Bán manh đồng danh chéo góc tư

Các điểm chính nhìn nhanh

Những điểm chính của bệnh này

• Bán manh đồng danh chéo góc (CQHH) là một rối loạn thị trường cực kỳ hiếm gặp, trong đó hai góc phần tư trên một đường chéo bị khiếm khuyết đồng danh.
• Còn được gọi là khiếm khuyết thị trường hình bàn cờ.
• Nguyên nhân chính là tắc mạch động mạch cựa, xuất phát từ các nhánh của động mạch nền và động mạch đốt sống.
• Đường giữa thẳng đứng luôn được duy trì và thị lực trung tâm thường được bảo tồn.
• Chỉ có 9 trường hợp được báo cáo từ năm 1891 đến năm 1982, khiến nó trở thành một bệnh cực kỳ hiếm gặp.
• Việc phục hồi khiếm khuyết thị trường rất khó khăn, và việc quản lý tập trung vào kiểm soát yếu tố nguy cơ và phục hồi chức năng thị giác.

1. Bán manh đồng danh góc phần tư chéo

Bán manh đồng danh góc phần tư chéo (CQHH) là một rối loạn thị trường hiếm gặp, trong đó hai góc phần tư trên đường chéo của thị trường bị khiếm khuyết đồng danh. Còn được gọi là “khiếm khuyết thị trường dạng bàn cờ”.

Xảy ra do tổn thương ở phần trên của rãnh cựa của một thùy chẩm và phần dưới của rãnh cựa bên đối diện. Khiếm khuyết lan rộng qua đường giữa ngang, nhưng đường giữa dọc luôn được bảo tồn.

Lịch sử

Báo cáo đầu tiên vào năm 1891 bởi Groenouw. Bệnh nhân bị liệt nửa người trái và bán manh đồng danh trái, và 10 tháng sau, cơn đột quỵ thứ hai gây ra bán manh góc phần tư chéo. Năm 1926, trường hợp đầu tiên chỉ đến khám vì triệu chứng mắt được báo cáo trên Tạp chí British Journal of Ophthalmology.

Dịch tễ học

Theo tổng quan của Cross và Smith, chỉ có 9 trường hợp được báo cáo từ năm 1891 đến 1982¹. Năm 2020, Kamal và cộng sự đã báo cáo một trường hợp điển hình do nhồi máu thùy chẩm hai bên qua CT và MRI², và năm 2021, Fong và cộng sự đã báo cáo trường hợp đầu tiên ở bệnh nhân một mắt³.

Q Bán manh góc phần tư chéo đồng danh hiếm gặp đến mức nào?

A

Trong khoảng 90 năm từ 1891 đến 1982, chỉ có 9 trường hợp được báo cáo. Tính đến năm 2020, chỉ có một số báo cáo mới do MS hoặc rắn đuôi chuông cắn, khiến nó trở thành một bệnh cực kỳ hiếm gặp.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Suy giảm thị lực có thể xảy ra đột ngột hoặc tiến triển dần dần. Có thể có cảm giác mất một phần thị trường, nhưng thị lực trung tâm thường được bảo tồn, do đó bệnh nhân có thể không nhận thấy bất thường. Ám điểm hoặc ảo giác thị giác đơn giản hoặc phức tạp có thể xuất hiện trong thị trường.

Dấu hiệu lâm sàng

Có ba kiểu xuất hiện của khiếm khuyết thị trường:

Loại khởi phát đồng thời

Xuất hiện đồng thời hai bán manh góc phần tư: Xảy ra khi tổn thương ảnh hưởng đến cả hai thùy chẩm cùng một lúc. Đây là kiểu khởi phát thường gặp nhất.

Loại hồi phục tuần tự

Phục hồi mỗi bán manh đồng danh thành khuyết góc tư: Xảy ra sau các cơn đột quỵ liên tiếp, do sự phục hồi một phần của mỗi bán manh đồng danh.

Loại phục hồi hai bên

Phục hồi bán manh đồng danh hai bên đồng thời thành khuyết góc tư chéo: Từ khiếm khuyết thị trường rộng ở giai đoạn cấp, diễn tiến theo hướng chỉ phục hồi một số góc tư nhất định.

