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神经眼科

失想象症

心盲症(aphantasia)是一种在脑海中视觉化图像的能力缺失或显著降低的状态。常被描述为“闭上眼睛什么也看不到”或“只能看到黑屏”。

“aphantasia”一词由Adam Zeman等人于2015年创造,源自希腊语“phantasia”(想象力)。关于视觉想象能力的个体差异,最早由Francis Galton于1880年通过“早餐桌调查”进行了系统研究。

心理视觉化能力从极其生动的超幻想症到缺失的心盲症构成一个谱系。

关于患病率,多项研究已有报告,估计如下1)

  • VVIQ=16(完全缺失):0.7%(Zeman et al. 2020)
  • VVIQ 16-23(中度):2.6%(同上)
  • VVIQ 16-32:3.9%(Dance et al. 2022)
  • 荟萃分析总体:4.8%,仅基于VVIQ的研究:3.5%(Monzel et al. 2023)
  • 日本大规模调查:VVIQ=16为0.07%,VVIQ 17-32为3.6%(Takahashi et al. 2023)

未发现性别差异。年龄的影响尚无共识。有家族史的患者已被报道,提示可能存在遗传因素,但最近的基因组关联研究未发现显著的遗传关联1)

Q 失认症(aphantasia)在人群中的发生率是多少?
A

估计在一般人群中约占2-4%。荟萃分析报告为4.8%(Monzel et al. 2023),日本调查在VVIQ 17-32范围内为3.6%(Takahashi et al. 2023)1)。完全缺乏意象(VVIQ=16)较少见,为0.07-0.7%。

  • 缺乏心理意象:闭上眼睛时也没有任何视觉图像出现。表现出异质性症状谱。
  • 自传体记忆障碍:无法以图像形式回忆过去的事件。
  • 面部识别困难:难以在脑海中浮现熟人的面孔。
  • 导航能力下降:难以在脑海中想象地点或路线。
  • 缺乏视觉梦境:许多人自述没有视觉梦境。

先天性病例中,多数人直到青春期或成年早期才意识到自己的状况。

非视觉意象的缺失也可能并存。54.2%的人报告所有感官模态(包括听觉、嗅觉、味觉、触觉和运动意象)均存在缺失1)

Q 心盲症是否会影响视觉以外的其他感官?
A

存在两种亚型:仅视觉意象缺失的“视觉失象症”和所有感官模态意象均缺失的“多感官失象症”1)。在视觉化能力下降的人群中,54.2%报告所有感官意象缺失。

不伴有眼科器质性异常。门诊眼科检查正常。

后天性病例可追溯发病时间线。病例报告显示,干细胞移植后VVIQ评分降至16(最低值),6个月后轻度改善至232)

情绪反应的变化包括对恐惧刺激的反应降低以及对故事情感投入减少1)

先天性

发病时间:先天性缺乏心理意象。多数在青春期后注意到。

器质性异常:不伴有眼科或神经学异常发现。

病程:终生稳定状态。未见改善。

自觉:很多人认为自己的状态是“正常的”。

后天性

发病方式:以头部外伤、脑卒中或移植后等为诱因急性发病。

VVIQ评分:发病后即刻可能出现最低值(16分)。

病程:可能轻度改善,但完全恢复罕见。

病因:可能与缺氧性脑损伤和神经毒性有关2)

病因尚不明确。部分患者有家族史,提示可能存在遗传模式,但全基因组关联研究未发现显著的遗传关联1)

神经源性

头部外伤(TBI):最常见的原因。

脑卒中:双侧或左侧大脑后动脉(PCA)脑卒中已有报道2)

痴呆:所有亚型均可见视觉化能力下降。

干细胞移植后:可能与缺氧性脑损伤和药物神经毒性有关2)

COVID-19后:已有感染后发病的病例报告。

心因性

抑郁症:有报告称与发病相关,但也有研究认为与健康人的视觉化能力无差异。

焦虑障碍:类似关联被提出但尚未确立。

解离性障碍:指出与人格解体/现实感丧失障碍有关。

后天性失想症的病例报告如下所示。

Bumgardner等人(2021)报告了一名62岁男性在多发性骨髓瘤自体干细胞移植(ASCT)后出现获得性失语症2)。给予美法仑200 mg/m²后,第9天出现自发性气胸的同时出现失语症。VVIQ评分为16(最低值)。6个月后轻度改善至23。气胸引起的分流性生理性低氧血症和败血症导致的低氧性脑损伤被认为是最可能的病因。

