Agrafisiz aleksi (alexia without agraphia), yazma becerisinin korunduğu edinsel bir okuma bozukluğudur. «Kelime körlüğü» (word blindness), «harf harf okuma» (letter-by-letter reading) ve «saf aleksi» (pure alexia) olarak da adlandırılır.
İlk kez 1892’de Déjerine tarafından rapor edilmiş ve 1965’te Geschwind tarafından detaylandırılmış bir hastalık kavramıdır. «Aleksi» Yunanca «lexis» (sözcük) kelimesine olumsuzluk öneki «a-» eklenerek türetilmiştir.
Okuma sistemi, yazım (ortografik), anlam (semantik) ve sesbilgisel (fonolojik) olmak üzere üç bağımsız alt sistemden oluşur. Saf alekside yalnızca ortografik işlemleme seçici olarak bozulur. Görsel metin girdisi alındıktan sonra dil baskın yarımküredeki ortografik ağa erişimin engellenmesiyle ortaya çıkan tipik bir bağlantı kesilme sendromudur (disconnection syndrome).
Ağır vakalarda global aleksi gelişir ve tek bir harf bile tanınamaz hale gelir. Öte yandan, inme hastalarının %1’inden azında görüldüğü bildirilmiştir ve izole saf aleksi son derece nadirdir. 2)
QYazma bozukluğu olmadan görülen okuma bozukluğu ne kadar nadir bir hastalıktır?
A
Tüm inme hastalarının %1’inden azında görülür ve görme alanı defekti, afazi veya agrafi olmaksızın izole saf aleksi daha da nadirdir. 2) Semptomlar izole ve ince olduğu için inme belirtisi olarak fark edilmeme riski vardır.
Daha önce okuyup yazabilen bir kişide ani okuma yetisi kaybı ana şikayettir.
Ani okuma kaybı: Kişi harfleri tanıyabilir ancak kelimeleri ve cümleleri okuyamaz. Sık görülen karakteristik şikayet: «Harfleri görüyorum ama metni okuyamıyorum» şeklindedir. 2)
Yazdığını tekrar okuyamama: Kişi, yazdığı metni birkaç saniye sonra tekrar okuyamaz.
Konuşma ve işitsel anlamanın korunması: Konuşma ve duyarak anlama yetisi bozulmaz.
Yazma yetisinin korunması: Kişi, söylenen metni yazabilir. 2)
Harf harf okuma (letter-by-letter reading): Kişinin harfleri tek tek adlandırıp ardından kelimeyi sesli okumaya çalıştığı karakteristik bir okuma paterni. Okuma hızı belirgin şekilde azalır ve çoğu zaman anlama eşlik etmez. 2)
Sağ homonim hemianopsi (right homonymous hemianopia): Sol oksipital korteks lezyonuna bağlı olarak sık görülür.
Sağ üst homonim kuadranopsi (“pie in the sky”): Temporal lobdaki Meyer halkası hasar gördüğünde ortaya çıkar. 1)
Renk adlandırma bozukluğu ve hemikromatopsi: Tam homonim hemianopsi göstermeyen olgularda görülebilir.
Pupil ışık refleksi ve göz hareketlerinin normal olması: Oftalmolojik objektif bulguların azlığı nedeniyle gözden kaçabilir. 1)
Yüz, nesne ve yer tanıma korunur: Tanıma bozukluğu yalnızca harf ve kelimelerle sınırlıdır.
QHarfleri görebildiğim halde neden metni okuyamıyorum?
A
Saf alekside tek tek harflerin görsel tanınması mümkündür, ancak harf dizilerini kelime olarak anında görsel tanıma yolu (sol fusiform girustaki görsel kelime form alanı VWFA üzerinden) bloke edilir. Bu nedenle hasta, harfleri tek tek adlandırarak kısmen okumaya çalışır ancak tüm kelimeyi kavrayamaz.
Sol posterior serebral arter (PCA) tıkanıklığı: En sık neden trombotik veya tromboembolik tıkanıklıktır. Sol oksipital korteks ve korpus kallozum spleniumunda enfarktüse neden olur.
Atriyal fibrilasyona bağlı kardiyojenik serebral emboli: Sol PCA enfarktüsüne neden olan önemli bir kardiyojenik emboli kaynağıdır. Yeni tanı konmuş atriyal fibrilasyonu olan vakalar bildirilmiştir. 2)
Sol oksipital lob tümörü: Öne doğru ilerleyip korpus kallozum spleniumunu etkilerse aleksiye neden olur.
