Прозопагнозия

Ключевые моменты

Прозопагнозия — это нейроофтальмологическое заболевание, при котором избирательно нарушается распознавание и идентификация лиц; подразделяется на перцептивный и ассоциативный типы.
Развитийная форма (ДП) встречается примерно у 2–2,5% населения, а приобретённая форма (АП) возникает вследствие цереброваскулярных нарушений, опухолей, травм и т.д.
Поражения чаще всего локализуются в двусторонней нижней затылочно-височной области (особенно в веретенообразной извилине лица); при одностороннем поражении значительно преобладает правое полушарие.
Часто сочетается с церебральной цветовой слепотой, топографической агнозией и гомонимной гемианопсией.
Для диагностики используется комбинация нескольких нейрокогнитивных тестов (CFMT, BFRT и др.) и методов визуализации, однако золотой стандарт не установлен.
Эффективного лечения не существует; основное внимание уделяется лечению основного заболевания и обучению компенсаторным стратегиям.
При инсульте в заднем кровообращении прозопагнозия может быть единственным неврологическим признаком, поэтому важно не пропустить её.

1. Что такое прозопагнозия

Прозопагнозия (prosopagnosia), также называемая «лицевая слепота» (face blindness), представляет собой нейроофтальмологическое заболевание, при котором избирательно нарушается способность распознавать и идентифицировать лица. Этимология термина восходит к греческим словам «prosopon» (лицо) + «a» (отрицание) + «gnosia» (знание). Относится к одному из типов зрительной агнозии (visual agnosia); пациенты перестают узнавать лица и выражения родственников, но могут идентифицировать их по голосу или жестам. Иногда собственное отражение в зеркале воспринимается как незнакомое лицо.

В 1947 году Иоахим Бодамер впервые дал всестороннее описание и предложил термин «прозопагнозия». ¹⁾²⁾

Классификация

Перцептивный тип

Определение: невозможность воспринимать и распознавать лица.

Ответственная область: связана с поражением медиальной части затылочных долей (веретенообразной извилины) с обеих сторон.

Ассоциативный тип

Определение: лицо воспринимается, но невозможно его идентифицировать или осмыслить.

Ответственная область: связана с поражением передней височной доли (миндалевидного тела и гиппокампа).

Кроме того, по механизму возникновения выделяют два основных типа.

Развивающийся тип (ДП): пожизненные трудности с распознаванием лиц при отсутствии явного повреждения мозга. Предполагается аутосомно-доминантный или полигенный тип наследования. ¹⁾ Распространенность в общей популяции составляет около 2–2,5% у взрослых и 1,2–4% у детей. ³⁾ Часто сочетается с расстройствами аутистического спектра, болезнью Альцгеймера и эпилепсией. ³⁾
Приобретенный тип (АП): обусловлен повреждением мозга. Частота неизвестна, но имеются отдельные описания случаев. ²⁾

Синдром Капгра (бред, что близкий человек является самозванцем) также может быть связан с поражением тех же областей мозга, что и прозопагнозия.

Q Как часто встречается прозопагнозия?

Врожденная форма встречается примерно у 2–2,5% взрослого населения, а у детей — у 1,2–4%. ³⁾ Точная частота приобретенной формы неизвестна, но имеются отдельные описания случаев. ²⁾

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Трудности с узнаванием лиц знакомых людей: невозможность узнать лица знакомых людей, таких как члены семьи, друзья, коллеги. ¹⁾
Трудности с идентификацией людей на фотографиях: непонимание, кто изображен на фотографии. ¹⁾
Искажение лиц: жалобы на то, что лица выглядят искаженными, «как у клоуна». У 58-летней женщины с кровоизлиянием в правую затылочную долю особенно заметной была деформация области рта. ¹⁾
Зеркальная прозопагнозия: в некоторых случаях пациент не может узнать собственное лицо в зеркале или на фотографии.
Использование компенсаторных подсказок: попытки идентифицировать человека по нелицевым признакам, таким как голос, одежда, жесты. ²⁾
Сочетание с топографической дезориентацией: часто сопровождается нарушением навигации. ¹⁰⁾
Психосоциальные последствия: приводит к тревоге, депрессии, социальной изоляции. ³⁾

Клинические находки (то, что врач выявляет при осмотре)