Đặc điểm của khiếm khuyết thị trường như sau:

• Duy trì đường giữa dọc: Khiếm khuyết vượt qua đường giữa ngang, nhưng đường giữa dọc luôn được duy trì.
• Bảo tồn hình lưỡi liềm thái dương một mắt: Thấy khi phần trước của thùy chẩm được bảo tồn.
• Khuyết nhỏ ở góc phần tư được bảo tồn: Đôi khi có thể thấy các vùng khuyết nhỏ ở góc phần tư mà thị trường vẫn được bảo tồn.
• Rối loạn thị giác màu sắc: Có thể kèm theo mù màu vỏ não.
• Hiện tượng Riddoch: Là khả năng chỉ nhận biết các vật thể chuyển động trong điểm mù. Còn được gọi là phân ly tĩnh-động (statokinetic dissociation), có thể gây ra sự không nhất quán biểu kiến trong kiểm tra thị trường⁴.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân thường gặp nhất là thuyên tắc động mạch cựa (calcarine artery). Động mạch cựa là nhánh tận của động mạch não sau, nhận máu từ các nhánh của động mạch nền hoặc động mạch đốt sống. Thuyên tắc huyết khối từ bệnh tim cũng là một nguyên nhân.

Các nguyên nhân khác được báo cáo bao gồm:

• Nhồi máu não: Nhồi máu hai bên vùng động mạch não sau là phổ biến nhất. Thường do thuyên tắc từ động mạch đốt sống.
• Chấn thương: Liên quan đến chấn thương cột sống cổ/đốt sống hoặc bóc tách mạch máu.
• Đa xơ cứng (MS): Đã có báo cáo về tổn thương khử myelin hai bên. Năm 1995, Cesareo và cộng sự từ Đại học Rome báo cáo một trường hợp, và MRI cho thấy tổn thương ở tam giác phải và trái (đường gối-cựa) ⁵.
• Rắn chuông cắn: Đã có báo cáo ca bệnh tính đến năm 2020.

Các yếu tố nguy cơ chính như sau:

• Tăng huyết áp
• Xơ vữa động mạch
• Tiền sử đột quỵ
• Bệnh động mạch vành
• Giang mai muộn
• Đa xơ cứng
• Chấn thương

Phòng ngừa và Chăm sóc Hàng ngày

Phòng ngừa tiên phát chứng bán manh đồng danh góc tư chéo là quản lý các yếu tố nguy cơ đột quỵ. Kiểm soát thích hợp tăng huyết áp, đái tháo đường và rối loạn lipid máu, bỏ thuốc lá và tập thể dục vừa phải. Bệnh nhân có tiền sử đột quỵ nên tiếp tục dùng thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc chống đông theo chỉ dẫn của bác sĩ.

Q Có bệnh nào khác ngoài đột quỵ gây ra tình trạng này không?

A

Nhồi máu não là nguyên nhân phổ biến nhất, nhưng cũng có báo cáo về bệnh đa xơ cứng, chấn thương (chấn thương cột sống cổ hoặc đốt sống) và rắn lục cắn. Tất cả đều gây tổn thương gần rãnh cựa ở thùy chẩm hai bên.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Để chẩn đoán CQHH, khám thị trường và chụp hình đầu là không thể thiếu. Ở bệnh nhân một mắt, có thể bỏ sót chứng bán manh góc tư không triệu chứng bên đối diện, cần thận trọng³.

Kiểm tra Thị trường

• Máy đo thị trường Humphrey (30-2): Là xét nghiệm thị trường tự động được khuyến nghị để đánh giá CQHH. Kết quả đối xứng hoàn toàn hiếm khi xảy ra, do đó cần thăm khám kỹ lưỡng với mức độ nghi ngờ cao.
• Máy đo thị trường Goldmann: Xuất sắc trong đánh giá chi tiết thị trường ngoại vi. Trong đánh giá thị trường của tổn thương thùy chẩm, chi tiết thị trường ngoại vi là cần thiết và có thể xác nhận sự bảo tồn của thị trường hình lưỡi liềm thái dương. Ngay cả khi phát hiện bán manh với kích thước nhỏ I/4e, có thể trông bình thường với kích thước V/4e.

Các đặc điểm chính của kiểm tra thị trường được trình bày dưới đây.

