Hemianopsia Homônima Cruzada em Quadrantes

Pontos-chave de relance

Pontos-chave desta doença

• A quadrantanopia homônima cruzada (CQHH) é um distúrbio de campo visual extremamente raro no qual dois quadrantes em uma linha diagonal apresentam defeito homônimo.
• Também chamado de déficit de campo visual em tabuleiro de xadrez.
• A principal causa é a embolia da artéria calcarina, originada de ramos das artérias basilar e vertebral.
• A linha média vertical é sempre preservada e a acuidade visual central geralmente é mantida.
• Apenas 9 casos foram relatados de 1891 a 1982, tornando-a uma doença extremamente rara.
• A recuperação dos defeitos de campo visual é difícil, e o manejo centra-se no controle dos fatores de risco e na reabilitação visual.

1. Hemianopsia Homônima Quadrantanópica Cruzada

A hemianopsia homônima quadrantanópica cruzada (CQHH) é um distúrbio raro do campo visual no qual dois quadrantes na diagonal do campo visual apresentam defeito homônimo. Também chamada de “defeito de campo visual em tabuleiro de xadrez”.

Ocorre devido a lesões na parte superior do sulco calcarino de um lobo occipital e na parte inferior do sulco calcarino do lado contralateral. O defeito se estende além da linha média horizontal, mas a linha média vertical é sempre preservada.

História

O primeiro relato foi em 1891 por Groenouw. O paciente apresentava hemiparesia esquerda e hemianopsia homônima esquerda, e 10 meses depois um segundo AVC causou hemianopsia quadrantanópica cruzada. Em 1926, o primeiro caso que se apresentou apenas com sintomas oculares foi relatado no British Journal of Ophthalmology.

Epidemiologia

De acordo com a revisão de Cross e Smith, apenas 9 casos foram relatados de 1891 a 1982¹. Em 2020, Kamal et al. relataram um caso típico devido a infarto occipital bilateral com TC e RM², e em 2021, Fong et al. relataram o primeiro caso em um paciente monocular³.

Q Quão rara é a hemianopsia quadrântica cruzada homônima?

A

Durante cerca de 90 anos, de 1891 a 1982, apenas 9 casos foram relatados. Até 2020, há apenas alguns novos relatos devido a EM ou picada de cascavel, tornando-a uma doença extremamente rara.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

A deficiência visual pode ser súbita ou progressiva. Pode haver percepção de perda de parte do campo visual, mas a visão central geralmente é preservada, de modo que o paciente pode não notar a anormalidade. Escotomas ou alucinações visuais simples ou complexas podem aparecer no campo visual.

Achados Clínicos

Existem três padrões de ocorrência de defeitos de campo visual:

Tipo de Início Simultâneo

Ocorrência simultânea de duas quadrantanopsias: Ocorre quando lesões afetam ambos os lobos occipitais ao mesmo tempo. É o padrão de início mais frequente.

Tipo de Recuperação Sequencial

Recuperação de cada hemianopsia homônima para quadrantanopsia: Ocorre após AVCs consecutivos, como resultado da recuperação parcial de cada hemianopsia homônima.

Tipo de recuperação bilateral

Recuperação de hemianopsia homônima bilateral simultânea para defeitos quadránticos cruzados: De defeitos extensos do campo visual na fase aguda, segue um curso em que apenas quadrantes específicos se recuperam.

As características dos defeitos de campo visual são as seguintes:

• Preservação da linha média vertical: O defeito ultrapassa a linha média horizontal, mas a linha média vertical é sempre preservada.
• Preservação do crescente temporal monocular: Observada quando a porção anterior do lobo occipital é preservada.
• Pequenos defeitos no quadrante preservado: Podem ser observadas pequenas áreas de defeito no quadrante onde o campo visual ainda está preservado.
• Anomalia da visão de cores: Pode estar associada a daltonismo cerebral.
• Fenômeno de Riddoch: É a capacidade de perceber apenas objetos em movimento dentro do ponto cego. Também chamado de dissociação estático-cinética, pode causar discrepância aparente nos exames de campo visual⁴.

3. Causas e Fatores de Risco

A causa mais frequente é a embolia da artéria calcarina. A artéria calcarina é um ramo terminal da artéria cerebral posterior, que recebe fluxo sanguíneo dos ramos da artéria basilar ou da artéria vertebral. A embolia tromboembólica de doenças cardíacas também é uma causa.

Outras causas relatadas incluem:

• Infarto cerebral: O infarto bilateral na área da artéria cerebral posterior é o mais comum. Frequentemente causado por êmbolo da artéria vertebral.
• Trauma: Associado a trauma cervical/vertebral ou dissecção vascular.
• Esclerose múltipla (EM): Foram relatadas lesões desmielinizantes bilaterais. Em 1995, Cesareo et al. da Universidade de Roma relataram um caso, e a RM mostrou lesões nos trigonos direito e esquerdo (via geniculocalcarina) ⁵.
• Picada de cascavel: Casos relatados até 2020.