Острота зрения: острота зрения вблизи и вдаль может быть нормальной.
Гомонимная гемианопсия: левосторонняя гомонимная гемианопсия указывает на поражение правой затылочной доли. Может сопровождаться левосторонней верхнеквадрантной гемианопсией (при поражении правой височной доли). ⁸⁾
Верхнеквадрантная гемианопсия: часто сочетается с двусторонним поражением височно-затылочных долей.
Сочетание с церебральной цветовой агнозией: возникает из-за поражения цветового центра в язычковой и веретенообразной извилинах затылочной доли. Двусторонняя, с хорошей остротой зрения и верхнеквадрантной гемианопсией, часто сочетается с прозопагнозией.
Сочетание с топографической агнозией: чаще встречается при двустороннем поражении височно-затылочной области.
Скудность неврологических симптомов: часто отсутствуют очаговые двигательные нарушения, шкала NIH Stroke Scale может быть 0 баллов. ¹⁾

3. Причины и факторы риска

Причины приобретенной формы (АП)

Цереброваскулярные нарушения: инфаркт мозга в вертебробазилярной системе (особенно в бассейне задней мозговой артерии) и внутричерепное кровоизлияние являются наиболее частыми. Инфаркт в бассейне задней мозговой артерии — самая распространенная причина поражения затылочной доли.
Опухоль головного мозга: первичные опухоли головного мозга (заболеваемость 10,8 на 100 000 человеко-лет), метастатические опухоли головного мозга (24,2 на 100 000 человеко-лет). Сдавление нижнего продольного пучка (ILF) может быть причиной. ²⁾⁸⁾⁹⁾
Инфекции и энцефалит: энцефалит, включая анти-NMDA-рецепторный энцефалит, нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера и др.), черепно-мозговая травма. ²⁾
COVID-19: имеются сообщения о стойкой прозопагнозии после заражения COVID-19 (28-летняя женщина заметила нарушение распознавания лиц через 2 месяца после начала заболевания). ¹⁰⁾
Мигрень: имеется несколько сообщений о транзиторной прозопагнозии в ауре. В исследовании 143 пациентов с мигренью у 7 (около 5%) наблюдалась прозопагнозия. ⁶⁾
Другое: эпилепсия, отравление угарным газом, тромбоз церебральных вен (правый поперечный синус) и др. ⁹⁾⁶⁾

Причины и эпидемиология развивающегося типа (ДП)

Трудности распознавания лиц сохраняются на протяжении всей жизни без явного повреждения мозга.
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. ¹⁾
У детей с корковой зрительной недостаточностью (CVI) прозопагнозия является одной из наиболее распространенных аномалий, встречаясь у 15 из 20 случаев (75%).

Пункты проверки факторов риска

Травма головы в анамнезе, гипертония, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца, инсульт в анамнезе, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и принимаемые в настоящее время лекарства.

Q Может ли мигрень вызывать прозопагнозию?

Имеется несколько сообщений о транзиторной прозопагнозии в период ауры мигрени. ⁶⁾ В исследовании с участием 143 пациентов с мигренью около 5% испытывали прозопагнозию, что связывают с близостью веретенообразной извилины и связанных с мигренью областей мозга. ⁶⁾

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз ставится клинически. Единого золотого стандарта не установлено.

Нейрокогнитивные тесты

Основные тесты на распознавание лиц приведены ниже.

Название теста	Аббревиатура	Оцениваемые параметры
Кембриджский тест на запоминание лиц	CFMT	Запоминание и идентификация лиц
Тест распознавания лиц Бентона	BFRT	Сопоставление лиц
Кембриджский тест восприятия лиц	CFPT	Оценка сходства лиц
Билефельдский тест на узнавание знаменитых лиц	BFFT	Идентификация знаменитостей

CFMT: запоминаются 6 лиц, затем идентифицируются среди 3 вариантов. Наиболее широко используемый тест. У пациентов с постковидным синдромом CFMT показал явное нарушение — 55,6% (норма 80%). ¹⁰⁾ При лечении TKI до лечения 44% → через 1 месяц 75% улучшение. ⁹⁾
BFRT·CFMT: оценивают «сопоставление» лиц, подходит для оценки ассоциативной прозопагнозии.
Тест на известные лица: пациенты с COVID-19 идентифицировали только 29,2% из 48 узнанных лиц (норма 83,6%). ¹⁰⁾
Опросник самооценки: также доступен бесплатный онлайн-опросник для прозопагнозии.

