Алексия без аграфии

Ключевые моменты с первого взгляда

Алексия без аграфии (чистая алексия) — это приобретенное расстройство чтения, при котором утрачивается только способность читать, а письмо, речь и слуховое понимание сохраняются.
Инсульт вследствие окклюзии левой задней мозговой артерии (ЗМА) является наиболее частой причиной и проявляется как симптом неотложного цереброваскулярного заболевания.
Побуквенное чтение, при котором пациент называет каждую букву перед чтением слова, является характерным паттерном.
Правосторонняя гомонимная гемианопсия или верхнеквадрантная гемианопсия часто сопутствуют, но также существует изолированная чистая алексия без дефекта поля зрения.
Проявляется как «синдром разобщения» вследствие поражения зрительной области слов (VWFA) в левой затылочной доле или валика мозолистого тела.
Встречается менее чем у 1% пациентов с инсультом, а изолированная чистая алексия является еще более редким состоянием.
Радикального лечения не существует, но с помощью реабилитации можно добиться определенного восстановления. У большинства пациентов сохраняется легкая алексия.

1. Что такое алексия без аграфии?

Алексия без аграфии (alexia without agraphia) — это приобретенное расстройство чтения, при котором способность писать сохраняется. Также называется «словесной слепотой», «побуквенным чтением» или «чистой алексией».

Впервые описана Дежерином в 1892 году, подробно охарактеризована Гешвиндом в 1965 году. Термин «алексия» происходит от греческого «lexis» (речь) с отрицательной приставкой «a-».

Система чтения включает три независимые подсистемы: орфографическую, семантическую и фонологическую. При чистой алексии избирательно нарушается только орфографическая обработка. Это типичный синдром разобщения, возникающий, когда после получения визуального текстового ввода блокируется доступ к орфографической сети доминантного по речи полушария.

В тяжелых случаях развивается глобальная алексия, при которой невозможно распознать даже отдельные буквы. Она встречается менее чем у 1% пациентов с инсультом, а изолированная чистая алексия крайне редка. ²⁾

Q Насколько редко встречается алексия без аграфии?

Она встречается менее чем у 1% всех пациентов с инсультом, а изолированная чистая алексия без каких-либо дефектов поля зрения, афазии или аграфии еще более редка. ²⁾ Из-за изолированных и тонких симптомов существует риск того, что она останется незамеченной и не будет распознана как симптом инсульта.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Внезапная потеря способности читать у человека, умевшего читать и писать, является основной жалобой.

Внезапная потеря чтения: отдельные буквы узнаваемы, но слова и предложения прочитать невозможно. Многие пациенты характерно жалуются: «Буквы вижу, но текст прочитать не могу». ²⁾
Невозможность перечитать написанное: невозможно перечитать текст, написанный собственноручно несколько секунд назад.
Сохранение речи и слухового понимания: способность говорить и понимать услышанное не нарушена.
Сохранение способности писать: можно писать под диктовку. ²⁾

Клинические признаки

Побуквенное чтение (letter-by-letter reading) : характерный паттерн чтения, при котором пациент называет каждую букву по отдельности, прежде чем попытаться прочитать слово. Скорость чтения значительно снижена, часто без понимания. ²⁾
Правосторонняя гомонимная гемианопсия (right homonymous hemianopia) : часто возникает при поражении левой затылочной коры.
Правосторонняя верхняя гомонимная квадрантанопсия (“pie in the sky”) : наблюдается при повреждении петли Мейера височной доли. ¹⁾
Нарушение называния цветов / гемианопическая ахроматопсия : может наблюдаться у пациентов без полной гомонимной гемианопсии.
Сохранение остроты зрения : корригированная острота зрения сохраняется (в типичных случаях 20/20). ¹⁾
Нормальный зрачковый рефлекс на свет и движения глаз : из-за отсутствия объективных офтальмологических данных легко пропустить. ¹⁾
Распознавание лиц, объектов и мест сохранено: нарушение распознавания ограничено буквами и словами.

Q Почему можно читать буквы, но не текст?

При чистой алексии возможно зрительное распознавание отдельных букв, но путь мгновенного зрительного распознавания последовательностей букв как слов (через область зрительной формы слов VWFA в левой веретенообразной извилине) блокируется. Поэтому пациент пытается частично читать, называя буквы по одной, но не может охватить слово целиком.

3. Причины и факторы риска

Основные причины

Окклюзия левой задней мозговой артерии (ЗМА): тромботическая или тромбоэмболическая окклюзия является наиболее частой причиной. Она вызывает инфаркт левой затылочной коры и валика мозолистого тела.
Кардиогенная церебральная эмболия вследствие фибрилляции предсердий: важный кардиогенный эмболический источник, вызывающий инфаркт левой ЗМА. Сообщалось о случаях с впервые диагностированной фибрилляцией предсердий. ²⁾
Опухоль левой затылочной доли: если она распространяется кпереди и повреждает валик мозолистого тела, это приводит к алексии.
Другое: рассеянный склероз, мигрень, острая энцефалопатия, хирургическое вмешательство по поводу сосудистой мальформации левой затылочной доли, эпилептический очаг, опухоль затылочной доли (глиобластома и др.) могут быть причинами.