Os principais fatores de risco são os seguintes:

• Hipertensão
• Aterosclerose
• Histórico de acidente vascular cerebral
• Doença arterial coronariana
• Sífilis tardia
• Esclerose múltipla
• Trauma

Prevenção e Cuidados Diários

A prevenção primária da hemianopsia homônima quadrântica cruzada resume-se ao gerenciamento dos fatores de risco de AVC. Controle adequado de hipertensão, diabetes e dislipidemia, cessação do tabagismo e exercícios moderados. Pacientes com histórico de AVC devem continuar com antiplaquetários ou anticoagulantes conforme orientação médica.

Q Existem outras doenças além do AVC que podem causá-la?

A

O infarto cerebral é a causa mais comum, mas esclerose múltipla, trauma (trauma cervical ou vertebral) e picada de víbora também foram relatados. Todos causam lesões próximas ao sulco calcarino em ambos os lobos occipitais.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Para o diagnóstico de CQHH, o exame de campo visual e a imagem cerebral são essenciais. Em pacientes monocular, a quadrantanopia assintomática contralateral pode ser negligenciada, exigindo cautela³.

Exame de Campo Visual

• Campímetro Humphrey (30-2): É o exame de campo visual automatizado recomendado para avaliação de CQHH. Resultados completamente simétricos são raros, sendo necessária uma investigação minuciosa com alto índice de suspeita.
• Campímetro de Goldmann: Excelente para avaliação detalhada do campo visual periférico. Na avaliação de campo visual de lesões do lobo occipital, os detalhes do campo periférico são essenciais, podendo confirmar a preservação do campo visual em crescente temporal. Mesmo que a hemianopia seja detectada com estímulos pequenos I/4e, pode parecer normal com estímulo V/4e.

As principais características dos exames de campo visual são apresentadas a seguir.

Método de Exame	Características	Indicações
Perímetro de Humphrey	Avaliação quantitativa dos 30° centrais	Triagem e acompanhamento
Perímetro de Goldmann	Avaliação detalhada da periferia do campo visual	Avaliação do crescente temporal e diagnóstico definitivo

Exames de imagem

• Ressonância magnética (RM): Essencial para confirmar infarto bilateral do lobo occipital. A imagem ponderada por difusão (DWI) pode detectar precocemente o acidente vascular cerebral hiperagudo como uma área de alto sinal. A imagem FLAIR é útil para distinguir infarto cerebral do líquido cefalorraquidiano. Em um estudo clínico-anatômico de 904 casos de hemianopsia homônima, o lobo occipital e a radiação óptica foram os locais de lesão mais comuns, consistentes com a lesão responsável nos casos de HHC⁶.
• Tomografia computadorizada (TC): Usada de forma auxiliar para excluir lesões hemorrágicas agudas.

Diagnóstico diferencial

As seguintes doenças devem ser diferenciadas:

• Acidente vascular cerebral (AVC): A causa mais frequente.
• Tumor: Defeitos de campo visual devido a lesões compressivas.
• Trauma: Isquemia cerebral posterior devido a lesão na coluna cervical ou vértebras.
• Enxaqueca: Pode causar defeitos de campo visual transitórios.
• Processos inflamatórios: Doenças desmielinizantes como esclerose múltipla.

5. Tratamento Padrão

O tratamento da CQHH concentra-se no tratamento da doença causadora e no gerenciamento dos fatores de risco.

Tratamento da Fase Aguda

No acidente vascular cerebral isquêmico muito precoce após o início, considere terapia trombolítica com t-PA ou terapia endovascular. Recomenda-se consulta com neurologia.

Terapia Medicamentosa

A terapia antitrombótica é realizada para prevenir a recorrência do acidente vascular cerebral isquêmico.

• Antiagregantes plaquetários: como aspirina.
• Anticoagulantes: como varfarina. Particularmente importante quando uma fonte embólica, como fibrilação atrial, é identificada.

A busca pela fonte de embolia também é essencial, sendo realizada avaliação do coração e da aorta.

Reabilitação Visual

A reabilitação visual e os serviços de baixa visão são recomendados como treinamento adaptativo para defeitos de campo visual.

• Prismas de tabuleiro de xadrez (checkerboard prisms): Usados para expandir o campo visual remanescente. Deslocam a imagem projetada na retina do lado hemiânopico, permitindo que seja vista na parte visível. A eficácia varia.

Casos Relacionados a Tumor

Se houver etiologia relacionada a tumor, é adotada uma abordagem multidisciplinar envolvendo neurologia, oftalmologia, neurorradiologia e neurocirurgia.