Визуализирующая диагностика

МРТ/КТ: необходимы для определения локализации поражения. Диагностика проводится с помощью МРТ или КТ головного мозга, сопоставляя поля зрения, сопутствующие неврологические симптомы и изображения.
DTI (диффузионно-тензорная визуализация): позволяет оценить связь между аномалиями нижнего продольного пучка (ILF) и нарушениями распознавания лиц. ⁸⁾
фМРТ: позволяет оценить активность веретенообразной извилины (FFA), затылочной области лица (OFA) и задней части верхней височной борозды (pSTS). ⁴⁾

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить психогенное нарушение зрения, психические заболевания (включая синдром Капгра) и метаболические заболевания. ¹⁾

Q Существует ли стандартный тест для окончательной диагностики прозопагнозии?

Единого золотого стандарта не установлено. Оценка проводится с помощью комбинации нескольких нейрокогнитивных тестов, таких как CFMT и BFRT, а также выявления локализации поражения с помощью МРТ/КТ. Вспомогательно могут использоваться опросники самооценки.

5. Стандартные методы лечения

В настоящее время не существует установленного эффективного лечения прозопагнозии. Приоритетом является лечение основного заболевания и предотвращение дальнейшего повреждения мозга.

Лечение основного заболевания

При инфаркте мозга: на сверхранней стадии рассматривается тромболитическая терапия т-PA и эндоваскулярное лечение. Для профилактики рецидива назначают антиагреганты (например, аспирин) и антикоагулянты (например, варфарин). При кардиоэмболическом инсульте важно выявление источника эмболии.
При метастатических опухолях головного мозга: проводят консервативное лечение кортикостероидами (дексаметазон 16 мг/сут) и осмотической терапией маннитом. Сообщается о случаях полного выздоровления. ²⁾ Также возможны варианты хирургического удаления и гамма-нож радиохирургии. ⁸⁾
При метастазах в мозг аденокарциномы легкого с мутацией EGFR: при приеме ингибитора тирозинкиназы (осиммертиниб 80 мг/сут) в течение одного месяца наблюдалось уменьшение опухоли и восстановление прозопагнозии (CFMT 44%→75%). ⁹⁾

Компенсаторное лечение

Тренировка вербализации деталей лица: может быть эффективна для переобучения распознаванию лиц, но доказательства ограничены.
Использование нелицевых подсказок: обучение использованию голоса, одежды, жестов и других нелицевых подсказок.
Зрительная реабилитация: при сопутствующем снижении зрения рекомендуется низкозрительная реабилитация.

Самопроизвольное восстановление

В редких случаях наблюдается самопроизвольное восстановление. Сообщается о полном восстановлении примерно через 8 недель при кровоизлиянии в правую затылочную долю. ¹⁾ Прогноз дефектов поля зрения после инфаркта мозга плохой у пожилых, но у молодых возможно восстановление.

Q Излечима ли прозопагнозия?

Установленного лечения не существует, спонтанное выздоровление встречается редко. Лечение основного заболевания (инсульт, опухоль и т.д.) может привести к улучшению. ¹⁾²⁾ Тренировка компенсаторных стратегий (использование нелицевых подсказок, таких как голос, одежда, жесты) показывает определенную эффективность.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Пути обработки зрительной информации

Визуальная информация сначала принимается в зрительных областях V1-V2, а затем передается в ассоциативные зрительные области V3-V5.

Вентральный путь (ventral stream) = путь «что»: в области V4 участвует в восприятии формы и цвета, а путь к височной доле отвечает за распознавание объектов.
Дорсальный путь (dorsal stream) = путь «где»: в области V5 участвует в восприятии пространственных отношений и движения, ведя к теменной доле.

Нейронная сеть распознавания лиц

Основная сеть:

Затылочная область лица (OFA): отвечает за начальную обработку структуры лица. ⁴⁾
Веретенообразная область лица (FFA): отвечает за обработку идентичности лица, с доминированием правого полушария. ⁴⁾
Задняя часть верхней височной борозды (pSTS): отвечает за обработку динамических характеристик, таких как мимика. ⁴⁾

Расширенная сеть: включает переднюю височную долю (биографическая и семантическая информация), миндалевидное тело и лимбическую систему (эмоциональная обработка), а также внутритеменную борозду (внимание). ⁴⁾

Роль нижнего продольного пучка (ILF)

Нижний продольный пучок — это пучок белого вещества, соединяющий затылочную долю с передней височной долей, и является частью вентрального пути. Повреждение ILF приводит к разрыву сети распознавания лиц. Наблюдается тенденция к правополушарному доминированию. ⁸⁾ В отличие от глиальных опухолей, метастазы в мозг имеют тенденцию не инфильтрировать, а смещать волокна белого вещества, что повышает точность DTI-трактографии. ⁸⁾

Локализация поражения

Обычно поражаются обе нижние затылочно-височные доли.
При одностороннем поражении в большинстве случаев страдает правая сторона.
Ответственная зона перцептивного типа: медиальные отделы обеих затылочных долей.
Ответственная зона ассоциативного типа: левая медиальная височно-затылочная область (язычная извилина, веретенообразная извилина, парагиппокампальная извилина, задняя часть нижней височной извилины).