Phương pháp kiểm tra	Đặc điểm	Chỉ định
Máy đo thị trường Humphrey	Đánh giá định lượng trung tâm 30°	Sàng lọc và theo dõi
Máy đo thị trường Goldmann	Đánh giá chi tiết thị trường ngoại vi	Đánh giá vùng lưỡi liềm thái dương và chẩn đoán xác định

Chẩn đoán hình ảnh

• MRI: Cần thiết để xác nhận nhồi máu thùy chẩm hai bên. Diffusion-weighted imaging (DWI) có thể phát hiện sớm đột quỵ não siêu cấp dưới dạng vùng tăng tín hiệu. FLAIR hữu ích để phân biệt nhồi máu não với dịch não tủy. Trong một nghiên cứu lâm sàng-giải phẫu trên 904 trường hợp bán manh đồng danh, thùy chẩm và bức xạ thị giác là vị trí tổn thương phổ biến nhất, phù hợp với tổn thương chịu trách nhiệm trong các trường hợp CQHH⁶.
• CT: Được sử dụng hỗ trợ để loại trừ tổn thương xuất huyết cấp tính.

Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt các bệnh sau:

• Đột quỵ: Nguyên nhân thường gặp nhất.
• Khối u: Khiếm khuyết thị trường do tổn thương chèn ép.
• Chấn thương: Thiếu máu não sau do chấn thương cột sống cổ hoặc đốt sống.
• Đau nửa đầu: Có thể gây khiếm khuyết thị trường tạm thời.
• Quá trình viêm: Các bệnh mất myelin như đa xơ cứng.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Điều trị CQHH tập trung vào điều trị bệnh nguyên nhân và quản lý các yếu tố nguy cơ.

Điều trị giai đoạn cấp

Trong nhồi máu não rất sớm sau khởi phát, cần xem xét liệu pháp tiêu huyết khối bằng t-PA hoặc can thiệp nội mạch. Khuyến cáo tham vấn chuyên khoa thần kinh.

Điều trị bằng thuốc

Liệu pháp chống huyết khối được thực hiện để ngăn ngừa tái phát nhồi máu não.

• Thuốc chống kết tập tiểu cầu: như aspirin.
• Thuốc chống đông: như warfarin. Đặc biệt quan trọng khi xác định được nguồn thuyên tắc như rung nhĩ.

Việc tìm kiếm nguồn gây tắc mạch cũng rất cần thiết, và tiến hành đánh giá tim và động mạch chủ.

Phục hồi thị giác

Phục hồi thị giác và dịch vụ thị lực kém được khuyến nghị như là huấn luyện thích ứng cho khiếm khuyết thị trường.

• Lăng kính bàn cờ (checkerboard prisms): Được sử dụng để mở rộng thị trường còn lại. Dịch chuyển hình ảnh chiếu lên võng mạc bên bán manh, cho phép nhìn thấy ở phần có thể nhìn thấy. Hiệu quả có sự khác biệt.

Trường hợp liên quan đến khối u

Nếu có nguyên nhân liên quan đến khối u, sẽ áp dụng phương pháp tiếp cận đa chuyên khoa bao gồm thần kinh học, nhãn khoa, thần kinh X-quang và phẫu thuật thần kinh.

Lưu ý trong điều trị

Việc phục hồi khiếm khuyết thị trường rất khó khăn, mục tiêu điều trị là ngăn ngừa tái phát và hỗ trợ thích nghi với cuộc sống. Không tự ý ngừng thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc thuốc chống đông máu. Do nguy cơ té ngã và tai nạn do rối loạn thị trường, các biện pháp an toàn trong sinh hoạt hàng ngày cũng rất quan trọng.

Q Khiếm khuyết thị trường có phục hồi được không?

A

Việc phục hồi khiếm khuyết thị trường do CQHH rất khó khăn. Mục tiêu điều trị là kiểm soát các yếu tố nguy cơ và ngăn ngừa đột quỵ thêm bằng liệu pháp chống huyết khối, đồng thời hỗ trợ thích nghi với khiếm khuyết thị trường thông qua phục hồi chức năng thị giác. Tiên lượng xấu ở người cao tuổi, nhưng ở người trẻ có thể có một số phục hồi.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Giải phẫu vỏ não thị giác và tương ứng thị trường

Vỏ não thị giác sơ cấp (V1) nằm ở bờ trên và bờ dưới của rãnh cựa trên mặt trong thùy chẩm. Rãnh cựa chia vùng này thành phần trên (nêm) và phần dưới (hồi lưỡi), tương ứng với thị trường dưới và trên đối bên. Nghĩa là, tổn thương phía trên rãnh cựa (nêm) gây mất một phần tư thị trường dưới đối bên, trong khi tổn thương phía dưới rãnh cựa (hồi lưỡi) gây mất một phần tư thị trường trên đối bên.

