Çapraz Kadranlı Homonym Hemianopsi

Bir bakışta önemli noktalar

Bu Hastalığın Önemli Noktaları

• Çapraz kadranopsik homonim hemianopsi (CQHH), çapraz bir hat üzerindeki iki kadranın homonim olarak kaybedildiği son derece nadir bir görme alanı defektidir.
• Aynı zamanda dama tahtası görme alanı defekti (checkerboard visual field deficit) olarak da adlandırılır.
• Ana neden, baziler arter ve vertebral arter dallarından kaynaklanan kalkarin arter embolisidir.
• Dikey orta hat her zaman korunur ve merkezi görme genellikle korunur.
• 1891’den 1982’ye kadar sadece 9 vaka rapor edilmiştir ve bu durum son derece nadirdir.
• Görme alanı defektinin iyileşmesi zordur ve risk faktörlerinin yönetimi ile görsel rehabilitasyon temel yaklaşımdır.

1. Çapraz kadranopsik homonim hemianopsi nedir?

Çapraz kadran homonim hemianopsi (CQHH), görme alanının çaprazında bulunan iki kadranın homonim olarak kaybolduğu nadir bir görme alanı bozukluğudur. Ayrıca “dama tahtası görme alanı defekti” olarak da adlandırılır.

Bu durum, bir oksipital lobun kalkarin sulkusunun üst kısmında ve karşı taraftaki kalkarin sulkusun alt kısmında lezyon oluşmasıyla ortaya çıkar. Görme alanı defekti yatay orta hattın ötesine uzanır, ancak dikey orta hat her zaman korunur.

Tarihçe

İlk rapor 1891’de Groenouw tarafından yapıldı. Hasta sol hemipleji ve sol homonim hemianopsi ile başvurdu ve 10 ay sonra ikinci bir inme ile çapraz kadrananopsi geliştirdi. 1926’da sadece göz semptomlarıyla başvuran ilk vaka British Journal of Ophthalmology dergisinde rapor edildi.

Epidemiyoloji

Cross ve Smith’in derlemesine göre, 1891’den 1982’ye kadar sadece 9 vaka rapor edilmiştir¹. 2020’de Kamal ve ark., bilateral oksipital lob enfarktüsüne bağlı klasik bir vakayı BT ve MRG ile bildirmiş², 2021’de ise Fong ve ark., tek gözlü bir hastada ilk vakayı rapor etmiştir³.

Q Çapraz kadranopsi (crossed quadrantanopia) ne kadar nadir bir hastalıktır?

A

1891’den 1982’ye kadar yaklaşık 90 yılda sadece 9 vaka rapor edilmiştir. 2020 itibarıyla bile MS veya çıngıraklı yılan ısırığına bağlı birkaç yeni rapor dışında, son derece nadir bir hastalık olarak kabul edilir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Görme bozukluğu ani veya kademeli olarak ilerler. Görme alanının bir kısmının eksik olduğu hissedilebilir, ancak merkezi görme genellikle korunduğu için anormallik fark edilmeyebilir. Görme alanında basit veya karmaşık halüsinasyonlar veya kör noktalar ortaya çıkabilir.

Klinik Bulgular

Görme alanı defektlerinin oluşumunda üç patern vardır:

Eşzamanlı Başlangıçlı Tip

İki kadranopsi aynı anda oluşur: Her iki oksipital lobda eşzamanlı lezyonlar olduğunda meydana gelir. En sık görülen başlangıç şeklidir.

Ardışık İyileşme Tipi

İki homonim hemianopsinin sırasıyla kuadrantanopsiye iyileşmesi: Ardışık inmelerden sonra, her bir homonim hemianopsinin kısmen iyileşmesi sonucu ortaya çıkar.

Bilateral iyileşme tipi

Eşzamanlı bilateral homonim hemianopsinin çapraz kuadrant defektine iyileşmesi: Akut dönemdeki geniş görme alanı defektinden, yalnızca belirli bir kuadrantın iyileşme süreci izlenir.