Факторы риска

Сердечно-сосудистые факторы риска являются основным фоном.

Артериальная гипертензия (особенно при плохом контроле) ²⁾
Сахарный диабет 2 типа²⁾
Фибрилляция предсердий (кардиогенный источник эмболии) ²⁾
Наличие в анамнезе транзиторной ишемической атаки (ТИА)²⁾

Q Почему можно писать, но не читать?

Это связано с механизмом синдрома разобщения. Поскольку пути, необходимые для письма, к угловой извилине и речевым центрам сохранены, человек может писать. С другой стороны, путь передачи зрительной информации в речевые зоны (VWFA → левое полушарие) блокируется, поэтому он не может перечитать написанное.

4. Методы диагностики и обследования

Клиническая оценка

Проверка остроты зрения вблизи : острота зрения вдаль в норме, но проверка остроты зрения вблизи (требующая чтения) выявляет нарушение чтения. Это часто является отправной точкой для диагностики. ¹⁾
Оценка невизуальных языковых функций : Обязательно подтверждение сохранности устной речи, слухового понимания и способности к письму. При чистой алексии все они в норме. ¹⁾
Исследование поля зрения: выявление правосторонней гомонимной гемианопсии или правосторонней верхней квадрантной гемианопсии с помощью стандартного компьютерного автоматического периметра 30-2. ¹⁾

Нейровизуализация

КТ головы (нативная и с контрастом) : Подтверждение гиподенсной зоны в левой затылочно-височной области. Полезна для дифференциации инсульта от опухоли/абсцесса. В острой фазе поддерживает диагноз инфаркта мозга. ¹⁾²⁾
КТ-ангиография (CTA) : позволяет подтвердить частичную тромботическую окклюзию дистального отдела левой ЗМА. ²⁾
МРТ головного мозга (диффузионно-взвешенное изображение) : наиболее полезно для диагностики сверхострого ишемического инсульта, позволяет выявить гиперинтенсивность в левой затылочной доле даже в течение 1–3 часов после начала симптомов. Типичным является поражение, соответствующее бассейну ЗМА, распространяющееся до валика мозолистого тела. Чувствительность в острой фазе наиболее высока в DWI, затем в FLAIR, T2 и T1.
Электрокардиограмма (ЭКГ) : выявляет аритмии, такие как фибрилляция предсердий, и оценивает кардиогенные источники эмболии. ²⁾

Дифференциальная диагностика

Клинически важно различать три состояния.

Состояние	Гомонимная гемианопсия	Характер нарушения чтения
Чистая алексия (данное заболевание)	Часто сопровождается правосторонней гомонимной гемианопсией	Невозможность зрительного распознавания целого слова
Гемианоптическая алексия	Наличие правосторонней гомонимной гемианопсии	Невозможность чтения правой части слова из-за дефекта правого поля зрения
Левосторонняя алексия	Гомонимная гемианопсия отсутствует	Изолированное поражение валика мозолистого тела: невозможность читать левую часть слов

5. Стандартное лечение

Лечение основного заболевания

Лечение острого инсульта является приоритетным.

Антитромбоцитарная терапия: двойная антитромбоцитарная терапия (DAPT) при инфаркте ЗМА назначается при выписке. ¹⁾
Вторичная профилактика: при выявлении фибрилляции предсердий начать антикоагулянтную терапию для предотвращения рецидива кардиогенной эмболии. ²⁾
Тромболитическая терапия : противопоказана, если превышено рекомендуемое терапевтическое окно с момента последнего подтверждения здоровья пациента. ¹⁾
Управление факторами риска: Пациентам с инфарктом ЗМА рекомендуется оценка и лечение таких поддающихся лечению факторов риска, как гипертония, диабет и фибрилляция предсердий.

Зрительная реабилитация

Радикального лечения не существует; цель — освоение компенсаторных стратегий и частичное восстановление функции чтения.

Тренировка последовательного чтения

Тренировка улучшения последовательного чтения (буква за буквой) : улучшение навыка распознавания слов путем называния каждой буквы по отдельности.

Метод повторного чтения вслух : может способствовать улучшению точности и скорости чтения.

Тренировка доступа к орфографическому лексикону : предъявление слов и псевдослов на компьютере и выполнение задачи лексического решения.

Сенсорная и моторная тренировка

Тактильное лечение : исследователь обводит буквы на коже пациента, а пациент их называет.

Кинестетическая терапия : пациент пишет букву пальцем, а затем называет её.

Комбинированная тренировка: обведение букв на собственной коже для компенсации распознавания букв с использованием незрительных сенсорных путей.