Diğerleri: Multipl skleroz, migren, akut ensefalopati, sol oksipital lob vasküler malformasyonu sonrası, epilepsi odağı, oksipital lob tümörü (glioblastoma gibi) neden olabilir.
Bu, ayrışma sendromunun mekanizmasından kaynaklanır. Yazma için gerekli olan angular girus ve dil merkezine giden yollar korunduğu için kişi yazabilir. Öte yandan, görsel bilgiyi dil alanına aktaran yol (VWFA → sol yarıküre dil alanı) bloke olduğu için kişi yazdıklarını tekrar okuyamaz.
Yakın görme testi: Uzak görme normaldir, ancak yakın görme testi (okuma gerektiren) ile okuma bozukluğu ortaya çıkar. Bu genellikle tanının başlangıç noktasıdır.1)
Görsel olmayan dil işlevlerinin değerlendirilmesi: Sözlü dil, işitsel anlama ve yazma becerilerinin korunduğunun doğrulanması zorunludur. Saf alekside bunların tümü normaldir. 1)
Görme alanı testi: Standart 30-2 bilgisayarlı otomatik perimetre ile sağ homonim hemianopsi veya sağ üst homonim kuadranopsi tespit edilir.1)
Kafa BT (kontrastsız ve kontrastlı): Sol oksipitotemporal bölgede hipodens alan görülür. İnme, tümör ve apse ayrımında faydalıdır. Akut dönemde inme tanısını destekleyen bir bulgu olarak kullanılır. 1)2)
Beyin MRG (Difüzyon Ağırlıklı Görüntüleme): Hiperakut serebral enfarktüs tanısında en faydalı yöntemdir ve semptom başlangıcından 1-3 saat içinde sol oksipital lobda hiperintensiteyi tespit edebilir. PCA vasküler alanına uyan ve splenium korpus kallozuma kadar uzanan lezyon tipik bulgudur. Akut dönemde duyarlılık sırasıyla DWI > FLAIR > T2 > T1 şeklindedir.
Elektrokardiyogram (EKG): Atriyal fibrilasyon gibi aritmileri tespit etmek ve kardiyojenik emboli kaynağını değerlendirmek için kullanılır. 2)
Trombolitik tedavi: Son sağlıklı görülme zamanından itibaren önerilen tedavi penceresi aşılmışsa uygun değildir. 1)
Risk faktörü yönetimi: PCA enfarktüslü hastalarda hipertansiyon, diyabet ve atriyal fibrilasyon gibi tedavi edilebilir risk faktörlerinin değerlendirilmesi ve yönetimi önerilir.
Kesin bir tedavi yoktur; amaç, telafi edici stratejilerin öğrenilmesi ve okuma fonksiyonunun kısmi iyileşmesidir.
Harf harf okuma eğitimi
Harf harf (letter-by-letter) okuma iyileştirme eğitimi: Her bir harfi adlandırarak kelimeleri tanıma becerisini geliştirme.
Sesli tekrar okuma yöntemi (oral re-reading): Doğruluk ve okuma hızını artırmaya katkıda bulunabilir.
Yazım sözlüğüne erişim eğitimi: Bilgisayarda kelimeler ve anlamsız kelimeler sunarak sözcüksel karar görevi yapma.
Duyusal-motor eğitimi
Dokunsal terapi: Deneyci, hastanın cildine harfleri çizer ve hasta bunları adlandırır.
Motor-duyusal tedavi: Hasta parmağıyla harfleri yazar ve ardından adlandırır.
Kombinasyon eğitimi: Kendi cildinize harfleri çizerek görme dışındaki duyusal yolları kullanarak harf tanımayı destekleyin.
İşitsel iletişimin kullanımı: İşitsel iletişim ve sesli kitapların kullanımı, günlük yaşamın sürdürülmesi ve iyileştirilmesinde önemli bir rol oynar. 1)
Şu anda kesin bir tedavi mevcut değildir. Rehabilitasyon (ardışık okuma eğitimi, sesli okuma ve tekrarlama yöntemi, dokunsal motor-duyusal teknikler) ile belirli bir iyileşme beklenebilir ve harf harf kod çözme telafi stratejisi ile kademeli olarak iyileşen vakalar da bildirilmiştir. 2) Ancak birçok hastada hafif düzeyde disleksi kalıcı olur. 1)
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı hastalık mekanizması
Saf aleksi, görsel girdiden dil sistemine giden yolun iki noktada kesintiye uğradığı bir «bağlantı kesilme sendromu» olarak anlaşılır.
Tıkanmanın iki mekanizması:
Sol oksipital lob hasarı: Sağ görme alanından gelen görsel girdi (sol oksipital lob tarafından işlenir) kaybolur.