Görme alanı defektinin özellikleri şunlardır:

• Dikey orta hattın korunması: Defekt yatay orta hattı geçer, ancak dikey orta hat her zaman korunur.
• Tek gözlü temporal hilalin (temporal crescent) korunması: Oksipital lobun ön ucu korunduğunda görülür.
• Korunmuş kadranda mikroskopik defektler: Görme alanının korunduğu kadranda da küçük defekt alanları görülebilir.
• Renk görme anomalisi: Serebral renk körlüğü eşlik edebilir.
• Riddoch fenomeni: Kör nokta içindeki hareketli nesnelerin algılanabildiği bir fenomendir. Statokinetik dissosiyasyon olarak da adlandırılır ve görme alanı testinde görünür uyumsuzluğa neden olur⁴.

3. Nedenler ve risk faktörleri

En sık neden, kalkarin arter embolisidir. Kalkarin arter, posterior serebral arterin terminal dalıdır ve baziler arter veya vertebral arter dallarından kan alır. Kardiyak hastalıklara bağlı tromboemboli de nedendir.

Diğer nedenler şunlardır:

• Beyin enfarktüsü: En sık bilateral posterior serebral arter alanında enfarktüs görülür. Genellikle vertebral arterden kaynaklanan emboli nedeniyle oluşur.
• Travma: Servikal vertebra veya vertebral arter diseksiyonuna bağlı olarak gelişir.
• Multipl skleroz (MS): Bilateral demiyelinizan lezyonlara bağlı vakalar bildirilmiştir. 1995’te Cesareo ve ark. Roma Üniversitesi’nden bir vaka rapor etmiş ve MRG’de bilateral genikülokalkarin yolda lezyonlar saptanmıştır⁵.
• Engerek yılanı ısırığı: 2020 itibarıyla vaka raporları mevcuttur.

Başlıca risk faktörleri şunlardır:

• Hipertansiyon
• Ateroskleroz
• İnme öyküsü
• Koroner arter hastalığı
• Geç sifiliz
• Multipl skleroz
• Travma

Önleme ve günlük bakım

Çapraz kadranopsi homonim hemianopsinin birincil önlenmesi, inme risk faktörlerinin yönetimine dayanır. Hipertansiyon, diyabet ve dislipideminin uygun kontrolü, sigarayı bırakma ve düzenli egzersiz yapmaya özen gösterin. İnme öyküsü olanlar, doktor talimatına göre antiplatelet veya antikoagülan ilaçlarına devam etmelidir.

Q İnme dışında başka nedenler de var mı?

A

En sık neden iskemik inmedir, ancak multipl skleroz, travma (servikal/vertebral travma) ve engerek yılanı ısırığında da bildirilmiştir. Bunların tümü, her iki oksipital lobda kalkarin fissür yakınında lezyon oluşturan bir mekanizmaya sahiptir.

4. Tanı ve test yöntemleri

CQHH tanısı için görme alanı testi ve kafa görüntülemesi gereklidir. Tek gözlü hastalarda karşı taraftaki asemptomatik kadranopsinin gözden kaçırılma olasılığı vardır ve dikkatli olunmalıdır³.

Görme alanı testi

• Humphrey görme alanı (30-2): CQHH değerlendirmesi için önerilen otomatik görme alanı testidir. Tam simetrik sonuçlar nadiren elde edilir ve yüksek şüphe ile detaylı incelenmelidir.
• Goldmann perimetresi: Periferik görme alanının ayrıntılı değerlendirilmesinde üstündür. Oksipital lob lezyonlarında görme alanı değerlendirmesi için periferik alan detayları gereklidir ve temporal yarım ay alanının korunduğunu doğrulayabilir. I/4e gibi küçük uyaranlarla hemianopi saptansa bile V/4e uyaranı ile normal görünebilir.

Başlıca görme alanı testlerinin özellikleri aşağıda verilmiştir.