Q 失语症会遗传吗?
A

有患者报告家族史,提示可能存在遗传模式,但最近的基因组关联研究未发现显著的遗传关联1)。目前尚无足够证据确定遗传性。

尚无官方诊断标准。主要基于自我报告进行评估。

以下介绍代表性检查方法。

检查方法概述特点
VVIQ16项5级自评最低16分至最高80分
双眼视觉竞争任务测量图像指示后的启动效应可进行客观评估
瞳孔光反射检查想象性瞳孔光反射是否存在在失想象症中缺失
  • VVIQ(视觉表象清晰度问卷):最广泛使用的自我评估量表。16个项目,5点李克特量表,最低16分,最高80分1)。许多研究将VVIQ 16-32定义为心盲症。但该量表依赖自我报告,且不评估非视觉感官表象。有研究报道,自认为心盲症的患者中也有得分33分以上的情况(2022年效度研究)。
  • 双眼竞争任务:在表象指令后的双眼竞争中,心盲症患者不表现出基于表象的启动效应1)。该任务可用于客观评估。
  • 瞳孔光反射:心盲症患者缺乏表象性瞳孔光反射,但保留感知性瞳孔光反射(Kay et al. 2022)1)
  • 节律性视觉闪烁:心盲症患者较难体验到复杂而清晰的错觉感知1)
  • 焦虑障碍和抑郁症:需要与心因性视觉障碍进行鉴别。
  • 痴呆:如果出现进行性的想象能力下降,应检查痴呆。
  • 非器质性视觉障碍:在排除器质性视觉障碍后考虑。
Q VVIQ得分多少以下可诊断为失想象症?
A

通常,许多研究将VVIQ 16-32分定义为失想象症,但尚无统一的截断值1)。也有自认为失想象症者得分在33分以上的报告,仅凭分数判断存在局限性。

目前,对于先天性和后天性失想象症均无获批的治疗方法。

  • 先天性失想象症:终身状态,未见改善。
  • 后天性失想象症:有病例报告显示,在治疗原发病后出现轻度改善。例如,VVIQ评分从16提高到23,但未完全恢复2)
  • 心因性病例:考虑治疗原发病(如抑郁症、焦虑症等)。

一项fMRI研究(2017年)显示,视觉化能力低的人在前扣带皮层和额叶区域活动较多,而能力高的人在梭状回、海马旁回和后扣带皮层活动较多1)

  • 梭状回意象节点(FIN):Spagna等人的荟萃分析确定的一个专门用于随意视觉心理意象的脑网络节点。在失想象症中,FIN与额顶叶区域的连接性降低1)
  • 病变研究:左侧梭状回和右侧舌回的选择性病变已被证实会导致意象能力丧失1)
  • 脑电图研究:失想象症患者从左侧颞叶开始回忆阶段,缺乏枕叶和顶叶的激活1)
  • 超想象症:前额叶皮层与视觉枕叶网络之间的连接性较强1)

以下介绍视觉处理中两条通路的特性。

通路功能与失想象症的关系
腹侧通路(“是什么”通路)物体图像处理可能受损
背侧通路(“where”通路)空间信息的图像处理可能保留

物体图像由腹侧通路处理,空间图像由背侧通路处理。在失想象症中,腹侧通路可能受损,而背侧通路可能保留1)

在后天性干细胞移植后病例中,考虑了以下机制2)

  • 缺氧性脑损伤:气胸导致的分流性生理性低氧血症,败血症导致的细胞因子介导的肺毛细血管损伤
  • 药物神经毒性:DMSO(干细胞冷冻保存剂)的神经毒性(一名49岁男性在ASCT后出现全身性强直-阵挛发作的报道)
  • 肠道菌群失调:广谱抗生素导致肠道菌群紊乱→短链脂肪酸、BDNF、神经肽Y减少→认知功能障碍(小鼠模型)
Q 失语症患者的大脑有何不同?
A

在失语症中,梭状回面孔区(FFA)与额顶叶区域的功能连接性降低1)。此外,涉及视觉想象的腹侧通路(梭状回、海马旁回)的激活不足,回忆时枕叶和顶叶的激活也缺失。病变研究证实,左侧梭状回和右侧舌回的病变可导致想象能力丧失。


7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”

心盲症目前未被纳入任何临床诊断体系(DSM或ICD)1)。也有观点将其视为个体差异的一种形式而非疾病。

有研究提出,进行性失想象症可能是痴呆的前驱症状1)

与精神疾病和神经发育障碍的关联

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Jin等人(2024)的系统综述报告了以下关联1)

  • 创伤后应激障碍(PTSD):失想象症患者在创伤后侵入性记忆较少,回避行为也较少。PTSD的预测因子趋于降低。
  • 自闭症谱系障碍ASD:自闭症商(AQ)评分较高,被归类为ASD的频率较高。
  • 面孔失认症:空间失想象症组中有5.9%存在面孔失认症,约20%的发展性面孔失认症患者报告合并失想象症。
  • 定义和诊断的标准化
  • 行为研究和神经影像学研究的积累
  • 理论的构建与精炼
  • 干预项目的开发1)
  • COVID-19后失想象症病例的实际情况阐明(继Gaber & Eltemamy, 2021的报告之后)1)

  1. Jin F, Hsu SM, Li Y. A Systematic Review of Aphantasia: Concept, Measurement, Neural Basis, and Theory Development. Vision. 2024;8(3):56. doi:10.3390/vision8030056
  2. Bumgardner AL, Yuan K, Chiu AV. I cannot picture it in my mind: acquired aphantasia after autologous stem cell transplantation for multiple myeloma. Oxf Med Case Rep. 2021;2021(5):omab032. doi:10.1093/omcr/omab032
  3. Zeman A. Aphantasia and hyperphantasia: exploring imagery vividness extremes. Trends Cogn Sci. 2024;28(5):467-480. PMID: 38548492.

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