Использование слуховой коммуникации : Использование слуховой коммуникации и аудиокниг играет важную роль в поддержании и восстановлении повседневной жизни. ¹⁾
Хирургия : зависит от этиологии (опухоль затылочной доли, кровоизлияние, артериовенозная мальформация и т.д.).

Q Можно ли вылечить дислексию?

В настоящее время радикального лечения не существует. Реабилитация (тренировка последовательного чтения, метод повторения вслух, тактильно-двигательные техники) может привести к определенному улучшению, и были зарегистрированы случаи постепенного улучшения с помощью компенсаторной стратегии побуквенного декодирования.²⁾ Однако у большинства пациентов сохраняется легкая дислексия.¹⁾

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Чистая дислексия понимается как «синдром разобщения», при котором путь от зрительного входа к языковой системе блокируется в двух местах.

Два механизма блокировки:

Поражение левой затылочной доли: теряется зрительный вход из правого поля зрения (обрабатываемый левой затылочной долей).
Поражение валика мозолистого тела: зрительная информация, нормально обработанная правой затылочной долей, не может передаваться в речевые зоны левого полушария.

В результате информация о буквах из обоих полей зрения не достигает языковой системы, что делает чтение невозможным.

Роль зрительной области слов (VWFA): VWFA, расположенная в левой веретенообразной извилине, является областью, специализирующейся на зрительном распознавании строк букв. Поражение этой области или ее окрестностей является ключевым для чистой алексии. ²⁾ При окклюзии левой ЗМА даже инфаркт, не затрагивающий угловую извилину, может вызвать алексию, так как вход в угловую извилину блокируется, в то время как сама угловая извилина сохраняется, что позволяет сохранить способность к письму.

Причина сохранения письма: Если структуры кпереди от валика мозолистого тела повреждены, возникает аграфия. И наоборот, при данном заболевании передний путь письма сохраняется, что позволяет писать. Поражение левой угловой извилины приводит к синдрому Герстмана (пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение различения правого и левого).

Алексия разобщения

Локализация поражения: валик мозолистого тела, перивентрикулярное белое вещество (заднее)

Механизм: перерыв пучка волокон от правой зрительной коры к левой угловой извилине. Сама правая зрительная кора не повреждается.

Особенность: функции письма и речи полностью сохранены.

Корковая алексия

Локализация поражения: затылочно-височная кора, VWFA (передняя часть)

Механизм: прямое повреждение VWFA делает невозможным зрительное распознавание последовательностей букв.

Особенность: может сопровождаться более тяжелыми нарушениями распознавания.

Анатомический фон зрительного пути: Левая задняя мозговая артерия кровоснабжает шпорную борозду (V1: первичная зрительная кора) на медиальной поверхности затылочной доли и вентральную височную долю. Латеральное коленчатое тело получает двойное кровоснабжение от передней ворсинчатой артерии (AchoA: ветвь внутренней сонной артерии) и латеральной задней ворсинчатой артерии (LPchoA: ветвь задней мозговой артерии). 90% волокон зрительного тракта входят в латеральное коленчатое тело, остальные 10% входят в претектальную область и верхний холмик среднего мозга и участвуют в зрачковом рефлексе. Поэтому при чистой алексии зрачковый рефлекс обычно сохранен.

Связь между доминантным по речи полушарием и рукостью: У 96% правшей доминирует левое полушарие, и алексия возникает при поражениях левого полушария. Даже у сильных левшей в 73% случаев доминирует левое полушарие (Knecht и др.).

7. Последние исследования и будущие перспективы (отчеты на стадии исследования)

Данные из отчетов о случаях

Romano и соавт. (2024) сообщили о чистой алексии у 40-летнего мужчины. У него была правосторонняя верхняя квадрантная гемианопсия («pie in the sky») вследствие окклюзии левой ЗМА, а нарушение чтения было обнаружено при проверке остроты зрения вблизи. Инфаркт в бассейне ЗМА в петле Мейера был признан механизмом квадрантной гемианопсии. При выписке была начата двойная антитромбоцитарная терапия, но легкая алексия сохранилась. Подчеркивается роль офтальмолога в выявлении цереброваскулярных неотложных состояний. ¹⁾

Gnieber и соавт. (2025) сообщили об изолированной чистой алексии у 66-летней женщины. Она была вызвана инфарктом левой ЗМА, и вновь диагностированная фибрилляция предсердий была идентифицирована как кардиогенный источник эмболии. Не было никаких двигательных или сенсорных нарушений, только изолированное нарушение чтения. Постепенное улучшение было достигнуто с помощью компенсаторной стратегии побуквенного декодирования, и пациентка была направлена на общественную реабилитацию. ²⁾

Новые разработки в классификации

Lopez и соавт. предложили новую классификацию чистой алексии, основанную на анатомическом расположении поражения, разделяя ее на «алексию разобщения» (поражение валика мозолистого тела и перивентрикулярного белого вещества) и «корковую алексию» (повреждение затылочно-височной коры и VWFA). Эта классификация может быть применена для индивидуализации стратегий реабилитации.

8. Список литературы

Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.