Test yöntemi	Özellik	Endikasyon
Humphrey görme alanı test cihazı	Merkezi 30°‘nin kantitatif değerlendirmesi	Tarama ve takip
Goldmann görme alanı test cihazı	Periferik görme alanının ayrıntılı değerlendirmesi	Temporal yarım ay değerlendirmesi ve kesin tanı

Görüntüleme Testleri

• MRG: Bilateral oksipital lob enfarktüsünün doğrulanması için gereklidir. Difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI), hiperakut serebral enfarktüsü yüksek sinyal alanı olarak erken tespit edebilir. FLAIR görüntüleme, serebral enfarktüs ile beyin omurilik sıvısını ayırt etmede faydalıdır. Homonym hemianopsi gösteren 904 olgunun klinik-anatomik incelemesinde, oksipital lob ve optik radyasyon en sık lezyon bölgeleri olarak bulunmuştur ve bu, CQHH olgularındaki sorumlu lezyonlarla uyumludur⁶.
• BT: Akut hemorajik lezyonların dışlanmasında yardımcı olarak kullanılır.

Ayırıcı Tanı

Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır:

• İnme: En sık görülen neden.
• Tümör: Basıya bağlı lezyon nedeniyle görme alanı defekti.
• Travma: Servikal vertebra travmasına bağlı posterior serebral iskemi.
• Migren: Geçici görme alanı defektine neden olabilir.
• Enflamatuar süreçler: Multipl skleroz gibi demiyelinizan hastalıklar.

5. Standart Tedavi

CQHH tedavisi, altta yatan hastalığın tedavisi ve risk faktörlerinin yönetimine odaklanır.

Akut Dönem Tedavisi

İnme başlangıcından sonra çok erken dönemde, t-PA ile trombolitik tedavi ve endovasküler tedavi düşünülür. Nöroloji konsültasyonu önerilir.

İlaç Tedavisi

İnme tekrarını önlemek için antitrombotik tedavi uygulanır.

• Antiagregan ilaçlar: Aspirin gibi ilaçlar verilir.
• Antikoagülan ilaçlar: Varfarin gibi ilaçlar verilir. Özellikle atriyal fibrilasyon gibi emboli kaynağı belirlendiğinde önemlidir.

Emboli kaynağının araştırılması da gereklidir; kalp ve aort gibi yapılar değerlendirilir.

Görsel Rehabilitasyon

Görme alanı defektine uyum eğitimi olarak görsel rehabilitasyon ve az görme hizmetleri önerilir.

• Dama tahtası prizmaları (checkerboard prisms): Kalan görme alanını genişletmek amacıyla kullanılır. Hemianopik taraftaki retinaya yansıyan görüntüyü kaydırarak görünen kısımda algılanmasını sağlar. Etkinliği değişkendir.

Tümörle İlişkili Durumlar

Tümöre bağlı bir etiyoloji varsa, nöroloji, oftalmoloji, nöroradyoloji ve beyin cerrahisinden oluşan multidisipliner bir yaklaşım benimsenir.

Tedavide Dikkat Edilmesi Gerekenler

Görme alanı defektinin düzelmesi zordur ve tedavinin amacı nüksü önlemek ve yaşama uyumu desteklemektir. Antiplatelet veya antikoagülan ilaçları kendi başınıza kesmeyiniz. Görme alanı bozukluğuna bağlı düşme ve kaza riski nedeniyle günlük yaşamda güvenlik önlemleri de önemlidir.

Q Görme alanı defekti düzelir mi?

A

CQHH’ye bağlı görme alanı defektinin düzelmesi zordur. Tedavinin amacı, risk faktörlerinin yönetimi ve antitrombotik tedavi ile daha fazla inmenin önlenmesi ve görsel rehabilitasyon yoluyla görme alanı defektine uyum sağlanmasına yardımcı olmaktır. Yaşlılarda prognoz kötüdür, ancak gençlerde bir miktar düzelme beklenebilir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Görme Korteksinin Anatomisi ve Görme Alanı Karşılığı

Birincil görme korteksi (V1), oksipital lobun medial yüzeyindeki kalkarin fissürün üst ve alt kenarlarında yer alır. Kalkarin fissür, üst (kuneus) ve alt (lingual girus) olmak üzere iki kısma ayrılır ve bunlar sırasıyla karşı tarafın alt ve üst görme alanlarına karşılık gelir. Yani, kalkarin fissürün üst kısmının (kuneus) hasarı karşı tarafta alt kadranopsiye, alt kısmının (lingual girus) hasarı ise karşı tarafta üst kadranopsiye neden olur.