Pontos de Atenção no Tratamento

A recuperação do defeito de campo visual é difícil, e o objetivo do tratamento é prevenir a recorrência e apoiar a adaptação à vida. Não interrompa medicamentos antiplaquetários ou anticoagulantes por conta própria. Devido ao risco de quedas e acidentes devido ao comprometimento do campo visual, as medidas de segurança na vida diária também são importantes.

Q O defeito de campo visual pode ser recuperado?

A

A recuperação do defeito de campo visual causado por CQHH é difícil. O objetivo do tratamento é gerenciar os fatores de risco e prevenir mais AVCs com terapia antitrombótica, e apoiar a adaptação ao defeito de campo visual por meio de reabilitação visual. O prognóstico é ruim em idosos, mas em jovens pode haver alguma recuperação esperada.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

Anatomia do Córtex Visual e Correspondência do Campo Visual

O córtex visual primário (V1) está localizado nas bordas superior e inferior do sulco calcarino na face medial do lobo occipital. O sulco calcarino divide a área em parte superior (cúneo) e parte inferior (giro lingual), que correspondem respectivamente aos campos visuais inferior e superior contralaterais. Ou seja, uma lesão acima do sulco calcarino (cúneo) causa quadrantanopsia inferior contralateral, enquanto uma lesão abaixo do sulco calcarino (giro lingual) causa quadrantanopsia superior contralateral.

Na CQHH, ocorrem lesões na parte superior do sulco calcarino de um lado e na parte inferior do sulco calcarino do lado oposto. Isso resulta em defeitos em dois quadrantes localizados diagonalmente.

Suprimento vascular e mecanismo de embolia

A maior parte do fluxo sanguíneo para o córtex visual é fornecida pela artéria calcarina, ramo terminal da artéria cerebral posterior. A artéria cerebral posterior é um ramo da artéria basilar. Portanto, êmbolos no sistema vértebro-basilar podem comprometer ambas as artérias calcarinas.

A oclusão apenas da artéria calcarina resulta apenas em hemianopsia homônima, enquanto a oclusão do tronco principal da artéria cerebral posterior é acompanhada pela síndrome talâmica (distúrbio sensorial contralateral).

O polo occipital recebe suprimento sanguíneo duplo da artéria cerebral posterior e da artéria cerebral média. Esse suprimento duplo é considerado uma das causas da preservação macular (macular sparing), sendo também uma das razões pelas quais a visão central é frequentemente mantida na CQHH.

Características do Distúrbio do Campo Visual em Lesões do Lobo Occipital

O distúrbio do campo visual causado por lesões do lobo occipital apresenta as seguintes características.

• Alta congruência: A forma dos defeitos do campo visual nos olhos direito e esquerdo é muito semelhante. É mais congruente do que outros distúrbios da via visual.
• Extensão ignorando o meridiano horizontal: Infartos do lobo occipital frequentemente se espalham independentemente do sulco calcarino, resultando em defeitos do campo visual que cruzam o meridiano horizontal.
• Poupança macular: Causada pelo suprimento sanguíneo duplo ao polo occipital e pela grande área cortical correspondente à mácula.

Complicações

• Cegueira cortical (cortical blindness): Ocorre devido a dano extenso no lobo occipital bilateral. O reflexo pupilar à luz é normal, mas há comprometimento visual.
• Síndrome de Anton (Anton syndrome): Fenômeno em que o paciente com cegueira cortical nega sua própria cegueira. Observada em infarto da área da artéria cerebral posterior que inclui o córtex visual primário e o córtex de associação.
• Síndrome de Riddoch (Riddoch syndrome): Fenômeno em que pacientes com lesão no lobo occipital (córtex estriado) percebem apenas objetos em movimento dentro do ponto cego. Também chamada de dissociação estático-cinética (statokinetic dissociation).

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatórios em Fase de Pesquisa)

Para o Paciente: Leia Obrigatoriamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre futuros desenvolvimentos médicos.

Óculos de Realidade Mista para Apoio à Marcha

A eficácia dos óculos de realidade mista (MRG) com função de navegação picture-in-picture está sendo estudada em pacientes com hemianopsia homônima. O estudo mostrou que, embora a velocidade da marcha tenha diminuído ligeiramente, a atenção dos pacientes melhorou e a capacidade de caminhar melhorou ligeiramente. No entanto, estudos específicos para CQHH ainda não foram realizados.

Embora a introdução de dispositivos eletrônicos e de IA tenha demonstrado utilidade em alguns pacientes com defeitos de campo visual, a CQHH requer mais pesquisas no futuro.

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8. Referências

Footnotes

1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩

2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩

3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²

4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩

5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩

6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