Нейронная основа развивающегося типа (ДП)

Обзор за 25 лет (55 статей, 63 исследования) показал следующее: ⁴⁾

Manippa и соавт. (2023) провели скрининговый обзор, обобщив 25 лет нейронаучных данных. При ДП наблюдаются морфологические, функциональные и электрофизиологические аномалии во всем вентральном зрительном пути, а функциональная и анатомическая связность между FFA-OFA и другими областями, чувствительными к лицам, значительно нарушена. Исследования фМРТ показывают снижение избирательной реакции на лица в правой FFA при ДП и уменьшение кластера FFA. Исследования ВП демонстрируют аномальный паттерн N170 (негативный потенциал в затылочно-височной области через 150–200 мс), маркера избирательной обработки лиц, при ДП. ⁴⁾

Нарушение общей обработки

Распознавание лиц зависит от двух механизмов: целостной (конфигуральной) и детальной (феатуральной) обработки. ⁷⁾

Leong и соавт. (2025) показали, что у пациентов с приобретенной прозопагнозией нарушение эффекта инверсии лица (face inversion effect) сохраняется, в то время как эффект части-целого и эффект составного лица могут оставаться сохранными. Это специфическое нарушение сохранялось при повторной оценке через 4 года. ⁷⁾

7. Новейшие исследования и будущие перспективы (отчеты на стадии исследования)

Медикаментозная терапия и нейростимуляция

Ma и соавт. (2023) изучали интраназальное введение окситоцина у 10 пациентов с ДП и 10 контрольных. Под воздействием окситоцина улучшились результаты двух тестов на обработку лиц. ³⁾

Также исследуются неинвазивные методы стимуляции мозга. ³⁾

Транскраниальная стимуляция постоянным током (tDCS): сообщается об улучшении результатов выполнения когнитивных задач. Имеется сообщение об улучшении при комбинации tDCS и терапии символическим искусством при ассоциативной прозопагнозии после COVID-19.
Транскраниальная стимуляция случайным шумом (tRNS): сообщается об улучшении нейропластичности в перцептивном обучении, ожидается синергетический эффект с когнитивным тренингом.
Вестибулярная гальваническая стимуляция (GVS): сообщается об улучшении восприятия лиц у 61-летнего пациента с повреждением правого полушария.

Носимые устройства

Ma и соавт. (2023) разработали систему, состоящую из Android-приложения и носимого окуляра, с режимами распознавания лиц в реальном времени и домашних тренировок. Улучшение распознавания было подтверждено в симуляции с перевернутыми лицами. ³⁾

Стратегии вмешательства у детей

Ma и соавт. (2023) систематизировали стратегии вмешательства при детской прозопагнозии (ДП) и приобретенной прозопагнозии (АП), выделив восстановительные стратегии (тренировка зрительных саккад, тренировка различения черт лица, тренировка целостной обработки лица) и компенсаторные стратегии (карикатуризация, называние черт, семантические ассоциации). Тренировка называния черт у 8-летнего пациента с ДП в течение 14 сеансов (1 месяц) привела к значительному улучшению распознавания лиц. ³⁾

Связь с COVID-19

Kieseler и соавт. (2023) в исследовании 54 пациентов с длительным COVID выявили, что более половины сообщили о снижении зрительного восприятия и навигационных способностей, что указывает на возможную распространенность высших зрительных нарушений при длительном COVID. ¹⁰⁾

Нейрокомпьютерный подход

Faghel-Soubeyrand и соавт. (2024) с помощью анализа соответствия ЭЭГ и моделей DNN показали, что у пациентов с приобретенной прозопагнозией сходство семантической обработки снижается уже на стадии P100 и сохраняется на протяжении N170 и N400. Эта картина противоположна таковой у суперраспознавателей. ⁵⁾

8. Список литературы

Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.
Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.
Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.
Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.
Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.
Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.
Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.
Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.
Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.
Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.