Korpus kallozum splenium hasarı: Sağ oksipital lob tarafından normal olarak işlenen görsel bilgi, sol yarımkürenin dil alanlarına aktarılamaz.
Bunun sonucunda, her iki görme alanından gelen harf bilgisi dil sistemine ulaşamaz ve okuma imkansız hale gelir.
Görsel Kelime Form Alanı (VWFA) rolü:
Sol fusiform girusta yer alan VWFA, harf dizilerinin görsel tanınmasında uzmanlaşmış bir alandır. Bu alan veya çevresindeki hasar, saf aleksinin anahtarıdır. 2) Sol PCA tıkanıklığında, açısal girusu içermeyen enfarktlar bile okuma kaybına neden olur; açısal girusa giriş kesilirken, açısal girusun kendisi korunduğu için yazma yeteneği devam eder.
Yazmanın korunma nedeni:
Korpus kallozum spleniumunun önündeki yapılar hasar görürse agrafi de eşlik eder. Tersine, bu hastalıkta ön yazma yolları korunduğu için hasta yazabilir. Sol açısal girus hasar görürse Gerstmann sendromu (parmak agnozisi, akalkuli, sağ-sol karıştırma) eşlik eder.
Diskonneksiyon tipi aleksi
Lezyon yeri: Korpus kallozum spleniumu ve periventriküler beyaz cevher (arka)
Mekanizma: Sağ görsel korteksten sol angular girusa giden lif demetinin kesilmesi. Sağ görsel korteksin kendisi hasar görmez.
Özellik: Yazma ve dil işlevleri tamamen korunur.
Kortikal aleksi
Lezyon yeri: Oksipitotemporal korteks ve VWFA (ön)
Mekanizma: VWFA’nın doğrudan hasarı, harf dizilerinin görsel olarak tanınmasını imkansız kılar.
Özellik: Daha şiddetli bir tanıma bozukluğu eşlik edebilir.
Görme yolunun anatomik arka planı:
Sol posterior serebral arter, oksipital lobun medial yüzündeki kalkarin sulkusu (V1: birincil görme korteksi) ve ventral temporal lobu besler. Lateral genikulat cisim, anterior koroidal arter (AchoA: internal karotid arter dalı) ve lateral posterior koroidal arter (LPchoA: posterior serebral arter dalı) olmak üzere çift kan desteği alır. Görme yolu liflerinin %90’ı lateral genikulat cisme girerken, kalan %10’u orta beyindeki pretektal alan ve superior kollikulusa girerek pupilla ışık refleksine katılır. Bu nedenle, saf alekside genellikle pupilla refleksi normal kalır.
Dil baskın hemisferi ile el tercihi arasındaki ilişki:
Sağ elini kullananların %96’sında sol hemisfer baskındır ve aleksi sol hemisfer lezyonlarında ortaya çıkar. Güçlü sol elini kullananlarda bile %73’ünde sol hemisfer baskındır (Knecht ve ark.).
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Romano ve ark. (2024), 40 yaşında bir erkekte saf aleksi vakası bildirdi. Sol PCA tıkanıklığına bağlı sağ üst kadran anopsisi (“pie in the sky”) eşlik ediyordu ve yakın görme muayenesinde okuma bozukluğu tespit edildi. Meyer halkasının PCA sulama alanındaki enfarktüs, kadran anopsisinin mekanizması olarak değerlendirildi. Taburculukta ikili antiplatelet tedavi başlandı ancak hafif aleksi devam etti. Rapor, göz hekiminin serebrovasküler acil durumları tespit etmedeki rolünü vurgulamaktadır. 1)
Gnieber ve ark. (2025), 66 yaşında bir kadında izole saf aleksi vakası bildirdi. Sol PCA enfarktüsüne bağlıydı ve yeni tanı konmuş atriyal fibrilasyon kardiyoembolik kaynak olarak tanımlandı. Hiçbir motor veya duyusal defisit yoktu; tek semptom izole okuma bozukluğuydu. Harf harf kod çözme stratejisiyle kademeli iyileşme sağlandı ve hasta toplum temelli rehabilitasyona yönlendirildi. 2)
Lopez ve ark., saf aleksiyi anatomik lezyon bölgesine göre “diskonneksiyon aleksisi” (korpus kallozum spleniumu ve periventriküler beyaz cevher lezyonları) ve “kortikal aleksi” (oksipitotemporal korteks ve VWFA hasarı) olarak ikiye ayıran yeni bir sınıflandırma önermiştir. Bu sınıflandırma, rehabilitasyon stratejilerinin kişiselleştirilmesinde uygulanabilir.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.