CQHH’de, bir kalkarin fissürün üst kısmı ve karşı tarafın alt kısmında lezyon oluşur. Bu, çapraz olarak yerleşmiş iki kadranda defekte yol açar.

Vasküler Dağılım ve Emboli Mekanizması

Görme korteksine kan akışının büyük kısmı, posterior serebral arterin terminal dalı olan kalkarin arterden sağlanır. Posterior serebral arter, baziler arterin bir dalıdır. Bu nedenle, vertebrobaziler sistemdeki emboli her iki kalkarin arteri de etkileyebilir.

Sadece kalkarin arterin tıkanması yalnızca homonim hemianopsiye neden olurken, posterior serebral arter ana gövdesinin tıkanmasına talamik sendrom (karşı tarafta duyu kaybı) eşlik eder.

Oksipital pol, posterior serebral arter ve orta serebral arterden çift kan desteği alır. Bu çift kan desteği, maküler korumanın (macular sparing) nedenlerinden biridir ve CQHH’de de merkezi görmenin sıklıkla korunmasının nedenlerinden biridir.

Oksipital lob lezyonlarında görme alanı defektinin özellikleri

Oksipital lob lezyonuna bağlı görme alanı defekti aşağıdaki özelliklere sahiptir.

• Yüksek uyum: Sağ ve sol gözdeki görme alanı kaybının şekli son derece benzerdir. Diğer görme yolu bozukluklarından daha uyumludur.
• Yatay meridyeni aşan ilerleme: Oksipital lob enfarktüsü sıklıkla kalkarin sulkustan bağımsız olarak yayılır ve yatay meridyeni aşan görme alanı kaybına neden olur.
• Makula korunması: Bunun nedeni oksipital kutba çift kanlanma ve makulaya karşılık gelen geniş kortikal alandır.

Komplikasyonlar

• Kortikal körlük (cortical blindness): Bilateral oksipital lobun yaygın hasarı sonucu oluşur. Işık refleksi normaldir ancak görme bozukluğu eşlik eder.
• Anton sendromu (Anton syndrome): Kortikal körlüğü olan hastanın kendi körlüğünü inkar etmesi olgusudur. Primer görme korteksi ve ilişki alanlarını içeren posterior serebral arter enfarktüsünde görülür.
• Riddoch sendromu (Riddoch syndrome): Striatal kortekste oksipital lob lezyonu olan hastaların, kör nokta içindeki hareketli nesneleri fark etmesi olgusudur. Statokinetik dissosiyasyon olarak da adlandırılır.

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Hastalar için: Lütfen okuyun

Aşağıdaki içerikler şu anda araştırma aşamasında veya klinik deney aşamasındadır ve genel hastanelerde alınabilecek standart tedaviler değildir. Gelecekteki tıbbi gelişmelere yönelik uzmanlara yönelik referans bilgileridir.

Karma Gerçeklik Gözlüğü ile Yürüme Desteği

Homonym hemianopsi hastalarında, resim içinde resim navigasyon özelliğine sahip karma gerçeklik gözlüklerinin (MRG) etkinliği araştırılmaktadır. Çalışma, yürüme hızının biraz azalmasına rağmen hastaların dikkatinin arttığını ve yürüme yeteneğinin hafifçe iyileştiğini göstermiştir. Ancak, CQHH’ye özgü bir çalışma henüz yapılmamıştır.

Elektronik cihazlar ve yapay zeka tabanlı sistemlerin bazı görme alanı defekti olan hastalarda faydalı olduğu gösterilmiş olsa da, CQHH için gelecekte daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

---

8. Kaynaklar

Footnotes

1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩

2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩

3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²

4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩

5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩

6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