Trong CQHH, tổn thương xảy ra ở phần trên của rãnh cựa một bên và phần dưới của rãnh cựa bên đối diện. Điều này gây ra khiếm khuyết ở hai góc phần tư nằm trên đường chéo.

Cung cấp mạch máu và cơ chế tắc mạch

Phần lớn lưu lượng máu đến vỏ não thị giác được cung cấp bởi động mạch cựa, nhánh tận của động mạch não sau. Động mạch não sau là một nhánh của động mạch nền. Do đó, tắc mạch trong hệ thống động mạch sống-nền có thể làm tổn thương cả hai động mạch cựa.

Tắc động mạch cựa chỉ gây triệu chứng bán manh đồng danh, nhưng tắc thân chính động mạch não sau kèm theo hội chứng đồi thị (rối loạn cảm giác đối bên).

Cực chẩm được cung cấp máu kép từ động mạch não sau và động mạch não giữa. Sự cung cấp kép này được coi là một trong những nguyên nhân của hiện tượng bảo tồn điểm vàng (macular sparing), và cũng là một lý do khiến thị lực trung tâm thường được duy trì trong CQHH.

Đặc điểm Rối loạn Thị trường trong Tổn thương Thùy Chẩm

Rối loạn thị trường do tổn thương thùy chẩm có các đặc điểm sau.

• Tính tương đồng cao: Hình dạng khiếm khuyết thị trường ở mắt phải và trái rất giống nhau. Tương đồng hơn so với các rối loạn đường dẫn truyền thị giác khác.
• Lan rộng bỏ qua kinh tuyến ngang: Nhồi máu thùy chẩm thường lan rộng không liên quan đến rãnh cựa, gây khiếm khuyết thị trường vượt qua kinh tuyến ngang.
• Chừa điểm vàng: Do sự cung cấp máu kép cho cực chẩm và diện tích vỏ não tương ứng với điểm vàng rộng.

Biến chứng

• Mù vỏ não (cortical blindness): Xảy ra do tổn thương lan rộng ở thùy chẩm hai bên. Phản xạ ánh sáng đồng tử bình thường nhưng có rối loạn thị lực.
• Hội chứng Anton (Anton syndrome): Hiện tượng bệnh nhân mù vỏ não phủ nhận tình trạng mù của mình. Gặp trong nhồi máu vùng động mạch não sau bao gồm vỏ não thị giác sơ cấp và vỏ não liên hợp.
• Hội chứng Riddoch (Riddoch syndrome): Hiện tượng bệnh nhân có tổn thương thùy chẩm (vỏ não vân) chỉ nhận biết được vật thể chuyển động trong điểm mù. Còn được gọi là phân ly tĩnh-động (statokinetic dissociation).

7. Nghiên cứu mới nhất và Triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Dành cho bệnh nhân: Vui lòng đọc

Nội dung dưới đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là phương pháp điều trị tiêu chuẩn có sẵn tại các bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia về sự phát triển y tế trong tương lai.

Kính thực tế hỗn hợp hỗ trợ đi bộ

Hiệu quả của kính thực tế hỗn hợp (MRG) tích hợp chức năng điều hướng hình trong hình đang được nghiên cứu trên bệnh nhân bán manh đồng danh. Nghiên cứu cho thấy mặc dù tốc độ đi bộ giảm nhẹ, sự chú ý của bệnh nhân được cải thiện và khả năng đi bộ cải thiện nhẹ. Tuy nhiên, chưa có nghiên cứu chuyên biệt cho CQHH.

Mặc dù việc đưa thiết bị điện tử và AI vào đã cho thấy lợi ích ở một số bệnh nhân khiếm khuyết thị trường, nhưng CQHH cần được nghiên cứu thêm trong tương lai.

---

8. Tài liệu tham khảo

Footnotes

1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩

2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩

3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²

4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩

5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩

6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