隨意視覺心理意象的腦網絡節點。在失想像症中,FIN與額頂葉區域的連接性降低1)
  • 病變研究:左側梭狀回和右側舌回的选择性病變已被證實會導致意象能力喪失1)
  • 腦電圖研究:失想像症患者從左側顳葉開始回憶階段,缺乏枕葉和頂葉的激活1)
  • 超想像症:前額葉皮層與視覺枕葉網絡之間的連接性較強1)

以下介紹視覺處理中兩條路徑的特性。

路徑功能與失想像症的關係
腹側路徑(“是什麼”路徑)物體影像處理可能受損
背側路徑(“where”路徑)空間資訊的影像處理可能保留

物體影像由腹側路徑處理,空間影像由背側路徑處理。在失想象症中,腹側路徑可能受損,而背側路徑可能保留1)

在後天性幹細胞移植後病例中,考慮了以下機制2)

  • 缺氧性腦損傷:氣胸導致的分流性生理性低氧血症,敗血症導致的細胞激素介導的肺微血管損傷
  • 藥物神經毒性:DMSO(幹細胞冷凍保存劑)的神經毒性(一名49歲男性在ASCT後出現全身性強直-陣攣發作的報告)
  • 腸道菌群失調:廣效抗生素導致腸道菌群紊亂→短鏈脂肪酸、BDNF、神經肽Y減少→認知功能障礙(小鼠模型)
Q 失語症患者的大腦有何不同?
A

在失語症中,梭狀回面孔區(FFA)與額頂葉區域的功能連接性降低1)。此外,涉及視覺想像的腹側路徑(梭狀回、海馬旁回)的活化不足,回憶時枕葉和頂葉的活化也缺失。病變研究證實,左側梭狀回和右側舌狀回的病變可導致想像能力喪失。


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”

心盲症目前未被納入任何臨床診斷體系(DSM或ICD)1)。也有觀點將其視為個體差異的一種形式而非疾病。

有研究提出,進行性失想像症可能是失智症的前驅症狀1)

與精神疾病和神經發展障礙的關聯

Section titled “與精神疾病和神經發展障礙的關聯”

Jin等人(2024)的系統性回顧報告了以下關聯1)

  • 創傷後壓力症候群(PTSD):失想像症者在創傷後侵入性記憶較少,迴避行為也較少。PTSD的預測因子趨於降低。
  • 自閉症類群障礙ASD:自閉症商數(AQ)評分較高,被歸類為ASD的頻率較高。
  • 臉孔失認症:空間失想像症組中有5.9%存在臉孔失認症,約20%的發展性臉孔失認症患者報告合併失想像症。
  • 定義和診斷的標準化
  • 行為研究和神經影像學研究的累積
  • 理論的建構與精緻化
  • 介入方案的開發1)
  • COVID-19後失想像症病例的實際情況釐清(繼Gaber & Eltemamy, 2021的報告之後)1)

  1. Jin F, Hsu SM, Li Y. A Systematic Review of Aphantasia: Concept, Measurement, Neural Basis, and Theory Development. Vision. 2024;8(3):56. doi:10.3390/vision8030056
  2. Bumgardner AL, Yuan K, Chiu AV. I cannot picture it in my mind: acquired aphantasia after autologous stem cell transplantation for multiple myeloma. Oxf Med Case Rep. 2021;2021(5):omab032. doi:10.1093/omcr/omab032
  3. Zeman A. Aphantasia and hyperphantasia: exploring imagery vividness extremes. Trends Cogn Sci. 2024;28(5):467-480. PMID: 38548492.

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